19/20 lato Flashcards
Reakcja niepożądana u chorego po podaniu dożylnym substytucyjnego preparatu immunoglobulinowego może przebiegać pod postacią:
- stanu paragrypowego (uczucie rozbicia, stan podgorączkowy, dreszcze, itp.)
- bólu głowy, sztywności karku
- zaburzeń mowy, widzenia, wymiotów
- spadku ciśnienia tętniczego
- zaburzeń oddechu i świadomości
Do defektów naprawy pęknięć podwójnej nici DNA należą:
Zespół Nijmegen Ataksja teleangiektazja (A-T)
.Izolowany niedobór IgA (SIdAD) ma następujące cechy kliniczne
przebieg tego schorzenia jest często bezobjawowy lub skąpoobjawowy
2. u części chorych obserwuje się objawy alergiczne lub autoimmunizacyjne
4.Ciężki skojarzony niedobór odporności może być związany z dysfunkcją następujących białek
- RAG 1
- RAG 2
- Jak 3
- IL-7R a
- ADA
Zapadalność i śmiertelność z powodu chorób nowotworowych jest wysoka u chorych z następującymi pierwotnymi niedoborami odporności:
- pospolity zmienny niedobór odporności (CVID)
- zespół Nijmegen
- zespół Ataksja – teleangiektazja (A-T)
Przykładem związku determinant HLA ze schorzeniami zapalnymi jest zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. Związek ten dotyczy determinant:
HLA-B27
Której klasy przeciwciała stanowią główny istotny terapeutycznie składnik preparatów immunoglobulinowych stosowanych w leczeniu substytucyjnym w określonych niedoborach odporności?
IgG
U mężczyzny 50-letniego stwierdzono niedokrwistość (hemoglobina – 9,8 g/l, liczba erytrocytów - 3200000/ul, MCV 102 fl). W badaniach immunologicznych stwierdzono: izolowany niedobór IgA, przeciwciała dla komórek okładzinowych błony śluzowej żołądka. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
niedokrwistość Addisona-Biermera
Wirus HIV wykorzystuje następujące cząsteczki powierzchniowe leukocytów celem wniknięcia do wnętrza komórki
- CD4
3. receptory chemokinowe CCR5 i CXCR4
Groźne dla życia zakażenia prątkami atypowymi są charakterystyczne dla pierwotnego niedoboru odporności opisanego akronimem
MSMD - Mendelian susceptibility to mycobacterial disease
Praktycznie jedyną skuteczną formą terapii zespołu gorączek nawrotowych związanych z receptorem dla TNF (TRAPS) jest:
Terapia biologicznymi inhibitorami IL-1b
12.Wskazaniem do stałego stosowania dożylnych lub podskórnych preparatów immunoglobulinowych jest:
- pospolity zmienny niedobór odporności
5. objawowy klinicznie niedobór podklas IgG
Przeciwciała przeciwko cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi (anty-CCP) są swoistym i czułym markerem
Reumatoidalnego zapalenia stawów
U 28 letniej kobiety cierpiącej od 2 miesięcy z powodu znacznego osłabienia, nawracających gorączek do 38C oraz małopłytkowości stwierdzono miano przeciwciał przeciwjądrowych 1:3800 oraz przeciwciała dla nukleosomów. Najbardziej prawdopodobną diagnozą jest:
toczeń rumieniowaty układowy
W wynikach badań immunologicznych u 5-cio letniego chłopca stwierdzono bardzo niskie stężenia immunoglobulin klasy G i A oraz znacznie podwyższony poziom immunoglobuliny klasy M. We krwi obwodowej obecne są komórki CD19+. Są to cechy typowe dla:
zespołu hiper-IgM
U noworodka płci męskiej, urodzonego o czasie przez zdrową matkę stwierdzono małopłytkowość z niską objętością płytek krwi. W 3-cim miesiącu życia pojawiły się u dziecka cechy atopowego zapalenia skóry. Chłopiec przebył również zapalenie płuc o ciężkim przebiegu. W pierwszej kolejności należy u tego dziecka wziąć pod uwagę możliwe rozpoznanie:
zespołu Wiskotta-Aldricha
.U 3-miesięcznego chłopca po zabiegu operacyjnym z powodu przerwanego łuku aorty, stwierdzono znacznie obniżoną liczbę krążących limfocytów T oraz prawidłowe liczebności limfocytów B i komórek NK. U pacjenta należy wykonać badania genetyczne w kierunku:
zespołu DiGeorge`a
Które ze stwierdzeń dotyczących celiakii jest fałszywe:
. pierwsze objawy kliniczne zawsze występują w wieku dziecięcym
ale:
. jedynym sposobem jej leczenia jest dieta bezglutenowa
2. obecność u osoby diagnozowanej antygenów HLA-DQ2 i HLA-DQ8 predysponuje do występowania tej choroby
4. duże znaczenie diagnostyczne mają obecne w surowicy pacjenta przeciwciała dla transglutaminazy tkankowej
.Lekiem biologicznym, stanowiącym przełom w terapii reumatoidalnego zapalenia stawów, są przeciwciała monoklonalne lub konstrukty białkowe neutralizujące TNFalfa na różnych poziomach działania tej cytokiny. Do tego rodzaju preparatów zaliczamy:
infliksymab
- adalimumab
- etanercept
- golimumab
U 10-letniego chłopca, u którego ocenione poziomy poszczególnych klas immunoglobulin w surowicy krwi wynosiły: IgG< 0,06 g/l norma: [6.38 – 17.00] IgA < 0,06 g/l norma: [0.59 – 3.15] IgM – 9,8 g/l norma: [0.40 – 1.95] na kolejnym etapie diagnostyki laboratoryjnej należy w pierwszej kolejności zbadać ekspresję na/w leukocytach osoby diagnozowanej białka (białek):
Fas/FasL
W diagnostyce zespołu antyfosfolipidowego istotne znaczenie odgrywa oznaczenie autoprzeciwciał:
Antykardiolipinowych
Przeciw beta2-glikoproteinie I
Antykoagulantu toczniowego
W spondyloartropatii osiowej, czynnikiem niezbędnym do bezpośredniej aktywacji osteoklastów mogących niszczyć tkankę kostną (osteoporoza + nadżerki), jest białko:
RANKL
Przełomem w onkologii było wprowadzenie do leczenia niektórych nowotworów tzw „inhibitorów punktów kontroli” (ang. checkpoint inhibitors). Do grupy molekuł tworzących wspomniane „punkty kontroli” zaliczamy następujące cząsteczki białkowe:
. CTLA-4
- PD-1
- PD-L1
W bólu ostrym źródłem sygnalizacji mediatorowej w miejscu działania czynnika zapalnego są
mastocyty
- bazofile
- makrofagi
Szeroko obecnie stosowane w klinice przeciwciała monoklonalne anty–CD20 (Rytuksymab) eliminują z krążenia następujące leukocyty:
limfocyty B CD19+
.Do podstawowych cech klinicznych opisujących zespół PFAPA należą poniższe, oprócz
powiększenia wątroby i śledziony
Wskazaniem do zastosowania wysokich dawek immunoglobulin dożylnych (1-2 g/kg m.c. ) są poniższe choroby oprócz:
- zespołu Di George’a
ale:
1. choroby Kawasaki
2. zespołu Guillaina – Barrégo
3. przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej polineuropatii (CIDP)
5. pierwotnej małopłytkowości immunologicznej
(1/1 pkt)
28.W leczeniu wielu chorób z grupy zapalnych schorzeń reumatologicznych stosuje się leki neutralizujące działanie licznych cytokin, m.in. takich jak:
- IL-1
- IL-6
- IL-17
- IL-12/23
Wtórne niedobory odporności humoralnej mogą towarzyszyć
- zespołowi nerczycowemu
- przewlekłym białaczkom
- rozległym oparzeniom
- enteropatii z utratą białka
5, szpiczakowi plazmocytowemu
U podłoża autoimmunizacyjnego zespołu niedoczynności wielogruczołowej (APS-1 lub APECED) leży mutacja genu
. AIRE