Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

IV Rok Immunologia kliniczna > Notatki z Pietrzyka cz.2 > Flashcards

Notatki z Pietrzyka cz.2 Flashcards

1
Q
  1. Zaburzenia syntezy swoistych przeciwciał (SAD – specific antibodies deficiency) - Współwystępowanie z:
A

i. SIgAD
ii. WAS
iii. DGS
iv. HIES

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

SAD Zaburzenie produkcji Ig przeciwko

A

i. Streptococcus penumoniae – szczepionkowa nieskoniugowana PPV23
ii. Haemophilus influenzae
iii. Staphylococcus aureus
iv. Raxella catarralis
v. RSV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

SAD c. Objawy

A

i. Klasyk plus zapalenia wyrostka sutkowatego

ii. Zakażenia najczęściej u małych dzieci, potem coraz rzadziej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

SAD - diagno

A

i. W normie wszystko
ii. Brak Ig jw.
iii. Odpowiedz na Ag wirusowe w normie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

SAD - leczenie

A

i. Dobra odpowiedz na antybiotyki
ii. Ciężkie zakażenia – Ig
iii. Szczepionki w formie skoniugowanej – powinno się sczepić, ale odp mała

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

APECED - nazwa

A
  1. Autoimmunizacyjny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 1 (APS-1 autoimmune polyendocrine syndrome type 1; Zespół Whitakera – APECED autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

APECED - patogeneza

A

i. Mutacja genu AIRE – autoimmune regulator
ii. Odpowiada za prezentacje autoantygenów i eliminację rozpoznających ich limfocytów
iii. AR\

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

APECED - objawy

A

i. Niedoczynności
1. Przytarczyc
2. Nadnerczy

ii. Drożdżyca skórno-śluzówkowa – autoprzeciwciała przeciw Il-22, Il-17 produkowanych przez Treg

iii. U części:
1. Hipogonadyzm - Ag
2. Cukrzyca typu I - Ag
3. Zapalenie tarczycy z naciekami limfocytów – Ag dla peroksydazy tarczycowej
4. Autoimmunizacyjne zapalenie wątroby – Ag dla hepatocytów
5. Autoimmunizacyjne zapalenie błony śluzowej żołądka – Ag dla komórek okładzinowych
6. Bielactwo
7. Łysienie plackowate
8. Zaburzenia funkcjonowania przysadki
9. Śródmiąższowe zapalenie nerek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

PFAPA - nazwa

A
  1. Zespół okresowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenie gardła, powiększenia węzłów chłonnych szyi (PFAPA – perdiodic fever, aphtous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

PFAPA - objawy

A

i. Pojawia się do 5. Roku zycia
ii. Gorączki trwające 3- 5 dni co 26-36 dni

iii. Zapalenie gardła – 90%
1. Przez to myli się to z ANGINĄ

iv. Stopniowa samoista remisja wraz z wiekiem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

PFAPA - leczenie

A

i. 1-2 mg/kg mc prednizonu
1. Ustąpienie objawow w ciągu kilku godzin potiwerdza diagnozę
ii. Profilaktyka kolichicyną u starszych
iii. Anakinra – Ig p/Il-1beta u opornych
iv. Całkowita resekcja migdałków u niektórych pomaga

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q
  1. Zespół gorączek nawrotowych związanych z receptorem TNF (TNF receptor associated periodic syndrome)
A

AD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q
  1. Zespół gorączek nawrotowych związanych z receptorem TNF (TNF receptor associated periodic syndrome) - objawy
A

iv. Wędrujące, kurczowe bóle mięśni – charakterystyczne!

i. 3 a 10 rok zycia
ii. Goraczki trwające 14 dni co tydzień- kilka miesięcy
iii. Objawy towarzyszące
1. Bol brzucha związany z zapaleniem otrzewnej
v. Wysypka
vi. 80% objawy oczne m.in. zapal. N wzrokowego
vii. Objawy neurologiczne
viii. Zapalenie stawow
ix. Amyloidoza
x. Przewleka niedokrwistość normocytarna
xi. Hipergammaglobulinemia poliklonalna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q
  1. Zespół gorączek nawrotowych związanych z receptorem TNF (TNF receptor associated periodic syndrome) - leczenie
A

i. Etanercept
ii. Infiklsymab
iii. Anakinra
iv. Kanikinumab
v. Anty-TNF
vi. Anty – IL-1B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q
  1. Ataksja – teleangiektazja, Zespół Louis-Bar, bezład móżdżkowy z wadliwym systemem naprawy DNA - pato
A

i. AR
ii. Mutacja genu ATM
c. Wzrasta zapadalność na nowotwory przede wszystkim limfoproliferacyjne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q
  1. Ataksja – teleangiektazja, Zespół Louis-Bar, bezład móżdżkowy z wadliwym systemem naprawy DNA
A

i. 1-2 rok ataksja móżdżkowa, obwodowa neuropatia z atrofią mięśni

ii. Teleangiektazje
1. 3-6 rok życia
2. Poszerzenia naczyń związane z działaniem wolnych rodników oraz zmianami niedokrwiennymi śródbłonka naczyń
i
ii. 10-15 lat – inwalidztwo

iv. Zmiany skórne
1. Ziarniniaki
2. Hiper-/hipopigmentacja
3. Bielactwo
4. Plamy kawy z mlekiem
5. Progeria – przedwczesne starzenie się skóry
v. Hormonalne
1. Hipogonadyzm
2. Cukrzyca
3. Niedobór GH

17
Q
  1. Ataksja – teleangiektazja, Zespół Louis-Bar, bezład móżdżkowy z wadliwym systemem naprawy DNA - diagno
A

i. Zwiększone AFP!!
ii. Niedobór IgA i IgG2
iii. Podwyższone NK - charakterystyczne

18
Q
  1. Ataksja – teleangiektazja, Zespół Louis-Bar, bezład móżdżkowy z wadliwym systemem naprawy DNA - leczenie
A

i. Objawowe
ii. Profilaktycznie Ig jeśli braki
iii. Szczepionki ok, ale nie żywe

19
Q
  1. Zespół Nijmegen (Nijmegen breakage syndrome – NBS) - występowanie
A

i. Polska
ii. Ukraina
iii. Czechy
iv. Słowacja

20
Q
  1. Zespół Nijmegen (Nijmegen breakage syndrome – NBS) - pato
A

i. AR
ii. Mutacja genu NBS1
iii. Spontaniczne złamania chromosomów

21
Q
  1. Zespół Nijmegen (Nijmegen breakage syndrome – NBS) - objawy
A

i. Zwiększone prawdp. Powstawania nowotworów – białaczki i Chłoniaki
ii. 75% - małogłowie
iii. Deformacje twarzy – ptasi wygląd
iv. Zaburzenia mowy i funkcji poznawczych
v. Klino-/syndaktylia
vi. Plamy kawy z mlekiem

22
Q
  1. Zespół Nijmegen (Nijmegen breakage syndrome – NBS) - diagno
A

i. Niedobory IgG, IgA, limf B i T

23
Q
  1. Zespół Nijmegen (Nijmegen breakage syndrome – NBS) - leczenie
A

i. Przeszczep tylko gdy Chłoniaki lub oporne białaczki

ii. Szczepionki nie działają

24
Q
  1. Zespół Hiper-IgM (HIGM) - pato
A

i. Zaburzenie przełączania klas limf B
ii. Brak IgG, IgA, IgE
iii. IgM jest, bo są produkowane bez interakcji z limf T

iv. Kilka wersji mutacji:
1. CD40L – chrom X
2. CD40- chrom 20

25
Q
  1. Zespół Hiper-IgM (HIGM) - objawy
A

i. Neutropenia – bo CD40 uczestniczy w stymulacji produkcji GM-CSF
ii. Zahamowanie wzrostu
iii. Zakażenia oportunistyczne

iv. Choroby autoimmuno
1. Małopłytkowość
2. Niedokrwistość hemolityczna
3. Zmiany zapalne stawów

v. Zwiększone ryzyko raka wątroby

26
Q
  1. Zespół Hiper-IgM (HIGM) - diagno
A

i. Wszystko w normie jeśli chodzi o liczebność komórek
ii. Może być Neutropenia – patrz wyżej
iii. Limf T – obniżona odp na antygeny
iv. Obniżona ilość IFNy

v. Różnicowanie z XLA - Prawidłowa liczba limf B wyklucza

27
Q
  1. Zespół Hiper-IgM (HIGM) - leczenie
A

i. HSCT dla ciężkiego przebiegu

ii. G-CSF dla neutropenii

IV Rok Immunologia kliniczna (18 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions