Problème 02 - Les voies motrices Flashcards
1
Q
Où se situent…
- Le cortex moteur primaire?
- Le cortex pré-moteur?
- Le cortex moteur supplémentaire?
A
Cortex moteur primaire : gyrus précentral du lobe frontal (avant le sillon central).
Cortex pré-moteur :
- antérieurement adjacent au cortex moteur primaire
- plus latéral que le cortex moteur supplémentaire
Cortex moteur supplémentaire :
- antérieurement adjacent au cortex moteur primaire
- plus médian que le cortex pré-moteur
2
Q
À quoi servent les aires associatives motrices (cortex pré-moteur et cortex moteur supplémentaire)? Une atteinte de ces aires va causer quel genre de déficit?
A
Servent à la planification/programmation motrice de haut niveau et à l’apprentissage moteur. Elles projettent au cortex moteur primaire.
Une lésion de ces aires ne produit pas de déficits sévères dans les mouvements, seulement dans la planification motrice complexe.
3
Q
Décrire l’organisation somatotopique du cortex moteur primaire.
A
De médian à latéral :
- Jambes
- Bras
- Visage
4
Q
Dans l’organisation somatotopique, les bras sont toujours médians aux jambes, avec deux exceptions. Quelles sont-elles?
A
- Voie du cordon postérieur
- Cortex sensorimoteur primaire
5
Q
À quoi sert le cortex moteur primaire?
A
À l’exécution des mouvements.
6
Q
Les voies motrices descendantes sont composées des neurones moteurs supérieurs et inférieurs. Où sont-ils généralement situés?
A
Motoneurones supérieurs : projettent du cortex à la moelle épinière ou au tronc cérébral pour former des synapses avec les neurones moteurs inférieurs.
Motoneurones inférieurs : situés dans les cornes antérieures de la matière grise centrale de la moelle épinière, elles projettent à l’extérieur du SNC par les racines spinales antérieures pour atteindre les cellules musculaires de la périphérie.
À noter : les motoneurones inférieurs forment aussi les nerfs crâniens.
7
Q
Les voies motrices descendantes sont divisées en systèmes moteurs latéraux et systèmes moteurs médians. Nommez les voies qui font parties de ces deux systèmes et les fonctions générales de ces systèmes.
A
Systèmes moteurs latéraux :
- voie corticospinale latérale
- voie rubrospinale
Fonction : contrôler les mouvements des extrémités.
Systèmes moteurs médians :
- voie corticospinale antérieure
- voies vestibulospinales
- voies réticulospinales
- voie tectospinale
Fonction : contrôlent …
- les muscles impliqués dans le tonus postural
- la balance
- les mouvements orientés de la tête et du cou
- les mouvements automatiques reliés à la démarche
8
Q
Les voies motrices sont régulées par …?
A
Deux circuits de contrôle :
- Les noyaux gris centraux
- Le cervelet
9
Q
Décrire le trajet anatomique du faisceau corticospinal latéral.
A
- Cortex moteur primaire
- Corona radiata
- Bras postérieur de la capsule interne
- Pédoncules cérébraux du mésencéphale
- Protubérance ventrale
- Pyramides médullaires (surface ventrale du bulbe)
- Jonction cervico-médullaire
- Cordons latéraux de la moelle épinière
- Corne antérieure (matière grise) de la moelle épinière
- Racines nerveuses ventrales
10
Q
Localiser les motoneurones supérieurs et inférieurs dans la voie corticospinale latérale.
A
Motoneurones supérieurs :
- Commencent au cortex moteur primaire
- Se terminent dans la corne antérieure de la moelle épinière (synapse)
Motoneurones inférieurs :
- Commencent dans la corne antérieure de la moelle épinière
- Se terminent sur les unités motrices périphériques
11
Q
Où la décussation de la voie corticospinale latérale a-t-elle lieu?
A
Dans la jonction cervico-médullaire (entre le bulbe rachidien et la moelle épinière).
12
Q
Quelle est la différence entre les voies corticospinales latérale et antérieure?
A
La voie corticospinale antérieure ne décusse pas à la jonction cervico-médullaire : elle poursuit son trajet ipsilatéralement.
