Anemie Flashcards

1
Q

Definizione di anemia

A

Diminuzione di ALMENO uno di tre elementi:
1) emoglobina
2) ematocrito
3) numero globuli rossi

Generalmente, sono tutti e tre diminuiti.

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2
Q

Elenca le tre cause/meccanismi principali di anemia.

A

1) Diminuzione di produzione di eritrociti
2) Emorragie (perdita di globuli rossi)
3) Emolisi (distruzione di globuli rossi)

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3
Q

Elenca le tre cause principali di anemia dovuta a diminuzione della produzione di eritrociti

A

1) Carenze (ferro, vit. B12, acido folico)
2) Infiammazione sistemica
3) Midollo osseo compromesso

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4
Q

Che tipologia di anemia è l’anemia emorragica? (ipo-, normo- o iper-cromica? micro-, normo- o macrocitica?)

A

Se acuta, normocromica e normocitica.
Se cronica, microcitica e ipocromica.

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5
Q

Quali sono le due cause principali che determinano compromissione di midollo osseo e quindi anemie da diminuita produzione di eritrociti a livello midollare?

A

Aplasia midollare e patologie emato-oncologiche.

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6
Q

Nelle anemie emolitiche, i globuli rossi sono normali o anormali?

A

Entrambi i casi sono possibili:
- normali: causa immunologica, parassitaria o da anemia emolitica microangiopatica
- anormali: deficit di membrana, di enzimi o di formazione

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7
Q

Da cosa dipendono le manifestazioni cliniche dell’anemia? (4)

A
  • età del paziente
  • eziologia (e quindi gravità)
  • rapidità di instaurazione
  • patologie associate
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8
Q

Quali sono i sintomi di anemia? Sono fissi o variabili? (6)

A

Sono variabili, ma generalmente la fatica c’è sempre.
I sintomi sono:
- fatica
- cefalea
- dispnea
- angina pectoris
- claudicatio intermittens
- palpitazioni

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9
Q

Quali sono i segni tipici di anemia (presenti sempre, non solo in tipologie particolari di anemia?)

A

Cute e mucose pallide

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10
Q

Valori normali di emoglobina

A

M: 13.6-16.9 g/dL
F: 11.9-14.9 g/dL

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11
Q

Valori normali di ematocrito

A

M: 40-50%
F: 35-43%

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12
Q

Numero di eritrociti normale

A

M: 4.2-5.7x10^6/microL
F: 3.8-5.0x10^6/microL

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13
Q

Valori normali di:
- MCV
- MCHC
- RDW

A

MCV: 82.5-98 fL
MCHC: 32.5-35.2
RDW: 11.4-13.5%

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14
Q

Valori normali di conta di reticolociti

A

M: 16-130k/microL (o x10^9/L)
F: 16-98k/microL (o x10^9/L)

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15
Q

Valori normali di piastrine

A

Tra i 150k e i 350k/microL

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16
Q

Valori normali di leucociti nel sangue

A

3.8k-10.4k/microL

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17
Q

Da cos’è causata tipicamente la macrocitosi?

A

Carenza di vitamina B12 o folati.

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18
Q

Che tipo di globuli rossi determina una patologia renale o epatica cronica?

A

Equinociti, acantociti. Sono eritrociti “espiculados”.

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19
Q

Quali sono le patologie che più frequentemente determinano la presenza di “target-cells” nel sangue? Cosa sono?

A

Le target cells sono eritrociti a forma biconcava con protrusione nel mezzo (allo striscio periferico, appare un po’ più rossa). E’ tipica di emoglobinopatie e anemia ferropenica.

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20
Q

Cosa sono i dacriociti? Di che patologie sono tipici?

A

I dacriociti sono eritrociti a forma di goccia/lacrima. Sono tipici di ematopoiesi extra-midollare e/o mielofibrosi primaria.

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21
Q

Qual è la principale causa di anemia a livello mondiale?

A

Carenza di ferro.

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22
Q

Quali sono le 4 cause di anemia ferropenica? La principale?

