PNEUMOPATIE INTERSTIZIALI DIFFUSE Flashcards

1
Q

tipi 2

A

1 IDIOPATICHE
2 SECONDARIE,
La classificazione è importante, la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica è di esclusione

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2
Q

differenza pneumopatie infiltrative diffuse

A

Sono molto simili dal punto di vista degli aspetti radiologici ma hanno aspetti diversi nell’eziologia, nel decorso e nella risposta ai trattamenti

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3
Q

eziologia pneumopatie infiltrative diffuse

A

Le pneumopatie infiltrative diffuse da cause conosciute, sono soprattutto le forme da:
polveri inorganiche e polveri organiche, gas fumi farmaci, cause sconosciute

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4
Q

polveri inorganiche cause di pneumopatie infiltrative diffuse

A

pneumoconiosi (asbestosi, silicosi, malattie legate al lavoro in miniera). In queste forme, queste particelle vanno a localizzarsi nell’interstizio causando un processo irritativo con una stimolazione dei fibroblasti ed inizio del processo di fibrosi

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5
Q

polveri organiche cause di pneumopatie infiltrative diffuse

A

qui rientrano tutte le polmoniti da ipersensibilità anche se sono chiamate così erroneamente perché sono una patologia dell’interstizio, non su base infettiva, ma su base immunologica. Sono quei soggetti che sviluppano la “malattia de|l’agricoltore” (Farmers lung), la malattia degli allevatori di piccioni, malattia dovuta a diverse coltivazioni (tabacco, canapa). Sono malattie dove spesso l’agente eziologico è un fungo. Per esempio nelle forme da “Farmers lung” quando il fieno ammuffito viene rovesciato, vengono liberate queste tossine prodotte dai miceti che causano questa risposta a livello polmonare.

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6
Q

gas, fumi, farmaci cause di pneumopatie infiltrative diffuse

A

(chemioterapici, amiodarone), infezioni (es. tubercolosi miliare, che nella sua evoluzione ha un coinvolgimento dell’interstizio con lo sviluppo successivo di fibrosi).

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7
Q

cause sconosciute pneumopatie interstiziali diffuse

A

A) forma idiopatica propriamente detta (IPF): è caratterizzata dall’eccessiva ed abnorme deposizione di collagene a livello dell’interstizio polmonare

5) formeassociate alle connettiviti (artrite reumatoide, sclerodermia, connettivite mista, Lupus)
6) malattie granulomatose sistemiche (sarcoidosi)
7) vasculiti (granulomatosi di Wegener)
8) neoplasie (linfangite carcinomatosa)
9) malattieda “riempimento alveolare” (amiloidosi, proteinosi alveolare)
10) malattie ereditarie (sclerosi tuberosa)
11) malattie cistiche (istiocitosi X, linfangioleiomiomatosi)
12) polmonite eosinofila acuta e cronica

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8
Q

incidenza ed epidemiologia pneumopatie interstiziali diffuse

A

Sono malattie considerate rare, ma rare non sono affatto, perché stiamo sviluppando una conoscenza di queste patologie e siamo quindi sempre più capaci di fare diagnosi

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9
Q

età, epidemiologia pneumopatie interstiziali diffuse

A
  • Le forme primitive (idiopatiche) hanno un’incidenza di 3-5/100.000 abitanti, colpiscono di solito soggetti intorno alla quinta/sesta decade di vita.
  • Le forme secondarie non sono associate all’età perché dipende dalla causa che le ha generate. Per esempio le malattie del connettivo possono colpire anche soggetti giovani (seconda/terza decade di vita); le forme da radiazioni e da farmaci dipende appunto da quando queste sono state somministrate e così via.
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10
Q

tipi,

A

forme idiopatiche, ipf iip

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11
Q

ipf, prognosi

A

severa, 12 18 mesi

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12
Q

ipf, farmaci,

A

costosi ed innovativo, obiettivo di rallentare declino della funzione polmonare, non risponde ai corticosteroidi

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13
Q

pattern ipf

A

honeycombing

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14
Q

iip, forme

A

desquamativa, forma di polmonite interstiziale acuta, polmonite interstiziale non specifica, forme associate a bronchiolite, forme criptogenetiche, forme interstiziali linfocitarie

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15
Q

iip, forma desquamativa, fattori di rischio

A

è associata al fumo di tabacco, infatti questa forma risponde molto bene all’interruzione del fumo di tabacco

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16
Q

pattern iip

A

Ha un pattern di tipo GROUND-GLASS (o polmone a vetro smerigliato).