13
Q
Discuter de l’organisation somatotopique du faisceau corticospinal.
- Capsule interne
- Mésencéphale
- Moelle épinière
A
Capsule interne :
- fibres motrices du visage sont les plus antérieures
- celles des bras, tronc, jambes sont plus postérieures
Mésencéphale :
- axones du visage sont médians
- bras, tronc, jambes sont de plus en plus latéraux
Moelle épinière :
- fibres des bras localisées plus médianement
- celles du tronc et des jambes localisées plus latéralement
14
Q
Est-ce qu’une lésion de la capsule interne peut affecter la motricité d’une seule partie du corps?
A
Non. À cet endroit, les fibres sont tellement compactées qu’une lésion cause une faiblesse du corps controlatéral en entier (visage, bras, jambes).
15
Q
Quelle est la fonction physiologique du faisceau corticospinal?
A
- Motricité volontaire (controlatérale) des muscles distaux.
- Contrôle des mouvements fins des extrémités.
- Mouvements rapides/dextérité des jointures et des doigts.
16
Q
Décrire le trajet anatomique du faiseau corticobulbaire.
A
- Cortex moteur primaire
- Corona radiata
- Genu de la capsule interne
- Pédoncules cérébraux (mésencéphale)
- Protubérance médiane
- Bulbe rachidien
- Noyaux moteurs des nerfs crâniens (surtout VII, qui s’occupe des principaux muscles du visage et XII, qui s’occupe des muscles de la langue)
- Muscles du visage
17
Q
Dans la voie corticobulbaire, où la synapse entre les motoneurones supérieurs et inférieurs se produit-elle?
A
Noyaux des nerfs crâniens.
18
Q
Est-ce que la voie corticobulbaire décusse?
A
Décussation pour certaines fibres et pour d’autres, non (très aléatoire).
19
Q
Quelle est la fonction physiologique de la voie corticobulbaire?
A
Contrôle des mouvements et expression du visage, du langage, de la mastication et de la déglutition.
20
Q
Pour la voie rubrospinale, nommer …
- Le site d’origine
- L’endroit de la décussation
- Le site de la terminaison
A
- Site d’origine : noyau rouge (mésencéphale)
- Décussation : tegmentum ventral (mésencéphale)
- Terminaison : moelle épinière au niveau cervical
21
Q
À quoi sert la voie rubrospinale?
A
Mouvements des membres controlatéraux : remplace la voie corticospinale latérale lorsque injuriée.
22
Q
À quoi sert la voie corticospinale antérieure?
A
- Contrôle des muscles bilatéraux axiaux (mouvement du tronc).
- Contrôle de la gaine abdominale (posture).
23
Q
Pour la voie vestibulospinale médiane, nommer…
- Site d’origine
- Endroit de décussation
- Site de terminaison
A
- Site d’origine : noyaux vestibulaires inférieurs et médians (bulbe rachidien)
- Décussation : aucune
- Terminaison : moelle épinière (niveau cervicale et haut du thorax)
24
Q
À quoi sert la voie vestibulospinale médiane?
A
Tonus du cou et de la tête.
25
Pour la ***voie vestibulospinale latérale***, nommer ...
* Site d'origine
* Endroit de décussation
* Site de terminaison
* Site d'origine : noyau vestibulaire latérale (protubérance)
* Décussation : aucune
* Terminaison : toute la moelle épinière
26
À quoi sert la ***voie vestibulospinale latérale***?
Équilibre (réflexes d’extension du tronc et des membres).
27
Pour la ***voie réticulospinale***, nommer ...
* Site d'origine
* Endroit de décussation
* Site de terminaison
* ***Site d'origine*** : formation réticulée (protubérance et bulbe)
* ***Décussation*** : aucune
* ***Terminaison*** : toute la moelle épinière
28
À quoi sert la ***voie réticulospinale***?
* Posture automatique et mouvements reliés à la démarche
* Contrôle des réflexes spinaux
* Système d’éveil
29
Pour la ***voie tectospinale***, nommer ...
* Site d'origine
* Endroit de décussation
* Site de terminaison
* ***Site d'origine*** : colliculus supérieur (mésencéphale)
* ***Décussation*** : tegmentum dorsal (mésencéphale)
* ***Terminaison*** : moelle épinière (niveau cervical)
30
À quoi sert la ***voie tectospinale***?
Coordination des mouvements de la tête et des yeux.
31
Quel est l'***autre nom*** donné aux neurones moteurs inférieurs?
Neurones moteurs alpha.
32
Qu'est-ce que la ***voie finale commune***?
Comprend les neurones moteurs inférieurs : c'est le mécanisme effecteur qui permet aux différentes parties du corps de bouger.
33
L'***unité motrice*** comprend quelles composantes?
* Le corps cellulaire du neurone moteur inférieur et son axone.
* Toutes les fibres musculaires innervées par l’axone.
34
Comment l'***unité motrice*** permet-elle le mouvement?
Une impulsion dans une fibre nerveuse motrice produit un potentiel d’action qui engendre la contraction synchronisée de toutes les fibres musculaires qu’elle innerve.
35
Qu'est-ce que le ***ratio d'innervation***? Quel ratio d'innervation est idéal pour effectuer des mouvements fins?
***Ratio d'innervation*** : le nombre de fibres extra-fusales innervées par l’axone d’un seul neurone moteur inférieur.
Les muscles qui performent des ***mouvements fins*** ont un plus petit ratio d’innervation que ceux qui performent des mouvements plus grossiers.
36
Quelles sont les deux types d'unité motrice?
Selon leur vitesse de contraction :
* ***Rapide*** (fibres blanches)
* ***Lente*** (fibres rouges)
\*Un seul type de fibres par unité motrice, mais les types se mélangent dans un même muscle.
37
Décrire le ***trajet de l'influx nerveux*** qui permet la contraction musculaire (seulement les motoneurones inférieurs).
1. Corne ventrale de la moelle épinière
2. Racine spinale ventrale
3. Nerf périphérique (composé des fibres des motoneurones inférieurs)
4. Jonction neuromusculaire
5. Fibres extra-fusales et fuseau neuromusculaire (composé de fibres intra-fusales)
38
Qu'est-ce que la ***corne ventrale*** de la moelle épinière contient?
Les corps cellulaires des motoneurones inférieurs (alpha et gamma) et les interneurones.
39
Comment s'effectue la ***transmission neuromusculaire*** au niveau de la jonction neuromusculaire (plaque motrice)?
1. Activation d’un neurone moteur inférieur, qui produit un potentiel d’action.
2. Axones libère le neurotransmetteur acétylcholine dans la jonction neuromusculaire.
3. Acétylcholine active les récepteurs à nicotine (canaux à cations) de la membrane post-synaptique.
4. Ouverture des canaux et dépolarisation du muscle.
5. Initiation d’un potentiel d’action dans la fibre musculaire.
6. Le courant électrique produit excite les mécanismes contractiles.
7. Contraction du muscle.
40
Comment fonctionne le ***réflexe ostéotendineux*** en bref?
Réflexe à deux neurones.
1. L’étirement d’un muscle active ses fibres intra-fusales.
2. Leurs afférences activent directement le neurone moteur qui innerve le muscle.
3. L’activité du neurone moteur cause la contraction du muscle.
41
Qu'est-ce qu'un ***fuseau neuromusculaire***?
Un groupe de fibres musculaires spécialisées (fibres intra-fusales) avec deux types de récepteurs sensoriels (primaire et secondaire) qui mesurent la longueur et la vitesse d’étirement du muscle.
42
À quoi servent les ***voies afférentes*** dans les réflexes ostéotendineux? Décrire la séquence.
Transmettent l’information sensorielle (stimulus du muscle) des fibres musculaires jusqu’à la moelle épinière, où cette information est analysée.
1. Coup sur le tendon cause un étirement bref du muscle.
2. Étirement du fuseau neuromusculaire.
3. Reconnaissance de l’étirement par les récepteurs des fuseaux neuromusculaires.
4. Augmentation des influx envoyés à la moelle par les neurones sensitifs de type Ia (et II).
5. L’influx nerveux voyage dans le neurone sensitif, passe dans la racine dorsale jusque dans la ME.
43
Les fuseaux neuromusculaires sont constitués de ***deux types de récepteur***. Quels sont-ils et à quoi servent-ils (dans les réflexes ostéotendinneux)?
