Primære CNS sculster Flashcards
Hvordan var insidensen av kreft i 2019?
Hvor mange av disse var CNS tumores?
Menn:
- 18 706; alle nye krefttilfeller
Kvinner:
- 16 273; alle nye krefttilfeller
CNS tumores:
- 418 menn (2.3%)
- Kvinner 486 (3%)
Hvilken krefttype rammer aldergruppen 0-14 år oftest?
Leukemi
CNS-tumores kommer på andre plass
På hvilken plass kommer CNS-tumorer på når det gjelder aldergruppen 15-24 år?
Nummer to av vanligste krefttyper:
- Menn; testis
- Kvinner; malignt melanom
Hvordan har utviklingen vært for CNS-tumores siste 50-60 årene?
Jevn økning siden 60-70 tallet:
- Skyldes bruk av CT og MR
Hva er risikofaktorer for hjernesvulster?
Hvilke to grupper er størst?
Risikofaktorer:
- Ioniserende stråling
- Genetiske syndromer
To vanligste:
- Gliomer; 50%
- Meningiom; 25%
Fra hvilken celler utgår aldri primære maligne hjernetumores fra?
Aldri fra nevroner:
- Utgår fra gliaceller
Hvordan klassifiserer vi intrakranielle svulster?
= fra hvilken celle har tumor utgått fra
Histologi:
Nevroner; aldri
Glia (-celler); astrocytter, oligodendrocytter, ependym, plexus, choroideus-epitel
Hjernehinner; meningotelial eller araknoidale celler, blodkar, fibroblaster, melanocytter
Hematopoetiske celler; lymfocytter
Div.: skjellet (brusk, ben), rester av notokord (kordom), hypofyse (hypofyseadenom), epifyse (pineocytom og -blastom), plasmaceller (myelomatose)
Perifere nerver; Schwannske celler
Hva klassifiseres en astrocytom?
Velavgrensende (ikke-infiltrerende):
- Pilocystisk astrocytomer WHO grad I
Diffuse (infiltrerende):
- Diffust astrocytom; WHO grad II
- Anaplastisk; WHO grad III
- Glioblastom; WHO grad IV
Hvordan klassifiseres oligodendrogliomer?
Diffuse oligodendrogliomer; WHO grad II
Anaplastiske; WHO grad III
- IDH-muterte eller -villtype og kodelesjon (tap av 1p/19q)
Hvordan skiller vi mellom meningeomer?
Hvordan graderer vi gliomer?
= histologisk vurdering av malignitetsgrad (tumorgrad)
I hjernesvulster er følgende histopatologiske trekk viktig:
- Celletetthet
- Atypi
- Nekroser
- Patologisk karproliferasjon
- Mitoser
Lavgradig, dvs. lavgradig malign tumor:
- Høyt differensiert, har generelt god prognose
- Gjelder grad I/II tumores
Høygradig, dvs. høygradig malign tumor:
- Lavt differensiert, har generelt dårlig prognose
- Gjelder grad III/IV tumores
Hvilke andre intrakranialle svulster har man?
Hvilke tumorer har man som har utgått fra hhv. perifere nerver og meninger?
Tumores utgått fra perifere nerver (nerveskjedesvulster):
Nevrofibrom
Schwannom (nevrilemmom)
Malign perifer nerveskjedetumor:
- MPNST
Tumores utgått fra meninger; meningeomer:
Benignt menigeom; WHO grad I
Atypisk meningeom; WHO grad II
Anaplastisk/malignt meningeom; WHO grad III
Hva er typiske lokalisasjoner for noen tumorer?
Hvordan er symptomer og klinikk ved intrakraniell tumor?
Symptombildet er avhengig av lokalisasjon av tumor, og funksjon i det aktuelle området
Generelle symptomer (grunnet økt ICP):
- Hodepine
- Redusert kognisjon/bevissthet
Fokale symptomer:
- Pareser
- Syn
- Personlighet
- Språk
Epilepsi:
- Fokale anfall
- Generelle grand mal
Hva kan vi si om tumorens lokalisasjon og symptom?
Frontalt:
- Peronslighetsforstyrrelser
Motorisk bark:
- Lammelser
Occipitalt:
- Synsforstyrrelser
Cerebellum:
- Balanse
Broca:
- Språk
Hvilke differensialdiagnoser bør man ha i hodet ved mistanke om hjernetumor?
Utviklingshastighet kan si noe om det er psykiatrisk
Andre differensialdiagnoser:
- Cerebrale vaskulære hendelser
- Tumor
- Nevrologiske tilstander; MS
- Infeksjon
Hva mener man med intraaksial/ekstraaksial tumor?
Intraaksial; lesjon i hjernevevet
- De fleste maligne
Ekstraaksial; lesjon utenfor hjernevevet
- De fleste benigne
Hva kan man si hvis MR av tumor viser nekrose?
Tumor oppfører seg som en høygradig malign tumor (IV), selv om histologi viser grad II/III
MR karakteristika er komplementær til histologi
Hvordan behandler man primære CNS svulster?
Kirurgi; radikal kirurgi hvis mulig (R0);R0; Tar vekk alt av svulstvev, med ønske om fullstendig kurering. Avhengig av:
- Lokalisasjon av svulsten
- Sensitive områder
Hvis ikke mulig med kirurgi => biopsi
- Lokalisasjon, representativitet
Alltid vurdere potensiell gevisnt av kirurgi opp mot potensielle bivirkninger/utfall:
- Histologi, type tumor
- Alder
- Komorbiditet
- Symptombyrde
- WHO PS funksjonsstatus
Hva er viktig når det tas biopsi av hjernetumor?
Hvor valid er graderingen av tumoren?
Stereotaktisk biopsi:
- Hjernesvulster kan være meget heterogene, især gliomer
- Viktig at biopsien er representativ for tumoren
- Viktig for riktig diagnose, prognose, optimal behandling og oppfølgning
Hvordan bør man behandle lavgradige svulster?
Bør og fjernes kirurgisk
Hvordan behandler man gliomer?
Lavgradig (I-II):
- Kirurgi R0 hvis mulig
- Ingen rutinemessig stråling postoperativt
Høygradig (III-IV):
- Postoperativ stråling
- Grad IV; Stupp regimet
Hvorfor har man valgt å ikke strålebehandle lavgradige gliomer?
Tidlig strålebehandling (alene) forlenger ikke overlevelse, men bedre radiologisk progresjonsfri overlevelse og anfallskontroll
Tidlig kirurgi gir bedret overlevelse (Jakola, JAMA 2013)
Strålebehandling øker komplikasjonsrisiko ved senere kirurgi, både i form av økt risiko for peritumorale infarkter og postoperative infeksjoner
Avventer bestråling hos pasienter med relativ stabil sykdom og gode prognostiske faktorer av frykt for å påføre strålebivirkninger:
- Lav alder
- Yngre
Hvorfor strålebehandler man glioblastom?
70/80-tallet:
- Postoperativ strålebehandling etter biopsi eller reseksjon ble undersøkt i flere studier; 4-6 mnd. forlenget overlevelse, noe mindre for eldre pasienter
2007:
- Overlevelsesgevinst for eldre pasienter (> 70 år) strålebehandling vs. Best supportive care (BSC); Studien viste samtidig ingen alvorlig stråletoksisitet, og heller ingen negativ effet på QoL eller kognisjon
Hva mener man med “Stupp-regimet”?
Postoperativ strålebehandling:
- 60 Gy konkomitant (sammen med) temozolomid (TMZ) + måneder adjuvant TMZ
Studie som ble gjennom ført ble Stupp-regimet målt opp mot 60 Gy alene:
- 18-70 år, ECOG 2 eller mindre
- 80% av inkl. pasienter var < 50 år
- Økt grad 3-4 hematologisk toksisitet med TMZ (7% vs. 0%), men uendret QoL
Hva er meningeom?
Utgår (nesten) alltid fra araknoide “cap cells” fra granulationes arachnoidea
Meningeomene utgjør 25 % av de primære intrakranielle svulstene
Ikke alltid så benign som mange tror
Klassifiseres i:
- Benign
- Atypisk
- Anaplastisk
Radioterapi kan gi remisjon og forlenger TTP/OS
Kjemoterapi ikke aktuelt
TTP; Time to progression. OS; Overal survival
Hva er viktig når det kommer til behandling av barn?
Unngå stråling på de yngste!
- Har kognitiv effekt
