Problème 07 - Moelle épinière

Question 1

Comment est organisée la matière grise de la moelle épinière?

Answer 1

La matière grise est en forme de papillon (ou de H) : possède quatre saillies, les cornes dorsales (postérieures) et les cornes ventrales (antérieures).

• Cornes dorsales : corps cellulaire des fibres afférentes
• Cornes ventrales : corps cellulaire des neurones moteurs

Les cornes sont particulièrement développées aux niveaux cervicaux et lombaires (plexus).

Question 2

Quels sont les nerfs spinaux de la moelle épinière? Leur nombre?

Answer 2

La moelle épinière comprend 31 paires de nerfs spinaux :

• 8 cervicaux (C1-C8)
• 12 thoraciques (T1-T12)
• 5 lombaires (L1-L5)
• 5 sacrés (S1-S5)
• 1 coccygien

Question 3

Comment sont constitués les nerfs spinaux?

Answer 3

Les faisceaux qui sont attachés à un même segment de moelle fusionnent pour former les racines nerveuses postérieures (sensitives) et antérieures (motrices), lesquelles passent dans leur foramen vertébral correspondant et fusionnent tout de suite après pour former des nerfs spinaux (nerfs mixtes).

Question 4

La moelle épinière est, comme le cerveau, entourée de méninges. Décrire les couches.

Answer 4

Pie-mère : délicate membrane vasculaire apposée directement à la surface de la moelle épinière et des racines nerveuses.

Arachnoïde : membrane translucide qui se situe entre la pie-mère et la dure-mère.

Dure-mère : couche externe de la moelle épinière, elle est constituée d’une membrane fibreuse et robuste.

Question 5

Qu’est-ce qui sépare les couches méningées de la moelle épinière?

Answer 5

Ligament denticulé :

• projette de la moelle épinière à l’arachnoïde
• sert à maintenir la moelle et les couches méningées ensemble

Espace sous-arachnoïdien : entre la pie-mère et l’arachnoïde.

• contient le LCR
• continue jusqu’en S2 (même si ME termine à L1-L2)

Espace sous-dural : entre l’arachnoïde et la dure-mère.

• contient du gras épidural
• permet à la colonne de bouger séparément de la moelle épinière

Question 6

Quelles sont les deux artères qui irriguent la moelle?

Answer 6

• Artère spinale antérieure (ASA) : parcourt la surface ventrale de la moelle.
• Artère spinale postérieure (ASP) : parcourt la surface dorsale de la moelle.

Question 7

Qu’est-ce que les artères ASA et ASP irriguent comme composante de la moelle?

Answer 7

• ASA : irrigue cornes antérieures et colonnes antérieures et latérales de la moelle.
• ASP : irrigue cordons postérieurs et une partie des cornes dorsales

Question 8

L’occlusion des ASA et ASP au niveau de la moelle épinière va causer quel type de déficit?

Answer 8

Occlusion de ASA :

• Déficit moteur inférieur ipsilatéral (des muscles vascularisés par les segments touchés)
• Déficit moteur supérieur ipsilatéral (au-dessous de la lésion)
• Pertes sensorielles de la douleur/température controlatérales (au-dessous de la lésion)

Occlusion de ASP : pertes sensorielles ipsilatérales de la vibration/proprioception.

Question 9

Les branches des artères (ASA et ASP) qui parviennent jusqu’à la moelle épinière sont appelées des artères radiculaires. Quel est le rôle de la grande artère radiculaire d’Adamkiewicz?

Answer 9

Elle pénètre dans la moelle épinière entre T9 et T12 et fournit la majorité de l’irrigation de la colonne lombaire et sacrée.

À noter : entre T4 et T8, il y a une région de faible irrigation vulnérable aux infarctus.

Question 10

Comment se fait le retour veineux de la moelle épinière?

Answer 10

Le retour veineux se fait via un plexus de veines qui draine le sang dans l’espace épidural avant de l’envoyer dans la circulation systémique.