A

Principale: perdite (mestruali, TGI…)
Altre 3:
- aumento di necessità (es. gravidanza)
- diminuzione dell’introduzione di ferro con la dieta (vegetariano)
- problemi nell’assorbimento (es. gastrectomia parziale)

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23
Q

Quali sono i segni specifici di anemia ferropenica, che si sommano ai segni e sintomi classici di anemia? (4)

A
  • unghie fini e fragili (unhas finas e quebradiças)
  • perdita di capelli
  • stomatite angolare
  • atrofia delle papille linguali
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24
Q

Che tipo di anemia è l’anemia ferropenica?

A

Da diminuita produzione di globuli rossi. Microcitica e ipocromica.

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25
Q

Cos’è la poichilocitosi?

A

Globuli rossi con forma alterata.

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26
Q

Cos’è la anisocitosi?

A

Globuli rossi con dimensioni alterate.

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27
Q

Nell’anemia cronica, come compare il metabolismo del ferro?

A

Ferro basso.
Ferritina basso.
Saturazione transferrina bassa.
Transferrina alta.

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28
Q

Cosa presenta il midollo osseo in un soggetto con anemia ferropenica?

A

Iperplasia eritroide, perché sta tentando di compensare il deficit.

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29
Q

Quanto deve durare il trattamento per anemia ferropenica?

A

Almeno 6 mesi, più frequentemente dura 12.

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30
Q

Perché il trattamento per anemia ferropenica deve durare almeno 6 mesi?

A

Perché deve sia ripristinare i livelli normali di emoglobina, ematocrito e globuli rossi, che ripristinare le scorte di ferro depletate prima che l’anemia diventasse manifesta (la ferropenia precede sempre l’anemia).

31
Q

Qual è la prima linea di trattamento per l’anemia ferropenica?
Particolari accorgimenti?

A

Somministrazione di solfato ferroso o gluconato di ferro per via orale.
Accorgimenti: si consiglia la somministrazione a digiuno e accompagnato da una fonte di vitamina C.

32
Q

Qual è la seconda linea di trattamento per anemia ferropenica?

A

Ferro parenterale.
Molto ben tollerato e la via parenterale permette una somministrazione di una quantità molto maggiore di ferro.

33
Q

Quali sono le 4 cause di anemia megaloblastica? Qual è la principale?

A

Principale: deficit di assorbimento (carenza di vit. B12 o acido folico, causato tipicamente da patologia del TGI).
Altre 3:
- autoimmune (anemia perniciosa)
- bassa ingestione di vit. B12
- aumento di fabbisogno (“necessidades”)

34
Q

Le manifestazioni cliniche di anemie megaloblastica sono quelle dell’anemia classica, ma quali sono alcune manifestazioni tipiche di:
- “anemia megaloblastica florida”
- carenza di vit. B12 di lunga durata

A

Florida: emolisi –> ittero e manifestazioni laboratoriali di emolisi

Car. Vit. B12 di lunga durata: alterazioni neurologiche variabili (cognitive e neuropatia)

35
Q

Che tipo di anemia è l’anemia megaloblastica?

A

Macrocitica.

36
Q

I megaloblasti (eritroblasti grandi) sono causa di anemia megaloblastica o no?

A

No, sono un ritrovamento (achado) nel midollo osseo.

37
Q

Cosa mostrano le analisi laboratoriali di un soggetto con anemia megaloblastica? In termini di…
- dimensioni globuli rossi
- ritrovamenti nel midollo
- citopenie
- livelli di acido folico e vit. B12
- marcatori di emolisi

A
  • macrocitosi
  • megaloblasti nel midollo osseo
  • possono esserci anche leucopenia e trombocitopenia (causa precursori grandi)
  • vit. B12 e/o acido folico bassi
  • emolisi presente nell’anemia m. florida
38
Q

Quali sono i due esami diagnostici fondamentali per la diagnosi di anemia megaloblastica?

A
  • Dosaggio vit. B12 e acido folico
  • Analisi midollo osseo
39
Q

Terapia anemia megaloblastica

A

Supplementazione orale o parenterica di acido folico e/o vitamina B12

40
Q

Cause principali di anemia da patologia cronica/infiammazione (7)

A
  • neoplasia
  • patologia infiammatoria/infettiva cronica
  • IRC
  • “insufficienza cardiaca congestiva” (ICC)
  • diabete mellito
  • BPCO (Doenca pulmonar obstrutiva cronica)
  • obesità
41
Q

Cosa determinano le patologie croniche in termini di livelli di epcidina (e conseguente metabolismo del ferro)?

