Pediatria AMIR Flashcards
1
Q
¿En quien esta indicado el hierro?
A
RNPT
gemelares
RNBP
anemia neonatal.
2
Q
¿En quien esta indica el Fluor?
A
lactancia artificial
3
Q
Partes por millón en agua de la localidad para suplementar con flúor al RN
A
<0.7
4
Q
Características generales de la leche materna
A
Alimento natural, fácilmente disponible, no contiene bacterias contaminantes y confiere protección frente a los
patógenos entéricos
5
Q
Ig en leche materna que impide la adherencia de microorgnismos a la mucosas intestinal
A
IgA
6
Q
¿Que contiene la leche materna?
A
Contiene anticuerpos bacterianos y víricos,
concentraciones elevadas de IgA macrófagos, vitamina D y otros nutrientes necesarios (excepto flúor y vitamina
K), para varios meses.
7
Q
¿Hasta cuando es adecuado el aporte de Hierro en RN con leche materna?
A
4° - 6° mes
8
Q
¿Que es menos frecuente que se presente en RN con LM?
A
Vómitos, cólicos y eccemas atópicos
9
Q
¿Con que esta relacionado el inicio d la lactgénesis tras el parto?
A
Aumento de PROLACTINA
10
Q
¿Cual es el estímulo más satisfactorio para la secreción de leche?
A
Vaciado regular y completo de las mamas.
11
Q
¿Cuanto se ha repuesto la mama a las 2 horas de una toma satisfactoria ?
A
75%
12
Q
¿Como mejora la mastitis en la lactancia?
A
mejora dando de mamar con frecuencia, calor local y antibioterapia, por lo que no se considera una
contraindicación de la lactancia materna
13
Q
¿Como se establece la lactancia materna?
A
Demanda del niño, con un intervalo no superior
a 3 h en las primeras semanas
14
Q
¿Que es el calostro?
A
secreción de las mamas durante la última parte del embarazo y los 2-4 primeros días del puerperio.
15
Q
Características del calostro
A
Es de color amarillento
limón fuerte, pH alcalino, alta densidad y contiene más proteínas y minerales y menos hidratos de carbono que la leche madura. Contiene también factores inmunitarios importantes.
16
Q
¿Cuando incrementan os ácidos rasos de cadena larga de la LM?
A
última parte de la tetada
17
Q
Contraindicaciones de la LM
A
Infección por VIH.
- Infección primaria por CMV.
- Infección por VHB sin profilaxis del niño.
- TBC activa no tratada.
- Enfermedades metabólicas que precisan control dieta: fenilcetonuria, galactosemia
Enfermedades graves maternas
Fármacos
18
Q
Enfermedades graves maternas contraindicacadas en Lactancia
A
sepsis, nefritis, eclampsia, hemorragia grave, fiebre tifoidea, cáncer de mama, paludismo, malnutrición crónica, drogadicción, trastornos psiquiátricos
graves.
19
Q
¿Que fármacos NO afecta al RN?
A
ácidos débiles, compuestos de grandes moléculas, los que se
unen a proteínas plasmáticas o se absorben mal.
20
Q
Farmacos contraindicados en la lactancia materna
A
QT (Doxorrubicina, ciclofosfamida). • Nicotina, anfetaminas, cocaína, heroína, fenciclidina. • Cloranfenicol, tetraciclinas. • Metimazol, tiouracilo, Ioduro radioactivo. • Cimetidina. • Bromocriptina. • Litio. • Dietilestilbestrol.
21
Q
¿Cuando se debe de introducir la alimentación complementaria?
A
4° y 6° mes
22
Q
A los 6 meses % de contenido energético que debe suponer la alimentación complementaria
A
50%
23
Q
Alimentos a introducir en los siguientes tiempos:
4°-5° mes: 5°-6° mes: 6°-7° mes: 8° mes: 10°-11° mes: 13°-14° mes: 2-3 años:
A
4º-5º mes: cereales sin gluten.
- 5º-6º mes: fruta (manzana, pera, plátano. No naranja porque
es muy ácida) y verdura (no dar remolacha, espinacas col y coliflor).
- 6º-7º mes: cereales con gluten, pollo, carne blanca.
- 8º mes: yogur.
- 10º-11º mes: yema de huevo, pescado.
- 13º-14º mes: clara de huevo.
- 2-3 años: leche entera de vaca y legumbres.
24
Q
Con respecto a la regurgitación:
- ¿Qué es?
- Hasta cuando es fisiológico
- Como se evita
A
1.-Retorno a la boca de pequeñas cantidades de
alimentos durante la comida o al poco de ésta, sin esfuerzo
(esto es, sin náusea).
- -hasta el 6º mes
- haciendo eructar al niño entre tomas y con maniobras posturales (semiincorporado y del lado derecho para facilitar el vaciado gástrico).
25
Hasta que deposición se considera normal en un RN
1 cada 48 hrs
26
Con respecto a los cólicos del lactante:
1. - ¿Que es?
2. - Manifestacions
3. - ¿A que hora aparecen?
4. - Con que mejoran
5. - Dx. Diferencial
1.-Dolor abdominal paroxístico, supuestamente
de origen intestinal, en niños <3 meses.
2.- Se producen
crisis de llanto de inicio repentino con distensión abdominal y
flexión de miembros inferiores.
3.- Aparecen de forma rutinaria a última hora de la tarde-noche
4.- mejoran con la deposición o
la expulsión de gases.
5.-Obstrucción intestinal, infección peritoneal, otitis o pielonefritis.
