Pegaz Flashcards
Choroba Brutona jest uwarunkowana defektami w obrębie genu kodującego:
kinazę BTK
U chorych z izolowanym niedoborem IgA najczęściej może wystąpić:
celiakia
Do charakterystycznych cech klinicznych CVID mogą należeć poniższe objawy, za wyjątkiem:
regularnie nawracających wysokich, 4-dniowych gorączek
ALE:
rozrostów chłoniakowych
nawracających zakażeń oskrzelowo-płucne.
rozrostu grudek chłonnych błony śluzowej jelit
Oceniając w surowicy chorego stężenie przeciwciał dla antygenów polisacharydowych pneumokoków możemy diagnozować:
zaburzenia produkcji swoistych przeciwciał (SAD)
Badając odporność humoralną, oceniamy m.in.:
odsetek i liczebność limfocytów B
Diagnozując przewlekłą chorobę ziarniniakową możemy zbadać:
poziom ekspresji gp91phox w leukocytach chorego
Do podstawowych funkcjonalności układu odpornościowego zaliczamy:
- Rozpoznawanie oraz niszczenie własnych komórek zmienionych chorobowo
- rozpoznawanie i zwalczanie mikroorganizmów chorobotwórczych
- regulowanie intensywności i swoistości odpowiedzi odpornościowej
Oprócz nawracających, ciężkich zakażeń, u chorych z pierwotnymi niedoborami odporności możemy obserwować:
choroby autoimmunizacyjne
zjawiska autozapalne
zjawiska alergiczne
Wtórne niedobory odporności mogą być pochodną:
stosowania glikokortykosteroidów
chorób limfoproliferacyjnych
enteropatii z utratą białek