Pénfigo Flashcards
Foliáceo, paraneoplásico, penfigoide, dermatitis herpetiforme, enfermedad por IgA lineal
Consideraciones del pénfigo:
- Enf. ampollosass de la piel y mucosas –> ampolla flácida
- Hist: despegamiento intraepidérmico por acantolísis
- Inmuno: depósitos IgG contra desmosomas
- Mortalidad: 10%
En qué capa de la epidermis se encuentra la Desmogleína 1?
- Cápas más altas
En qué capa se encuentra la Desmogleína 2-3?
- Capas bajas de epidermis
En qué capa se encuentra la desmocolina?
- 2 y 3: estrato basal y espinoso
Anticuerpos blanco de los diferentes tipos de pénfigo
- Pénfigo foliáceo: Desmo 1
- Desmogleína 1 y 3: pénfigo vulgar
- Desmogleínas, periplaquina, desmoplaquina: paraneoplásico
- Pénfigo ampolloso: hemidesmosomas BP 180 y 230
- Desmocolina 1: Pénfigo IgA
Características pénfigo foliáceo:
- Ampollosa autoinmune
- Capa granulosa –> acantolisis
- Puede estar asociada a fármacos: IECAS, ARAII
- enfermedades asociadas: miastenia gratis, linfoma B, linfoma T, cáncer de próstata
Topografía pénfigo foliáceo:
- Tronco
- Zonas fotoexpuestas
Morfología pénfigo foliáceo:
- Vesículas superficiales, flácidas y frágiles
- Nikolsky positivo
- Lesiones secundarias: erosiones, exudados, contra con base eritematosa
Diagnóstico pénfigo foliáceo:
- Clínico
- Biopsia: lesional y perilesional
Tratamiento PF:
- Inmunomoduladores tópicos
- Corticoesteroides sistémicos
- Antibióticos tópicos
A qué neoplasias se asocia el P paraneoplásico:
- Linfoides y hematológicas
Cuadro clínico PP:
- Estomatitis severa
- Erosiones y ulceraciones
Diagnóstico PP:
- Le vale v todo y se presenta como quiera
- Afectación a mucosas –> Anhalt, erupción cutánea polimorfa
- Histopatología
Tratamiento PP:
- Localización y tratamiento de neoplasia
- Glucocorticoides: Prednisona 0.5-1mg/kg
- Inmunosupresores: Ciclosporina
- Rituximab: controlada la neoplasia
El penfigoide ampolloso es especial en el sentido que hay un tropismo por los:
Hemidesmosomas: BP 180, 230
Morfología penfigoide:
- Lesiones urticarieformes o eccematosas, pruriginosas
- Ampolla tensa: subepidérmica
- Nikolsky negativo
- No deja cicatriz
Diagnóstico penfigoide:
- Criterios: ausencia de cicatrices, ausencia en cabeza y cuello, ausencia de afección a mucosas, edad superior a 70
- HP: ampolla subepi –> dermis. Eosinofilos.
Tratamiento penfigoide:
- Esteroide vía oral: 1ra línea
La Dermatitis Herpetiforme también se conoce como:
- Enfermedad de Duhring-Brocq
Ironicamente (que cagado), la dermatitis herpetiforme (DH) se ve asociada a la:
- Intolerancia al gluten: >90%
- 20% enfermedad celíaca
La patogenia de la DH se ve asociada con la IgA, a diferencia de los pénfigos. Esta, a su vez, tiene un tropismo diferente, en este caso a una enzima:
- Transglutaminasa: vellosidades intestinales y en la piel
- IgA Única –> Tg3
Topografía DH:
- Simétricas: salientes óseas
- Glúteos
- Respeta palmas, plantas y mucosas
Morfología DH:
- Papulovesiculosa
- Agrupadas –> “herpetiforme”
Diagnóstico DH:
- Clínico
- Histología: subepi, relleno con neutrófilos
- IFD: IgA, única
Tratamiento DH:
- Dieta 100% libre de gluten
- Farma: Dapsona –> actúa sobre neutrófilos
La enfermedad por IgA lineal, como su nombre indicaría, es única en el sentido que a la Histo/IF se aprecia un patrón:
- Lineal, depósito de IgA
En que pacientes se presenta la Enf. IgA?
- Adultos –> crónica de infancia
Patogenia Enf. IgA:
- IgA –> relacionado a vancomicina
Morfología de Enf. IgA:
- Ampóllalas tensas con base eritematosa
- Patrón anular “grupo de joyas” + costra central
Enfermedades asociadas a la Enf. IgA:
- CUCI y Crohn