27
¿Que es el Sx. del biberón ?
corrosión del esmalte dental con desarrollo de caries y destrucción de incisivos superiores con la
administración precoz de biberón con zumo de frutas
28
Tipos de malnutrición e RN
Calórica (Marasmo)
| Protéica (Kwasiorkor)
29
¿En que se basa el diagnóstico de desnutrición en RN?
historia dietética precisa, evaluación de las desviaciones de peso, talla, perímetro cefálico y velocidad de crecimiento, perímetro y grosor del pliegue cutáneo de la
porción media del brazo y pruebas químicas
30
¿Qué es la desnutrición?
Desequilibrio entre la ingesta nutrititiva, las pérdidas y la utilización
de reservas.
31
¿De que puede ser resultado la obesidad?
Aumento en el número de adipocitos durante el embarazo y el primer año de vida, y posteriormente, del tamaño.
32
¿Qué es la Obesidad?
Acumulación generalizada y excesiva de grasa en el tejido celular subcutáneo y en otros tejidos.
33
¿Con que se ha relacionado la Obesidad?
Se ha asociado con hiperlipidemia, hiperlipoproteinemia y se correlaciona con la tensión arterial. Da lugar también a aumento de los niveles de insulina y aumento de la resistencia a ésta, disminuyendo la lipólisis y aumentando la captación y síntesis grasa.
34
Clínica de la Obesidad
- Si la obesidad es debida a un aporte calórico excesivo: talla y
edad ósea elevadas (MIR).
- Falso micropene (enterrado en grasa) y falsa ginecomastia.
- Pubertad-menarquia precoz (MIR 06, 188).
- Colelitiasis.
- Epifisiólisis de la cabeza femoral.
- Dolor articular, pies planos, genu valgo.
- ITUs de repetición en niñas.
35
Dx Diferenciales (endocrino) de la Obesidad
```
-Cushing,
Hipotiroidismo, Hiperinsulinemia,
Déficit de GH,
Alteración función Hipotalámica,
Prader- Willi,
Poliquistosis ovárica, Pseudohipoparatiroidismo.
```
36
Dx diferenciales (genéticos) obesidad:
Turner,
Laurence-Moon-Biedl, Alstrom-Hallgren.
Cohen, Carpenter
37
Complicaciones cardiovasculares y pulmonares de la obesidad
Cardiovasculares: HTA, aumento del colesterol total, aumento de triglicéridos séricos, aumento de colesterol LDL y VLDL y descenso del HDL.
- Pseudotumor cerebri.
- Pulmonares: Pickwick, pruebas de función pulmonar anormales,
apnea del sueño.
38
¿Que es el raquitismo?
Mineralización deficiente del hueso o tejido
| osteoide en fase de crecimiento
39
¿Que es la Osteomalacia?
El fracaso de la mineralización
| del hueso maduro
40
¿De donde procede la vitamina D3 (colecalciferol)?
Procede de los aportes dietéticos
| y de la trasformación de la 7-deshidrocolesterol endógena en la piel.
41
¿Donde existen receptores para la D2?
en riñón, intestino, osteoblastos,
| paratiroides, islotes pancreáticos, células cerebrales, epitelio mamario y otros.
42
¿En quien podría presentarse un déficit de vitamina D?
Lactantes de
piel oscura que no reciben suplementos o en niños amamantados
por madres no expuestas a la luz solar.
43
¿Que es el Raquitismo vitamina D resistente?
```
por alteración de la hidroxilasa renal (tipo I) o por resistencia del receptor a la acción de
la vitamina (tipo II).
```
44
¿Que es el Sx. de Fanconi?
glucosuria, aminoaciduria,
hiperfosfaturia y puede asociar acidosis tubular proximal.
La glucosuria, no produce hipoglucemia a diferencia de la hiperfosfaturia que sí que produce hipofosforemia.
45
Función de la vitamina D:
Aumento de la absorción intestinal de calcio y fósforo.
- Aumento de la reabsorción renal.
- Metabolismo mineral óseo (depósito y reabsorción).
46
Fisiopatología de la disminución de la vitamina D
provoca la aparición de hipocalcemia
y esta conlleva un aumento de paratohormona (PTH)
compensador, como consecuencia del cual se produce:
- Reabsorción de calcio y fósforo del hueso (desmineralización)
→ aumento de fosfatasas alcalinas.
- Reabsorción renal de calcio con disminución de la reabsorción
de fósforo en el riñón, aumento de la excreción
de bicarbonato y alteración en la reabsorción de
aminoácidos.
47
Alteraciones óseas en raquitismo
pueden observarse desde los 2 meses,
| aunque el raquitismo florido se muestra hacia el 1er-2º año
48
Orden de aparición de las lesiones óseas en raquitismo
Cráneo
Tórax
Extremidades
49
¿Que es el Craneotabes?
Adelgazamiento de la tabla externa del cráneo
en occipucio o parietales posteriores. Cerca de las suturas craneales
se considera una variante de la normalidad.
50
¿Que es el Rosario Raquítico?
aumento de tamaño de uniones costocondrales.
51
¿Que es el Capu Cuadraum?
aplanamiento y asimetría del cráneo con retraso del cierre de la fontanela anterior
52
¿Que es el tórax en paloma?
por proyección del esternón y su cartílago
| hacia delante.
53
¿Que es el Surco de Harrison?
depresión horizontal que aparece en la parte inferior del tórax.
54
¿Que son las patizambas?
fracturas en tallo verde
| de los huesos largos (asintomáticas)
55
Características del enanismo raquítico
genu varo (por relajación ligamentosa),
cifosis y escoliosis.