Il y a deux veines principales (qui draine environ chacune la moitié de la moelle) :

• Veine antérieure spinale : communique avec le système veineux du tronc cérébral.
• Veine postérieure spinale : communique avec les veines radiculaires.

Question 11

Quelle caractéristique des veines de la moelle épinière les rendent susceptibles de laisser pénétrer les infections et les métastases?

Answer 11

Les veines épidurales (plexus de Batson) ne contiennent pas de valves et une augmentation de la pression intra-abdominale peut causer un reflux de sang dans l’espace épidural : porte d’entrée pour les infections et les métastases.

Question 12

Qu’est-ce qu’une vertèbre? Donner son rôle.

Answer 12

Chaque vertèbre possède un corps vertébral cylindrique situé antérieurement. L’arche osseuse est reliée au corps vertébral. En se rejoignant, ils forment une cavité (canal spinal) qui contient la moelle.

Fonctions :

• Support mécanique central pour le corps.
• Protection de la moelle épinière.

Question 13

De quoi sont composés les disques intervertébraux? À quoi ils servent?

Answer 13

Disques intervertébraux : situés entre les corps vertébraux.

• Ils sont composés d’eau (60 à 90%) et de fibres de collagène : rôle d’amortisseur.
• Ils sont composés d’un **noyau central gélatineux **entouré d’une capsule de tissu conjonctif fibreux.

Question 14

Où se termine la moelle épinière?

Answer 14

La moelle épinière se termine aux vertèbres L1-L2. Le reste des nerfs (lombaires et sacrés) qui continuent dans le canal spinal sans moelle épinière correspondent à la queue de cheval.

Question 15

Où les racines nerveuses cervicales sortent-elle du canal spinal par rapport à leur corps vertébral correspondant?

Answer 15

• Les racines spinales cervicales se situent environ un segment au-dessus de leur vertèbre correspondante.
• Les racines C1 à C7 sortent au-dessus de la vertèbre correspondante et la racine C8 sort sous la vertèbre C7 (pas de huitième vertèbre cervicale).

Ex : racine C3 sort entre vertèbres C2 et C3.

Question 16

Où les racines nerveuses thoraciques, lombaires et sacrées sortent-elle du canal spinal par rapport à leur corps vertébral correspondant?

Answer 16

• Les racines nerveuses doivent descendre de plusieurs segments pour pouvoir sortir du canal spinal.
• Les racines thoraciques, lombaires et sacrées sortent sous leur vertèbre correspondante.

Par ex. racine L2 sort entre vertèbres L2 et L3.

Question 17

Une lésion d’une racine ventrale de la moelle va causer quoi?

Answer 17

Lésion du motoneurone inférieur (racine ventrale) :

• Perte de fonction dans la distribution de la racine.
• Perte de réflexes, paralysie, hypotonie, atrophie (après quelques semaines) avec fibrillation, fasciculations.

Question 18

Une lésion d’une racine dorsale de la moelle va causer quoi?

Answer 18

Lésion des afférences sensitives (racine dorsale) :

• Douleur radiculaire accompagné de brûlure ou picotements/engourdissement selon la distribution du dermatome.
• Perte des réflexes, hypotonie.
• Sensation habituellement présente, mais diminuée.

Question 19

Qu’est-ce qu’une radiculopathie? Quels sont les symptômes généraux?

Answer 19

Dysfonction motrice ou sensorielle causée par une pathologie affectant les racines nerveuses.

• Douleur se traduisant par une sensation de brûlure ou de picotements qui irradie dans la distribution de la racine nerveuse affectée.
• Perte de réflexes et de force motrice dans la distribution de la racine nerveuse.
• Atrophie et fasciculations (si radiculopathie est chronique).
• Sensation souvent présente, mais diminuée.

Question 20

Quelles sont les causes fréquentes de radiculopathie?

Answer 20

Hernie discale (cause la plus commune) :

• un disque intervertébral se déplace et comprime la racine nerveuse ou la moelle
• surtout C6, C7, L5, S1

Désordre auto-immun : syndrome de Guillain-Barré.

