Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

IV Rok Immunologia kliniczna > Notatki z Pietrzyka > Flashcards

Notatki z Pietrzyka Flashcards

Trochę mi się pojebało i zrobiłem z Pietrzyka zamiast z Bryniarskiego ale 90% to yo samo

1
Q
  1. Objawy alarmujące sugerujące PNO u dzieci
A

a. Co najmniej 4 nowe zakażenia ucha / 1 rok
b. Co najmniej 2 poważne zakazania zatok / 1 rok
c. Antybiotyk >2 msc ze słabym skutkiem
d. Co najmniej 2 zapalenia płuc / 1 rok
e. Zahamowanie wzrostu, rozwoju dziecka
f. Nawracające ropnie
g. Uporczywe pleśniawki lub zakażenia grzybicze skóry
h. Co najmniej 2 zakażenia tkanek głębokich, w tym posocznica
i. PNO w rodzinie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q
  1. Objawy alarmujące sugerujące PNO u młodych
A

a. Co najmniej 4 zakażenia wymagające antybiotykoterapii / 1 rok
b. Nawracające zakażenia wymagające przedłużonej antybiotykoterapii
c. Co najmniej 2 ciężkie zakażenia bakteryjne w życiu
d. 2 zapalenia płuc potwierdzone radiologicznie / 3 lata
e. Zakażenia nietypowym patogenem lub dziwnej lokalizacji
f. Wywiad w rodzinie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q
  1. Zespół Omenna - objawy / dziedziczenie
A

a. AR, rzadka odmiana SCID

b. Objawy
i. Hipogammaglabulinemia
ii. Obecność aktywowanych, oligoklonalnych, autoreaktywnych Limf. T naciekających narządy (skórę, wątrobę, śledzionę)

c. Objawy odróżniające od SCID
i. Erytrodermia złuszczająca
ii. Limfadenopatia
iii. Hepatosplenomegalia
iv. Łysienie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q
  1. Zespół Omenna - diagno/ leczenie
A

d. Diagno
i. Leukocytoza z eozynofilia
ii. IgA, IgG, IgM – N/obniżone
iii. IgE znacznie podwyższone
iv. Limf. T N/podwyższone
v. Limf. B N/ znacznie obniżone

e. Leczenie
i. Przeszczep
ii. Immunosupresja – sterydy, cyklosporyna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q
  1. Niedobór MHC II - objawy, co to
A

a. AR, odmiana SCID
b. Objawy w pierwszym roku życia
c. Zaburzenia ekspresji MHC II na kom. Dendrytycznych, monocytach i limf. B stąd brak możliwości prezentacji limf.T w grasicy

d. Objawy
i. Często zakażenie cryptosporidium parvum – stwardniające zapalenie dróg żółciowych
ii. Inne dla ciężkich NPO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q
  1. Niedobór MHC II - diagno / leczenie
A

e. Diagno
i. Limf T i B – N
ii. Limf. T CD4+ obniżone
iii. Zmniejszona produkcja swoistych przeciwciał
iv. Zmniejszona odpowiedz na antygeny białkowe

f. Leczenie - przeszczep

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q
  1. SCID - objawy
A

d. Podejrzenie SCID to stan nagły w pediatrii

i. Pojawiają się miedzy 1 a 8 msc życia
ii. Nawracające niedające się leczyć zakażenia wirusowe, grzybicze i bakteryjne
iii. Przewlekle biegunki z zaburzeniem przyrostu masy ciała
iv. Szczepionki żywe dadzą posocznice, a podanie nienapromienionej krwi da GvH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q
  1. SCID - diagno
A

i. Leukocyty <2500 podejrzenie, ich normalne wartości nie wykluczająca SCID
ii. Może być brak cienie grasicy na RTG
iii. Brak syntezy swoistych Ig
iv. Schemat strona 330

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q
  1. SCID - leczenie
A

i. Przeszczep
ii. Substytucja Ig
iii. Sterylne pomieszczenie z jałowym powietrzem
iv. Profilaktyczna antybiotykoterapia i p/grzybiczo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q
  1. Zespół DiGeorge’a - Patogeneza
A

i. Mikrodelecja 22q11.2
ii. 80% - hemizygoty (czyli osobniki z płciowymi XY)
iii. Częściowy DGS – zachowana częściowo grasica oraz trochę limf T
iv. Kompletny DGS – brak brak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q
  1. Zespół DiGeorge’a - objawy
A

i. Zaburzenia embriologiczne z III i IV kieszonki skrzelowej
ii. Wady rozwojowe serca – stożek tętniczy i wielkie naczynia
iii. Sinica centralna
v. Nie musi być objawów niedoboru odporności
vi. Niedorozwój grasicy
vii. Niedorozwój przytarczyc -> hipokalcemia
viii. Niewielkie upośledzenie umysłowe
ix. 30% ADHD
x. 23% schizofrenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q
  1. Zespół DiGeorge’a - objawy - twarz
A

