physiopathologique PTT Flashcards
Au plan physiopathologique, le PTT se caractérise par
l’accumulation plasmatique de multimères de facteur Willebrand (FW) de très haut poids moléculaire, qui favorisent une agrégation plaquettaire excessive
et la formation des microthromboses au sein des organes.
Cette accumulation de FW hyper- adhésifs s’explique par un déficit sévère (< 10 p. 100 de l’activité normale) en ADAMTS13 qui est l’enzyme clivant spécifiquement
le FW
Ce déficit peut être secondaire à des mutations bi- alléliques
du gène d’ADAMTS13 et aboutit alors au tableau de PTT congénital
le mode de transmission est
autosomique récessif et qui se caractérise par la survenue de rechutes à répétition
Le PPT par deficit en ADAMS 13 s’observe dans
50 p. 100 des PTT pédiatriques et dans
près de 5 p. 100 des PTT de l’adulte
Dans le PTT acquis, le déficit en ADAMTS13 résulte de
la présence d’anticorps de type IgG dirigés
contre la protéine
Le PTT survient plus souvent chez
la femme (deux tiers des cas) au cours de la quatrième décennie. Les individus d’origine africaine sont plus exposés
Dans un tiers des cas, le PTT est précédé d’un épisode de
infectieux (rhinopharyngite, tableau grippal, bronchite, pneumo pathie…) quelques jours avant le diag nostic
le PTT acquis s’observe le plus souvent au cours de
une autre maladie auto- immune et à des anticorps antinucléaires dans 20 et 50 p. 100 des cas, respectivement, ce qui témoigne de la prédisposition qu’ont ces patients à développer des manifestations auto- immunes
l’infection par le VIH (un PTT peut typiquement révéler une infection par le VIH jusqu’alors asymptomatique),
d’une grossesse,
d’un cancer et chez les patients traités par ticlopidine
