PNEUMOPATIE INTERSTIZIALI DIFFUSE Flashcards
tipi 2
1 IDIOPATICHE
2 SECONDARIE,
La classificazione è importante, la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica è di esclusione
differenza pneumopatie infiltrative diffuse
Sono molto simili dal punto di vista degli aspetti radiologici ma hanno aspetti diversi nell’eziologia, nel decorso e nella risposta ai trattamenti
eziologia pneumopatie infiltrative diffuse
Le pneumopatie infiltrative diffuse da cause conosciute, sono soprattutto le forme da:
polveri inorganiche e polveri organiche, gas fumi farmaci, cause sconosciute
polveri inorganiche cause di pneumopatie infiltrative diffuse
pneumoconiosi (asbestosi, silicosi, malattie legate al lavoro in miniera). In queste forme, queste particelle vanno a localizzarsi nell’interstizio causando un processo irritativo con una stimolazione dei fibroblasti ed inizio del processo di fibrosi
polveri organiche cause di pneumopatie infiltrative diffuse
qui rientrano tutte le polmoniti da ipersensibilità anche se sono chiamate così erroneamente perché sono una patologia dell’interstizio, non su base infettiva, ma su base immunologica. Sono quei soggetti che sviluppano la “malattia de|l’agricoltore” (Farmers lung), la malattia degli allevatori di piccioni, malattia dovuta a diverse coltivazioni (tabacco, canapa). Sono malattie dove spesso l’agente eziologico è un fungo. Per esempio nelle forme da “Farmers lung” quando il fieno ammuffito viene rovesciato, vengono liberate queste tossine prodotte dai miceti che causano questa risposta a livello polmonare.
gas, fumi, farmaci cause di pneumopatie infiltrative diffuse
(chemioterapici, amiodarone), infezioni (es. tubercolosi miliare, che nella sua evoluzione ha un coinvolgimento dell’interstizio con lo sviluppo successivo di fibrosi).
cause sconosciute pneumopatie interstiziali diffuse
A) forma idiopatica propriamente detta (IPF): è caratterizzata dall’eccessiva ed abnorme deposizione di collagene a livello dell’interstizio polmonare
5) formeassociate alle connettiviti (artrite reumatoide, sclerodermia, connettivite mista, Lupus)
6) malattie granulomatose sistemiche (sarcoidosi)
7) vasculiti (granulomatosi di Wegener)
8) neoplasie (linfangite carcinomatosa)
9) malattieda “riempimento alveolare” (amiloidosi, proteinosi alveolare)
10) malattie ereditarie (sclerosi tuberosa)
11) malattie cistiche (istiocitosi X, linfangioleiomiomatosi)
12) polmonite eosinofila acuta e cronica
incidenza ed epidemiologia pneumopatie interstiziali diffuse
Sono malattie considerate rare, ma rare non sono affatto, perché stiamo sviluppando una conoscenza di queste patologie e siamo quindi sempre più capaci di fare diagnosi
età, epidemiologia pneumopatie interstiziali diffuse
- Le forme primitive (idiopatiche) hanno un’incidenza di 3-5/100.000 abitanti, colpiscono di solito soggetti intorno alla quinta/sesta decade di vita.
- Le forme secondarie non sono associate all’età perché dipende dalla causa che le ha generate. Per esempio le malattie del connettivo possono colpire anche soggetti giovani (seconda/terza decade di vita); le forme da radiazioni e da farmaci dipende appunto da quando queste sono state somministrate e così via.
tipi,
forme idiopatiche, ipf iip
ipf, prognosi
severa, 12 18 mesi
ipf, farmaci,
costosi ed innovativo, obiettivo di rallentare declino della funzione polmonare, non risponde ai corticosteroidi
pattern ipf
honeycombing
iip, forme
desquamativa, forma di polmonite interstiziale acuta, polmonite interstiziale non specifica, forme associate a bronchiolite, forme criptogenetiche, forme interstiziali linfocitarie
iip, forma desquamativa, fattori di rischio
è associata al fumo di tabacco, infatti questa forma risponde molto bene all’interruzione del fumo di tabacco
pattern iip
Ha un pattern di tipo GROUND-GLASS (o polmone a vetro smerigliato).
sopravvivenza media iip
Sopravvivenza media 12 anni
forma di polmonite interstiziale acuta, prognosi
è una forma terribile; il paziente muore nel giro di pochi mesi
forma di polmonite interstiale non specifica, pattern
: ha un pattern GROUND-GLASS; non c’è nessuna associazione con il fumo
prognosi polmonite interstiziale non specifica
prognosi decisamente migliore rispetto all’lPF, infatti, la media di sopravvivenza va dai 4 ai 13 anni.
terapia polmonite interstiziale non specifica
risponde ai corticosteroidi
epidemiologia forma di polmonite interstiziale non specifica
Colpisce la quinta decade di vita.
forme associate a bronchiolite , pattern radiologico
anche queste hanno un pattern radiologico molto caratteristico. Fa vedere in fase inspiratoria l’intrappolamento dell’aria a valle; nel momento in cui il paziente va a respirare, questo bronchiolo che è già infiammato di per se, si chiude ulteriormente, quindi vediamo a valle questi alveoli che si gonfiano di aria.