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17
Q

sopravvivenza media iip

A

Sopravvivenza media 12 anni

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18
Q

forma di polmonite interstiziale acuta, prognosi

A

è una forma terribile; il paziente muore nel giro di pochi mesi

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19
Q

forma di polmonite interstiale non specifica, pattern

A

: ha un pattern GROUND-GLASS; non c’è nessuna associazione con il fumo

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20
Q

prognosi polmonite interstiziale non specifica

A

prognosi decisamente migliore rispetto all’lPF, infatti, la media di sopravvivenza va dai 4 ai 13 anni.

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21
Q

terapia polmonite interstiziale non specifica

A

risponde ai corticosteroidi

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22
Q

epidemiologia forma di polmonite interstiziale non specifica

A

Colpisce la quinta decade di vita.

23
Q

forme associate a bronchiolite , pattern radiologico

A

anche queste hanno un pattern radiologico molto caratteristico. Fa vedere in fase inspiratoria l’intrappolamento dell’aria a valle; nel momento in cui il paziente va a respirare, questo bronchiolo che è già infiammato di per se, si chiude ulteriormente, quindi vediamo a valle questi alveoli che si gonfiano di aria.

24
Q

terapia forme associata a bronchiolite

A

E’ una forma che risponde molto bene ai corticosteroidi

25
Q

prognosi forme associate a bronchiolite

A

ottima prognosi

26
Q

forme criptogenetiche,

A

queste seguono di solito una polmonite, si fa una terapia per la polmonite;

27
Q

terapia criptogenetiche

A

il paziente magari migliora un pochino, passa un pochino la febbre anche se non completamente perché si trascina per mesi e poi si capisce che bisogna somministrare i corticosteroidi.

28
Q

prognosi forme criptogenetiche

A

Questa forma risponde molto bene ai corticosteroidi fino a scomparire Completamente. prognosi ottima

29
Q

forme interstiziali infocitarie,

A

rare,

30
Q

forme interstiziali linfocitarie, diagnosi differenziale

A

questi linfociti sono molto simili a quelli che si trovano nei linfomi e quindi ci può essere un problema di diagnosi differenziale.

31
Q

linfangioleiomatosi, pattern

A

ha un pattern cistico (ci sono molte cisti diffuse nel parenchima polmonare),

32
Q

epidemiologia linfangioleiomatosi

A

che colpisce ragazze giovani (30-40 anni), fumatri ci.

33
Q

istocitosi x

A

colpisce i maschi giovani (20-30 anni), fumatori. Ha un’evoluzione un pochino diversa alla LAM perché qui si parte da un aspetto nodulare diffuso e poi questi noduli diventano delle cisti.

34
Q

diagnosi con hrtc e non tc

A

Con la TAC dobbiamo muoverci utilizzando il ragionamento e l’osservazione perché l’interessamento del polmone può essere diverso. Infatti un ruolo centrale nella diagnosi differenziale di queste forme lo svolge
proprio HRT

35
Q

forme pneumopatie interstiziali con hrtc

A

0 forme diffuse
1 forme che interessano solo gli apici con interessamento subpleuri
0 forme con pattern nodulare
0 forme con un pattern che risparmia invece le aree subpleuriche
0 forme che interessano le basi (molto vicine alla pleura)
0 forme localizzate (anch’esse molto vicine alla pleura