- Musculatura poco desarrollada e hipotónica con deambulación
retrasada.
56
Síntomas generales del raquitismo
sudoración, tetania, infecciones pulmonares,
anorexia, irritabilidad, abdomen distendido por hipotonía
muscular, infecciones concomitantes (TBC, enteritis). Es típica
la alopecia y la talla baja en los raquitismos vitamina D resistentes
57
Laboratorios en raquitismo
calcio normal o disminuido,
fósforo <4 mg/dl,
aumento de la fosfatasa alcalina,
aumento del AMPc urinario y 25-hidroxi-colecalciferol sérico
58
Radiografía más indicad en raquitismo
Muñeca
59
Hallazgos radiológicos en raquitismo
Rarefacciones estructurales del hueso.
• Alteraciones metafisarias (ensanchamiento, desflecamiento
e irregularidades): “imagen en copa de champán” (MIR).
• Amplia línea de separación entre metáfisis y epífisis.
• Líneas de Looser-Milkmann por pérdida de la esponjosa
(transversales).
60
¿En donde encontramos las copa de champan?
Alteraciones metafisiarias en Raquitismo
61
Requierimietnos diarios de vitamina D
400 UI (10ug)
RNPT 800-1000 UI/día
62
¿Es normal en lactatnes raquíticos encontrar depositos bajos de proteínas y zinc?
Sí
63
Tx. Raquitismo
Administración diaria de 50-150 μg de vitamina D3 ó 0,5-2 μg de 1-25-dihidroxi-colecalciferol (si existe afectación renal).
Produce un crecimiento radiológico demostrable en 2-4 semanas(excepto en el raquitismo resistente a la vitamina D).
Posteriormente se continúa con la dosis profiláctica.
64
Edad más frecuente de presentación del Escorbuto
7 meses y 2 años
65
Caracterísicas de paciente con Escorbuto
alteración en la formación del tejido conectivo maduro, hemorragias cutáneas (petequias, equimosis…)
inflamación y hemorragia gingival
hemorragias en diversos tejidos (suprarrenal, articulaciones, peritoneo…),
irritabilidad progresiva y piernas colgando en posición de rana.
66
Tx del deficit de vitamina C
ácido ascórbico 100-500 mg/d por vía oral.
67
¿Por que son más suceptibles los RN a la deshidratación?
Mayor cantidad
de agua corporal, mayor superficie corporal y menor capacidad
de regulación.
68
Tipos de deshidratación
* Leve: en lactantes 3-5% (30-50 ml/kg) y en niños 3%.
* Moderada: en lactantes 5-10% (50-100 ml/kg) y en niños 7%.
* Grave: en lactantes >10-15% (>100 ml/kg) y en niños 10%.
69
En que se basa la deshidratacio en base a electrolitos
Se basa en el sodio o en la osmolaridad
| plasmática
70
La clasificación en base a electrolitos
Isotónica: es la más frecuente (70-80%). No existe gradiente
osmótico y el volumen intracelular permanece constante.
• Hipotónica: el agua pasa del espacio extracelular al intracelular y el volumen intracelular aumenta, desencadenando intensa deshidratación por el acusado descenso de la volemia (riesgo de edema celular).
• Hipertónica: el agua se desplaza al espacio extracelular,
disminuyendo el volumen intracelular de forma significativa
(riesgo de desecación celular).
71
Etiología de deshidratación
Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos: LM escasa o mal
instaurada.
Pérdidas aumentadas: digestivas (vómitos, diarrea), renales (poliuria,
diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal congénita), cutáneas
(fibrosis quística, quemaduras) y respiratorias (polipnea e hiperventilación
en pacientes asmáticos o en la cetoacidosis diabética).
72
Manifestacines clínicas deshidratación hipotónica
Importantes signos de reducción de volumen
extracelular, incluso shock hipovolémico. Los ojos hundidos es
uno de los signos clínicos que mejoran rápidamente después
de la rehidratación. La turgencia cutánea es difícil de valorar en
niños con malnutrición intensa y en los RNPT
73
Manifestaciones clinicas de la deshidratcion Hipertónica
menos signos de deshidratación, con piel caliente y pastosa y mayor clínica neurológica por deshidratación neuronal
(fiebre, letargia, hipertonía, hiperreflexia, convulsiones).
74
Alteraciones en el hemograma en deshidratación
Hemoconcentración
| Aumento de Hb, hematocrito y proteínas plasmáticas
75
Con respecto a las alteraciones bioquímicas en deshidratación:
1. - Que electrolito define la deshidratación
2. - casos en que puede estar aumentado el potasio
3. - En que encontramos acidosis
4. -Cl van similares
5. - Anion Gap normal
6. - Anion Gap aumentado en
1. - Na
2. - diarrea, acidosis e insuficiencia renal
3. - diarreas graves e insuficiencia renal
4. - Na
5. -12-14
6. - insuficiencia renal, retención de sulfatos, fosfatos, acidosis láctica y cetosis, y disminuido en la hipoalbuminemia.
76
¿Por que aumentan el nitrógen ureico en sangre y creatinina en al deshidratación?
disminución del filtrado glomerular (insuficiencia renal prerrenal).
77
Hallazgos en orina en la deshidtración
hiperconcentrada, cilindros hialinos o
| granulosos, leucocitos, eritrocitos y proteínas
78
Componentes del suero hiposidico para el Tx de la deshidratación
Na 60 mEq/L, K 20 mEq/L, glucosa 1,4 g (por mEq de Na) y sustancias
tampón.
