Ce qu’il faut retenir

Question 1

1. Un syndrome de microangiopathie thrombotique se définit par

Answer 1

1. Un syndrome de microangiopathie thrombotique se définit par l’association d’une anémie hémolytique mécanique (présence de schizocytes sur le frottis sanguin avec test de Coombs négatif) et d’une thrombopénie périphérique. La présence de défaillances d’organe conforte le diagnostic, et permet parfois de redresser le diagnostic avec certains diagnostics différentiels comme les cytopénies périphériques (syndrome d’Evans en particulier).

Question 2

2. Le PTT peut s’accompagner

Answer 2

2. Le PTT peut s’accompagner d’une atteinte multiviscérale avec souffrance cérébrale, rénale, cardiaque, digestive et surrénalienne. L’atteinte cardiaque est sous-estimée et à l’origine d’une morbi-mortalité importante ; elle doit être systématiquement recherchée.

Question 3

3. Une étude de l’activité d’ADAMTS1

Answer 3

3. Une étude de l’activité d’ADAMTS13 doit se faire au diagnostic, ainsi qu’après obtention de la rémission en cas de déficit, afin d’évaluer le risque de rechute.

Question 4

4. Le diagnostic de PTT requiert

Answer 4

4. Le diagnostic de PTT requiert de rechercher une pathologie sous-jacente comme une infection par le VIH.

Question 5

5. Le traitement du PTT

Answer 5

5. Le traitement du PTT est une urgence, et nécessite des échanges plasmatiques quotidiens. La fréquence des souffrances viscérales à la phase aiguë et l’évolution potentiellement grave de celles-ci doivent faire préférer une hospitalisation en unité de soins intensifs jusqu’à ce que le taux de plaquettes soit supérieur à 50x109/L.

Question 6

6. Une ré-évolutivité précoce du PTT

Answer 6

6. Une ré-évolutivité précoce du PTT faisant suite à un début de réponse au traitement, ou alors qu’une rémission récente (< 30 jours) avait été obtenue, définit la réponse non optimale au traitement standard ; le traitement doit être renforcé par des thérapeutiques immunomodulatrices comme en particulier le rituximab.

Question 7

7. Le SHU est défini par la triade

Answer 7

7. Le SHU est défini par la triade anémie hémolytique avec schizocytes, thrombopénie et insuffisance rénale aiguë. C’est un syndrome qui correspond à différentes étiologies.

Question 8

8. Le SHU typique

Answer 8

8. Le SHU typique, dû à des souches d’E. coli productrices de Shiga-like toxines (Stx) (STEC), constitue 90% des SHU chez l’enfant (SHU STEC+). La recherche de STEC dans un SHU est indispensable (culture des selles et recherche de Stx par PCR dans les selles; dans le sérum, recherche d’anticorps IgM anti-LPS des sérogroupes de STEC les plus fréquents).

Question 9

9. Les SHU non liés aux STE

Answer 9

9. Les SHU non liés aux STEC et sans autre étiologie (drogues, cancer, greffe de moelle, streptocoque…), dits SHU atypiques (SHUa), sont dus à une dysrégulation de la voie alterne du complément, le plus souvent d’origine génétique, qu’il faut rechercher.

Question 10

10. Le pronostic des SHUa

Answer 10

10. Le pronostic des SHUa est le plus souvent réservé, avec une évolution vers l’insuffisance rénale terminale d’emblée ou dans l’année. L’eculizumab, un anticorps monoclonal dirigé contre la fraction C5 du complément, est très prometteur et devrait devenir le traitement de première ligne du SHUa