***Récepteur sensitif primaire*** : donne naissance aux afférences nerveuses de gros diamètre (rapides) de type Ia qui se terminent dans la corne antérieure de la moelle épinière en faisant des synapses avec les neurones moteurs alpha.
***Récepteur sensitif secondaire*** : donne naissance aux afférences nerveuses de petit diamètre (lentes) de type II, qui se connectent aux neurones moteurs seulement via des interneurones.
44
Qu'est-ce qui ***active*** les récepteurs primaires et secondaires contenus dans les fuseaux neuromusculaires?
* L’étirement du muscle contenant le fuseau neuromusculaire.
* La contraction des fibres intra-fusales contenues dans le fuseau neuromusculaire.
45
À quoi servent les ***voies efférentes*** dans les réflexes ostéotendineux? Décrire la séquence.
Transmettent l’information (commande motrice) de la moelle épinière jusqu’aux fibres musculaires, où elles vont causer une contraction.
1. Propagation de l’influx nerveux dans le motoneurone α qui passe par la racine ventrale et retourne au muscle jusqu’à la plaque motrice.
2. Contraction musculaire synergique (s’oppose à un étirement plus important du muscle) et relâchement des muscles antagonistes.
46
L'information qui permet la contraction lors des réflexes ostéotendineux est relayée par ***quelles composantes*** de la voie efférente?
La contraction est suscitée par une coactivation de ...
***Neurofibres alpha*** (innervent les fibres extra-fusales) : assurent la contraction musculaire.
***Neurofibres gamma*** (innervent les fibres intra-fusales) : maintiennent la tension et la stabilité du fuseau neuromusculaire, ainsi que la sensibilité aux différents niveaux d'étirement pendant la contraction musculaire.
47
Lors du réflexe ostéotendineux, le neurone sensitif se rend jusqu'à la moelle. Quelles ***synapses*** forme-t-il pour permettre au réflexe d'avoir lieu?
***Réflexe monosynaptique*** : synapse directe avec les motoneurones inférieurs qui innervent les muscles ***synergiques***.
***Inhibition réciproque*** : synapse avec des interneurones Ia qui inhibent les motoneurones α qui innervent les muscles ***antagonistes***.
48
À quoi correspond le ***contrôle supra-segmentaire*** des réflexes ostéotendineux?
Les réflexes segmentaires et de la posture sont modulés par le cortex cérébral via les motoneurones supérieurs des voies descendantes, qui synapsent avec les motoneurones inférieurs.
49
À quoi sert le ***contrôle supra-segmentaire*** des réflexes ostéotendineux?
***Trois fonctions*** principales :
* Faciliter les réflexes d’extension pour garder le corps en position debout.
* Inhiber transitoirement les réflexes posturaux pour permettre la flexion indépendante des extrémités pour des mouvements volontaires et la locomotion.
* Permettre des mouvements indépendants des doigts.
50
Qu'est-ce que les ***cellules de Renshaw***?
Des interneurones qui reçoivent une collatérale excitatrice d'un motoneurone alpha, avec lequel ils forment en retour une synapse inhibitrice (auto-inhibition du motoneurone alpha).
Rôle : régulation de la contraction.
51
Décrire les réponses normales et anormales du ***réflexe cutané-plantaire***.
* ***Réponse normale*** : flexion des orteils.
* ***Signe de Babinski*** (anormal) : dorsiflexion du gros orteil et abduction des autres orteils (éventail).
52
Qu'est-ce que le ***réflexe cutané abdominal***?
Contractions des muscles abdominaux induites en grattant au-dessus, en-dessous ou à côté de l’ombilic.
53
Qu'est-ce que la ***voie pyramidale***?
Ce sont les fibres descendantes qui unissent de façon monosynaptique le cortex moteur aux dispositifs de réflexes segmentaires.
54
Si la voie pyramidale est ***atteinte***, qu'est-ce que ça génère comme effet?
* Disparition de certains réflexes cutanés (abdominaux).
* Apparition des réflexes de défense et réflexes cutanés plantaires en extension (Babinski).
* Exagération du tonus et des réflexes tendineux.
55
Quels sont les signes d'une ***atteinte des motoneurones supérieurs***?
* Présence de faiblesse (parésie)
* Réflexes augmentés (avec clonus)
* Signe de Babinski
* Tonus augmenté (spasticité)
\*Aucune atrophie ou fasciculations.
56
Discuter de l'***innervation différentielle*** de la portion supérieure et inférieure de la face.
***Partie supérieure*** du visage :
* contrôlée par les deux hémisphères (contrôle bilatéral)
* innervée par les motoneurones supérieurs des deux côtés
***Partie inférieure*** du visage :
* contrôlée par l'hémisphère controlatéral
* innervée par un motoneurone supérieur du côté controlatéral
57
Quelle va être la différence entre une lésion unilatérale des motoneurones supérieurs et une lésion unilatérale des motoneurones inférieurs en ce qui concerne le ***visage***?
Lésions ***unilatérales des motoneurones supérieurs*** : causent une parésie de la partie inférieure du visage, mais épargnent le front puisque le nerf controlatéral l’innerve également.
Lésions ***unilatérales des motoneurones inférieurs*** (nerf facial) : causent une parésie de l’hémiface complète.
58
Décrire les conséquences d'une lésion des ***fibres des voies corticospinales et corticobulbaires*** sous le cortex et au-dessus du bulbe rachidien.
***Hémiparésie motrice pure*** : parésie controlatérale qui commence à mi-visage et qui s'étend au reste du corps.
* Autres signes motoneurones supérieurs
* Dysarthrie
* Ataxie
59
Décrire les conséquences d'une lésion du ***cortex moteur primaire*** entier ou des ***fibres des voies*** corticospinales et corticobulbaires au-dessus du bulbe.
***Hémiparésie avec déficits*** (sensitifs, oculomoteurs, visuels, corticaux) : parésie controlatérale qui commence à mi-visage et s'étend au reste du corps.
* Déficits somatosensoriels, oculomoteurs, visuels : aphasie, négligence
* Signes des motoneurones supérieurs
* Dysarthrie
* Ataxie
60
Décrire les conséquences d'une lésion de ...
* Zone somatotopique ***des bras et des jambes*** du cortex moteur primaire
* Voie corticospinale du ***bas du bulbe rachidien*** jusqu’à la ***moelle épinière cervicale*** (niveau C5)
***Hémiparésie épargnant le haut du visage*** : parésie de tout l'hémi-corps, sauf le visage.
_Côté de la lésion_ :
* Controlatérale si atteinte du cortex moteur primaire ou du bas du bulbe
* Ipsilatérale si atteinte de la moelle épinière
_Signes cliniques_ : signes motoneurones supérieurs, associés avec ...
* Lésions corticales : muscles proximaux plus affectés, aphasie, hémi-négligence
* Lésions du bulbe : perte de vibration et proprioception du même côté que la faiblesse, faiblesse de la langue du côté opposé à la faiblesse.
* Lésions spinales : syndrome de Brown-Séquard.
61
Décrire les conséquences d'une lésion de la zone somatotopique ***des bras et du visage*** du cortex moteur primaire.
***Parésie faciobrachiale*** : faiblesse controlatérale qui s'étend de la mi-visage à tout le bras.
* Signes motoneurones supérieurs
* Dysarthrie
* Si hémisphère dominant : aphasie de Broca
* Si hémisphère non-dominant : hémi-négligence
* Perte sensitive (si dommage dans lobe pariétal)
62
Décrire les conséquences d'une lésion de ...
* Zone somatotopique du ***bras*** du cortex moteur primaire
* ***Nerf périphérique*** desservant le bras
***Paralysie du bras*** : faiblesse du bras d'un seul côté.
_Côté de la lésion_ :
* Controlatérale si atteinte du cortex moteur primaire
* Ipsilatérale si atteinte du nerf périphérique
_Signes cliniques_ :
* Cortex moteur primaire : signes motoneurones supérieurs, perte sensitive corticale, aphasie, implication subtile des jambes et du visage
* Lésion périphérique : signes motoneurones inférieurs, pertes sensitives
63
Décrire les conséquences d'une lésion de ...