terapia forme associata a bronchiolite
E’ una forma che risponde molto bene ai corticosteroidi
prognosi forme associate a bronchiolite
ottima prognosi
forme criptogenetiche,
queste seguono di solito una polmonite, si fa una terapia per la polmonite;
terapia criptogenetiche
il paziente magari migliora un pochino, passa un pochino la febbre anche se non completamente perché si trascina per mesi e poi si capisce che bisogna somministrare i corticosteroidi.
prognosi forme criptogenetiche
Questa forma risponde molto bene ai corticosteroidi fino a scomparire Completamente. prognosi ottima
forme interstiziali infocitarie,
rare,
forme interstiziali linfocitarie, diagnosi differenziale
questi linfociti sono molto simili a quelli che si trovano nei linfomi e quindi ci può essere un problema di diagnosi differenziale.
linfangioleiomatosi, pattern
ha un pattern cistico (ci sono molte cisti diffuse nel parenchima polmonare),
epidemiologia linfangioleiomatosi
che colpisce ragazze giovani (30-40 anni), fumatri ci.
istocitosi x
colpisce i maschi giovani (20-30 anni), fumatori. Ha un’evoluzione un pochino diversa alla LAM perché qui si parte da un aspetto nodulare diffuso e poi questi noduli diventano delle cisti.
diagnosi con hrtc e non tc
Con la TAC dobbiamo muoverci utilizzando il ragionamento e l’osservazione perché l’interessamento del polmone può essere diverso. Infatti un ruolo centrale nella diagnosi differenziale di queste forme lo svolge
proprio HRT
forme pneumopatie interstiziali con hrtc
0 forme diffuse
1 forme che interessano solo gli apici con interessamento subpleuri
0 forme con pattern nodulare
0 forme con un pattern che risparmia invece le aree subpleuriche
0 forme che interessano le basi (molto vicine alla pleura)
0 forme localizzate (anch’esse molto vicine alla pleura
dato fornito da hrtc su cui ragionare
LOCALIZZAZIONE MALATTIA
PATTERN POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’ DIFFUSA
LOCALIZZAZIONE DIFFUSA CON ASPETTO A VETRO OPACO
FORME POLMONITE DA INFEZIONE AGENTE EZIOLOGICO E PZ PREVALENTEMENTE INTERESSATI
DA P. CARINII, INTERESSANO SOPRATTUTTO PZ CON AIDS
EDEMA POLMONARE , ASPETTO RADIOLOGICO
CUORE IPERTROFICO, ILI CONGESTI, vasi polmonari e ramificazioni maggiormente visibili,
PATTERN POLMONITE CRONICA EOSINOFILA
pattern soprattutto subpleurico che interessa apici risparmiando basi e zona periilare,
bal in polmonite cronica eosinofila
troviamo dal 20% al 40% di eosinofili, c’è un impegno di tipo infiammatorio
TRATTAMENTO POLMONITE CRONICA EOSINOFILA
SUBPLEURICA
RISPONDONO BENE AI CORTICOSTEROIDI,
BRONCHIOLITE PATTERN RADIOLOGICO
interessamento degli apici con un risparmio delle basi
ALVEOLARE, RB ILD, PATTERN RADIOLOGICO
Si notano questi noduli quasi scavati (che rappresentano i bronchioli), al centro si vede il vuoto (colore nero), perché appunto il bronchiolo ha una parete infiammata. Se facciamo un’immagine in espirazione vediamo che c’è un intrappolamento aereo, con un rigonfiamento degli alveoli perché non possono eliminare l’aria
A CHE CONDIZIONE SI ASSOCIA VERSAMENTO PLEURICO BILATERALE
insufficienza renale,
pattern radiologico versamento pleurico bilatrale
coinvolgimento risparmia periferia del polmone con interessamento massivo ilo polmonare e aree intorno, interessamento periilare
nsip, PATTERN
Nella NSIP c’è un interessamento subpleurico, soprattutto nelle basi e c’è un aspetto GROUND-GLASS
SCLEROSI SISTEMICA POLMONARE, PATTERN
MOLTO SIMILE ALL’IPF, SOLO CHE DIAGNOSI DI TIPO IMMUNOLOGICA
trattamento forma organizzativa e criptogenetica
FORMA VIENE TRATTATA COME SE FOSSE POLMONITE, SENZA ALCUNA RISPOSTA ALLA TERAPIA ANTIBIOTICA, FINO ALLA SOMMINISTRAZIONE CORTICOSTEROIDI
FORME ACUTE PROGNOSI
TERRIBILI, ACCELERATE, INFILTRATI DIFFUSI BILATERALI, INSUFFICIENZA RESPIRATORIA , PZ VANNO INCONTRO A MORTE
FORME CISTICHE PNEUMOPATIE
COINVOLGIMENTO POLMONARE DIFFUSO SENZA RISPARMIO, CISTI A PARETE SOTTILE, SIA IN SEDE PERIFERICA CHE CENTRALE CON DIAMETRO COMPRESO TRA POCHI MM E 5 CM, ANCHE SE PZ SMETTE DI FUMARE NON RECUPERA MAI COMPLETAMENTE
ISTIOCITOSI X, EPIDEMIOLOGIA
ricordiamo che colpisce i maschi giovani;
CISTI IN ISTIOCITOSI X
cisti sono molto
grandi e molto diffuse.
forme nodulari
DIAGNOSI DIFFICILE, SI PUò PENSARE A METASTASI, A TUBERCOLOSI MILIARE, PNEUMOCONIOSI, DIAGNOSI DIFFERENZIALE PARTICOLARMENTE DIFFICILE
