Primære CNS sculster Flashcards

1
Q

Hvordan var insidensen av kreft i 2019?
Hvor mange av disse var CNS tumores?

A

Menn:
- 18 706; alle nye krefttilfeller

Kvinner:
- 16 273; alle nye krefttilfeller

CNS tumores:
- 418 menn (2.3%)
- Kvinner 486 (3%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvilken krefttype rammer aldergruppen 0-14 år oftest?

A

Leukemi

CNS-tumores kommer på andre plass

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

På hvilken plass kommer CNS-tumorer på når det gjelder aldergruppen 15-24 år?

A

Nummer to av vanligste krefttyper:
- Menn; testis
- Kvinner; malignt melanom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvordan har utviklingen vært for CNS-tumores siste 50-60 årene?

A

Jevn økning siden 60-70 tallet:
- Skyldes bruk av CT og MR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hva er risikofaktorer for hjernesvulster?
Hvilke to grupper er størst?

A

Risikofaktorer:
- Ioniserende stråling
- Genetiske syndromer

To vanligste:
- Gliomer; 50%
- Meningiom; 25%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Fra hvilken celler utgår aldri primære maligne hjernetumores fra?

A

Aldri fra nevroner:
- Utgår fra gliaceller

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvordan klassifiserer vi intrakranielle svulster?

A

= fra hvilken celle har tumor utgått fra

Histologi:

Nevroner; aldri

Glia (-celler); astrocytter, oligodendrocytter, ependym, plexus, choroideus-epitel

Hjernehinner; meningotelial eller araknoidale celler, blodkar, fibroblaster, melanocytter

Hematopoetiske celler; lymfocytter

Div.: skjellet (brusk, ben), rester av notokord (kordom), hypofyse (hypofyseadenom), epifyse (pineocytom og -blastom), plasmaceller (myelomatose)

Perifere nerver; Schwannske celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hva klassifiseres en astrocytom?

A

Velavgrensende (ikke-infiltrerende):
- Pilocystisk astrocytomer WHO grad I

Diffuse (infiltrerende):
- Diffust astrocytom; WHO grad II
- Anaplastisk; WHO grad III
- Glioblastom; WHO grad IV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvordan klassifiseres oligodendrogliomer?

A

Diffuse oligodendrogliomer; WHO grad II
Anaplastiske; WHO grad III
- IDH-muterte eller -villtype og kodelesjon (tap av 1p/19q)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvordan skiller vi mellom meningeomer?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvordan graderer vi gliomer?

A

= histologisk vurdering av malignitetsgrad (tumorgrad)

I hjernesvulster er følgende histopatologiske trekk viktig:
- Celletetthet
- Atypi
- Nekroser
- Patologisk karproliferasjon
- Mitoser

Lavgradig, dvs. lavgradig malign tumor:
- Høyt differensiert, har generelt god prognose
- Gjelder grad I/II tumores

Høygradig, dvs. høygradig malign tumor:
- Lavt differensiert, har generelt dårlig prognose
- Gjelder grad III/IV tumores

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvilke andre intrakranialle svulster har man?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvilke tumorer har man som har utgått fra hhv. perifere nerver og meninger?

A

Tumores utgått fra perifere nerver (nerveskjedesvulster):

Nevrofibrom

Schwannom (nevrilemmom)

Malign perifer nerveskjedetumor:
- MPNST

Tumores utgått fra meninger; meningeomer:

Benignt menigeom; WHO grad I

Atypisk meningeom; WHO grad II

Anaplastisk/malignt meningeom; WHO grad III

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hva er typiske lokalisasjoner for noen tumorer?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvordan er symptomer og klinikk ved intrakraniell tumor?

A

Symptombildet er avhengig av lokalisasjon av tumor, og funksjon i det aktuelle området

Generelle symptomer (grunnet økt ICP):
- Hodepine
- Redusert kognisjon/bevissthet

Fokale symptomer:
- Pareser
- Syn
- Personlighet
- Språk

Epilepsi:
- Fokale anfall
- Generelle grand mal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hva kan vi si om tumorens lokalisasjon og symptom?

A

Frontalt:
- Peronslighetsforstyrrelser

Motorisk bark:
- Lammelser

Occipitalt:
- Synsforstyrrelser

Cerebellum:
- Balanse

Broca:
- Språk

17
Q

Hvilke differensialdiagnoser bør man ha i hodet ved mistanke om hjernetumor?