* Zone somatotopique de la ***jambe*** du cortex moteur primaire
* ***Voie corticospinale latérale*** : sous T1
* ***Nerf périphérique*** desservant la jambe
***Paralysie de la jambe*** : faiblesse de la jambe d'un seul côté.
_Côté de la lésion_ :
* Controlatérale si atteinte du cortex moteur primaire
* Ipsilatérale si atteinte de la voie corticospinale latérale ou nerf périphérique
_Signes cliniques_ :
* *CMP* : signes motoneurones supérieurs, perte sensitive corticale, signes du lobe frontal, implication subtile du bras ou du visage.
* *Lésions spinales* : signes motoneurones supérieurs, syndrome Brown-Séquard, niveau sensitif, spasticité subtile controlatérale, fonction des sphincters.
* *Lésion périphérique* : signes motoneurones inférieurs, pertes sensitives.
64
Nommer quelques ***causes fréquentes*** de déficits moteurs si la lésion se trouve au niveau de :
* Supratentoriel et fosse postérieure
* Moelle épinière
* Périphérique
***Supratentoriel et fosse postérieure*** : infarctus (lacunaires ou pas), tumeur, abcès, hémorragie, trauma, sclérose en plaques.
***Moelle épinière*** : trauma, tumeur, sclérose en plaques, hernie (compression).
***Périphérique*** : compression, neuropathie diabétique.
65
Qu'est-ce que la ***spasticité***?
Correspond à l'augmentation exagérée et persistante du tonus musculaire d'un muscle au repos à cause de réflexes d'étirement (ostéotendineux) exagérés et toniques.
66
Par quoi la ***spasticité*** est-elle causée?
Dommages aux voies descendantes inhibitrices qui agissent sur les interneurones inhibiteurs des réflexes segmentaux.
67
Qu'est-ce que l'***hyperréflexie***? Et le ***clonus***?
***Hyperréflexie*** : exagération des réflexes d’étirement (ostéotendineux).
***Clonus*** : série de contractions rapides, rythmiques et réflexes (involontaires), que l’on peut considérer comme des spasmes, dues à l’étirement de certains muscles.
Le clonus est une manifestation de l'hyperréflexie.
68
Qu'est-ce qui ***cause*** l'hyperréflexie et le clonus?
Causés par l'hyperexcitabilité des neurones moteurs inférieurs :
* **Altération de la fonction du système réticulospinal** (rôle de suppression des réflexes qui peuvent interférer avec les mouvements volontaires).
* **Lésions de la voie corticospinale** qui amoindrissent l’effet inhibiteur de l’encéphale sur la moelle épinière.
69
Quelle est la ***cause*** d'un ...
* Signe de Babinski?
* Absence de réflexes cutanés-abdominaux?
Lésion de la voie corticospinale (motoneurones supérieurs).
70
Quelles sont les manifestations cliniques d'une atteinte des ***motoneurones inférieurs***?
* Présence de faiblesse
* Présence d'atrophie et de fasciculations
* Réflexes et tonus diminués
71
Qu'est-ce que la ***faiblesse musculaire segmentaire***? Par quoi est-elle causée?
***Faiblesse musculaire segmentaire*** : perte des contractions volontaires, perte des mouvements involontaires et perte de réflexes selon une distribution des myotomes.
La destruction des motoneurones α cause une diminution de l’innervation de l’unité motrice. Il y a donc diminution des potentiels d’action qui se rendent au muscle et diminution de la force de contraction.
72
Qu'est-ce que l'***atrophie***? Quels sont les ***deux types*** d'atrophie et lequel est un signe de maladie du système neuromusculaire?
***Atrophie*** : diminution de la masse musculaire.
_Atrophie neurogénique_ (signe de maladie du système neuromusculaire) : résulte de ...
1. Perte de l’innervation du muscle (lésion aux motoneurones inférieurs)
2. Perte tropique (stimulation, nutrition) au muscle
3. Atrophie
_Atrophie d’usage_ : résulte d’une non-utilisation prolongée du muscle.
73
Qu'est-ce qu'une ***fasciculation***?
Contractions musculaires anormales causées par une activité spontanée dans une unité motrice (le neurone endommagé décharge anormalement).