79
Indicaciones para la rehidratación intravenosa
deshidrataciones
graves, vómitos persistentes, íleo paralítico, abdomen agudo,
alteración del nivel de conciencia o inestabilidad hemodinámica
80
Soluciones a utilizar y velocidad en deshidtración Isotónica
se repondrá el déficit de la siguiente forma: 1/2
en las primeras 8 horas y la otra 1/2 en las 16 horas restantes.
Solución a utilizar: Glucosalino 1/3.
81
Soluciones a utilizar y velocidad en deshidtración Hipotonica
igual que la isotónica. Si la hiponatremia es
| grave se usarán líquidos hipertónicos.
82
Soluciones a utilizar y velocidad en deshidtración Hipertónica
se repone el déficit en 48-72 horas de forma
gradual, con una solución de Glucosalino 1/5.
La intención es
ir corrigiendo la natremia a una velocidad <10 mEq/kg/día,
para evitar posible edema cerebral.
83
Mejor forma de evaluar la resuesta a corto plazo del tratamiento de la deshidratación
Diuresis
84
¿Que es el Sx. Post-gastroetneritis ?
Trastorno de la nutrición por disminución de la ingesta energética
que sigue a los episodios prolongados de gastroenteritis.
85
Factores de riesgo para Sx. Post gastroenterits en RNBP
malnutrición previa, diarrea invasora,
déficit de vitamina A, infecciones,
lactancia artificial, episodios repetidos de gastroenteritis en <6 meses,
uso de antibióticos (ATB), diarrea bacteriana
(E. coli, Salmonella, Campylobacter, Shigella), inmunodeprimidos,
alergia a proteínas de leche de vaca y rehidrataciones i.v. prolongadas (que inducen atrofia vellositaria)
86
Tx. Sx Post gastroenteritis
Rehidratación y corrección hidroelectrolítica, con nutrición precoz
y aporte energético adecuado.
87
Recomendaciones en el Sx. Post gastroenteritis
No diluir las tomas porque perderá peso.
No quitar la lactosa porque ayuda a regenerar el epitelio
No dar manzana porque favorece los retortijones.
88
¿Como se le denomina a la inflamación que afecta a las cuerdas vocales y a la estructuras por debajo existentes?
laringitis,
laringotraqueitis
laringotraqueobronquitis (Más común)
89
Inflamación que afecta a las estructuras por encima de las cuerdas vocales se denomina
Supraglotis
90
Características del Crup
tos perruna o metálica,
ronquera, estridor inspiratorio y signos de dificultad respiratoria
superior por obstrucción laríngea de intensidad variable.
91
Etiología de Obstrucción aguda de vías aéreas superiores
La causa más frecuente son los virus (el 75% causadas por Parainfluenzae
Y el resto por VRS, virus de la gripe y sarampión)
92
Etiología más frecuente de la Epiglotitis Aguda
Haemophilus Influenzade B
93
Incidencia de la Obstrucción aguda de vías aéreas superiores
Varones de 3 meses a 5 años, en invierno, con tendencia a las
recidivas dentro del mismo año.
94
Complicaciones de la obstrucción aguda de las vías superiores
Propagación del proceso infeccioso →traqueitis bacteriana, otitis
media, neumonía intersticial, bronconeumonía, neumonía
bacteriana y traqueobronquitis supurada.
95
Con respecto al Crup Viral:
1. - Antecedentes
2. - Secuencias de síntomas
3. - Puede haber febrícula
4. - Empeoramiento
5. - Sobreinfección bacteriana
6. - Dx
7. - Tx
1.-Cuadro catarral previo, ambiente familiar catarral.
2.- tos y estridor intermitente que se
hace continuo al progresar la obstrucción, aleteo nasal, retracciones
costales y espiración alargada.
3. - Sí
4. - nocturno, duración de varios días o semanas con recaídas frecuentes.
5. - Rara
6. - Rx de nasofaringe y vías respiratorias superiores
7. - Sintomático → humedad ambiental,oxigenoterapia, corticoides inhalados, orales e incluso corticoides
i. v., adrenalina inhalada, intubación y ventilación mecánica si fuera preciso.
96
¿Por que no se puede manipular la vía aérea en el Dx del CRUP?
Paro cardiorrespiratorio
97
Causa más frecuente de CRUP espasmódico en casos de laringiti posterires o edema de cartíalgos aritenoides?
Reflujo gastrosofágico
98
Con respecto a la Traqueitis bacteriana:
1. - Edad de aparición
2. - Etiología mas frecuente
3. - Manifestacioens clínicas
4. - Tx.-
5. - Síndrome asociado
1. - < 3 años
2. - S. Aureus
3. - Fieber, dificultad respiratoria progresiva, estridor inspiratorio y espiratorio y secreciones spesas purulentas
4. - B lactámicos
5. - Shock tóxico
99
Características del Crup diftéricos
cuadro rarísimo por la vacunación. Se caracteriza por exudados serosos por serosanguinolentos por la nariz, visualizándose en faringe membranas blanco-grisáceas
100
¿Como puede ser el CRUP por sarampion?
