ipertensione polmonare Flashcards
definizione ipertensione polmonare
L’ipertensione polmonare è un aumento della pressione a livello del circolo polmonare, che è indipendente dalla pressione del circolo sistemico.
condizione predisponente alla restrizione vasi polmonari
i vasi polmonari possono restringersi, far crescere la resistenza ed aumentare la pressione a causa della VASOCOSTRIZIONE IPOSSICA.
vasocostrizione ipossica a cosa serve
serve a ridurre il flusso sanguigno verso le aree meno ventilate del polmone, spostando il flusso verso le aree maggiormente ventilate, cerca di mantenere costante il rapporto V/Q e l’ossigenazione del sangue,
cosa avviene se il riflesso vaso ipossico perisite
contribuisce ad aumentare le resistenze e auindi porta ad ipertensione polmonare.
in quali altre patologie si ha un riflesso vasoipossico
nella polmonite per esempio: nel momento in cui c’è un difetto di ventilazione in quella zona polmonare si attiva un riflesso che ridistribuisce le resistenze, evitando quelle zone poco ventilate a vantaggio di zone meglio ventilate.
ragione del riflesso vaso ipossico
Avviene per evitare di alterare il rapporto ventilazione perfusione!
QUANDO DA MECCANISMO DI COMPENSO DIVENTA MECCANISMO PATOLOGICO
in situazioni come ipossiemia persistente
conseguenze ipossia alveolare acuta
- Vasocostrizione del piccolo circolo
- Aumento della pressione arteriosa polmonare
- A livello di circolo sistemico non viene modificata la portata cardiaca ela pressione atriale sinistra
- Cè una vasodilatazione nel circolo sistemico (effetto protettivo della grande circolazione
meccanismo di vasocostrizione ipossica
non ancora completamente chiarito, può essere diretto o indiretto, interessa arteriole di piccolo calibro hanno diametro inferiore ai 200 micron,
meccanismo di vasocostrizione diretto
riduzione della fosforilazione ossidativa a livello delle fibrocellule muscolari lisce parietali con riduzione del rapporto ATP/ADP, depolarizzazione di membrana, quindi aumento dell’ingresso di IONI Ca2+ e quindi contrazione dalla cellula muscolare liscia
meccanismi di vasocostrizione indiretti
sono meno conosciuti e sono dovuti al rilascio di mediatori chimici come l’endotelina
classificazione pressione polmonare, cosa è necessario stabilire
stabilire un cut off sui valori minimi e massimi
pressione media a riposo arteria polmonare
La pressione media in arteria polmonare è attorno ai 16 mmHg a riposo.
pressione a livello precapillare
la pressione può arrivare fino a 50 mmHg
pressione a livello post capillare
la pressione scende a 30 mmhg
causa ipertensione polmonare precapillare
iperafflusso (esempio da shunt cardiaci sx/dx)
- da aumento delle resistenze polmonari (come nel riflesso vasoipossico).
causa ipertensione polmonare post capillare
- una forma passiva
- una reattiva: il cuore sinistro se non lavora bene (per stenosi o insufficienza mitralica o aortica) può causare un aumento di pressione polmonare a livello del circolo postcapillare.
classificazione ipertensione polmonare, tipi classificazione
classificazione della who, definizione definitiva venezia 2003,
classificazione della who ipertensione polmonare
1 primitive, associate
ipertensione polmonare primitiva, quando insorgono
in giovane età, sui 30 yo
tipi di ipertensione polmonare primitiva
sporadiche e familiari
forme di ipertensione associate
collagenopatie, shunt congeniti dx e sx, hiv, farmaci come gli anoressizzanti , forma più rare come nel neonato
definizione definitiva venezia ipertensione polmonare primaria
1 idiopatica, famiiare, associata,
tipi di ipertensione polmonare venezia
primaria, associata con malattie del cuore sinistro , associata con disturbi respiratori, associati con tromboembolismo, miscellanea
perchè è necessario individuare le cause e stretificarla con i criteri di venezia
nel caso in cui sia idiopatica non c’è margine di terapia, nel caso in cui sia secondaria si possono trattare le cause
predisposizione genetica in ipertensione polmonare
nei pz in cui si presenta una forma primitiva si sospetta una predisposizione genetica e fattori di rischio
primum movesn ipertesione polmonare
disfunzione endoteliale in cui si modifica l’interstizio, gli scambi gassosi non avvengono in maniera normale, endotelio sovvertito
ALTERAZIONE ENDOTELIALE SULLA BASE DELL’IPERTENSIONE
Alterazione muscolatura liscia vasale, proliferazione cellulare con formazione cc fusiforme, infiammazione, trombosi, più o meno reversibile, aumento spessore paretale, patologia di parete e processo diventa irreversibile
conseguenze anatomopatologiche ipertesnione polmonare
- un rimodellamento vascolare
- una ipertrofia della tonaca media
- la proliferazione dell’awentizia e dell’intima.
