Physiopathologie des démences Flashcards
Qu’est-ce que l’agnosie?
Incapacité à reconnaître les objets, les personnes en l’absence de déficit sensoriel.
Qu’est-ce que l’aphasie?
Trouble du langage, de compréhension et/ou d’expression
Qu’est-ce que l’apraxie?
Incapacité à accomplir une tâche en l’absence de déficit sensoriel et /ou moteur.
Quel est le pourcentage de personnes en haut de 85 ans qui souffrent de démence au Qc?
33%
Quel est le pourcentage de personnes entre 75-84 ans qui souffrent de démence au Qc?
11%
Quel est le pourcentage de personnes entre 65-74 ans qui souffrent de démence au Qc?
2%
Quels sont les changements cérébraux au cours du vieillissement? (4)
Perte de volume cérébral, dommages à la substance blanche, présence de petits infarctus silencieux, dommages associés à la présence de facteurs de risque vasculaire.
Quels sont les facteurs de risque vasculaire? (3)
HTA, dyslipidémie, diabète, etc.
Est-ce que le dx de la démence urge?
Non, rarement urgent
La démarche de l’évaluation de la démence peut être faite par qui? (5)
Md de famille, équipe ambulatoire de gériatrie ou de gérontopsychiatrie, hôpital de jour, clinique externe spécialisée en gériatrie, hôpital lors d’une hospitalisation.
Quelles sont les étapes de la démarche de l’évaluation de la démence? (6)
- Histoire structurée avec le patient
- Interrogation d’un tiers
- Examen physique complet y compris neuro
- Tests cognitifs brefs
- Tests de laboratoire de base
- Imagerie structurale (selon certains critères)
Que comprend l’histoire structurée avec le malade? (8)
Facteurs de risque CV, facteurs de risque de démence, facteurs de risque de déclin cognitif, facteurs protecteurs, mode de début et type d’évolution, inventaire cognitif, présence de sx psychiatriques, présence de sx neurologiques
Quels sont les facteurs de risque CV? (5)
HTA, diabète, dyslipidémie, AVC, tabac, etc.
Quel est le facteur de risque de démence?
ATCD familial de démence
Quels sont les facteurs de risque de déclin cognitif? (7)
Trauma crânien, chirurgie cérébrale, encéphalite, méningite, histoire d’épilepsie, consommation d’alcool et de drogues.
Quel est le facteur protecteur concernant la démence?
Haut niveau d’éducation
À quel type de démence nous fait penser une maladie qui commence de façon insidieuse et graduelle?
Maladie d’Alzheimer
À quel type de démence nous fait penser une maladie évolue par escalier?
Démence vasculaire
À quel type de maladie nous fait penser une maladie qui a une relation avec un événement vasculaire?
AVC
Lors de l’interrogation d’un tiers, que faut-il demander?
De détailler la perte de mémoire et le déclin cognitif, le changement de comportement ou les comportements gênants, les répercussions fonctionnelles (sociales, profesisonnelles, AVD et AVQ) et vérifier le support familial ainsi que communautaire.
Quels sont les signes neurologiques qui suggèrent une atteinte vasculaire? (4)
Hyperréflexie, cutanés plantaires en extension, anomalie de la démarche (vers l’avant), parkinsonisme.
Quels sont les avantages des tests cognitifs brefs? (3)
Rapides et fiables pour dépister les troubles cognitifs, permet de suivre l’évolution, bon outil de communication entre les intervenants.
Est-ce que les tests cognitifs brefs permettent de faire le dx et l’étiologie de la maladie?
Non
Est-ce que le MMSE et l’horloge ont une grande sensibilité au début de la démence?
Non
Quels sont les principaux tests cognitifs brefs qui existent? (4)
MMSE, horloge, 3M et MoCa.
En fonction de quoi devons-nous ajuster e MMSE? (2)
En fonction de l’âge et de la scolarité
Est-ce que les tests cognitifs sont tous à peu près équivalent en terme d’avantages?
Oui
Quels sont les principaux dx différentiels dans la physiopathologie des démences?
Délirium, DCL, dépression majeure, retard intellectuel, désafférentation, syndrome mono-symptomatique
Qu’est-ce qu’un syndrome mono-symptomatique?
Atteinte vasculaire dans la zone du langage
En présence de troubles de mémoire, d’ATCD dépressifs, de “Je ne sais pas” et d’oubli des faits récents au même titre que les faits anciens, à quelle maladie peut-on penser?
Dépression
En présence de troubles de mémoire sans impact, à quelle maladie peut-on penser?