1, Cofnięte czoło

  1. Mała żuchwa -> usuwanie zębów
  2. Nisko osadzone uszy
  3. Male usta
  4. Roszczep podniebienia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q
  1. Zespół DiGeorge’a - diagno
A

i. Jeśli limf. T<1000 lub limf CD8+ <500/mikrolitr to traktowani jako SCID
ii. 7% hipogammaglobulinemią
iii. 7% zespól jelitowej utraty białka z wtórna hipogammaglobulinemią

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Zespół DiGeorge’a - leczenie

A

i. Przetoczenie Ig – jeśli częste zakażenia
ii. Wyciągi z grasic cielęcych
iii. Przeszczepienie allogenicznej grasicy
iv. Najbardziej to trzeba sercem się zając
v. HSCT
vi. Sczepienie zgodnie z kalendarzem, jeśli limf. T>1000

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q
  1. Zespół Hiper-IgE (HIES – hiper-IgE-syndrome)
A

a. Epi – 1/1 000 000
b. AD-HIES – klasyczny, zespół Joba - Defekt STAT3
d. AR-HIES - Defekt DOCK8
e. Niedobór kinazy Tyk2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q
  1. Zespół Hiper-IgE (HIES – hiper-IgE-syndrome) - objawy
A
  1. Wypryski
  2. Zimne ropnie
  3. Zapalenia płuc
  4. Kandydoza skórno-śluzówkowa
  5. Pneumatocele
  6. Zwykle gronkowiec złocisty
  7. Grube rysy twarzy – szeroki nos
  8. Nadmierna wiotkość stawów
  9. Skłonność do złamań
  10. Skolioza
  11. Opóźnione wypadanie mleczaków >70%

d. AR-HIES
i. Objawy jak wyżej, ale bez zaburzeń kostno-szkieletowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q
  1. Zespół Hiper-IgE (HIES – hiper-IgE-syndrome) - diagno
A

i. Sekwencjonowanie genów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q
  1. Zespół Hiper-IgE (HIES – hiper-IgE-syndrome) - leczenie
A

i. Objawowe

ii. Przeszczep

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q
  1. XLA (X-linked agammablobulinemia) –
A

= Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X – choroba Brutona

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

XLA epi

A

1/400k

21
Q

XLA patogeneza

A

i. Mutacja genu BTK (kinaza brutona) na chromosomie X
ii. Zatrzymanie dojrzewania limf.B na poziomie prekursor-B
iii. Brak dojrzałych limf. B na obwodzie ->brak Ig swoistych
iv. Może wystąpić u dziewczynek, jeśli ojciec ma XLA a matka nosicielka

22
Q

XLA Objawy

A

i. Objawy alarmujące
1. Zakażenia bakteryjne po 4. Miesiącu zycia
2. Nawracające zakażenia ropne
3. Posocznice zagrażające życiu

ii. Brak lub śladowe migdałki
iii. Niewyczuwalne węzły chłonne
iv. Zahamowanie wzrostu przez zakażenia

23
Q

XLA powikłania

A

i. Rozstrzenie oskrzeli

ii. Przewlekłe zakażenie zatok z przerostem błon śluzowych

24
Q

XLA diagno

A

i. IgG bardzo niski
ii. IgA i IgM nieoznaczalne
iii. Limf. B < 1%
iv. Limf. T w normie
v. Limf. T aktywowane zwiększona ilość
vi. Niedobór NK

25
Q

XLA diagnoza

A

i. Sekwencjonowanie genu BTK

ii. Cytometria przepływowa

26
Q

XLA leczenie

A

i. Ig

27
Q

XLA Badania okresowe

A
  1. IgG – 3 msc
  2. Biochemia, morfologia – 3 msc
  3. HRCT płuc i zatok
  4. USG brzucha
  5. Wymazy
28
Q

XLA ciekawostki :))

A

i. Niestosować żywych atenuowanych szczepionek
ii. Matka nosicielka – przekazanie na chłopca 50%
iii. Matka spontaniczna – jw. 20%
iv. Nie może być lekarzem, nauczycielem itd.
v. Enterowirusy są groźne, reszta raczej chill

29
Q

CVID

A

=(common variable immunodeficiency) – Pospolity Zmienny Niedobór Odporności

30
Q

CVID - epi

A

i. 1/10-50k
ii. >4. Roku życia
iii. U dorosłych zwykle w 3 dekadzie

31
Q

CVID - patogeneza

A

i. Różne mutacje
ii. Najczęściej spontanicznie
iii. Brak Ig

iv. Obniżone
1. limf. T reg
2. limf B
3. limf B pamięci (CD27+)

v. zaburzenie stymulacji i przekazywania aktywacji limf B przez T
vi. zaburzenie dojrzewania limf B

