pediatria, patologiadigestiva, estenosis hipertrofica de piloro (y otras),megacolon aganglionico ENF Hirschprung Flashcards

1
Q

cual es la etiologia de estenosis hipertrofica del piloro?

A

etiologia desconocida, pb multifactorial.

es importante por que es esclusiva de la edad pediatrica.

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2
Q

con que se medicamento se asocia la estenosis hipertofica del piloro en la infancia y embarazo?

A

con eritromicina en px de 15 dias para tx de prevencion de tosferina.

con macrolidos en general en el embarazo

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3
Q

cual es la clinica clasica de estenosis hipertrofica del piloro?

A

vomitos en proyectil inmediatos posprando, no biliosos, hambre e irritabilidad tras vomito. entre las 3 y 6ta semana de vida.

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4
Q

complicaciion frcuente de estenosis hipertrofica de piloro?

A

alcalosis metabolica con tendenciaa hipokalemia

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5
Q

que se puede encontrar a la EF en estenosis hipertrofica de piloro?

A

deshidratacon, desnutricoon, pb ictericia.

a la palpacion signo de la oliva pilorica.

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6
Q

diagnostico: cual es laprueba de eleccion para dx de estenosis hipertrofica de piloro?

A

Ecografia adbdominal

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7
Q

que se observaen la ecografia abdominal de estenosis hipertrofica de piloro?

A

musculo pilorico mayor a 3mm y longitud de canal pilorico mayor a 15 mm

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8
Q

cual es la atresiamas frecuente en sx de down?

A

atresia duodenal

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9
Q

cuadro do comparativo de CTO: dx dif vomito neonato

A

Estenosis hipertrofica de piloro, vomito no bilioso, Rx distension gastrica, escaso gas.

atresia de piloro, vomito no bilioso, rx con signo de unica burbuja

atresia de duodeno, vomito bilioso, Rx signo de doble burbuja

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10
Q

cual es el Tratamiento de estenosis hipertrofica de piloro?

A

Qx, piloromiotomia de ramstedd abierta o por laparoscopia.

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11
Q

como se le llama a la patologia megacolon aganglionico congenito?

A

enfermedad de Hirschprung

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12
Q

Cual es la primera causa de obstruccion intestina baja del recien nacido?

A

enfermedad de Hirschprung

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13
Q

a que enfermedades se asocia la enfermedad de hirschprung?

A

sx down, NEMII, Carcinoma medular detiroides,defectos cardiovasculares

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14
Q

cual es la etiologia de enfermedad de hirschprung?

A

inervacion anomala de colon secundaria a interrupcion en la migracion de neurroblastica, que da lugar a AUSENCIA de celulas ganglionares en el plexo mienterico de AUREBACH Y de MEISSNER

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15
Q

cuales son las mutaciones de genes mas importantes asociadas a Enfermedad de Hirschprung?

A
genes RET (receptor de membraa de tirosinasa) y
genes EDNRB (receptor de endotelina B)
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16
Q

donde se localiza en 75% la afectacion de Enfermedad de hirschprung?

A

recto-sigma

17
Q

cuale es el sintoma principal de Enfermedad de Hirchprung?y que otros sintomas se asocian?

A

estreñimiento es el principal.

otros: retraso de eliminacion de meconio, distension abdominal, vomito Bilioso, retraso ponderal, vomito fecaloide.

18
Q

en que casos no se sospecha a E. Hirchsprung y hace pensar en megacolon funcional?

A

cuando hay una urgencia relacionada y/o encopresis( ensuciamiento por rebosamiento)

19
Q

a la EF en E hirchsprung, que se encuentra?

A

importante distension abdominal, masa fecal palpanle em FID y Tacto rectal com ampula vacia

20
Q

que estudios se emplean bajo la sospecha de enf. hirchprung?

A

RX abdomen, distension y ausencia de aire rectal

Enema opaco, segmento aganglionico con forma de dientes

manometria anorectal, ausencia de reflejo inhibitorio ( no relajacon de esfinter interno)

21
Q

con que prueba se ahce diagnostivo definitivo de enfermedad de hirchprung?

A

biopsia, evidencia de ausencia de celulas ganglionares.

22
Q

cual es el tratamiento de enfermedad de hirchprung?

A

Qx, reseccion de segmento aganglionico.