A
  • aumento epcidina
  • degrado ferroportina
  • calo ferro
  • calo transferrina
  • ferritina aumentata o normale
42
Q

Generalmente, cos’è l’anemia da patologia cronica in termini di:
- gravità
- dimensioni
- quantità emoglobina

A
  • Leggera/moderata
  • normocitica
  • normocromica
43
Q

3 cardini della terapia per l’anemia da patologia cronica

A

1) Controllo della patologia che ha causato l’anemia
2) Considerare la supplementazione di ferro (se c’è ferropenia, quindi ferritina <100 ng/mL e saturazione transferrina <20%)
3) Considerare stimolatori di eritropoiesi (eritropoiteina e darbepoietina) in caso di IRC e neoplasia

44
Q

Cosa succede nell’anemia aplasica?
Da cosa è causata?

A

Le cellule staminali del midollo osseo vengono soppresse e vanno incontro a esaurimento funzionale (senza distruzione o infiltrazione midollare).
E’ causata da meccanismi immunologici.

45
Q

Quali citopenie sono presenti nell’anemia aplasica? Quanto gravi sono?

A

Pancitopenia periferica. Molto grave, potenzialmente fatale.

46
Q

Come si presenta il midollo osseo all’analisi in un soggetto con anemia aplasica?

A

Midollo ipocellulare, senza però segnali di displasia o aumento di blasti o fibrosi midollare.

47
Q

Eziologia anemia aplasica (6)

A
  • idiopatica (maggior parte)
  • secondaria a chemio o radioterapia
  • reazioni idiosincratiche a farmaci
  • tossine
  • infezioni virali
  • patologie immunologiche
48
Q

Come si presenta la cellula staminale nel midollo osseo di un soggetto con anemia aplasica?

A

Normale, ma attaccata da un insulto immunitario.

49
Q

Criteri necessari e meccanismi di accertamento per anemia aplasica. (2)

A

1) Cellularità del midollo osseo <25% (valutazione tramite biopsia, infiltrazione di adipociti)
2) Presenza di almeno 2 nel sangue periferico tra:
- reticolociti <20k/mm3
- piastrine <20k/mm3
- neutrofili <500/mm3 (severa se <200)

50
Q

Terapia anemia aplasica

A
  • Giovani (<40 anni): trapianto con progenitori ematopoietici (ad oggi, si preferisce una raccolta non da midollo osseo)
  • Adulti (>40 anni): terapia di immunosoppressione (Ciclosporina, siero anti-timocitario ATG, stimolatori di ematopoiesi)
51
Q

Cause ereditarie di anemia emolitica (3)

A
  • deficit enzimatici (es. deficit G-6-PD)
  • deficit di membrana (stomacitosi, elissocitosi, sferocitosi)
  • emoglobinopatie (talassemia)
52
Q

Cause acquisite e immunologiche di emolisi (4)

A
  • tossine
  • anemia emolitica microangiopatica
  • anticorpi caldi
  • anticorpi freddi
53
Q

Esame obiettivo anemia emolitica

A
  • ittero (non accentuato perché l’iperbilirubinemia non è coniugata)
  • splenomegalia (grande nella talassemia major)
  • “auto-splenectomia” (microtrombosi nei vasi splenici)
  • ulcere degli arti inferiori
54
Q

Reperti di anemia emolitica (4)

A
  • marcatori di emolisi (LDH, bilirubina indiretta elevati, aptoglobina bassa, emoglobinemia e emoglobinuria)
  • reticolocitosi
  • alterazione morfologica globuli rossi
  • alterazioni di laboratorio specifici della causa
55
Q

Eziologia anemia emolitica a causa immune

A

Primaria (idiopatica: 40-50%). In regola generale, è causata da una IgG contro l’antigene del complesso Rh o glicoforina

Secondaria: può essere IgM, IgG o IgA secondaria a virus, patologie autoimmuni, patologie linfoproliferative, farmaci

56
Q

Terapia anemia emolitica a causa immune (3)

A
  • stabilizzazione paziente + trasfusione se Hb < 6 g/dL
  • corticoidi
  • Rituximab
57
Q

Che mutazione determina l’anemia falciforme? Come si chiama l’emoglobina che ne deriva?