Virus (inflammatoire) :

• Réactivation du virus latent du varicelle-zona (uniquement les racines dorsales)
• Maladie de Lyme

Tumeurs dans un foramen intervertébral : méningiomes, neurofibromes.

Autres causes :

• Neuropathie diabétique
• Métastase d’un cancer
• Sténose du canal spinal (maladie dégénérative)
• Trauma

Question 21

Quels tests cliniques permettent de diagnostiquer une radiculopathie?

Answer 21

• Valsalva : symptômes radiculaires empirent quand on tousse, éternue, force.
• Test d’élévation de la jambe (symptomatique ou asymptomatique) : traction sur les racines nerveuses qui peut reproduire les symptômes d’une radiculopathie.
• Flexion ou rotation de la tête vers le côté affecté : augmentation des symptômes en présence d’une radiculopathie cervicale.

Question 22

Quelle est la différence entre une atteinte segmentaire isolée et une atteinte de la moelle elle-même?

Answer 22

• Atteinte de la moelle : déficits sous le niveau de la lésion avec signes de motoneurones supérieurs.
• Atteinte segmentaire isolée comme radiculopathie : suit le dermatome avec seulement signes de motoneurones inférieurs.

Les deux sont possibles! Compression à la fois d’une racine et de la moelle.

Question 23

Une lésion de la racine L5 va causer quoi comme déficit?

Answer 23

• Faiblesse motrice : dorsiflexion du pied, extension du gros orteil, éversion du pied.
• Réflexes diminués : aucun.
• Perte sensorielle : dessus du pied, gros orteil.

Question 24

Une lésion de la racine S1 va causer quoi comme déficit?

Answer 24

• Faiblesse motrice : flexion de la plante du pied
• Réflexes diminués : tendon d’Achille
• Perte sensorielle : côté et plante du pied, petit orteil

Question 25

Une lésion de la racine C7 va causer quoi comme déficit?

Answer 25

• Faiblesse motrice : triceps
• Réflexes diminués : triceps
• Perte sensorielle : troisième doigt

Question 26

Une lésion de la racine C6 va causer quoi comme déficit?

Answer 26

• Faiblesse motrice : extenseurs des poignets, biceps
• Réflexes diminués : biceps, brachioradial
• Perte sensorielle : premier et deuxième doigt, avant-bras latéral

Question 27

Une lésion de la racine C5 va causer quoi comme déficit?

Answer 27

• Faiblesse motrice : deltoïde, biceps
• Réflexes diminués : biceps, pectoraux
• Perte sensorielle : épaule, bras supérieur latéral

Question 28

Une lésion de la racine L4 va causer quoi comme déficit?

Answer 28

• Faiblesse motrice : ilipsoas, quadriceps
• Réflexes diminués : tendon patellaire (genou)
• Perte sensorielle : genou, jambe basse médiane

Question 29

Qu’est-ce que la syringomyélie?

Answer 29

Correspond à une petite lésion centrale de la moelle épinière : la voie antérolatérale est touchée, ce qui cause des régions bilatérales de pertes sensorielles.

Souvent, produit une distribution en cape (seulement le dessus des bras).

Question 30

Quelle est la différence entre une pathologie intra-médullaire et extra-médullaire?

Answer 30

Lésions extra-médullaires : peut provenir de la dure-mère et des structures adjacentes ou peut provenir des corps vertébraux et de l’espace extradural.

Par ex. néoplasie ou hernie.

Lésions intra-médullaires : se situent habituellement dans la proximité du canal central.

Par ex. syringomyélie ou tumeur intramédullaire.

En résumé, il y a progression (et compression!) de l’intérieur vers l’extérieur (intra-médullaires) ou de l’extérieur vers l’intérieur (extra-médullaires).

Différence principale : implication des voies motrices est beaucoup plus lente avec une compression intramédullaire qu’extra-médullaire (sont latérales).

