pédiatrie diète cétogène Flashcards
L’organisme priorise les ? plutôt que le
? pour l’énergie.
acides gras
glucose
Le principe de la diète cétogène est de simuler ??
l’état de jeûne.
Durant le jeûne, le cerveau est capable d’obtenir 30-60% de son
énergie des ??? qui proviennent de
la ? des ?
corps cétoniques plasmatiques
β-oxydation des acides gras.
Le jeûne abaisse la [ ] glucose sanguin causant une réduction du ratio insuline ↓ /glucagon ↑ stimulant la ???
lipolyse dans les adipocytes.
- Les acides gras libérés dans le sang ne peuvent pas traverser la ??
barrière hématoencéphalique
Les acides gras doivent être convertis par le foie en ?? qui peuvent traverser la barrière hématoencéphalique pour être utilisés
comme source majeure d’énergie par le cerveau.
corps cétoniques
Comme les acides gras sont utilisés comme principale source
de carburant, le métabolisme va privilégier la ??? des acides gras libres, ce qui entraîne la formation de 3 corps cétoniques primaires ???
β-oxydation
(β-hydroxybutyrate, acétoacétate et acétone).
Le mécanisme d’action du régime cétogène dans la réduction
des « crises d’épilepsie » demeure incertain, il existe plusieurs
hypothèses.
* Toutefois, il a été démontré que l’élévation des corps
cétoniques sériques chez l’humain est associée à la
??
réduction des crises !
L’acétoacétate aurait pour effet de ↓ le ??, le neurotransmetteur excitateur le plus important du SNC.
glutamate
Le régime cétogène pourrait aussi ↑ ?? un inhibiteur de la neurotransmission
GABA,acide gamma aminobutyrique
Chez les animaux, les corps cétoniques ↓ le taux d’excitation
des neurones de la ….. ces neurones joueraient un rôle important dans la modulation du
seuil des crises.
substancia nigra pars reticulata
Indications-régime cétogène
(2)
- Traitement de l’épilepsie réfractaire et autres syndromes épileptiques
- Traitement prioritaire pour des maladies congénitales métaboliques qui touchent le métabolisme du glucose et le transport dont le déficit du transporteur de glucose de type 1
(GLUT-1)
- ??? est responsable du transport du glucose à travers la barrière hémato-encéphalique.
- La disponibilité du glucose comme principal substrat énergétique du cerveau est donc limitée !
GLUT-1
Utilisation expérimentale de la diète cétogène
* La diète cétogène fait l’objet d’études dans le traitement de différents désordres neurologiques et psychiatriques:
– exemples ???
* L’efficacité et l’innocuité de la diète n’ont pas été démontrées pour ces désordres et le traitement demeure donc expérimental.
Maladie d’Alzheimer, spectre de l’autisme, syndrome bipolaire, dépression, migraine, maladie de Parkinson, traumatisme cérébral et aussi pour le traitement du cancer !
Ceto est contre-indiqué pour les patients présentant quoi ?? , un déficit primaire en
? ou autres anomalies du cycle de la ?
etc
un défaut d’oxydation des acides gras (–> y compris les défauts impliquant le transport des a.gras, les enzymes de la beta oxydation…)
carnitine
Le régime comporte en général un ratio de 3:1* ou 4:1*
* Un ECR a démontré que 4:1 est un peu plus efficace vs 3:1.
– Par contre, dans la majorité des cas, les personnes dont les crises avaient cessé avec la diète 4:1, sont demeurées sans crise lors de la transition vers le traitement 3:1.
– La diète 3:1 était toutefois mieux tolérée avec moins de symptômes gastrointestinaux.
4/3: 1 signifie quoi ?
- 3 g gras pour 1 g glucides+proteines ou
4 g gras pour 1 g glucides+ protéines
qu’est-ce que la carnitine ?
carnitine est essentielle pour transporter les AG dans les mitochondries
Les candidats doivent être soumis à un dépistage
des ?
troubles métaboliques.
Les effets indésirables à court terme: ??
– Les enfants plus jeunes sont plus à risque de
souffrir de ces symptômes en début de traitement.
déshydratation, hypoglycémie, acidose, vomissements, diarrhée/constipation et perte d’appétit.
pourquoi Constip/D ?
on limite bcp les fibres
pourquoi déshydratation ?
lorsuq’on produit ++ de Corps cétoniques, ils sont excrétés dans l’urine = déshydratation
au debut de Keto, perte de poids est probablement dû à une perte d’eau
pourquoi acidocétose ?
si on produit+++ corps cétoniques = acidocétose,
effets indésirables à long terme de ceto ?
diminution croissance
hyperlipémie
ostéopéni/porose
Croissance
* Certaines études rapportent un ralentissement de la croissance.
* La chute du percentile du poids en fonction l’âge est affectée au cours des premiers ? du régime.
* La chute du percentile de la taille en fonction l’âge se produit après ? mois de régime.
* Les jeunes enfants qui suivent cette diète à long terme sont plus
à risque.
mois
6
– Une association entre la réduction de la croissance linéaire et;
(2)
- Réduction de l’apport calorique représentant < 80% des recommandations.
- Réduction de l’apport protéique, un ratio protéines/énergie de < 1.4 g protéines/100 kcal
recommandation pour les protéines :
– Étant donné ces résultats, un ratio de 1.5 g protéines/100 kcal est recommandé
Pour un régime de 2000 kcal, quelle sera la quantité de protéines requises pour respecter cette recommandation (1.5 g protéines/100 kcal ) ?
30 g de protéines
Dans une étude sur les effets à long terme du régime cétogène, 40% des enfants avaient toujours une taille inférieure au 10e
percentile pour leur âge.
* La diminution de la croissance potentiellement permanente
chez certains enfants doit être considérée lors de l’analyse des risques/désavantages du régime cétogène.
* La taille et poids doivent être mesurés au moins à tous les ?? mois et les apports en protéines et Kcal doivent être ajustés
pour les enfants présentant une croissance sous-optimale.
3 mois
Profil des lipides
* Les études démontrent ↑ Chol, ↑ LDL, ↑ VLDL, ↑ TG, apoB, et ↓ HDL avec la diète cétogène.
* Incidence: 4.6% hyperlipidémie, 3.8% hypercholestérolémie, 3.2% hypertriglycéridémie.
* Avec l’arrêt du régime ??
- Avec l’arrêt du régime le profil se normalise.
contenu minéral osseux :
* L’utilisation à long terme du régime cétogène et l’utilisation d’un Mx anti-épileptique peuvent augmenter le risque d’ostéopénie, d’ostéoporose et de fractures osseuses.
* Bien que tous les enfants qui suivent un régime cétogène prennent des suppléments de vitamine D/calcium, cela peut ne pas être suffisant.
* Par conséquent, un dépistage périodique de la santé osseuse (DEXA) est recommandé.
Bien que tous les enfants qui suivent un régime cétogène prennent des suppléments de vitamine D/calcium, cela peut ne pas être suffisant.
- Un ratio cétogène Ketogenic ratio ?:? est visé!
- Durant le suivi, le ratio peut être modifié en fonction de l’état du patient.
– Ex: peut être augmenté pour améliorer le contrôle
des crises ou réduit pour augmenter l’apport en
protéines afin de favoriser la croissance.
4:1 est visé
Bien que tous les enfants qui suivent un régime cétogène prennent des suppléments de vitamine D/calcium, cela peut ne pas être suffisant.
Calcul de la diète cétogène…
* Les besoins énergétiques des enfants souffrant d’épilepsie,
particulièrement les enfants avec un faible niveau d’activité,
peuvent être différents des autres enfants.
* Durant la consultation pré-initiation, le diététiste
évalue quoi (4) ?
– analyse les apports à l’aide d’un journal alimentaire (3 jours)
– effectue les mesures anthropométriques et examine les
courbes de croissance préexistantes si disponibles
– estime le niveau d’activité
– estime les besoins énergétiques optimaux.
L’élaboration de la diète :
1. établir la quantité de lipides ciblée et les sources de lipides sous forme de crème glacée.
2. Une fois que la quantité lipides est allouée, la quantité et sources
de protéines (viande, poisson, poulet, œuf et fromage) sont estimées
en considérant les protéines déjà présentes dans la crème ou les
autres sources de gras.
Avant même de déterminer la quantité de lipides, quel besoin faudra-il estimer ??
déterminer le nb de kcal, ensuite les lipides,–> protéines, –>glucides
La quantité et sources de glucides sont ensuite
calculées en dernier prenant en considération les
glucides déjà présents dans la crème, sources de
protéines, et ?
* De petites quantités de certains “aliments libres” (ex
une feuille de laitue, ou 2 olives) peuvent être ajoutées pour augmenter la flexibilité et l’appétibilité
du régime.
médications.
Des préparations cétogènes sont disponibles pour les enfants nourris par sonde (gastrostomie) et les
bébés nourris aux biberons (KetoCal, KetoVie)
* Ces formules (en poudre ou prêtes à servir) peuvent également être utilisées comme ?
substituts de repas.
La diète cétogène est déficiente en plusieurs vitamines (vitamine ???) et minéraux (magnésium, potassium, and calcium).
* Les patients doivent prendre un supplément de multivitamines (réduit
en ?) tous les jours en fonction de leur âge.
vit D et vit du complexe B
suppléments réduit en glucides
La ?? sérique est mesurée régulièrement et un supplément peut être nécessaire.
carnitine
En plus, un supplément additionnel de ? et ? (sans glucides).
Ca + vit D
– Vitamine D (Institute of medicine)
* ? UI/jour 0 à 1 an
* ? UI/Jour 1-18 ans
- 400 UI/jour 0 à 1 an
- 600 UI/Jour 1-18 ans
Protocole d’initiation
* Avant d’initier la diète, le diététiste spécialiste fera l’enseignement
de la diète cétogène et du protocole d’initiation en plus des
conséquences psychosociales associées avec l’adhésion à cette
diète.
* Avant d’initier la diète, des analyses de labo sont aussi effectuées
pour identifier les contre-indications et pour établir les niveaux de
base (??)
* La famille devrait se conformer au régime pour au moins ?? (temps)
(Complete Blood cell count, présence de maladies métaboliques, profile lipidique, fonction pancréatique/hépatique, électrolytes, magnésium, phosphore, carnitine, β-hydroxybutyrate and
analyse d’urine etc ).
3 mois.
Protocole initiation…
*avant, le régime cétogène était initié par un jeûne de 24-48 heures suivi de l’introduction de la diète lorsque le
patient était en cétose
- Le protocole sans jeûne est plus accepté et toléré et réduit le
risque de certains effets indésirables (?,?…).
effets indésirables (acidose, hypoglycémie…).
(présence importante de corps cétoniques dans …).
l’urine
Protocole initiation…
* Le régime cétogène est toutefois initié
durant l’hospitalisation.
– Si jeune : Après le jeûne, les repas cétogènes sont introduits :
d’abord à ?/? des besoins caloriques pour 24 heures, puis à ?/? des
calories pour 24 heures, puis ?% de l’objectif.
1/3 des besoins caloriques pour 24 heures, puis à 2/3 des
calories pour 24 heures, puis 100% de l’objectif.
- Dans le cas d’un protocole sans jeûne, le régime cétogène est
introduit dès le premier jour d’hospitalisation selon un rapport
cétogène de ?:? en respectant la cible calorique. Ce rapport est
ensuite augmenté …??
1:1
ensuite augmenté quotidiennement à 2:1, 3:1 et enfin 4:1.
Pendant la durée de l’hospitalisation, la glycémie est mesurée toutes les ???, et jusqu’à ce que l’enfant soit en cétose et tolère le régime cétogène final.
* Une fois en cétose, la glycémie est mesurée qu’en cas de
symptômes d’hypoglycémie.
q 6h
– À moins que l’enfant ne soit symptomatique, une glycémie aussi
basse que 25 mg/dL (~1.4 mmol/L) n’est pas traitée.
- Le bicarbonate sérique est mesuré toutes les 24 heures et la
dose de ?? est ajustée en conséquence.
citrate de potassium
- Les bandelettes urinaires de cétone sont généralement vérifiées à quelle fréquence??
chaque miction.
- Le régime cétogène impliquait traditionnellement aussi une
restriction de l’apport en liquide basée sur le fait que la [ ] corps
cétoniques urinaires diminuent avec l’hydratation (dilution). - Toutefois, l’apport en liquide n’a généralement pas d’incidence sur
le taux sérique de ?? qui est un indicateur de
cétose plus fiable que les cétones urinaires.
ß-hydroxybutyrate
Pour réduire le risque de déshydratation et de ?, la
majorité des cliniciens ne recommandent plus la restriction
liquidienne.
* Un apport liquidien libéral ne diminue pas l’efficacité du régime !!
néphrolithiases
- Dès l’initiation, tous les enfants reçoivent un supplément de
? et supplément additionnel de ? et ?
multivitamine, Vit D, Ca
Pour réduire le risque de calculs rénaux, les enfants peuvent
également recevoir un supplément de ? en plus d’un apport ? optimal.
de citrate de potassium
hydrique
- Après l’initiation, les suivis ont lieu généralement après ? semaines,
? mois, ? mois et tous les ? mois par la suite.
- Après l’initiation, les suivis ont lieu généralement après 2 semaines,
1 mois, 3 mois et tous les 3 mois par la suite. - Des visites plus fréquentes peuvent être nécessaires pour certains
enfants afin de s’assurer d’un apport alimentaire adéquat et
croissance optimale.
Lors des visites de suivi, la taille et le poids sont mesurés et les analyses de laboratoire de routine sont
effectuées.
* Les parents doivent fournir un ?, un
?, résultats des ? (cétones,
effectués plusieurs fois semaine) et ?
n journal alimentaire, un
journal des crises, résultats des tests d’urine (cétones,
effectués plusieurs fois semaine) et effets secondaires.
Augmentation des corps cétoniques causent une …
diminution de l’Appétit
Le régime cétogène est ajusté comme un médicament antiépileptique.
* Les crises peuvent survenir à des moments de la journée
où ??
la cétose est sous-optimale, le régime pourra alors être
ajusté afin d’optimiser le contrôle des crises.
* Par exemple, des crises épileptiques au réveil le matin peuvent
être traitées avec une collation riche en graisses et très faibles
glucides au coucher pour aider à maintenir la cétose pendant
la nuit.
Médication et sources de glucides.
* Beaucoup de Mx contiennent des glucides (amidons, sucres…)
* Même chose pour la pâte à dents, shampooing, crème solaire !!
* Les sources cachées de glucides doivent être investiguées
surtout s’il y a exacerbation des crises.
* Le diététiste doit être au courant de tous les medicaments
prescrits.
* La pharmacie doit être en mesure de formuler de Mx sans
glucides. Si le Mx comporte des glucides ceux-ci doivent être
inclus dans le calcul du régime.
* Durant les séjours hospitaliers, il faut rappeler aux médecins,
pharmaciens et personnel infirmier d’éviter les solutions
intraveineuses contenant du ??
dextrose.
Arrêt de la diète cétogène
* Pour les patients sans crise depuis ( temps?) ou qui ne répondent
pas au régime après (? temps) , l’arrêt du régime est proposé.
- Certains enfants souffrant d’épilepsie sévère devront suivre le
régime pendant plusieurs années et même à vie.
2 ans
3 mois
- Le sevrage doit se faire progressivement (réduction du ratio
cétogène) sur plusieurs mois pour les patients qui ont suivi le régime pour une longue période. - Si les crises réapparaissent pendant le processus de sevrage, quoi faire ??
le régime alimentaire peut être immédiatement réinstauré!