Déclin cognitif léger (DCL)
En présence de troubles de mémoire progressifs en plus de l’aphasie, l’apraxie, l’agnosie et des défauts dans les fonctions exécutives, à quelle maladie peut-on penser?
Démence
Dans la démence, si on a un trouble de la marche avec une incontinence précoce, à quelle maladie peut-on penser?
Hydrocéphalie à pression normale
Qu’est-ce que l’hydrocéphalie?
LCR qui s’élimine moins bien et qui fait gonfler les ventricules qui font une pression sur le cortex
Dans la démence, si on n’a pas de trouble de la marche ni d’incontinence précoce, à quelle échelle devons-nous faire référence? Pour quelle raison?
Échelle d’Hachinski pour pourvoir décrire le type de démence: Démence vasculaire, démence mixte, démence dégénérative
En présence de troubles de la mémoire avec trouble de la vigilance, tableau subit, fluctuant et atteinte cognitive diffuse, à quelle maladie peut-on penser?
Delirium
Quels sont les indices d’atteinte cognitive pour les aidants? (10)
Perte de mémoire affectant le quotidien, objets égarés, désorientation dans le temps et dans l’espace, problèmes de langage, difficulté à penser de façon abstraite, jugement affaibli ou mauvais, perte d’initiative, difficulté à effectuer les tâches familières, changement de personnalité, changement d’humeur et de comportement.
Quels sont les indices d’atteinte cognitive pour les professionnels? (10)
Rdv manqué ou mauvaise date, appels téléphoniques fréquents, mauvaise adhérence au tx, confusion: chirurgie, maladie, rx, discours décousu/vague/semble absent, chercher ses mots/interactions diminuées, signe de rotation de tête, apparence/hygiène/maquillage, perte de poids/affaiblissement, problèmes et accident de conduite.
Quel est le rôle des tests de laboratoire et d’imagerie?
Éliminer les rares causes traitables de la perte de mémoire.
Quelles sont les rares causes de perte de mémoire? (6)
Tumeur cérébrale, hydrocéphalie à pression normale, hémorragie sous-durale, IR, déficience en B12, hypothyroïdie, etc.
Quels sont les bilans que l’on peut faire pour éliminer les rares causes traitables de la perte de mémoire? (10)
Hémogramme, ft rénale et ionogramme, ft thyroidienne, calcium, glycémie à jeun, vitamine B12 et selon histoire: acide folique, HIV et VDRL
Quelles sont les situations justifiant une TDM cérébrale lors de l’évaluation d’une démence? (11)
Apparition des sx avant 60 ans, installation rapide du déclin cognitif (1-2 mois), évolution rapide du déclin cognitif (-2 ans), traumatisme crânien Z, sx neurologiques inexpliqués, signes neurologiques focaux, trouble de l’équilibre, triade classique de l’HPN, ATCD de néoplasie, prise d’anticoagulant ou trouble de la coagulation, tableau atypique.
Est-ce que les biomarqueurs et l’imagerie sont utilisés fréquemment en clinique pour aider l’évaluation d’une démence?
Non, ils sont en cours de validation dans les études.
Quelle est la démence la plus vue au Canada?
Maladie d’Alzheimer
Est-ce qu’on connait ce qui déclenche la maladie d’Alzheimer?
Non
Est-ce qu’on connait les conséquences physiopathologique de la maladie d’Alzheimer?
Un peu: déficit cholinergique
Quel est le seul critère de certitude dx?
Histopathologie
Que nous permettrait de faire l’histopathologie dans la maladie d’Alzheimer? Est-ce que ça donnerait vraiment quelque chose?
Dépister plus rapidement la maladie d’Alzheimer, mais ça ne sert à rien en raison qu’il n’y a pas de tx pour les stades précoces.
Concernant l’évolution physiopathologique de la maladie d’Alzheimer, que voit-on dans le cerveau avant l’apparition des troubles cognitifs? (3)
On voit des Abêta, des protéines tau et un début de modification de la structure du cerveau
Quels sont les facteurs étiologiques proposés?
Anomalie génétique, accumulation de Bêta-amyloide insoluble ou de protéines tau hyperphosphorylées, traumatisme crânien (bris de la BHE), toxines endogènes, changements vasculaires, inflammation chronique, dysfonction mitochondriale.
Concernant les anomalies génétiques dans la maladie d’Alzheimer, quels chromosomes sont touchés?
Chromosome 21 (gène précurseur Bêta-amyloide), chromosome 1 et 14 (gènes pré-séniles), chromosome 19 (gène de l’apoprotéine E).
Quels sont les facteurs de risque de la maladie d’Alzheimer? (8)
Âge avancé, sexe féminin, -7 ans de scolarité, histoire familiale de démence (légère augmentation du risque), génotype apoplipoprotéine E4/3 et E4/4, HTA systolique, diabète et hypercholestérolémie.
Quelles sont les deux grandes catégories de facteur de protection?
Facteurs de protection CV et facteurs de protection reliés aux habitudes de vie.
Qu’est-ce que comprend les facteurs de protection CV? (3)
Diminution HTA, - dyslipidémie et arrêt du tabac
Qu’est-ce que comprend les facteurs de protection reliés aux habitudes de vie?
Niveau d’éducation de + de 8 ans, diète diminuée en gras et augmentée en oméga-3, vin rouge en qté modérée, augmentation de l’activité physique, entrainement cognitif, - de traumatisme crânien, - exposition environnemental aux toxines.
Avec quelle échelle faisons-nous la stratification de la maladie d’Alzheimer?
Stades de Reisberg qui comprennent 7 numéros et + on augmente de numéro et + le fonctionnement est altéré.
Quel est le premier sx de la maladie d’Alzheimer?
Sx psychiatriques (humeur)
Quel est le profil clinique classique d’un patient atteint de maladie d’Alzheimer concernant la mémoire?
Diminution de la mémoire pour les faits récents au début et avec le temps, rétention des informations très encodées seulement (gradient mnésique). La mémoire affective est la moins altérée.
Quelle est l’anomalie la plus précoce dans la maladie d’Alzheimer?
La mémoire (les troubles de l’humeur ne sont pas toujours présents)
Quel est le profil clinique classique d’un patient atteint de maladie d’Alzheimer concernant l’orientation?
Atteinte progressive. En ordre: temps, lieu, personnes
Quel est le profil clinique classique d’un patient atteint de maladie d’Alzheimer concernant le langage?
Perte de la capacité à nommer vers progression de l’anomie complète suivi de la progression vers l’aphasie et finalement, mutisme complet dans les stades avancés
Quel est le profil clinique classique d’un patient atteint de maladie d’Alzheimer concernant les sx psychiatriques?
Changement de la personnalité, désintérêt/indifférence/apathie, éléments dépressifs, délire paranoide, hallucinations, agitation et agressivité (75%), réaction catastrophique et anxiété, syndrome crépusculaire.
Quels sont les caractéristiques majeures du profil clinique classique d’un patient atteint de maladie d’Alzheimer? (8)
Indifférence, à l’air normal, signe de rotation de la tête, mémoire immédiate normale, manque de mot et désorientation temporelle, MMSE entre 20-27 et Hachinski égal ou inférieur à 4.
Comment se fait l’évolution de la maladie d’Alzheimer?
Progression linéaire et graduelle.
Après combien de temps après le dx le patient meurt généralement?
De quoi meurt-il?
7-11 ans après le dx (parfois + rapide chez les jeunes) à la suite de complications infectieuses ou déshydratation/inanition.
Que remarque-t-on en phase terminale pour la maladie d’Alzheimer? (3)
Position foetale, grabataire et paratonie d’opposition.
Quels sont les types de démence vasculaire? (4)
- Démence post AVC unique de localisation stratégioque
- Démence post AVC corticaux multiples
- Démence secondaire à la maladie multilacunaire
- Maladie de Binswanger avec raréfaction de la substance blanche
Etc.
Quelles sont les manifestations cliniques typiques de la démence avec manifestations extrapyramidales? (7)
Parkinsonisme (rigidité/bradykinésie) spontané débutant après 1 an suivant le début des déficits cognitifs, fluctuation rapide et significative de la cognition (heures/jours) avec variation dans l’attention et la vigilance, hallucinations visuelles récurrentes typiquement bien formées et détaillées, altération des fonctions exécutives + que la mémoire, sensibilité aux neuroleptiques, chutes/perte de conscience inexpliquées, trouble du sommeil.
Quelles sont les autres caractéristiques supportant le dx de la démence à corps de Lewy? (6)
Perte de conscience transitoire, syncope, chutes spontanées, incontinence urinaire, délires systématisés, hallucinations dans les autres modalités.
Est-ce que la démence à corps de Lewy a une histopathologie et une neuro-imagerie caractéristiques?
Quelle est-elle?
Oui. Inclusions intra-neuronales éosinophiles classiquement concentrées dans la substance noire et dans le tronc cérébral chez les patients atteints de MP, composées de la protéine alpha-synucléine.
Les inclusions sont retrouvées partout dans le cortex en plus des zones atteintes dans la MP.
Quel est le pourcentage de patients étant atteints d’une MP qui ont des atteintes cognitives?
40%
Quels sont les sujets à risque de développer une démence dans la MP?
Gens + 70 ans
Est-ce que le déclin cognitif dans la MP arrive rapidement?
Non
Quels sont les sx dans le tableau clinique d’une démence dans une MP?
Atteinte des fonctions exécutives, diminution des habiletés visuospatiales, diminution du rappel indicé et de la fluence verbale.
Est-ce que la démence dans la maladie de Parkinson répond aux antiparkinsoniens?
Non
Vers quels âges apparrait la démence fronto-temporale?
Normalement, elle apparait avant quel âge?
Est-ce fréquent dans les démences avant 65 ans?
50-70 ans
65 ans
Oui
Quels sont les changements comportementaux que l’on remarque au 1e plan avec la démence fronto-temporale? (12)
désinhibition, apathie, négligence physique, inconduites sociales, pauvre autocritique, impulsivité, manque de jugement, irritabilité, persévération comportementale, stéréotypies, hyperoralité et hypersexualité.
Y a-t-il des troubles phasiques majeurs dans la démence fronto-temporale?
Oui
Entre la mémoire et les fonctions exécutives, qu’est-ce qui est le plus altéré en démence fronto-temporale?
Fonctions exécutives
Quelle est la physiopathologie de la démence fronto-temporale?
Atrophie des lobes frontaux et temporaux en l’absence de MA à l’histopathologie et mutation génétique MAPT, GRN, C90RF72 et autres
Chez les gens atteints de démence fronto-temporale, quel est le pourcentage de personnes qui ont des ATCD familiaux de démence et quel est le pourcentage de personnes qui ont une histoire familiale précoce?
ATCD familaux: 50%
Histoire précoce: 40%
Quelle est la proportion de personnes touchées par la démence fronto-temporale?
2-10/100 000
Comment caractérise-t-on l’évolution de la démence fronto-temporale?
Graduelle, mais plus rapide que MA
Quel est le pourcentage de personnes qui ont une forme de transition autosomale dominante dans le démence fronto-temporale?
10%
Quels sont les phénotypes de la démence fronto-temporale? (2)
Comportemental et langage
Que regroupe la démence fronto-temporale?
Démence fronto-temporale (variation comportementale et avec une maladie du mononeurone), sclérose latérale amyotrophique, démence sémantique, aphasie primaire progressive, dégénérescence corticobasale, paralysie supra-nucléaire progressive.
Quels sont les sx fréquemment associés aux démences? (5)
Éléments psychotiques, dépression, euphorie, anxiété et apathie
Que comprennent les éléments psychotiques dans les sx fréquemment associés aux démences?
Idées délirantes de persécution (paranoia) et hallucinations de types visuelles + fréquentes que dans les troubles bipolaires, psychiatriques et dépressives.
À quelles maladies psychiatriques est plus associée la dépression? (2)
MA et parkinson
À quelle maladie psychiatrique est plus associée l’euphorie?
Dégénérescence du lobe frontotemporal
À quelles maladies psychiatriques est plus associée l’apathie? (2)
MA et dégénérescence du lobe frontotemporal
Quelle est la triade classique de l’hydrocéphalie à pression normale?
- Démarche anormale à petits pas avec pieds collés au sol, élargissement du polygone de sustentation, posture instable = apraxie à la marche et non ataxie.
- Incontinence urinaire
- Démence à évolution rapide, profil sous cortical + que cortical
Dans l’hydrocéphalie à pression normale, quel est le type d’incontinence urinaire?
Type vessie non inhibée (mictions fréquentes, urgentes et en petites quantités)
Dans l’hydrocéphalie à pression normale, que veut dire profil sous cortical pour la démence?
- concentration et attention, désorganisation du graphisme, dyscalculie
Est-ce que l’hydrocéphalie à pression normale est une cause fréquente de démence? La démence est-elle réversible?
Non, c’est une cause rare (2%) et oui la démence peut être réversible.
Qu’est-ce qu’une hydrocéphalie non obstructive?
Anomalie de la dynamique du LCR donc diminution de la réabsorption
Dans l’hydrocéphalie à pression normale, l’atteinte de l’homonculus fait quelle sorte de trouble?
L’atteinte des lobes frontaux fait quelle sorte de trouble?
L’atteinte sous-corticale fait quelle sorte de trouble?
Homonculus = trouble de la démarche
Lobes frontaux = incontinence urinaire
Sous-corticale = démence
Pour tx les démences, que peut-on donner?
Est-ce réellement efficace?
Des rx qui augmentent l’acétylcholine dans la fente synaptique, mais c’est +/- efficace et cause plusieurs E2.
Quel est le pourcentage d’aidants qui souffriront de troubles du sommeil?
Quel est le pourcentage qui souffriront de dépression?
Troubles du sommeil: 45%
Dépression: 75%
Dans la prise en charge de la démence, est-il important d’aussi supporter et surveiller l’aidant?
Oui
Quelles sont les interventions cognitives que l’on peut faire pour aider un patient atteint de démence?
Établir une routine, utiliser un aide-mémoire, calendrier, horloge, orienter fréquemment la personne dans le temps, éviter le changement d’aménagement physique, utiliser le nom des gens, utiliser des phrases simples et courtes, identifier les effets personnels, faire des exercices de mémorisation n’aide pas, mais verbaliser des souvenirs anciens réassure.
Quelles interventions non-pharmacologiques pouvons-nous faire pour aider les patients déments? (7)
Interventions cognitives, assurer l’observance aux rx, assurer la sécurité à domicile, surveiller les aspects légaux, donner des ressources aux patients, donner des ressources aux aidants et planifier un moment opportun de relocalisation du patient.
Que pouvons-nous faire pour l’observance aux rx? (2)
Pilulier hebdomadaire ou livraison quotidienne
Comment peut-on assurer la sécurité à domicile des patients déments?
En faisant une référence au CLSC pour une évaluation du domicile par l’ergothérapeute
Quels sont les aspects légaux à regarder avec un patient dément? (3)
Testament, mandat en cas d’inaptitude et s’enquérir de la conduite automobile
Quelles sont les ressources pour un patient dément?
Travailleur social, inscription à un centre de jour, thérapies occupationnelles: marche et exercices adaptés, activités manuelles selon l’intérêt, loisirs structurés, relaxation, zoothérapies, musicothérapie.
Quelles sont les ressources pour l’aidant? (3)
Référer au service social pour diminuer sa tâche, référer à la société d’Alzheimer (ressources éducatives, groupes de support), s’enquérir régulièrement de sa santé
Quelles sont les actions à faire pour la prise en charge de la MA légère à modérée? (5)
Info sur la maladie, mandat d’inaptitude, ressource d’aide, vérifier la sécurité en auto, médication symptomatique (IAchE, antiédpresseur)
Quelles sont les actions à faire pour la prise en charge de la MA modérée à sévère? (3)
Surveiller les troubles du comportement et les tx (neuroleptiques atypiques), ajout de mémantine, support
Quelles sont les actions à faire pour la prise en charge de la MA sévère? (3)
Soins palliatifs, arrêt des rx, respect des choix de fin de vie.
Quelles sont les actions à faire pour la prise en charge de la démence vasculaire?
- Traiter les facteurs de risque
- Prévention secondaire: thrombolyse en AVC aigu, anticoagulant dans FA, antiplaquettaire (aspirine), endartérectomie des sténoses carotidiennes.
- Prévention tertiaire: IAchE (+ pour démence mixte que pour démence vasculaire pure)
Quelles sont les actions à faire pour la prise en charge de la démence à corps e Lewy?
Semblable à la MA. Tx les sx neuropsychiatriques qui sont + précoces que dans la MA (éviter les antipsychotiques en raison d’hypersensibilité), prioriser l’utilisation des IAchE surtout la rivastigmine.
Est-ce que les IAchE et la mémantine sont efficaces pour la démence fronto-temporale?
Quels rx seraient efficaces?
Non, augmente même la désinhibition.
DFT semble plutôt associé à un déficit en sérotonine qu’en acétylcholine (ISRS et trazodone à tenter).
Pour la prise en charge pharmacologique des patients atteints de démence, quels sx souhaitons-nous soulager? (4)
Sx anxieux, sx affectifs, sx psychotiques, insomnie, etc.
Quand surviennent le + les sx anxieux dans la démence?
Surtout au début de la maladie dans les 1e stades
Quel est le pourcentage de dépression majeure dans la démence au début de la maladie?
30-40%
Pk parle-t-on d’un problème éthique avec les patient dément dans le consentement aux soins?
Les patients déments ne sont pas de facto inaptes à consentir, mais la démence amènera ultimement une inaptitude. De plus, l’aptitude du patient à consentir peut varier selon les situations.
Quels sont les éléments d’un consentement? (3)
Libre, éclairé et donné par une personne apte à prendre une décision.
Est-ce que toute décision doit être prise dans le meilleur intérêt du patient dément qui n’est plus apte à consentir?
OUI
Quels sont les 3 principes de base en bioéthique?
Respect de l’autonomie, principe de bienfaisance et principe de justice