Question 31

Quelle est la transmission génétique de la neurofibromatose de type 1?

Answer 31

Autosomique dominante (50% de chance de la transmettre à tes enfants) avec pénétrance complète, mais expression variable.

Le gène impliqué code pour une protéine, la neurofibromine.

Question 32

Quels sont les critères diagnostiques de la neurofibromatose de type 1?

Answer 32

La présence de deux critères ou plus est nécessaire au diagnostic.

• Présence de 6 ou plus taches café-au-lait de > 15 mm (adultes).
• 2 ou plus neurofibromes peu importe le type ou 1 neurofibrome plexiforme.
• « Freckling » dans les régions axillaires ou inguinales.
• Gliome optique.
• 2 ou plus nodules de Lisch (hamartome de l’iris).
• 1 lésion osseuse distinctive telle qu’une dysplasie sphénoïde ou un amincissement du cortex des os longs avec ou sans pseudarthrose.

Question 33

Quelles sont les principales tumeurs associées à la neurofibromatose de type 1?

Answer 33

Neurofibromes : classés selon quatre types.

• Cutanés discrets
• Sous-cutanés
• Nodulaires profonds
• Plexiformes (infiltrent les tissus de façon diffuse)

Les neurofibromes sont des tumeurs bénignes qui peuvent se transformer en tumeurs malignes : douleurs et augmentation rapide de la taille.

Gliomes optiques : diminution de l’acuité visuelle.

Patients sont aussi plus susceptibles de développer d’autres tumeurs, comme des tumeurs intracrâniennes.

Question 34

Quel examen paraclinique est le plus avantageux en la présence d’une atteinte de la moelle?

Answer 34

Résonance magnétique (on voit bien la moelle).

Question 35

Qu’est-ce qu’une myélographie? En quoi est-elle utile?

Answer 35

Injection d’une substance radio-opaque dans le LCR pour visualiser la moelle épinière par insertion d’une aiguille dans le bas de la colonne (L4-L5).

• Utile pour définir des anomalies mal visualisées à l’IRM.
• Surtout utilisée s’il y a des contre-indications à l’IRM.

Question 36

Quels sont les autres examens disponibles pour vérifier une atteinte de la moelle?

Answer 36

• Tomographie axiale (CT scan) : on ne voit rien.
• Études électromyographiques : motoneurones inférieurs.
• Potentiels évoqués somesthésiques : cordons postérieurs.

Les deux derniers : bons si diagnostic incertain.

Question 37

Comment peut-on traiter une compression de la moelle ou de la queue de cheval par une tumeur ou une hernie?

Answer 37

Décompression chirurgicale (agrandir le canal spinal, enlever la tumeur ou le matériel discal hernié).

Question 38

Qu’est-ce qu’une hernie discale? Quels sont les symptômes les plus fréquents?

Answer 38

Survient lorsque la matière interne du disque intervertébral gonfle et projette la paroi du cartilage vers l’extérieur, où elle comprime les racines nerveuses spinales ou la moelle épinière.

Symptômes principaux :

• Douleur
• Perte de sensibilité
• Picotements
• Faiblesses musculaires

Une toux, un rire, un éternuement, une miction ou un effort de défécation augmentent l’intensité de la douleur.

Question 39

Quels sont les symptômes cliniques spécifiques d’une hernie discale de la région cervicale?

Answer 39

Douleur dans un bras : névralgie cervico-brachiale.

• commence au niveau de l’aisselle et du haut de l’omoplate
• descend le long du bras jusqu’à un ou deux doigts

Les muscles du bras peuvent être affaiblis, rendant les mouvements des doigts difficiles.

Question 40

Quels sont les symptômes cliniques spécifiques d’une hernie discale de la région lombaire?

Answer 40

Douleur au dos et aux jambes (sciatique).

• Une douleur intense qui irradie vers le bas, jusque dans les fesses, les jambes et les pieds.
• Une douleur intense au-dessous du genou est un signe spécifique d’une hernie discale.
• Faiblesse des jambes et une difficulté à soulever la partie avant du pied.

