PUBERTÉ Flashcards
DURÉE MOYENNE PUBERTÉ
4 ANS
AGE PUBERTÉ MOYEN
FILLE:
GARS:
FILLE: 8-13 ANS
GARS: 9-14 ANS
4 PÉRIODES ACTIVITÉ DE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE:
- Activité importante pendant vie intra=embruonaire
- Fonctionnel à la naissance ad 2 ans
- Quiescente durant la pré-puberté
- Réactivation à puberté
qu’est ce qui initie les changements à la puberté?
Augmentation:
amplitude ET fréquence sécrétion pics GnRH
le pic de LH se fait quand au début des changement ?
pic de LH nocturne seulement au début ensuite sécrétion diurne FSH-LH
à un stade avancé de la puberté qu,est ce que LH entraine?
ovulation
qu’est ce que explique l’augmentation de sécrétion de FSH-LH?
hypophyse devient plus sensible GnRH donc sécrète plus LH -FSH
quelles sont les sources d’androgène:
- Fille (1)
- Gars)2)
Fille: surrénale
Gars: testicule et surrénale
TESTICULE
- Effet LH? (1)
- Effet FSH ?(1)
TESTICULE
LH favorise prodection testostérone par ¢ Leydig–>Spermatogenèse
FSH: favorise augmentation volume testicule (SEULLL)
OVAIRE
FSH fait quoi? (2)
LH fait quoi? (2)
OVAIRE
1-LH: ovulation et formation corps jaune
2-FSH: développement follicule primordiaux + stimule ¢ granules a sécrété estradiol a/n de la tchèque
EFFETS DES HORMONES SEXUELS:
OESTROGÈNES (5)
- développement seins-vulve-vagin
- élargie bassin
- distribution féminine graisse
- croissance cartilage osseux
- Rétrocontrôle négatif ET positif sur gonadotropine
EFFETS DES HORMONES SEXUELS:
ANDROGÈNES (6)
- Stimule la croissance: OGE-Poils-Glandes sébacées
- developpement: Larynx-Cordes vocales
- Augmente: MASSE OSSEUSE et musculaire
- Élargie épaule
- RétroC négatif et positif sur gonadotrophine
- Sont ESSENTIEL À SPERMATOGENÈSE et maintien des caractères sexuels secondaire
Chose qui influence la puberté ..(6)
- âge puberté des parents
- Génétique
- État nutritionnelle (obèse puberté précoce)
- Fx neuro-hypothalamique
- Maladie
- Stress physique (sport intense ou stress intense)
facteur qui influence déclenchement puberté.?
- hormones de croissance:
facilite le début et le déroulement de a puberté - État nutritionnelle:
obèse puberté précoce mais entre dans leur cible génétique
âge moyen début puberté fille
âge moyen début puberté gars
FILLE: 10 1/2 à 11 ans
GARS: 11 1/2-12 ans
premier signe puberté chez la fille
apparition bourgeois mammaires
combien de T après apparition bourgeons mammaire la pilosité axillaire apparaît?
1 ans à 1 1/2 après
combien de T après apparition bourgeons mammaire la ménarche survient?
environ 2 ans 1/2 après
donc vers 12 1/2
premier signe puberté chez le gars
augmentation volume testicule
qu’est ce qui arrivent 1 an après le début de la puberté chez le gars ?(2)
mue voix
pilosité axillaire
quel est le dernier signe d’apparition de la puberté chez le gars et il survient quand p/r au début de la puberté?
la pilosité faciale
Survient en moyenne 1-1/2 après début
chez combien % de gars on note une gynécomastie à la puberté?
environ chez 50%
dans le stade de Tanner c’est quoi G2 pour le gars ? (2)
G2: augmentation volume testicule à 4 ml et le scrotum a un aspect ridé
chez la fille ou dans le stade de Tanner se situe le pic de croissance ? et combien de cm par an à partir de quel âge
entre M2-M3 pic de puberté:
Pic vers 11 1/2
8.3 cm par an
chez la GARS ou dans le stade de Tanner se situe le pic de croissance ? et combien de cm par an à partir de quel âge
Entre G3-G4
Pic vers 13 1/2
environ 9.5 cm par an
VARIANTE DE LA PUBERTÉ:
Variantes physiologique: (2)
Variante pathologique (2)
PHYSIOLOGIQUE:
- Thélarche précoce (seins)
- Adrénarche/Pubarche précoce
PATHOLOGIQUE
- Puberté précoce
- Retard pubertaire
La puberté physiologique est toujours de cause_____?
La puberté physiologique est toujours de cause CENTRAL.
COMMENT SE DÉFINI LA THÉLARCHE PRÉCOCE?
Ça correspond à quoi selon le stade de Tanner?
développement mammaire avant 8 ans
Tanner < ou égale à M3
Thélarche précoce plus fréquente quand ?
Entre 18-24 mois
parmi les fille qui ont une thélarche précoce combien d’ente elle ont une puberté précoce par la suite ?
20%
est-ce qu’on doit investiguer une ténarche précoce ?
Non pas nécessaire ça va se résoudre tout seul pour la majorité avant 3 ans. mais on doit quand même suivre la patiente pour s’assurer qu’elle ne développe pas d’autre signe de puberté
vers quelle âge on voit apparaitre adrénarche précoce ?
généralement vers 6-7 ans
qu’elles sont les caractéristique de l’adrénarche précoce? (4)
Poils pubiens isolé
odeur corporelle d’adulte
poild axillaires et acné parfois
Pourquoi on dit que adrénarche précoce est physiologique?
1-Pcq PAS accélération franche croissance
2-Avancement maturation osseuse est NON significative
(<2 ans)
3-PAS signe virilisait
4-Niveau androgène surrénales légèrement élevé
adrénarche précoce plus chez les fille ou les gars
fille
enfant avec adrénarche précoce on un risque plus important de ..? (2)
1-Inuslino-résistance (Db type 2)
2-SPOK
CMT se fait le Dx adrénarche précoce?
AUGMENTATION DE …(3)
1-androstènedione
2-DHEA
3-DHEAS
NIVEAU NORMAL DE..(2)
1-Testostérone
2-17-OH-progestérone
qu’est-ce que qu’on doit suspecté si la testostérone et OH-Progestérine sont élevé dans les dosage face a un adrénarche précoce? 2
une tumeur des surrénales
Hyperplasies congénitale des surrénale
Puberté précoce:
Critère principales (1) chez la fille et le gars?
Critères secondaires (3)
Critère principales:
Fille: bourgeons mamaire avant 8 ans
Gars: Augmentation volume testi avant 9 ans
Critères secondaire
1-accélération vitesse croissance
2-Progression maturation osseuse
3-Odeur corporelle adulte
Ca veut dire quoi puberté hétérosexuelle?
Caractères sexuel secondaire qui ne condorde pas avec le sexe
Comment se fait le DX de puberté précoce? (3)
1-signes cliniques de puberté
2-Augmentation V croissance
3-Age osseux avancé
Cause de la puberté précoce? (2)
1-Cause centrale: activation axe hypothalamo-hypophysaire
2-Périphérique: pas activation de axe c’est a/nm des gonades ou surréanle que ca se passe
Chez la fille et le gars l’activation de l’axe dans la piuberté précoce est du a quoi?
1-FILLES: idiopathique 80-90%
2-GARS: cause organique 50% des cas
Puberté précoce investigation immédiate chez le gars et pk? (1)
On fait un IRM rapidement car 50% cause centrale
Quand la cause de la puberté précoce est périphérique comment la nomme -t-on?
Pseudo puberté précoce
Puberté précoce périphérique
La cause peut venir de 3 endroits (3)?
Testicule
Ovaire
Surrénale
Puberté précoce périphérique:
- Quel hormones sont en cause? (2)
- Est-ce qu’il a un lien avec FSH et LH?
C’est une stimulation androgénique ou oestrogénique.
C’est indépendant de la FSH et LH
Étiologies possible de puberté précoce centrale ? 3
1- Lésion SNC (3)
- Tumeur: Gliome-Harmatome-Neurofibrome-germinome
- Infection: méningite-encéphalite
- Malformation cérébrale (dysplasie septo-optique, kystique supra-sellaire)
2-Atteinte iatrogénique: radioTx-ChimioTx-Chx, Kyste supra-sellaire
3-Idiopathique: 90% chez les filles
Étiologie puberté précoce périphérique?
1-Hyperplasie congénitale surrénales
2-Prise ostrogènes ou androgènes exogènes
3-Kystes ovarien
4-HypoT chronique non traitée
5-Syndrome de Mv Cune Albright
6-Tumeur ovarienne-Testiculaire-Surrénalienne
7-Sécrétion HCG
Triade classique Mc Cune Albright?
1-Dysplasie fibreuse des os
2-Taches café-au-lait
3-Puberté précoce
Quand on a une une puberté précoce chez un garcon mais qu’on retrouve des petites testicules…ca nous dit que ca origine centrale ou périphérique?
Périphérique parce que cest la FSH (centrale) la seul hormone qui engendre une augmentation taille testicules
Puberté précoce est plus fréquente chez les filles ou les garcons ?
Fille (9/10)
La puberté précoce est elle plus rapide ou plus lente que la puberté N?
Plus rapide
Est-ce que la puberté précoce influence la taille finale de l’enfant?
Oui parce que la fusion épiphysaire est plus précoce donc la taille finale est plus petite
Quel test de laboratoire on fait pour confirmer que la puberté précoce est centrale ou périphérique ?
On fait le test avec la LHRH:
On injecte de ,a LHRH et on mesure la FSH et la LH dans le sang:
Augmentation plus LH> que de FSH = central
Augmentation >5 LH = centrale
Si PAS au augmentation LH ou FSH= périphérique
Investigations puberté précoce? (4)
1-Écho pelvienne: augmentation volume utérin , kyste ovarien, ligne endométriale
2- RX: évaluer age osseux
3-IRM résion hypothalamo-Hypophysaire
4-Dose oestrogène-Testostérone
Traitement puberté précoce centrale?(1_)
On donne AGONISTE LHRH (Lupron dépot) jusqu’à lage de puberté physiologique. Ca va entrainer une sécrétion NON pulsatile
Traitement puberté précoce si cause périphérique?
1-Tx la cause
2-Plusieurs moléCULE existe mais tx décevant
On doit référé l,enfant 2 spécialiste les quels ?
Le but de tx est quoi?
1-endocrino
2-Psy
BUT: diminuer l’impact psychologique et préserver la taille
HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES
1-CAUSE quoi ?
2-Quel est le mécanisme sous jacent?
3-Évolution
1-Une puberté précoce (fille et gars)
2-Excès production androgène par les surrénale
3-Même si c’est cause périphérique peut évoluer vers une puberté précoce vraie centrale pcq ce syndrome augmente l’age osseux et celui-ci est une facteur qui agit sur le début de la puberté
Comment est ce qu’on définie la puberté précoce chez la fille?
1-Absence de caractéres sexuels sondaires APRÈS 13 ans
2-Absence de menstruation à 16 ans
3-Absence de menstruation 5 ans après le début de l’apparition des seins (thélarche)
Comment appel on le retard pubertaire quand cesr une variante de la normale?
retard constitutinnel:
RETARD CONSTITUTIONNEL:
- Affecte plus les fille ou les gars?
- Qu’est ce qu’on doit recherche à l’hx ?(1)
- Comment est l’age osseux?
- Comment est EP et les bilan?
- Pronostic?
- Tx?
- Plus chez le garcon
- Hx familliale de puberté retardée
- Age osseux est RETARDÉ
- EP et bilan sont normaux
- Pronostic de taille est excellent
- On donne Énanthate de testostérone SEULEMENT si présence de détresse psychologique
Étiologies du retard pubertaire (grande classe)
1-Hypogonadisme hypogonadotrope = CENTRALE(sécrétion inadéquate de GnRH-LH-FSH)
2-Hypogonadisme hyperdonadotrope
= PÉRIPHÉRIQUE (LH et FSH augmenté par le manque de rétrocontrole négatif par la testo ou les oestrogène)
retard pubertaire par Hypogonadisme hypogonadotrope:
Cause centrale fct ET réversibles:
Mx non endocrinienne: (3)
Alimentaire (2)
Mx endocrinienne (3)
Autres (1)
Cause centrale fct ET réversibles
1-Mx chronic NON-endocrinienne:
- MII
- IR
- RadioTx intracranienne
Alimentaire:
- anorexie nerveuse
- Athlète
3-Mx endocrinienne:
- HypoT sévère
- Hyperprolactinémie
- Cushing
4-Autres:
-tous les cause qui peuvent affecter le d.but et le déroulement de la puberté
Hypogonadisme hypogonadotrope:
Cause centrale permanentes:
Causes congénitales: 5
Cause acquises: 2
CONGÉNITALE: 1-Syn. Kallman (anosmie) 2-Hypopituitarisme: déficit GH, FSH, LH 3-Malformation SNC 4-Mutations GnRH-R, LH-B, SH-B 5-Syndrome
ACQUISES:
1-TUMEURS
2-RADIOTX
Au laboratoire comment diff/rencier un retard de croissance par hypogonadisme hypogonadotrope ou hypogonadisme hypergonadotrope
CENTRALE: hypogonadisme hypogonadotrope: LH, FSH, oestrogene et testosterone sont DIMINUER et il n’a aucune signe puberte
PERIPHERIQUE: hypogonadisme hypergonadotrope: LH et FSH sont augmente et les oestrogene et testo sont diminuer
Cause de retard pubertaire périphérique…hypogonadisme hypergonadotropes (9)
1-vanishing syndrome: testicule qui ne repondent pas car enfant en a pas
2-infection( orchite)
3-Mx metaboliques: galactosemie
4-Mutations FSH-R, LH-R et des enzymes steroidogense
5-chimiot et radioTx pelvien, gonadique ou abdo
6-trauma testiucle ou torsion
7-insensibilite complete androgene (46 XY, fille a la naissance mais pas uterus ni ovaire)
8-Syndrome de Turner: 45X
9-syndrome Klinefelter: 47 XXY
Ménarche prématurée, quelle condition doit ont R/O et comment ?
7 conditions a R/O
Par écho ou vaginoscopie:
1-Vuluvo-vaginite 2-Corps étranger 3-Trauma vaginal utérin 4-Tumeur vaginale ou utérine 5-Services sexuelle 6-Hypothyroidie 7-Syndrome de Mc Cune Albright
Puberté précoce caractéristique chez les gars et les filles?
Apparation des bourgeons mammaire AVANT 8 ans chez la fille et augmentation des testicules AVANT 9 ans