Visible à la surface de la peau : soubresaut localisé.
74
Discuter de la ***physiopathologie de la dénervation*** qui cause les fasciculations.
1. Un neurone meurt.
2. Les unités motrices ne sont plus innervées par ce neurone.
3. Le neurone d’à côté essaie de compenser (fait pousser de nouvelles branches pour aller innerver).
4. Désorganisé, pas capable d’innerver correctement, va décharger pour rien.
5. Fasciculations de ces unités motrices-là.
75
Qu'est-ce que la ***fibrillation***?
Destruction des motoneurones inférieurs cause une génération lente et répétitive de PA par les fibres ayant perdu leur innervation, ce qui génère des contractions régulières.
Pas visible sur la peau, mais à l’électromyogramme.
76
Qu'est-ce que l'***hyporéflexie ostéotendineuse*** et qu'est-ce qu'elle indique?
***Hyporéflexie ostéotendineuse*** : perte ou diminution des réflexes d’étirement.
Survient lorsque les motoneurones inférieurs sont atteints.
77
Qu'est-ce que la ***myopathie***?
Désordre MUSCULAIRE (et non nerveux) qui produit de la faiblesse musculaire sans perte de sensations ni de réflexes et qui est souvent accompagnée par une atrophie musculaire.
78
Quels sont les ***signes cliniques*** d'une myopathie?
* ***Faiblesse musculaire*** proximale : bilatérale et symétrique
* ***Fatigue musculaire*** et faible tolérance à l'effort : causée par une dégradation fonctionnelle des unités motrices
* ***Signe de Gowers*** : difficulté à se relever de la position accroupie (le patient doit appuyer ses bras sur ses cuisses pour se lever)
* ***Douleurs et crampes*** musculaires
79
Quelle est la ***différence*** entre la faiblesse causée par une myopathie et la faiblesse causée par un trouble nerveux?
En général ...
* Faiblesse proximale : myopathie
* Faiblesse distale : trouble nerveux
80
Quelles sont les ***investigations appropriées*** pour l'évaluation du système moteur périphérique?
* Électromyogramme
* Étude des conductions nerveuses motrices
* Dosage des enzymes musculaires (CPK)
* Biopsie musculaire
81
Qu'est-ce que l'***électromyogramme*** et qu'est-ce qu'il permet d'observer?
Électrode (aiguille) inséré directement dans un muscle, ce qui permet l’enregistrement des potentiels d’action. On peut observer s’il y a ou non de la ***fibrillation***.
82
Comment l'***étude des conductions nerveuses motrices*** permet de différencier un trouble neuropathique d'un trouble myopathique?
* ***Trouble neuropathique*** : fibrillations (augmentation de l’activité spontanée), PA de large amplitude et de longue durée.
* ***Trouble myopathique*** : diminution de l’amplitude et de la durée des PA.
83
Quand est-ce que les ***enzymes musculaires (CPK)*** sont élevées?
Élevées lors d’une atteinte myogène, mais pas lors d’une atteinte du SN.
84
À quoi sert la ***biopsie musculaire***?
Diagnostic étiologique d’un syndrome myogène.
85
Qu'est-ce que la ***sclérose latérale amyotrophique***?
Maladie dégénérative caractérisée par la dégénération progressive des motoneurones supérieurs et inférieurs dans le cortex cérébral, le tronc cérébral et la moelle épinière.
86
Citez des ***conséquences cliniques*** de la sclérose latérale amyotrophique.
* Paralysie des membres d’un seul côté du corps.
* Premiers signes : faiblesse musculaire focale, suivi d’une atrophie et d’une faiblesse généralisée.
* Crampes musculaires et fasciculation.
* Une dysarthrie, dysphagie et des troubles respiratoires.
* Perte progressive de la capacité de parler, d’avaler, de bouger et de respirer (souvent la cause de mort).
87
Qu'est-ce que va révéler l'***examen neurologique*** d'une personne atteinte de sclérose latérale amyotrophique?
***Motoneurones supérieurs*** :
* Spasticité
* Clonus
* Babinski
***Motoneurones inférieurs*** :
* Fasciculations
* Atrophie
* Aréflexie
88
Une ***hémiparésie pure avec atteinte des motoneurones supérieurs*** est causée principalement par un infarctus de quelle composante?