A

Mutazione “pontual” in posizione 6 della catena beta dell’emoglobina (valina –> acido glutamico). Emoglobina S.

58
Q

Manifestazione acuta tipica di anemia falciforme. Quando “surge”?

A

Crisi vaso-occlusive (molto dolorose).
Surge no contexto de infeção.

59
Q

Quando il paziente con drepanocitosi presenta sempre emolisi?

A

Quando è omozigote.

60
Q

Che rischi aumentano nella drepanocitosi? (7)

A

AVC:
- alterazioni cognitive e comportamentali
- sindrome acuta toracica/tromboembolismo polmonare, ipertensione polmonare, BPCO
- infarti renali –> IRC, ipertensione
- infarti ossei –> osteomielite
- infarto del miocardio
- infarti epatobiliari –> litiasi
- retinopatia proliferativa

61
Q

Diagnostico laboratoriale di anemia falciforme

A
  • normocitica e normocromica
  • evidenza laboratoriale di emolisi
  • elettroforesi: 35-40% HbS
62
Q

Terapia anemia falciforme (4)

A
  • prevenzione e trattamento delle crisi vaso-occlusive: idrossiurea + supporto trasfusionale + trapianto di progenitori ematopoietici
  • prevenzione infezioni: vaccini
  • terapia del dolore
  • idratazione e profilassi antitrombotica
63
Q

Cosa causa le talassemie?

A

Disequilibrio tra catene alfa e beta dell’emoglobina per mancata produzione adeguata di una di queste catene.

64
Q

Differenze cliniche e laboratoriali tra talassemia minor e major

A

La gravità nella talassemia major è tale per cui il paziente dipende dalle trasfusioni.
L’anemia è fortemente microcitica e ipocromica.

65
Q

Manifestazioni cliniche delle talassemie (8)

A
  • anemia di gravità variabile
  • emolisi e conseguenze
  • alterazioni scheletriche (ipertelorismo)
  • calo della crescita
  • epatosplenomegalia
  • alterazioni cardiache
  • alterazioni polmonari
  • trombosi
66
Q

Diagnostico laboratoriale di talassemia e striscio

A
  • Anemia molto microcitica e ipocromica
  • Emolisi (LDH elevato, bilirubina elevata, aptoglobina bassa)
  • Ferro e ferritina elevati
  • Striscio periferico: eritrociti piccoli e ipocromici, target cells
67
Q

Terapia talassemie

A
  • supporto
  • trasfusioni
  • chelazione del ferro
68
Q

4 caratteristiche principali dell’anemia emolitica microangiopatica

A
  • è un’anemia emolitica
  • è Coombs-negativa (quindi non è mediata da anticorpi)
  • i frammenti eritrocitari sono a forma di casco
  • è frequentemente causata da una microangiopatia trombotica (MAT), principalmente da CID e PTT
69
Q

A cosa è dovuta la CID?

A

Un processo infettivo grave in un paziente con quadro critico e problematico causa iperattivazione della coagulazione.

70
Q

Pattern coagulativo tipico di CID. E’ tipico di cosa?

A
  • trombocitopenia
  • fibrinogeno basso
  • aumento di TP e aPTT
  • aumento di D-dimero

Tipico di trombocitopenia da consumo.

71
Q

Trattamento anemia emolitica microangiopatica

A

Supporto + trattamento della patologia alla base

72
Q

A cosa si deve la porpora trombotica trombocitopenica?

A

Ad un deficit ereditario o acquisito dell’enzima ADAMTS13, fondamentale per la degradazione di multimeri del fattore di von Willebrand. Se ciò non accade, la formazione di multimeri senza controllo causa microangiopatia trombotica.

73
Q

Pattern coagulativo tipico di PTT

A
  • TP e aPTT normali (o quasi)
  • fibrinogeno normale (o quasi)
  • quadro reso evidente dal dosaggio specifico di ADAMTS13 (bassissimo) e dagli anticorpi anti-ADAMTS13 (nel caso sia deficit acquisito)
74
Q

Terapia PTT

A
  • plasmaferesi (soprattutto in urgenza)
  • corticosteroidi