Fulminante
101
Dx. Diferencia del CRUP ESPASMÓDICO
Traqueítis bacteriana
Crup ditérico
Crup del Sarampión
102
Con respecto a la Epiglottis Aguda:
1.- Edad
2.- Dismiuido por
3.- Evolución
4.- Manifestaciones Clínicas
5- Dx
6.- Tx
7.- Complicaciones
1.- 2-7 años
2.- Vacunación vs H. Influenza
3.-Fulminante
4.-dolor faríngeo, disnea, babeo, obstrucción respiratoria (en “postura de trípode”, como si el niño tuviera en la boca una patata caliente, con el cuello en hiperextensión, boca
abierta y lengua saliente) y postración.
5. - Radiografía lateral de la faringe
6. - Antibiotios paraneterales (Cefotaxima, ceftriaxon ampicilina)
7.- neumonía, linfadenitis cervical, meningitis o artritis
séptica.
103
Etilogía del Estridor Laringeo Conénito
- Traqueomalacia: debilidad de las paredes de la vía respiratoria.
- Laringomalacia:
104
Alteración congénita más frecuente en estridor laringeo
Laringomalacia
105
¿Que es la laringomalacia?
flacidez de los cartílagos aritenoides y de
la epiglotis produciéndose el colapso y cierto grado de obstrucción
de la vía respiratoria durante la inspiración. Es más frecuente en varones y se asocia a otras anomalías anatómicas
106
Clínica del estridor laríngeo
estridor inspiratorio, aunque en ocasiones no aparece hasta los 2 meses de edad. Son frecuentes los ruidos respiratorios intensos y los gorjeos durante la inspiración.
107
Dx. Estirodor laríngeo congénito
Laringscopia directa
108
Dx. Diferencial Estirdor lariníngeo congénito
Malformaciones en los cartílagos laríngeos y en las cuerdas vocales,
membranas intraluminales, condromalacia grave de laringe y tráquea, tumores, quistes residuales del conducto
tirogloso, hipoplasia mandibular, hemangiomas, linfangiomas,
Pierre-Robin, bocios congénitos y alteraciones vasculares
109
Tx y pronóstico del Estridor laríngeo congénito
Se resuelve espontáneamente sin tratamiento específico. En
ocasiones ha sido necesaria la traqueostomía o la intubación, y
la alimentación por SNG
Generalmente remite a los 18 meses, aunque puede existir cierto grado de obstrucción durante algún tiempo
110
¿Que es la bronquiolitis aguda?
Obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías respiratorias que
aparece en los dos primeros años de vida con un máximo a los
6 meses y en invierno o inicio de la primavera
111
Etiología principal de la bronquiolitis aguda
Vírica, >50% de los casos por VRS (MIR); el resto se deben a otros virus (parainfluenzae III, adenovirus) y Mycoplasma.
Los niños y adultos, a pesar de estar infectados, no desarrollan la enfermedad porque toleran mejor el edema bronquiolar
112
¿En quien se presenta más la bronquiolitis?
Lactantes de 3-6 meses de edad, no alimentados al pecho, en situación de hacinamiento, ambiente de fumadores o de enfermedad familiar respiratoria poco importante (catarro de vías altas en la familia). La transmisión es por vía respiratoria.
113
Manifestaciones clínicas de la bronquiolitis aguda
Comienza como una infección leve de vías respiratorias superiores,
con mucosidad nasal y estornudos, falta de apetito y fiebre.
La dificultad respiratoria se va instaurando progresivamente a
los pocos días y se caracteriza por tos sibilante paroxística, disnea
e irritabilidad, a la que se asocia dificultad para la alimentación
114
Hallazgos a la exploración física de la bronquiolitis aguda
Taquipnea e hiperinsuflación torácica, espiración alargada, tiraje
subcostal e intercostal, aleteo nasal y/o cianosis. La hiperinsuflación
pulmonar puede hacer palpable el hígado y el bazo. A la
auscultación, estertores finos y sibilancias. En los casos graves los
ruidos respiratorios apenas se oyen, ya que la obstrucción es
casi completa.
115
Dx. Bronquiolitis aguda
Es fundamentalmente clínico.
En la Rx tórax aparece hiperinsuflación
(costillas horizontales con aplanamiento del diafragma) con aumento del diámetro del tórax con o sin atelectasias
Se puede demostrar la existencia del antígeno del VRS en las secreciones nasofaríngeas mediante técnicas de inmunoanálisis
enzimático
116
Tx. Bronquiolitis AGUDA
Es fundamentalmente de soporte. En infecciones graves se debe colocar al paciente en ambiente húmedo y frío, con oxígeno, posición semiincorporada y líquidos por vía parenteral
para complementar o sustituir la alimentación oral
117
Fármaco antivirico en aerosol que mejora discratmente la neumonía por VRS, pero no dosminuye la mortalidad ni la estancia hospitalaria
Ribavirina
118
¿En quien esta indicada la Ribavirina?
lactantes de alto riesgo (como son los muy graves o los portadores de cardiopatía
congénita cianosante, displasia broncopulmonar o inmunodeprimidos),
119
Profilaxis de la Broquiolitis aguda e indicados en
Palivizumab: Ac monoclonales antiVRS i.m. Está indicado en <28 semanas
de gestación de forma mensual hasta los 12 meses, y en
los de 29-32 semanas mensualmente hasta los 6 meses
120
Pronóstico de la bronquiolitis aguda
La fase crítica de la enfermedad son las 48-72 h tras el inicio de
la tos y la disnea, momento en el que pueden aparecen episodios
de apnea en los lactantes más pequeños. Pasado el período
crítico, la recuperación es rápida.
121
Con respecto a la Bronquiolitis Obliterante:
1. - Que es
2. - Clínica
3. - Dx
4. - Tx.
1.-Aparición de tejido de granulación en los bronquiolos y pequeñas
vías respiratorias.