alterazione endoteliale in ipertensione polmonare
porta ad un danno irreversibile, profonda, non con trattamento
conseguenze ipertensione polmonare
porta ad un aumento delle resistenze polmonari, lavora contro pressioni, cuore destro con ipertrofia ventricolare ed atriale , porta a scompenso cardiaco destroe cuore polmonare cronico
problematiche correlate a terapia ipertensione polmonare
non funzionano digitale, nemmeno betabloccanti , si usano diuretici per sgonfiarli, si rigonfiano come un cane che si mangia la coda
segni ipertensione polmonare idiopatica
affanno, dispnea progressiva, affaticamento, oppressione toracica, sincope da passaggio posizione clinostatica o ortostatica,gonfiore alle caviglie, turgore giugulare, fegato dastasi
sincope, causa
il ventricolo dx è aumentato di volume, spostamento del setto interventricolare, iduzione volumetrica della sincope, minore efflusso in sincope al cervello
latenza diagnostica ipertensione polmonare,
latenza diagnostica, fino ad un anno
caratteristiche istologiche ipertensione polmonare
a livello microscopico si creano lesioni plessiforme , circoli collaterali non efficient
mutazioni genetiche predisponenti ad ipertensione polmonare
Dal punto di vista genetico si è visto che sono predisponenti mutazioni a BMPR-2, ALK1.
FARMACI CHE POSSONO PORTARE AD IPERTENSIONE
Aminorex
tossici fattori di rischio per ipertensione arteriosa
anfetamine e la cocaina e agenti chemioterapici, antidepressivi,fumo di sigaretta e pillola anticoncezionale.
epidemiologia ipertesnione arteriosa,
incidenza 2 casi per milione, prevalenza, 8 casi per milione l’anno, maggiore frequenza nel maschio a partire da trentanni con picco attorno 5a decade
cause più frequenti ipertensione polmonare secondaria
elle forme secondarie la causa più frequente è dovuta alle collagenopatie, nello specifico alla sclerosi sistemica.
sopravvivenza forme ipertensione polmonare
sopravvivenza forme idiopatiche è minore rispetto alle forme secondarie
iter diagnostico
anamnesi e sintomatologia sono il cardine per effettuare una diagnosi, e o facile non rilevare nulla di allarmante, rx torace, studio della funzionalità polmonare in cui la spirometria è negtica e diffusione co molto alterata, po2 normale, test di esclusione, tac ad alta risoluzione,per escludere fibrosi polmonare, visita cardiologica ed ecocardiogramma , n cui è possibile misurare il rigurgito tricuspidale (owero il gradiente) dal quale si può ottenere una stima indiretta dell’ipertensione polmonare. Se quindi si trovano dei valori molto elevati di pressione polmonare bisogna andare avanti
nell’indagine.
COME SCOPRIRE SE SIA UNA FORMA DI IPERTENSIONE POLMONARE PRIMITIVA O SECONDARIA
- ecodoppler arti inferiori per escludere embolia da TVP
- indagine síerologica autoanticorgi per escludere collagenopatie
- si esegue quindi il CATETERISMO DESTRO: si entra o dalla vena femorale o dalla succlavia e si arriva alle arterie polmonari e si misura la pressione di incuneamento. Con questo esame viene assicurato il risultato dell’EcoCardio.
COSA EFFETTUARE DOPO ECOCARDIO E CATETERISMO , COME SCEGLIERE TERAPIA
TEST DI VASOREATTIVITà, SE è REVERSIBILE SI POSSONO TRATTARE CON CALCIO ANTAGONISTI, ALTRO 90% PERCORSO TERAPEUTICO MOLTO DIFFICIEL
TERAPIA IPERTESNIONE POLMONARE
AMBRISENTAN: antagonista recettore endotelinal (mediatore vasocotrittore presente a livello delle
cellule muscolari lisce)
1 Farmaci che stimolano NO per indurre vasodilatazione e antiproliferazione
0 Agonisti della Via delle prostacicline, che attivano AMPc causando vasodilatazione.
0 Si usa anche il Sildenafil (viagra).
PROGNOSI PZ CON IPERTENSIONE POLMONARE
Questi pz sono in ossigenoterapia perché c’è una ipossiemia persistente. La prognosi è molto negativa.