AVC lacunaire de la ***capsule interne*** :
* Dysarthrie (difficulté à articuler)
* Signe de Babinski controlatéral
* Paralysie controlatérale du visage (sauf le front), de la jambe et du bras
\*Sans atteintes sensitives.
89
Comment se manifeste une atteinte d'une ***racine antérieure***? Quelle est la cause principale de ce genre d'atteinte?
L’atteinte d’une racine antérieure engendre des ***pertes motrices d’un MYOTOME*** :
* Le premier signe clinique : sensation de brûlure et de fourmillement douloureux qui irradie dans un myotome.
* Faiblesse musculaire et perte de réflexes dans la distribution radiculaire.
* Si chronique : atrophie et fasciculation.
***Cause principale*** : hernie discale.
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Qu'est-ce que le ***syndrome de Guillain-Barré*** et comment se manifeste-il?
***Syndrome de Guillain-Barré*** (polyneuropathie motrice) : polyradiculoneuropathie (touche les nerfs et leurs racines) à prédominance motrice et symétrique qui est due à une démyélinisation auto-immune des racines et des nerfs périphériques après l'infection à un virus.
***Triade de symptômes*** :
* Faiblesse musculaire rapidement progressive qui commence distalement
* Aréflexie
* Paresthésie (fourmillement) des mains et pieds, mais pas de pertes sensitives
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Qu'est-ce que la ***myasténie grave*** et quelles sont ses manifestations cliniques?
***Myasténie grave*** : maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire dans laquelle il y a sécrétion d’anticorps contre les récepteurs d’acétylcholine nicotinique postsynaptique à la jonction neuromusculaire des muscles squelettiques.
***Symptômes*** :
* FATIGUABILITÉ (pire en fin de journée ou après l’usage répété d’un muscle)
* Faiblesse symétrique des muscles squelettiques (surtout yeux, muscles proximaux des membres, cou, diaphragme)
* Si atteinte des muscles bulbaires : faiblesse faciale, dysphagie, voix « nasale »
\*Réflexes et examen sensoriel normaux.
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Qu'est-ce qu'une ***dystrophie musculaire progressive***?
Maladie génétiquement déterminée avec destruction progressive des fibres musculaires qui entraîne un déficit moteur.
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Nommer les deux ***dystrophies musculaires*** les plus fréquentes et définissez-les.
***Dystrophie musculaire de Duchenne*** (la plus fréquente chez _l'enfant_) : dystrophie musculaire proximale progressive liée à une anomalie de la dystrophine (protéine de la membrane plasmique des cellules musculaires des muscles squelettiques).
***Dystrophie myotonique de Steinert*** (la plus fréquente chez _l'adulte_) : c’est une dystrophie musculaire (perte de muscles) avec myotonie (la fibre ne se décontracte pas), qui progresse vers la faiblesse musculaire.
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Quels sont les signes cliniques de la ***dystrophie musculaire de Duchenne***?
* Symptômes exclusivement moteurs.
* Commence par une atteinte des muscles de la ceinture pelvienne, ischion-jambiers et quadriceps, suivie d'une atteinte des muscles de la ceinture scapulaire.
* Faiblesse musculaire plus ou moins diffuse aux quatre membres, prédominante aux ceintures scapulaire et pelvienne et pire aux membres inférieurs.
* Signe de Gowers.
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Quels sont les signes cliniques de la ***dystrophie myotonique de Steinert***?
***Symptômes musculaires*** :
* Faiblesse musculaire et atrophie touchant les muscles de la face (faciès atone) et les muscles distaux des membres
* Dystrophie musculaire
* Myotonie (incapacité à relaxer un muscle)
* Peuvent aussi avoir des troubles des muscles lisses (insuffisances respiratoires et des dysphagies)
***Symptômes systémiques*** :
* Cataracte précoce
* Calvitie précoce
* Troubles endocriniens
* Détérioration intellectuelle
Réflexes ostéotendineux abolis.
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De quoi ont l'air les ***fibres*** qui composent les motoneurones supérieurs et inférieurs?
Fibres larges et myélinisées.
