Pwp 6 Flashcards
Quels sont les rôles du système extrapyramidal?
Contrôle/régulation motricité
Tonus
Posture
Initiation mouvement
Rôle dans la cognition et l’humeur
Quels sont les structures qui composent les noyaux gris centraux?
Striatum (noyau caudé + putamen)
Noyau lenticulaire (putamen +globus pallidus)
Substance noire
Noyau sous-thalamique
Quelles sont les deux voies du système extrapyramidal?
Voie directe (activatrice)
Voie indirecte (inhibitrice)
Quel est le mécanisme de la voie directe?
Thalamus stimule cortex
SNr/GPi inhibe thalamuse
Lorsque l’on veut un mouvement, le cortex stimule le striatum, le striatum inhibe le SNr/GPi = activation du thalamus = stimulation du cortex
Quel est le rôle du SNc?
SNc = usine à dopamine
La SNc facilite le mvt en libérant de la dopa.
Quel est le mécanisme d’action de la voie indirecte?
GPe inhibe STN (noyau sous-thalamique)
Cortex signal au striatum -> inhibition du GPe = perte de l’inhibition du STN
Cortex et thalamus stimulent directement STN
STN stimule SNr/GPi -> inhibition du thalamus = inhibition du mvt
Quelle est l’élément limitant dans la synthèse de la dihydrophenylalanine?
Tyrosine hydroxylase
Quelles enzyme permet le conversion de dihydroxyphenylalanine en dopamine?
dopa-decarbocylase
Quelle réaction chimique permet l’enzyme beta-hydroxylase?
Dopamine -> norépinéphrine
Quels sont les Sx d’un syndrome hyper kinétique?
tremblement
athétose (mvt involontaire, incoordoné, lent)
chorée (mvt chaotique, fluctuant, non supressible)
ballisme (mvt involontaire brusque, violent)
dystonie (contraction musculaire involontaire -> posture inconfortable)
myoclonies
stéréotypies (mvt répétitifs, rythmiques, sans but apparent, mais pas compulsif (pas des TOC))
tics
Quels sont les Sx d’un syndrome hypokinétique?
parkinsonisme
rigidité
bradykinésie
tremblement de repos
catatonie (schizophrénie)
cataplexie (narcolepsie)
Quelle est la prévalence et le mode de transmission de la chorée de Huntington?
1/10 000
Autosomale dominante, chromosome 4, Huntingtin
Quel est l’âge d’apparition moyen de la chorée de Huntington et qu’est-ce qui détermine l’âge d’apparition?
Moyenne : 30-45 ans
Facteurs :
- transmission par le père : plus précoce
- longueur des répétitions de trinucléotides CAG; CAG (> 39 répétitions = pathologique)
Quelle est la présentation clinique de le chorée de Huntington (triade)?
Chorée : initialement aux doigts/orteils/visages, progressif, perçu parfois comme maladresse pas le pt
Psy : dépression fréquente, suicide (X4), TOC (50%), irritabilité, anxiété, psychose, chgt personnalité
Démence sous-cortical
Plusieurs autres Sx (impersistance motrice, dysarthrie, dystonie, bradykinésie, etc.)
Perte neurones a/n du striatum -> perte neuronale diffuse au cortex lorsque la maladie progresse
Quel est le traitement de la chorée de Huntington?
Traitement des Sx
- Tetrabenazine (dépléteur dopaminergique présynaptique)
- Bloqueurs dopaminergiques
- Équipe multi.
- Conseils génétiques
Quels sont les effets secondaires et les contre-indications à la tetrabenazine comme traitement pour Huntington?
Effets 2aire : sédation, akathisie, parkinsonisme, anxiété, dépression
Contre-indications : dépression active, atcd tentatives/idées suicidaires
Qu’est-ce que le tremblement essentiel?
Tremblement d’action
Incidence augmente avec l’âge
Histoire fam. > 50%
50-90% amélioré par l’alcool
Tremblement posture souvent présent
Augmente avec les années
Quels sont les sites atteints les plus fréquents du tremblemet essentiel?
1) Mains
2) Tête
3) Voix
(ordre de progression)
Quel est le traitement du tremblement essentiel
Propranolol et/ou primidone
Chx si très intense
Queks sont les caractéristiques épidémiologiques de la maldie de Parkinson?
1/400 -> 3H : 2F
1% des personnes > 50 ans
Âge moyen : 62 ans
4-10% des cas avants 40 ans (évolution plus rapide si composante génétique)
Quelle est la physiopathologie du Parkinson?
Perte des neurones dopaminergiques dans la SN pars compacta
Corps de Lewy dans le cytoplasme des neurones dopaminergique (contient la protéine alpha-synucléine)
Vrai ou faux : le Parkinson peut être génétique?
Vrai, mais rare (< 5% des cas)
Vrai ou faux : le Parkinson donne toujours une atteinte bilatérale?
Faux, atteinte unilatérale au début
Quels sont les critères diagnostique pour le Parkinson
Bradikinésie (essentiel) + tremblement de repos ou rigidité
Labo : TSH
Imagerie : IRM, DAT-scan