A

Utviklingshastighet kan si noe om det er psykiatrisk

Andre differensialdiagnoser:
- Cerebrale vaskulære hendelser
- Tumor
- Nevrologiske tilstander; MS
- Infeksjon

18
Q

Hva mener man med intraaksial/ekstraaksial tumor?

A

Intraaksial; lesjon i hjernevevet
- De fleste maligne

Ekstraaksial; lesjon utenfor hjernevevet
- De fleste benigne

19
Q

Hva kan man si hvis MR av tumor viser nekrose?

A

Tumor oppfører seg som en høygradig malign tumor (IV), selv om histologi viser grad II/III

MR karakteristika er komplementær til histologi

20
Q

Hvordan behandler man primære CNS svulster?

A

Kirurgi; radikal kirurgi hvis mulig (R0);R0; Tar vekk alt av svulstvev, med ønske om fullstendig kurering. Avhengig av:
- Lokalisasjon av svulsten
- Sensitive områder

Hvis ikke mulig med kirurgi => biopsi
- Lokalisasjon, representativitet

Alltid vurdere potensiell gevisnt av kirurgi opp mot potensielle bivirkninger/utfall:
- Histologi, type tumor
- Alder
- Komorbiditet
- Symptombyrde
- WHO PS funksjonsstatus

21
Q

Hva er viktig når det tas biopsi av hjernetumor?

A

Hvor valid er graderingen av tumoren?

Stereotaktisk biopsi:
- Hjernesvulster kan være meget heterogene, især gliomer
- Viktig at biopsien er representativ for tumoren
- Viktig for riktig diagnose, prognose, optimal behandling og oppfølgning

22
Q

Hvordan bør man behandle lavgradige svulster?

A

Bør og fjernes kirurgisk

23
Q

Hvordan behandler man gliomer?

A

Lavgradig (I-II):
- Kirurgi R0 hvis mulig
- Ingen rutinemessig stråling postoperativt

Høygradig (III-IV):
- Postoperativ stråling
- Grad IV; Stupp regimet

24
Q

Hvorfor har man valgt å ikke strålebehandle lavgradige gliomer?

A

Tidlig strålebehandling (alene) forlenger ikke overlevelse, men bedre radiologisk progresjonsfri overlevelse og anfallskontroll

Tidlig kirurgi gir bedret overlevelse (Jakola, JAMA 2013)

Strålebehandling øker komplikasjonsrisiko ved senere kirurgi, både i form av økt risiko for peritumorale infarkter og postoperative infeksjoner

Avventer bestråling hos pasienter med relativ stabil sykdom og gode prognostiske faktorer av frykt for å påføre strålebivirkninger:
- Lav alder
- Yngre

25
Q

Hvorfor strålebehandler man glioblastom?

A

70/80-tallet:
- Postoperativ strålebehandling etter biopsi eller reseksjon ble undersøkt i flere studier; 4-6 mnd. forlenget overlevelse, noe mindre for eldre pasienter

2007:
- Overlevelsesgevinst for eldre pasienter (> 70 år) strålebehandling vs. Best supportive care (BSC); Studien viste samtidig ingen alvorlig stråletoksisitet, og heller ingen negativ effet på QoL eller kognisjon

26
Q

Hva mener man med “Stupp-regimet”?

A

Postoperativ strålebehandling:
- 60 Gy konkomitant (sammen med) temozolomid (TMZ) + måneder adjuvant TMZ

Studie som ble gjennom ført ble Stupp-regimet målt opp mot 60 Gy alene:
- 18-70 år, ECOG 2 eller mindre
- 80% av inkl. pasienter var < 50 år
- Økt grad 3-4 hematologisk toksisitet med TMZ (7% vs. 0%), men uendret QoL

27
Q

Hva er meningeom?

A

Utgår (nesten) alltid fra araknoide “cap cells” fra granulationes arachnoidea

Meningeomene utgjør 25 % av de primære intrakranielle svulstene

Ikke alltid så benign som mange tror

Klassifiseres i:
- Benign
- Atypisk
- Anaplastisk

Radioterapi kan gi remisjon og forlenger TTP/OS

Kjemoterapi ikke aktuelt

TTP; Time to progression. OS; Overal survival

28
Q

Hva er viktig når det kommer til behandling av barn?

A

Unngå stråling på de yngste!
- Har kognitiv effekt