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Endocrinologia pediátrica > Deficiência do GH > Flashcards

Deficiência do GH Flashcards

1
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

O hormônio de crescimento está relacionado a múltiplos sistemas e exerce influencia como proliferação celular e crescimento ósseo.

A

Verdadeiro.

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2
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Mecanismos fisiológicos influenciados pelo GH? (6)

A
  1. Sensibilidade insulínica;
  2. Hipertrofia muscular;
  3. Equilíbrio lipídico;
  4. Densidade mineral óssea;
  5. Função cardíaca;
  6. Humor.
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3
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Principais contextos clínicos que levam à suspeição de deficiência de GH (DGH) na infância?

A

Baixa estatura e taxa de VC reduzida.

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4
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

A DGH compreende um espectro em relação ao grau de deficiência, sendo possíveis apresentações parciais ou completas.

A

Verdadeiro.

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5
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Principais variáveis influenciadoras da intensidade do quadro clínico da DGH?

A
  1. Idade de início;
  2. Gravidade;
  3. Etiologia.
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6
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Etiologias?

A
  1. Secundária à presença de tumor hipofisário ou à exposição à radiação/radioterapia (“causas adquiridas”);
  2. Congênita.
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7
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Etiologias da DGH congênita?

A

“Gene específicas” e síndromes genéticas.

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8
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Etiologias possíveis das mutações da DGH congênita? Acometimento “pós-receptor”?

A
  1. No gene do receptor do GHRH ou do GH ou no próprio gene do GH.
  2. Prejuízo na transcrição do pós-sinal do GH.
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9
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Genes mais comumente associados às mutações de etiologia congênita?

A
  • PROP1;
  • POU1F1 (PIT1);
  • HESX1;
  • LHX3;
  • LHX4;
  • LEPR;
  • GH1;
  • IGSF1.
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10
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Principais formas de acometimento do eixo somatotrófico pelas síndromes genéticas envolvidas na etiologia da DGH?

A

Deficiência isolada de GH ou de outros hormônios hipofisários em associação.

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11
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Apresentação clínica clássica associada às síndromes genéticas envolvidas na DGH?

A

Defeito de linha média.

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12
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Etiologias da DGH adquirida?

A
  1. Tumorais;
  2. Infiltrativas/inflamatórias;
  3. Infecciosas;
  4. Vasculares;
  5. Iatrogênicas;
  6. Traumáticas.
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13
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

A redução da velocidade de crescimento é o sinal mais _______ (precoce/tardio) da DGH.

A

Precoce.

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14
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

A baixa estatura da DGH é classificada como _____________ (proporcional/desproporcional).

A

Proporcional.

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15
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Apresentação da idade óssea?

A

Atrasada (em graus variáveis).

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16
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

O atraso da idade óssea (IO) é mais intenso se a DGH estiver associada à déficits de outros hormônios hipofisários.

A

Verdadeiro.

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17
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Apresentações clínicas clássicas?

A
  1. Voz “mais fina”/aguda;
  2. Obesidade troncular;
  3. Mãos e pés pequenos;
  4. Hipoglicemia neonatal.
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18
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Principais apresentações clínicas da DGH no RN?

A
  1. Hipoglicemia;
  2. Icterícia;
  3. Micropênis.
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19
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

São históricos importantes da anamnese a necessidade de fototerapia ou de tratamento do micropênis.

A

Verdadeiro.

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20
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Formas de classificações da DGH?

A

Relacionadas ao grau, etiologia e apresentação ou à herança genética.

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21
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Expressões da DGH relacionadas ao grau, etiologia e apresentação?

A
  1. Parcial;
  2. Total ou completa;
  3. Idiopática;
  4. “Secundária”;
  5. Isolada;
  6. Combinada (com o déficit de outros eixos hipofisários).
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22
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Expressões da DGH relacionadas à herança genética?

A

Tipos 1A, 1B, 2 e 3.

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23
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Herança genética relacionada à DGH tipo 1A?

A

Autossômica recessiva.

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24
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Apresentação da DGH tipo 1A em relação à gravidade? Anticorpos presentes?

A
  1. Forma mais grave ou “completa” (ausência de GH).
  2. Anti-GH.
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25
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Herança genética relacionada à DGH tipo 1B?

A

Autossômica recessiva.

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26
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Níveis laboratoriais de GH na DGH tipo 1B (forma parcial)?

A

Diminuídos.

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27
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Herança genética relacionada à DGH tipo 2?

A

Autossômica dominante.

28
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Níveis laboratoriais de GH na DGH tipo 2?

A

Diminuídos.

29
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Herança genética relacionada à DGH tipo 3?

A

Ligada ao X.

30
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Prevalência da DGH tipo 3? Comorbidade classicamente associada?

A
  1. Forma mais rara.
  2. Agamaglobulinemia.
31
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Exame de triagem diagnóstica à suspeição da DGH?

A

IGF-1.

32
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

O GH é ideal para triagem devido seu caráter pulsátil.

A

Falso.

O GH não é ideal para triagem devido seu caráter pulsátil.

33
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Resultado de IGF-1 considerado “alterado”?

A

Se < -1 DP (ou < -2 DP) para idade e sexo.

34
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Principais condições clínicas influenciadoras da dosagem de IGF-1?

A
  1. Desnutrição;
  2. Doenças crônicas;
  3. Descontroles hormonais (tireoidianos, adrenais e gonadais).
35
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Critérios pra confirmação diagnóstica? (4)

A
  1. Alteração gráfica (auxológico) de baixa estatura ou baixa VC;
  2. Testes de estímulos alterados (2);
  3. Teste de estímulo (1) + imagem (1) alterados;
  4. Eixo hipofisário acometido (1) + imagem (1) alterada.

