Plasmociti Flashcards
Qual è il range normale di globuli bianchi?
3.8-10.4k/microL
Valori normali in termini assoluti e percentuali dei neutrofili
Assoluti: 3k-7k/microL
Percentuale: 50-80%
Valori normali in termini assoluti e percentuali di linfociti
Assoluti: 1-3k/microL
Percentuale: 20-40%
Valori normali in termini assoluti e percentuali di monociti/macrofagi
Assoluti: 100-700/microL
Percentuale: 2-8%
Valori normali in termini assoluti e percentuali di basofili
Assoluti: 100-400/microL
Percentuale: 1-4%
Valori normali in termini assoluti e percentuali di eosinofili
Assoluti: 20-50/microL
Percentuale: 1%
Cosa sono le gammopatie monoclonali?
Sono patologie causate da alterazioni dei plasmociti.
Quali sono le percentuali di incidenza e tipologie di gammopatie monoclonali?
61% gammopatie monoclonali di significato indeterminato
18% mieloma multiplo
9% amiloidose AL
3% mieloma indolente
9% altre
Quali sono i criteri diagnostici di gammopatia monoclonale di significato indeterminato/incerto?
- componente monoclonale: <3 g/dL (siero)
E - plasmociti nel midollo osseo <10%
E - eventi definenti di mieloma: assenti
Quali sono i criteri diagnostici di mieloma multiplo smoldering?
- Componente monoclonale >=3 g/dL nel siero e/o >500 mg nell’urina delle 24 ore
E/O - plasmociti nel midollo osseo 10-60%
E - eventi definenti di mieloma: assenti
Quali sono i criteri diagnostici di mieloma multiplo sintomatico?
- Componente monoclonale presente (siero o urine)
- > 10% di plasmociti nel midollo osseo
- eventi definenti di mieloma presenti
Quando il mieloma multiplo smoldering ha un alto rischio di evolvere a mieloma multiplo sintomatico?
A quanto ammonta il rischio?
Il rischio di progressione è >80% in 10-12 anni nel caso in cui:
- plasmociti clonali nel midollo >20%
- proteina M sierica >2 g/dL
- rapporto K/L delle catene leggere libere >20
Riguardo al mieloma multiplo…
- è una patologia del bambino/anziano
- è una patologia potenzialmente curabile/incurabile
- colpisce più i maschi/le femmine
- la sopravvivenza globale a 5 anni è del …?
Riguardo al mieloma multiplo…
- è una patologia dell’anziano
- è una patologia incurabile
- colpisce più i maschi
- la sopravvivenza globale a 5 anni è del 50%
Cos’è il mieloma di Bence-Jones?
E’ un mieloma che colpisce il 20% dei pazienti affetti da mieloma, e produce solo catene leggere.
Quali sono i 4 sintomi della sintomatologia CRAB?
C: ipercalcemia (10% dei pazienti)
R: insufficienza renale (20%)
A: anemia (60%)
B: lesioni litiche ossee.
Qual è la migliore tecnica di DPI disponibile per lo screening di mieloma?
Whole Body Low Dosage TC:
Qual è la migliore tecnica di DPI disponibile per valutare l’infiltrazione di midollo osseo nel mieloma?
RMN
Qual è la migliore tecnica di DPI disponibile per la stadiazione extramidollare di mieloma?
PET/TAC
Qual è la prima linea terapeutica nel paziente con mieloma multiplo eleggibile per trapianto?
- Terapia di induzione con Bortezomib, Lenalidomide, desametasone
- Autotrapianto
Nei pazienti con mieloma multiplo che non sono eleggibili per il trapianto, come si procede?
L’obiettivo è annullare i marcatori di patologia. La patologia non è curabile, pertanto ci sarà una continua altalena tra riacutizzazione, cure, regressione, fino alla morte.
Qual è il cut-off di età per rendere un paziente con mieloma eleggibile al trapianto?
70 anni.
Qual è la causa dell’amiloidosi AL?
La formazione di catene leggere di immunoglobuline clonali.
Qual è la consecutio che porta alla comparsa di amiloidosi AL?
Disturbo clonale dei plasmociti –> le catene leggere sono amiloidogeniche, quindi interagiscono con il macroambiente –> formazione di oligomeri –> disfunzione di organo
Qual è la principale causa di morbidità e mortalità nell’amiloidosi AL?
Coinvolgimento cardiaco.
Quali sono i due meccanismi che portano ad effetto tossico nell’amiloidosi AL?
- effetto massa: formazione di aggregati amiloidi che si depositano negli organi
- proteotossicità delle catene leggere
Quando si deve sospettare amiloidosi AL? Cosa si fa in caso di sospetto?
Quanto il paziente presenta segni e sintomi tipici ed è un paziente di rischio.
Si deve fare biopsia del tessuto con colorazione rosso Congo, oppure birefringenza, oppure spettrometria di massa
Quali sono i segni e sintomi suggestivi di amiloidosi AL?
- fatica
- dimagrimento eccessivo non voluto
- insufficienza cardiaca con ispessimento del setto all’eco
- sindrome nevrotica, neuropatia periferica, disautonomia
- macroglossia
- porpora
- sindrome del tunnel carpale
Quando un paziente viene definito “a rischio per sospetta amiloidosi”?
- NT-proBNP elevato
- albuminuria
- differenziale catene leggere libere K/L anormale (non compreso tra 0-26-1.65)
- previa gammopatia monoclonale con significato indeterminato
Qual è la terapia d’elezione per amiloidosi sistemica AL?
Terapia anti-plasmocito immediata.