32
Q

CVID - powikłania

A

i. rozstrzenie oskrzeli
ii. włóknienie płuc
iii. przewlekłe zapalenie zatok

33
Q

CVID - objawy

A

i. 60% choroby autoimmuno

ii. 10-15% przewlekłe powiększenie ww chłonnych i śledziony
1. Zaburzenia z pp
2. Przerost grudek chłonnych błony śluzowej jelit

iii. 15% rozwinie nowotwory
iv. Choroby alergiczne

34
Q

CVID - zwiastuny

A

i. Małopłytkowość
ii. Anemia autoimmunohemolityczna
iii. Zespół Evansa
iv. Neutropenia

35
Q

CVID - kryteria diagnostyczne

A

i. Co najmniej jeden z
1. Zwiększona podatność na zakażenia
2. Objawy autoimmunizacji
3. Obecność ziarniniaków
4. Objawy poliklonalnej limfoproliferacji
5. Występowanie w rodzinie niedoboru odporności humoralnej

ii. Znaczny spadek IgG i IgA bez/lub z spadkiem IgM

iii. Co najmniej 1 z
1. Słaba produkcja Ig w odp na sczepienia
2. Obniżona liczba limf. B pamięci

iv. Wykluczenie wtórnej hipogammaglobulinemii
v. Ukończony 4. Rok życia
vi. Brak głębokiego niedoboru limf T

36
Q

CVID - leczenie

A

i. Objawowe + Ig

ii. CVID NIE jest wskazaniem do przeszczepu
1. Ale objawy chorób współwystępujących TAK

iii. Ig podskórnie

iv. Ig dożylnie, jeśli
1. Objawy autoimmuno
2. GLILD

v. Choroby współistniejące leczymy jak u dzieci bez CVID
vi. Sterydy

vii. Celiakia
1. Immunosupresja
2. Ig przeciw TNF

viii. GLILD – Śródmiąższowe naciekowe zapalenie płuc z tworzeniem ziarniniaków
1. Immunosupresja
2. Ig dożylnie
3. Leukopenia obwodowa

ix. Sczepienia
1. Grypa
2. Meningokoki
3. Pneumokoki
4. Reszta bez sensu

37
Q
  1. Izolowany niedobór IgM (selective IgM deficiency)
A

a. Nie zależy od wieku, płci itd.
c. IgM obniżone (dysgammaglobulinemia), reszta w normie
d. Leczenie objawowe

38
Q
  1. Izolowany niedobór IgM (selective IgM deficiency) - objawy
A

i. Może być bezobjawowy
ii. Nawracajcie zakażenia
iv. Choroby autoimmunizacyjne

iii. Alergie
1. Skórne
2. Astma oskrzelowa

39
Q
  1. Przejściowa hipogammaglobulinemią wieku dziecięcego (THI – transient hipogammaglobulinemią of infancy) - co to
A

a. Opóźnienie produkcji Ig poza okres fizjologiczny (2. A 6. Miesiąca) z normalizacja między 2-5 rokiem życia

40
Q
  1. Przejściowa hipogammaglobulinemią wieku dziecięcego (THI – transient hipogammaglobulinemią of infancy) - patogeneza
A

i. Zwiększone wydzielanie TNF może hamować produkcje Ig

ii. Zwiększa ilość Treg

41
Q
  1. Przejściowa hipogammaglobulinemią wieku dziecięcego (THI – transient hipogammaglobulinemią of infancy) - objawy
A

i. Może być bezobjawowe
ii. Nawracające ropne zapalenie uszu
iii. Alergie
iv. Zakażenia GDO
v. Nietolerancje pokarmowe

42
Q

THI - diagno

A

i. Obniżone IgG
ii. 805 – obniżone tez IgA
iii. 60% - obniżone tez IgM

43
Q

THI - leczenie

A

i. Objawowe
ii. Szczepienia OK
iii. Kontrola co 3-4 miesiące poziomu Ig

44
Q
  1. Izolowany niedobór IgA (SIgAD – selective IgA deficiency) - epi
A

i. Najczęstszy PNO

ii. 1-600/700 osób

45
Q

SIgAD - patogeneza

A

i. Może ulec progresji do CVID – okresowe kontrole
ii. może występować selektywny niedobór podklasy np. IgA1/IgA2
iii. możliwe ze wrodzone zakażenia (różyczka, EBV) maja wpływ
iv. polekowe jatrogenne – przejściowe lub trwale

46
Q

SIgAD - objawy

A

i. 85-90% bezobjawowy
ii. Zakażenia GDO
iii. Alergiczne
iv. Zapalenia ucha środkowego
v. Zaburzenia autoimmuno
vi. Nieswoiste zapalenia jelit

47
Q

SIgAD - diagno

A

i. Jeśli wykryje się u osoby zdrowej brak IgA to dalsza diagno niepotrzebna
ii. Jeśli podejrzenie celiakii – przeciwciała p/tranglutaminazie tkankowej w klasie IgG a nie IgA!

48
Q

SIgAD - leczenie

A

i. Objawowe

ii. Często profilaktycznie antybiotyki przy pierwszych objawach zakażenia, nawet wirusowych, bo się szybko nadkaża

IV Rok Immunologia kliniczna (18 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions