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Dermatología > Pénfigo > Flashcards

Pénfigo Flashcards

Foliáceo, paraneoplásico, penfigoide, dermatitis herpetiforme, enfermedad por IgA lineal

1
Q

Consideraciones del pénfigo:

A
  • Enf. ampollosass de la piel y mucosas –> ampolla flácida
  • Hist: despegamiento intraepidérmico por acantolísis
  • Inmuno: depósitos IgG contra desmosomas
  • Mortalidad: 10%
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2
Q

En qué capa de la epidermis se encuentra la Desmogleína 1?

A
  • Cápas más altas
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3
Q

En qué capa se encuentra la Desmogleína 2-3?

A
  • Capas bajas de epidermis
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4
Q

En qué capa se encuentra la desmocolina?

A
  • 2 y 3: estrato basal y espinoso
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5
Q

Anticuerpos blanco de los diferentes tipos de pénfigo

A
  • Pénfigo vulgar: Desmo 1
  • Desmogleína 1 y 3: pénfigo vulgar
  • Desmogleínas, periplaquina, desmoplaquina: paraneoplásico
  • Desmocolina 1: Pénfigo IgA
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6
Q

Características pénfigo foliáceo:

A
  • Ampollosa autoinmune
  • Capa granulosa –> acantolisis
  • Puede estar asociada a fármacos: IECAS, ARAII
  • enfermedades asociadas: miastenia gratis, linfoma B, linfoma T, cáncer de próstata
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7
Q

Topografía pénfigo foliáceo:

A
  • Tronco
  • Zonas fotoexpuestas
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8
Q

Morfología pénfigo foliáceo:

A
  • Vesículas superficiales, flácidas y frágiles
  • Nikolsky positivo
  • Lesiones secundarias: erosiones, exudados, contra con base eritematosa
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9
Q

Diagnóstico pénfigo foliáceo:

A
  • Clínico
  • Biopsia: lesional y perilesional
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10
Q

Tratamiento PF:

A
  • Inmunomoduladores tópicos
  • Corticoesteroides sistémicos
  • Antibióticos tópicos
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11
Q

A qué neoplasias se asocia el P paraneoplásico:

A
  • Linfoides y hematológicas
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12
Q

Cuadro clínico PP:

A
  • Estomatitis severa
  • Erosiones y exulceraciones
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13
Q

Diagnóstico PP:

A
  • Le vale v todo y se presenta como quiera
  • Afectación a mucosas –> Anhalt, erupción cutánea polimorfa
  • Histopatología
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14
Q

Tratamiento PP:

A
  • Localización y tratamiento de neoplasia
  • Glucocorticoides: Prednisona 0.5-1mg/kg
  • Inmunosupresores: Ciclosporina
  • Rituximab: controlada la neoplasia
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15
Q

El penfigoide es especial en el sentido que hay un tropismo por los:

A

Hemidesmosomas: BP 180, 230

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16
Q

Morfología penfigoide:

A
  • Lesiones urticarieformes o eccematosas, pruriginosas
  • Ampolla tensa: subepidérmica
  • Nikolsky negativo
  • No deja cicatriz
17
Q

Diagnóstico penfigoide:

A
  • Criterios: ausencia dude cicatrices, ausencia en cabeza y cuello, ausencia de afección a mucosas, edad superior a 70
  • HP: ampolla subepi –> dermis. Eosinofilos.
18
Q

Tratamiento penfigoide:

A
  • Esteroide vía oral: 1ra línea
19
Q

La Dermatitis Herpetiforme también se conoce como:

A
  • Enfermedad de Duhring-Brocq
20
Q

Ironicamente (que cagado), la dermatitis herpetiforme (DH) se ve asociada a la:

A
  • Intolerancia al gluten: >90%
  • 20% enfermedad celíaca
21
Q

La patogenia de la DH se ve asociada con la IgA, a diferencia de los pénfigos. Esta, a su vez, tiene un tropismo diferente, en este caso a una enzima:

A
  • Transglutaminasa: vellosidades intestinales y en la piel
  • IgA Única –> Tg3
22
Q

Topografía DH:

A
  • Simétricas: salientes óseas
  • Glúteos
  • Respeta palmas, plantas y mucosas
23
Q

Morfología DH:

A
  • Papulovesiculosa
  • Agrupadas –> “herpetiforme”
24
Q

Diagnóstico DH:

A
  • Clínico
  • Histología: subepi, relleno con neutrófilos
  • IFD: IgA, única
25
Q

Tratamiento DH:

A
  • Dieta 100% libre de gluten
  • Farma: Dapsona –> actúa sobre neutrófilos
26
Q

La enfermedad por IgA lineal, como su nombre indicaría, es única en el sentido que a la Histo/IF se aprecia un patrón:

A
  • Lineal, depósito de IgA
27
Q

En que pacientes se presenta la Enf. IgA?

A
  • Adultos –> crónica de infancia
28
Q

Patogenia Enf. IgA:

A
  • IgA –> relacionado a vancomicina
29
Q

Morfología de Enf. IgA:

A
  • Ampóllalas tensas con base eritematosa
  • Patrón anular “grupo de joyas” + costra central
30
Q

Enfermedades asociadas a la Enf. IgA:

A
  • CUCI y Crohn

Dermatología (19 decks)

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