Puberdade precoce e atraso puberal Flashcards
Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal
Influenciadores do estímulo inicial ao GnRH? (5)
- Disruptores endócrinos;
- Kisspeptina;
- Genética;
- Nutrição;
- Fatores ambientais e socio-econômicos.
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Exemplos clássicos de disruptores endócrinos? (3)
- Plásticos (Bisfenol A ou “BPA”);
- Óleo de lavanda;
- Agrotóxicos.
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V ou F?
A kisspeptina é uma proteína ativadora do gene “Kiss1”.
Verdadeiro.
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Mutações no gene “Kiss 1” podem cursar com puberdade precoce _________ (periférica/central).
Central.
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V ou F?
Fatores genéticos influenciadores da ativação do eixo Hipotálamo-hipófise-gonadal (HHG) reforçam o conceito de concordância da menarca da mãe e filha.
Verdadeiro.
(o mesmo conceito pode se aplicar ao contexto paterno)
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V ou F?
Criança desnutrida pode cursar com atraso da puberdade uma vez que o aspecto nutricional é fonte influenciadora inicial do eixo HHG.
Verdadeiro.
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A obesidade pode acelerar a ______________ (adrenarca/maturação do eixo HHG), o que não acontece na ______________ (adrenarca/maturação do eixo HHG).
Adrenarca; maturação do eixo HHG.
(não há ativação do LH)
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V ou F?
A elevação da kisspeptina parece ser a 1ª manifestação neuroendócrina da puberdade sendo capaz de ativar o eixo HHG.
Verdadeiro.
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Principais genes relacionados à puberdade precoce?
- Kiss1R;
- MKRN3;
- GNAS1.
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V ou F?
A mutação do gene MKRN3 pode causar deficiência da proteína “makorin ring finger protein 3” e cursar com puberdade precoce por mecanismos conhecidos.
Falso.
A mutação do gene MKRN3 pode causar deficiência da proteína “makorin ring finger protein 3” e cursar com puberdade precoce por mecanismos desconhecidos.
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Síndrome que relaciona a mutação do gene GNAS1 e puberdade precoce?
McCune Albright.
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Puberdade
Início nas meninas? Nos meninos?
- Entre 8 e 13 anos.
- Entre 9 e 14 anos.
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Sequência fisiológica das alterações do eixo gonadal na menina?
“TPM”
- 1º: Telarca;
- 2º: Pubarca;
- 3º: Menarca.
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V ou F?
A menarca ocorre entre 3 e 3 anos e meio após o início da telarca, geralmente no estágio M4.
Falso.
A menarca ocorre entre 3 e 3 anos e meio após o início da pubarca, geralmente no estágio M4.
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V ou F?
O estirão das meninas ocorre entre os estágios M2 e M3.
Verdadeiro.
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1º sinal de puberdade nos meninos?
Aumento do volume testicular.
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Volume testicular (avaliado com auxílio do orquidômetro) considerado “púbere”?
4 ml ou 4 cm3.
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Evolução fisiológica após aumento do volume testicular?
Pubarca e caracteres sexuais secundários (pêlos faciais e agravamento vocal).
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V ou F?
O estirão nos meninos ocorre entre os estágios G3 e G4.
Verdadeiro.
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V ou F?
Se a evolução puberal (entre um estágio e outro) for < 12 meses é necessário investigação.
Falso.
Se a evolução puberal (entre um estágio e outro) for < 6 meses é necessário investigação.
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V ou F?
A evolução habitual dos estágios puberais é entre 6 meses e 1 ano.
Verdadeiro.
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Idade considerada precoce para puberdade nas meninas? Meninos?
- < 8 anos.
- < 9 anos.
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A puberdade precoce é mais comum em _______ (meninas/meninos) e parece ter maior prevalência na população ____________ (européia/afrodescendente).
Meninas; afrodescendente.
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Principal etiologia da puberdade precoce?
Idiopática.
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V ou F?
A puberdade precoce nos meninos comumente tem causa 2ª envolvida.
Verdadeiro.
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Classificações da puberdade precoce?
- Central ou “verdadeira” (PPC);
- Periférica (PPP);
- Formas isoladas.
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Apresentações da PPP?
“Isossexual” e “heterossexual”.
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PPP isossexual
Puberdade precoce em que ocorre o aparecimento de caracteres concordantes com o gênero acometido.
(exemplo: menina com surgimento de mama, pêlo pubiano e após a menarca)
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PPP heterossexual
Puberdade precoce em que ocorre o aparecimento de caracteres discordantes do gênero acometido.
(exemplo: menina com surgimento de pêlos em face e aumento clitoriano)
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Formas isoladas da puberdade precoce?
- Telarca isolada;
- Pubarca isolada;
- Menarca isolada.
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Puberdade precoce central (PPC) ou “verdadeira”
Ativação precoce do eixo HHG mimetizando a fisiologia da puberdade (a PPC é isossexual).
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Sexo de maior prevalência? Etiologia mais comum?
- Meninas.
- Idiopática.
(é possível a existência de causa 2ª)
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V ou F?
A etiologia 2ª da PPC é mais prevalente em < 5 anos.
Verdadeiro.
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Etiologias da PPC (além da idiopática)? (6)
- Hamartoma hipotalâmico;
- Doenças adquiridas do SNC (trauma, radiação e tumor);
- Mutações do gene da kisspeptina;
- Exposição a disruptores endócrinos;
- Neurofibromatose tipo 1;
- Mielomeningocele.
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V ou F?
Dentre as causas orgânicas da PPC o hamartoma hipotalâmico é a menos comum.
Falso.
Dentre as causas orgânicas da PPC o hamartoma hipotalâmico é a mais comum.
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Apresentações clínicas da PPC?
- Isossexual;
- IO avançada;
- VC aumentada.
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V ou F?
A VC aumentada na PPC pode ou não cursar com alta estatura.
Verdadeiro.
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1º passo para diagnóstico da PPC?
Dosar o LH.
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Justificativa para o FSH ser dispensável na PPC em 1º momento?
Não tem boa acurácia.
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Método ideal para dosagem do LH?
Quimioluminescência (IQMA).
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Valor laboratorial de LH considerado “púbere”?
> 0,3 UI/L.
(sensibilidade = 89% e especificidade = 100%)
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V ou F?
As dosagem isoladas de estradiol (> 20 pg/ml) ou testosterona (> 100 ng/dl) não devem ser utilizadas para diagnóstico de PPC (podem apenas “sugerir”).
Verdadeiro.
Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal
Principal exame complementar nas meninas para avaliação do volume ovariano e uterino em contexto de PPC?
USG pélvica.
Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal
Volume ovariano considerado “púbere”?
> 2 cm3 (ou 2 ml).
(é parâmetro complementar e não diagnóstico de puberdade)
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Volume uterino considerado “púbere”?
> 4 cm3 (ou 4 ml).
(é parâmetro complementar e não diagnóstico de puberdade)
Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal
Padrões do fluxo da artéria uterina indicativos de puberdade?
- Diminuição do índice de pulsatilidade;
- Presença de onda diastólica.
(são parâmetros complementares e não diagnósticos de puberdade)
Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal
Exame possível em caso de forte suspeita clínica de puberdade e LH basal dentro da normalidade?
Dosagem de LH pós-estímulo com GnRH.
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Resultado do LH pós-estímulo com GnRH “confirmatório” para PPC?
> 5 UI/L.
(sensibilidade de 94% e especificidade de 89% se realizado por IQMA)
Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal
Em caso de suspeita de causa 2ª de PPC deve-se prosseguir com realização de…
RNM de SNC/encéfalo.
Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal
Principal tratamento da PPC?
Uso dos análogos do GnRH.
Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal
Mecanismo de ação dos análogos do GnRH?
Saturação dos receptores de GnRH no SNC com consequente bloqueio do eixo HHG.
Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal
Análogos do GnRH utilizados no tratamento da PPC?
- Leuprorrelina;
- Triptorrelina;
- Gosserrelina.