2.-Tos, dificultad respiratoria y cianosis inicial, seguidos de un período
de mejoría evidente. Posteriormente aparece disnea creciente,
expectoración, tos y sibilancias.
3.- Clínico. Las pruebas funcionales muestran típicamente un patrón
obstructivo, aunque en ocasiones puede ser restrictivo o
mixto.
- Radiológico: desde un patrón normal hasta imágenes que
sugieren TBC miliar.
- Broncografía: obstrucción de bronquiolos con poco o escaso
contraste en la periferia del pulmón. Pero puede ser normal.
- TAC: bronquiectasias. Infiltrados alveolares bilaterales
5.- Inespecífic
122
Con respecto a la fibrosis quística:
1. - ¿Que es?
2. - Raza e incidencia
3. - Herencia
4. - Gen alterado
5. - Alteración más frecuente
1. -Disfunción de glándulas exocrinas con obstrucción crónica e infección de las vías aéreas y maldigestión
2. -Cauásica 1/2500 RNV
3. - AR
4. - CRTF (Regulador Transmebranal)
5. - Deleción de un esiduo de fenilalanina en el a 508 dentro de los sitios de unión de ATP
123
Patogenia de la Fibrosis quística
secreciones
pobres en Na y agua, deshidratadas y espesas, que ocasionan obstrucción al flujo aéreo, ductal o intestinal. En las
glándulas sudoríparas ocurre el fenómeno inverso: producen un
sudor rico en sal, al no ser capaces de reabsorber el cloro
124
Anatomia patológica en Fibrosis quística de pulmón
hiperplasia de células caliciformes e hipertrofia de glándulas submucosas en respuesta a la infección crónica,
bronquiectasias, bullas subpleurales (lóbulos superiores), dilatación
e hipertrofia de la media de las arterias bronquiales (HTP secundaria).
125
Anatomia patológica en Fibrosis quística de Senos paranasales
ocupados por moco, hiperplasia de elementos
| secretores, pólipos, piomucoceles o erosión ósea.
126
Anatomia patológica en Fibrosis quística de Páncreas:
pequeño y quístico, con alteración de los acinos
(que se vuelven fibróticos) y con acúmulo de grasas. A partir de
los 20 años hay focos de calcificación y disrupción de los islotes.
127
Anatomia patológica en Fibrosis quística de Tubo gestivo
dilatación y ocupación por la secreción de las
| glándulas (alteraciones mínimas).
128
Anatomia patológica en Fibrosis quística de Hígado
cirrosis biliar focal (25%), hígado graso (30%), congestión
hepática por cor pulmonale, vesícula hipoplásica con
moco y colelitiasis ocasional, atresia del conducto cístico y estenosis
distal del colédoco.
129
Anatomia patológica en Fibrosis quística de Glándulas salivaes
distendidas por moco. Las glándulas ecrinas
y las parótidas no están anatómicamente afectadas, aunque
su producto secretor está alterado.
130
Anatomia patológica en Fibrosis quística Genitourinarias
moco abundante en cérvix, endocervicitis,
obliteración, atresia de cola y cuerpo del epidídimo, de los conductos
deferentes y de las vesículas seminales
131
Manifestaciones clínicas Respiratorias en Fibrosis quistica
Bronquiolitis (afectación más precoz) y bronquitis. El síntoma
más constante es la tos productiva (moco purulento) que empeora con la edad, por las mañanas y con el esfuerzo.
Las sibilancias son frecuentes en los primeros años de vida
132
Etiologías de sobreinfección en fibrosis quística
Pseudomona
| aeruginosa, S. aureus
133
Compliacones de Fibrossi qística
atelectasias, hemoptisis,
neumotórax, osteoartropatía hipertrófica (elevación del periostio sobre las porciones distales de los huesos largos, dolor
óseo, edema y derrames articulares), insuficiencia respiratoria crónica (sobre todo adolescentes y adultos) con desarrollo de cor pulmonale, insuficiencia cardíaca derecha aguda o crónica,
aspergilosis alérgica.
134
Pruebas diagnósticas en Fibrosis quística
```
Prueba de Sudo
Estudio función pancreática
Función pulmonar
Estudios radiológico
Detección de heterocigtos y dianóstico prenatal
```
135
Tx. fibrosis quística
Fisioterapia respiratoria para movilizar las secreciones de las
vías aéreas.
-Antibióticos: requieren dosis elevadas pero controlan la progresión
136
Pruba de elección para el Dx del RN a partir de los días de vida para Fibrosis Quística
Tripsinógeno inmunorreactivo
137
Primera prueba a realizar en el Dx de Fibrosis quistiaca
IONTET
138
Características clínicas FQ:
1. -RN
2. - 2 AÑOS
3. - 2-12 AÑOS
4. - > 12 AÑOS
RN: íleo meconial e ictericia prolongada.
- 2 años: retraso ponderoestatural, esteatorrea, infecciones
respiratorias de repetición e insuficiencia respiratoria.
- 2-12 años: neumonías de repetición, bronquiectasias y pólipos.
- Mayores de 12 años: EPOC, bronquiectasias, HTP, esterilidad,
diabetes mellitus, pancreatitis y litiasis biliar
139
Incidencia de la atresia y fístula traquoesofágica
1/3000-4500 RNV
| 30% pretamaturos
140
Clasificación de las atresias y fístulas traqueoesofagicas
Tipo I: atresia sin fístula.
Tipo II: atresia distal con fístula proximal.
-Tipo III (85%): atresia proximal y fístula distal.