(a alteração gráfica deverá ser acompanhada pelo item 2, 3 ou 4)

36
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

A apresentação à imagem da neurohipófise ectópica bem como hipoplasia hipofisária não são considerações válidas como “alteradas”.

A

Falso.

A apresentação à imagem da neurohipófise ectópica bem como hipoplasia hipofisária são considerações válidas como “alteradas”.

37
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

Em caso do teste de estímulo se apresentar alterado é necessário repetí-lo durante a infância ou adolescência.

A

Falso.

Em caso do teste de estímulo se apresentar alterado não é necessário repetí-lo durante a infância ou adolescência.

38
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Testes de estímulos do GH

Medicações possíveis para realização?

A
  1. Clonidina;
  2. Insulina (requer supervisão médica);
  3. Arginina;
  4. Levodopa.
39
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Teste de estímulo na puberdade

Indicação nas meninas? Nos meninos?

A
  1. “Priming” em pré-púberes > 8 anos.
  2. “Priming” em pré-púberes > 11 anos.
40
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

“Priming”

A

Administração de respectivo esteroide sexual antes da dosagem do teste.

41
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Realização do “priming” nas meninas?

A

Administração de 2 mg/dia de β-estradiol (1mg em < 20 Kg) 2 dias antes do teste.

42
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Realização do “priming” nos meninos?

A

Administração de testosterona depot 50 a 100 mg 1 semana antes do teste.

43
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

Em pacientes obesos ou com sobrepeso o teste de estímulo é pouco preciso.

A

Verdadeiro.

(o diagnóstico é basicamente clínico)

44
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Resultado laboratorial do GH pós-estímulo considerado “alterado”?

A

Pico de GH < 5 mcg/L (método de quimioluminescência).

45
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Droga de escolha para tratamento da DGH?

A

Somatropina.

46
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

A dose de somatropina pode ser calculada em mcg/Kg/dia ou UI/Kg/dia.

A

Verdadeiro.

47
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Eixos hormonais de avaliação obrigatória antes do início do tratamento com somatotropina?

A

Adrenal e tireoidiano.

(na “relação entre eixos” a DGH pode acompanhar outros déficits)

48
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Em vigência do tratamento da DGH com somatotropina é interessante a monitorização do metabolismo…

A

glicêmico (e efeitos colaterais).

49
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Exemplos de efeitos colaterais ao uso do GH? (4)

A
  1. Cefaleia (mais comum);
  2. Epifisiólise da cabeça do fêmur;
  3. Piora de escoliose pré-existente;
  4. Reações locais secundárias às aplicações.
50
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

O uso do GH pode cursar com aparecimento de ginecomastia, artralgias, anticorpos anti-GH e resistência insulínica.

A

Verdadeiro.

51
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Acompanhamento do paciente usuário de GH

Avaliações? Periodicidade?

A
  • VC, estatura, peso e estadio puberal.
  • 4/4 meses.
52
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

O acompanhamento da idade óssea no paciente usuário de GH deverá ocorrer ____________ (anualmente/semestralmente).

A

Anualmente.

53
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Critérios que representam a possibilidade de descontinuação do uso de GH?

A
  • VC < 2 cm ao ano;
  • Altura “satisfatória” às vistas do paciente;
  • IO avançada.
54
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

Crianças que foram diagnosticadas com DGH podem apresentar funcionamento normal do eixo somatotrópico na adolescência.

A

Verdadeiro.

55
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Avaliação necessária em contexto dos “cuidados transicionais do adolescente tratado com GH”? Justificativa?

A
  1. Re-teste.
  2. Indicar (ou não) a continuidade do uso.
56
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Principais indicações do uso da somatropina?

A
  1. DGH;
  2. Insuficiência renal crônica;
  3. Turner;
  4. Prader-Willi;
  5. Pequenos para idade gestacional/”PIG”;
  6. Baixa estatura idiopática;
  7. Deficiência do SHOX;
  8. Noonan.
57
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

A insuficiência renal crônica parece apresentar insensibilidade parcial ao GH.

A

Verdadeiro.

58
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Efeito relacionado ao metabolismo ósseo, secundário à administração de GH em crianças renais crônicas?

A

Aumento da densidade mineral óssea lombar e corporal total.

59
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Parâmetros que sugerem “melhor momento” para início da somatropina em contexto de Síndrome de Turner?

A
  • Altura < p5 para idade (em geral entre 4 e 5 anos);
  • VC < p50 por > 6 meses;
  • Alta probabilidade de baixa estatura.
60
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Justificativa para “alta probabilidade de baixa estatura”?

A

Pais “baixos” ou o paciente já está púbere ao diagnóstico.

61
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Principal indicação da somatropina em contexto de Prader-Willi?

A

Melhora do padrão metabólico.

62
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Indicação do uso da somatotropina nos pacientes pequenos para idade gestacional?

A

Para os que não apresentaram satisfatoriamente o “catch-up”.

63
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

A resposta ao uso da somatropina é variável em contexto de baixa estatura idiopática.

A

Verdadeiro.

64
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

A dose recomendada de GH não varia de acordo com a patologia apresentada.

A

Falso.

A dose recomendada de GH varia de acordo com a patologia apresentada.

65
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Nem todas as indicações do uso do GH realizadas pela _____ (FDA/Anvisa) estão também nas indicações da _____ (FDA/Anvisa).

A

FDA; Anvisa.

66
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Indicações gerais do uso do GH pela Anvisa?

A
  1. DGH;
  2. Turner;
  3. Prader-Willi;
  4. Dpença renal crônica;
  5. PIG sem recuperação de estatura.

Endocrinologia pediátrica (6 decks)

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