Question 41

Quelles sont les principales tumeurs intra-spinales (donc dans le canal spinal), mais extra-médullaires?

Answer 41

Peuvent être primaires (neurofibrome, méningiome) ou des métastases de cancer des bronches, sein, myélome.

Question 42

Quelles sont les principales tumeurs intra-médullaires?

Answer 42

• Astrocytomes
• Épendymomes

Question 43

Quels symptômes vont être causés par une thrombose de l’artère spinale antérieure (ASA)?

Answer 43

Vascularise les cornes ventrales, voie spinothalamique latérale, voie corticospinale.

• Signes de motoneurones inférieurs : atrophie bilatérale, fasciculations, paralysie flasque au niveau de la région
• Signes de motoneurones supérieurs : paraplégie spastique
• Perte sensorielle : température/douleur sous la lésion

Symptômes commencent abruptement, avec douleur sévère.

Question 44

Qu’est-ce que la sclérose en plaques?

Answer 44

Maladie auto-immune causant des épisodes de démyélinisation dans le système nerveux central (pas périphérique).

• L’apparition et la disparition de plaques démyélinisées et de réponse inflammatoire au cours des années (caractéristique de la maladie) cause la formation de cicatrices sclérotiques gliales (plaques).
• La démyélinisation nuit surtout à la conduction nerveuse.
• Les symptômes de certains patients sont pires quand ils ont chaud.

*La sclérose en plaques se présente généralement entre 20-40 ans.

Question 45

Sur quoi est basé le diagnostic de la sclérose en plaques?

Answer 45

• La présence de signes cliniques typiques (voir plus bas).
• IRM présentant de multiples lésions claires dans la matière blanche.
• Une conduction diminuée aux potentiels évoqués.
• Présence de bandes oligoclonales dans le fluide cérébrospinal obtenu par ponction lombaire (discrètes bandes anormales).

Question 46

Quels sont les symptômes principaux de la sclérose en plaques?

Answer 46

Les patients présentent à peu près tous les signes possibles et les symptômes fluctuent dans le temps. Voici des exemples.

• Symptômes moteurs : motoneurones supérieurs.
• Symptômes sensoriels : altération de toutes les sensations (prédominance pour vibration/sensation à cause des fibres + myélinisées), douleur.
• Symptômes cérébelleux : ataxie, nystagmus.
• Symptômes des nerfs crâniens : par ex. névrite optique.
• Symptômes autonomes : dysfonction de la vessie.
• Symptômes psychiatriques.

Et aussi, très fréquemment, de la fatigue.

Question 47

Qu’est-ce que va causer une déficience en vitamine B12?

Answer 47

Dégénération combinée subaiguë de la moelle épinière.

• Affecte surtout les cordons postérieurs : produit une ataxie sensitive.
• Colonne latérale peut aussi être touchée : faiblesse et spasticité des membres.

Commence par paresthésie des membres.

Question 48

Qu’est-ce que le syndrome de la queue de cheval?

Answer 48

Lésions se développant au voisinage immédiat de L1-L2 ou au-dessous causent une atteinte pluri-radiculaire (racine lombaire et sacrale) sans atteinte médullaire.

Donc, fonctions altérées de plusieurs racines nerveuses sous L1-L2.

Question 49

Quels sont les symptômes d’un syndrome de la queue de cheval?

Answer 49

Douleur spontanée :

• Sévère, unilatérale ou asymétrique.
• Sur le périné, les cuisses, les jambes et le dos.

Déficit sensoriel :

• Distribution en selle (le périnée et la région fessière interne sont atteints)
• Toutes les modalités sont affectées

Déficit moteur : de type motoneurones inférieurs.

• Asymétrique
• Souvent avec de l’atrophie
• Paraplégie flasque des jambes

Perte de réflexes : ceux des jambes.

Débute de façon graduelle et unilatérale.