- Tipo IV: doble fístula.
- Tipo V: fístula sin atresia (tipo “H”).
141
Manifestacones clínicas Atresias y Fistulas
Antecedentes de polihidramnios en el embarazo
- SNG que no puede pasar hasta estómago, exceso de secreciones
orales en el RN tos-cianosis-atragantamiento con los intentos de la alimentación.
- Si la fístula es distal, el abdomen estará distendido y timpanizado.
Si la fístula es proximal será excavado. En casos de fístula sin atresia, el síntoma cardinal es la tos frecuente, por neumonía aspirativa, que pone en peligro la vida del niño.
142
% de las manifestacines clínicas en atreisa y fístulas asociado a malformaciones congentas
50%
143
¿Qué es el Sx. de VATER o VACTERAL?
malformaciones
vertebrales, anorrectales, traqueales, esofágicas, cardíacas
y renales así como del radio y de los miembros.
144
Dx. Fístula o Atresia
-Rx abdomen: se observa la sonda enrollada en el bolsón esofágico.
Si existe aire a nivel abdominal, existirá fístula entre tráquea
y porción distal del esófago.
La radiografía con contraste hidrosoluble puede resultar de ayuda.
- Broncoscopio: demuestra las fístulas en “H”.
145
Tx. Fistulas y atresia
Quirúrgico y urgente
Eltratamiento quirúrgico suele realizarse en varias fases: en primer
lugar se realizará el cierre de la fístula y se introducirá un tubo
de gastrostomía.
En una segunda fase se realizará anastomosis
de los dos extremos esofágicos.
146
¿ A partir de que día se reinicia la vía oral?
8-10 días de la anastomosis primaria.
147
Incidencia del reflujo gastroesofágico
1/300 Comienzo neonatal y mejoría con la edad
148
La competencia del esfínter esofágico inferiro depende de:
Posición abdominal del esfínter: la porción infradiafragmática
corta favorece el reflujo.
- Ángulo de inserción del esófago en el estómago (ángulo de
His) menos agudo.
- Presión del esfínter:
disminución del tono de forma intermitente
durante el llanto, la tos o la defecación; más raramente dilatación crónica (común en la esofagitis).
149
Manifestaciones clínicas RGE
vómitos atónicos o regurgitaciones excesivas durante las
primeras semanas de vida, que se resuelven espontáneamente
en la mayoría de los casos hacia los 2 años
Retraso del vaciamiento gástrico asociado
150
¿Existe retraso ponderoestatural en RGE?
No
151
Enfermedades por RGE
Neumonías por aspiración
• Rumiación: asocia movimientos repetidos de la cabeza y
falta de medro. Puede verse influenciada por factores psicológicos,
RGE o hernia de hiato.
• Retraso ponderoestatural.
• Esofagitis: irritabilidad (dolor o ardor retroesternal), rechazo
de las tomas y anemia ferropénica por sangrado digestivo.
152
¿Que es el SX. De Sandifer
opistótonos y otras alteraciones de
la postura de la cabeza en relación con RGE. La posición de la
cabeza actúa como mecanismo de protección de la vía aérea o para disminuir el dolor por el RGE.
153
Dx. RGE
Clínico
154
Técnica más sensible y específica que cuanifica el RGE
pHmetriía
155
Procedimiento para la confirmación de la esofagítis
Esofagscopía
156
¿Para que nos servivira una esofagografí en RGE?
el reflujo
persistente se va a considerar patológico. Servirá también para
descartar la hernia de hiato asociada, viéndose los pliegues
gástricos por encima del diafragma (se ven mejor si el esófago
está colapsado), las estenosis o los datos indirectos de la esofagitis
(mucosa irregular).
157
Tx. RGE
Medidas posturales: decúbito prono para los lactantes y posición
semiincorporada o erecta en niños mayores.
- Espesar la fórmula con cereales .
- Cisaprida: es un procinético eficaz que estimula la motilidad
gastrointestinal y disminuye el tiempo medio del reflujo.
Actualmente el RGE no es una indicación aprobada.
- Metoclopramida: estimula el vaciamiento gástrico y la motilidad esofágica.
- Antiácidos, antiH2 o inhibidores de la bomba de protones, si existe esofagitis.
- Tratamiento quirúrgico (funduplicatura de Nissen) en enfermedad por reflujo gastroesofágico que no responde al tratamiento
médico.
158
¿Que puede producir la metroclopramida?
Puede producir aletargamiento, inquietud y síntomas extrapiramidales.
159
Causamás frecuente de vómito NO BILIOSO en el neonato
Estenosis hipertrófica de píloro
160
Con respecto a la EHP:
1. - Incidencia
2. - Raza, Sexo
3. - Antecedenets
4. - Malformación a la que se asocia
1. - 3/1000 RNV
2. - Blanca, varones grupo sanguíneo B y O
3. - Familiares, maternos
4. - Fístula traqueoesofágica
161
¿La estenosis hipertrófica de píloro se relaciona con polihidramnios?
NO
162
Factos que sea han asociado con la etología de EHP
```
inervación
muscular anormal, administración de PGE, gastroenteritis
eosinófila,
trisomía 18,
síndrome de Turner
```
163
Anatomía patológica de la EHP
Hiperplasia e hipertrofia del músculo liso del antro gástrico hasta el duodeno
164
Manifestaciones clínicas de la EHP
El primer síntoma es el vómito no bilioso (MIR 03, 189), tras
las tomas o de forma intermitente, sin náusea previa pero en
escopetazo. Después del vómito el niño queda irritable por hambre.