36
Q

dato fornito da hrtc su cui ragionare

A

LOCALIZZAZIONE MALATTIA

37
Q

PATTERN POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’ DIFFUSA

A

LOCALIZZAZIONE DIFFUSA CON ASPETTO A VETRO OPACO

38
Q

FORME POLMONITE DA INFEZIONE AGENTE EZIOLOGICO E PZ PREVALENTEMENTE INTERESSATI

A

DA P. CARINII, INTERESSANO SOPRATTUTTO PZ CON AIDS

39
Q

EDEMA POLMONARE , ASPETTO RADIOLOGICO

A

CUORE IPERTROFICO, ILI CONGESTI, vasi polmonari e ramificazioni maggiormente visibili,

40
Q

PATTERN POLMONITE CRONICA EOSINOFILA

A

pattern soprattutto subpleurico che interessa apici risparmiando basi e zona periilare,

41
Q

bal in polmonite cronica eosinofila

A

troviamo dal 20% al 40% di eosinofili, c’è un impegno di tipo infiammatorio

42
Q

TRATTAMENTO POLMONITE CRONICA EOSINOFILA

SUBPLEURICA

A

RISPONDONO BENE AI CORTICOSTEROIDI,

43
Q

BRONCHIOLITE PATTERN RADIOLOGICO

A

interessamento degli apici con un risparmio delle basi

44
Q

ALVEOLARE, RB ILD, PATTERN RADIOLOGICO

A

Si notano questi noduli quasi scavati (che rappresentano i bronchioli), al centro si vede il vuoto (colore nero), perché appunto il bronchiolo ha una parete infiammata. Se facciamo un’immagine in espirazione vediamo che c’è un intrappolamento aereo, con un rigonfiamento degli alveoli perché non possono eliminare l’aria

45
Q

A CHE CONDIZIONE SI ASSOCIA VERSAMENTO PLEURICO BILATERALE

A

insufficienza renale,

46
Q

pattern radiologico versamento pleurico bilatrale

A

coinvolgimento risparmia periferia del polmone con interessamento massivo ilo polmonare e aree intorno, interessamento periilare

47
Q

nsip, PATTERN

A

Nella NSIP c’è un interessamento subpleurico, soprattutto nelle basi e c’è un aspetto GROUND-GLASS

48
Q

SCLEROSI SISTEMICA POLMONARE, PATTERN

A

MOLTO SIMILE ALL’IPF, SOLO CHE DIAGNOSI DI TIPO IMMUNOLOGICA

49
Q

trattamento forma organizzativa e criptogenetica

A

FORMA VIENE TRATTATA COME SE FOSSE POLMONITE, SENZA ALCUNA RISPOSTA ALLA TERAPIA ANTIBIOTICA, FINO ALLA SOMMINISTRAZIONE CORTICOSTEROIDI

50
Q

FORME ACUTE PROGNOSI

A

TERRIBILI, ACCELERATE, INFILTRATI DIFFUSI BILATERALI, INSUFFICIENZA RESPIRATORIA , PZ VANNO INCONTRO A MORTE

51
Q

FORME CISTICHE PNEUMOPATIE

A

COINVOLGIMENTO POLMONARE DIFFUSO SENZA RISPARMIO, CISTI A PARETE SOTTILE, SIA IN SEDE PERIFERICA CHE CENTRALE CON DIAMETRO COMPRESO TRA POCHI MM E 5 CM, ANCHE SE PZ SMETTE DI FUMARE NON RECUPERA MAI COMPLETAMENTE

52
Q

ISTIOCITOSI X, EPIDEMIOLOGIA

A

ricordiamo che colpisce i maschi giovani;

53
Q

CISTI IN ISTIOCITOSI X

A

cisti sono molto

grandi e molto diffuse.

54
Q

forme nodulari

A

DIAGNOSI DIFFICILE, SI PUò PENSARE A METASTASI, A TUBERCOLOSI MILIARE, PNEUMOCONIOSI, DIAGNOSI DIFFERENZIALE PARTICOLARMENTE DIFFICILE