Plasmociti

Question 1

Qual è il range normale di globuli bianchi?

Answer 1

3.8-10.4k/microL

Question 2

Valori normali in termini assoluti e percentuali dei neutrofili

Answer 2

Assoluti: 3k-7k/microL
Percentuale: 50-80%

Question 3

Valori normali in termini assoluti e percentuali di linfociti

Answer 3

Assoluti: 1-3k/microL
Percentuale: 20-40%

Question 4

Valori normali in termini assoluti e percentuali di monociti/macrofagi

Answer 4

Assoluti: 100-700/microL
Percentuale: 2-8%

Question 5

Valori normali in termini assoluti e percentuali di basofili

Answer 5

Assoluti: 100-400/microL
Percentuale: 1-4%

Question 6

Valori normali in termini assoluti e percentuali di eosinofili

Answer 6

Assoluti: 20-50/microL
Percentuale: 1%

Question 7

Cosa sono le gammopatie monoclonali?

Answer 7

Sono patologie causate da alterazioni dei plasmociti.

Question 8

Quali sono le percentuali di incidenza e tipologie di gammopatie monoclonali?

Answer 8

61% gammopatie monoclonali di significato indeterminato
18% mieloma multiplo
9% amiloidose AL
3% mieloma indolente
9% altre

Question 9

Quali sono i criteri diagnostici di gammopatia monoclonale di significato indeterminato/incerto?

Answer 9

• componente monoclonale: <3 g/dL (siero)
  E
• plasmociti nel midollo osseo <10%
  E
• eventi definenti di mieloma: assenti

Question 10

Quali sono i criteri diagnostici di mieloma multiplo smoldering?

Answer 10

• Componente monoclonale >=3 g/dL nel siero e/o >500 mg nell’urina delle 24 ore
  E/O
• plasmociti nel midollo osseo 10-60%
  E
• eventi definenti di mieloma: assenti

Question 11

Quali sono i criteri diagnostici di mieloma multiplo sintomatico?

Answer 11

• Componente monoclonale presente (siero o urine)
• > 10% di plasmociti nel midollo osseo
• eventi definenti di mieloma presenti

Question 12

Quando il mieloma multiplo smoldering ha un alto rischio di evolvere a mieloma multiplo sintomatico?
A quanto ammonta il rischio?

Answer 12

Il rischio di progressione è >80% in 10-12 anni nel caso in cui:
- plasmociti clonali nel midollo >20%
- proteina M sierica >2 g/dL
- rapporto K/L delle catene leggere libere >20

Question 13

Riguardo al mieloma multiplo…
- è una patologia del bambino/anziano
- è una patologia potenzialmente curabile/incurabile
- colpisce più i maschi/le femmine
- la sopravvivenza globale a 5 anni è del …?

Answer 13

Riguardo al mieloma multiplo…
- è una patologia dell’anziano
- è una patologia incurabile
- colpisce più i maschi
- la sopravvivenza globale a 5 anni è del 50%

Question 14

Cos’è il mieloma di Bence-Jones?

Answer 14

E’ un mieloma che colpisce il 20% dei pazienti affetti da mieloma, e produce solo catene leggere.

Question 15

Quali sono i 4 sintomi della sintomatologia CRAB?

Answer 15

C: ipercalcemia (10% dei pazienti)
R: insufficienza renale (20%)
A: anemia (60%)
B: lesioni litiche ossee.

Question 16

Qual è la migliore tecnica di DPI disponibile per lo screening di mieloma?

Answer 16

Whole Body Low Dosage TC:

Question 17

Qual è la migliore tecnica di DPI disponibile per valutare l’infiltrazione di midollo osseo nel mieloma?

Answer 17

RMN

Question 18

Qual è la migliore tecnica di DPI disponibile per la stadiazione extramidollare di mieloma?

Answer 18

PET/TAC

Question 19

Qual è la prima linea terapeutica nel paziente con mieloma multiplo eleggibile per trapianto?

Answer 19

1. Terapia di induzione con Bortezomib, Lenalidomide, desametasone
2. Autotrapianto

Question 20

Nei pazienti con mieloma multiplo che non sono eleggibili per il trapianto, come si procede?

Answer 20

L’obiettivo è annullare i marcatori di patologia. La patologia non è curabile, pertanto ci sarà una continua altalena tra riacutizzazione, cure, regressione, fino alla morte.

Question 21

Qual è il cut-off di età per rendere un paziente con mieloma eleggibile al trapianto?

Answer 21

70 anni.

Question 22

Qual è la causa dell’amiloidosi AL?

Answer 22

La formazione di catene leggere di immunoglobuline clonali.

Question 23

Qual è la consecutio che porta alla comparsa di amiloidosi AL?

Answer 23

Disturbo clonale dei plasmociti –> le catene leggere sono amiloidogeniche, quindi interagiscono con il macroambiente –> formazione di oligomeri –> disfunzione di organo

Question 24

Qual è la principale causa di morbidità e mortalità nell’amiloidosi AL?

Answer 24

Coinvolgimento cardiaco.

Question 25

Quali sono i due meccanismi che portano ad effetto tossico nell’amiloidosi AL?

Answer 25

• effetto massa: formazione di aggregati amiloidi che si depositano negli organi
• proteotossicità delle catene leggere

Question 26

Quando si deve sospettare amiloidosi AL? Cosa si fa in caso di sospetto?

Answer 26

Quanto il paziente presenta segni e sintomi tipici ed è un paziente di rischio.
Si deve fare biopsia del tessuto con colorazione rosso Congo, oppure birefringenza, oppure spettrometria di massa

Question 27

Quali sono i segni e sintomi suggestivi di amiloidosi AL?

Answer 27

• fatica
• dimagrimento eccessivo non voluto
• insufficienza cardiaca con ispessimento del setto all’eco
• sindrome nevrotica, neuropatia periferica, disautonomia
• macroglossia
• porpora
• sindrome del tunnel carpale

Question 28

Quando un paziente viene definito “a rischio per sospetta amiloidosi”?

Answer 28

• NT-proBNP elevato
• albuminuria
• differenziale catene leggere libere K/L anormale (non compreso tra 0-26-1.65)
• previa gammopatia monoclonale con significato indeterminato

Question 29

Qual è la terapia d’elezione per amiloidosi sistemica AL?

Answer 29

Terapia anti-plasmocito immediata.