165
¿En que perido aparece el vómito no bilioso en EHP?
La primera semana, siendo típico sobre los 21 días ó incluso hasta el 5° mes
166
Dx. EHP
Palpación de la oliva pilórica, masa dura, móvil, por encima
y a la derecha del ombligo, por debajo del reborde hepático.
Se palpa mejor tras el vómito (cuando la musculatura abdominal
se relaja) y en niños desnutridos.
- Onda peristáltica gástrica que progresa a lo largo del abdomen.
- Ecografía: de elección (sensibilidad 90%). Se aprecia un grosor
de la musculatura pilórica >4 mm o longitud global >14 mm.
- Radiografía con bario: conducto pilórico alargado, protuberancia
de éste hacia el antro (“signo del hombro”) y líneas paralelas
de bario en el interior del conducto (“signo del doble
tracto”).
- RX abdomen: “burbuja aérea única” (casos extremos).
167
Dx. Diferenciales de la EHP
trastornos de la motilidad esofágica, hernia
hiato, insuficiencia suprarrenal, metabolopatías, atresia pilórica, atresia duodenal proximal a la ampolla de Vater y gastroenteritis
aguda.
168
Tx. EHP
Pilorotomía de Ramstedt: pequeña sección Transversal de la musculatura con herniación de la mucosa.
En el 50% de los casos existen vómitos postoperatorios por edema del píloro; si son persistentes hay que pensar que la pilorotomía
es incompleta, se ha producido una gastritis, un RGE u obstrucción.
169
Dx. una burbuja gástrica
atresia o estenosis de píloro: la diferencia entre
| ellos está en que la atresia vomita desde el inicio de la lactancia y la estenosis comienza a los 15 días.
170
Dx. dos burbujas gástricas
atresia de duodeno, porque parte del aire lo
retiene el píloro y la otra parte la atresia. Puede tener vómitos
biliosos o no (según la altura).
171
¿Que es la enfermedad de Hirschprung?
Ausencia total de la inervación parasimpática intramural (plexo
mientérico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner) desde el esfínter anal interno
extendiéndose en sentido proximal en longitud variable.
172
% de EH que afecta recto-sigma
75%
173
Prevalncia de enfermedad de Hirschprung
Masculino 4:1
174
Alteraciones que acompañan al hirschprung
Down, Lawrence-Moon-Bardet-Biedl
| y alteraciones cardiovasculares
175
Manifestaciones clinicas de Hirschprung
Retraso en la eliminación del meconio y posteriormente estreñimiento
crónico. En algunos pacientes aparecen vómitos biliosos
o fecaloideos, junto a signos de deshidratación. La lactancia materna
da lugar a deposiciones más blandas pudiendo retrasar el
diagnóstico.
El fallo de medro y la hipoproteinemia por enteropatía pierde
proteínas son raras, ya que la enfermedad se suele detectar precozmente.
Los ataques intermitentes de obstrucción intestinal
pueden dar lugar a enterocolitis con fiebre, diarrea e incluso
perforación intestinal.
176
Dx. EH
Rx abdomen: disminución del calibre del colon afecto, con
ausencia de aire distal, dependiendo del grado de obstrucción.
- Enema opaco: colon distal obstruido de menor calibre (por
falta de relajación del intestino aganglionar) y proximal dilatado
normal. Existe un retraso en la eliminación del contraste
- Manometría anorrectal (MIR 04, 175; MIR 01, 190): la distensión
rectal no provoca la caída de la presión del esfínter
anal interno o existe un aumento paradójico. Una manometría
normal excluye el diagnóstico.
- Biopsia rectal: diagnóstico de confirmación. Haces nerviosos
hipertróficos con tinción positiva para acetilcolinesterasa, así
como ausencia de células ganglionares. Debe realizarse alejada
unos dos cm de la línea pectínea para evitar la zona aganglionar
normal del borde anal. En la zona previa a la dañada suele
existir una hipertrofia muscular.
177
¿Que procedimiento no excluye EH?
Manometría nomral
178
Estudio de confirmació de EH
Biopsia rectal
179
Dx. Diferencial Hirschprung
Ileo meconial
Megacolon
Estreñimiento
180
Características del megacolon funcional
suelen ser niños mayores de 2 años, con retención fecal voluntaria al retirar el pañal, distendiendo
progresivamente todo el colon.
No existe distensión abdominal, suele haber encopresis, en el tacto rectal solemos encontrar
la ampolla rectal llena de heces y la manometría y la biopsia son normales. No existe retraso ponderoestatural. Suelen
aparecer fisuras que sangran con la deposición
181
Tx. EH
Cirugía: sección completa del segmento aganglionar y anastomosis en uno o dos tiempos
182
Malformación congénita gastrointestinal más frecuente
Divertículo de Meckel
183
¿Que es el diverticulo de Meckel?
Persistencia de restos del saco vitelino embrionario o conducto
onfalomesentérico
184
% de lactantes afectados por DMeckel
2-3%
185
Manifestaciones clíicas DMeckel
La mayoría de
los divertículos sintomáticos están revestidos por mucosa ectópica secretora de ácido, que provoca rectorragias indoloras e intermitentes por la ulceración de la mucosa ileal adyacente
sana, muchas veces microscópicas, dando lugar a anemia crónica
186
Dx. DMeckel
Rx abdomen simple o con bario: carece de valor.
- Gammagrafía con pertecnetato de Tc99: técnica más sensible.
Las células secretoras de moco de la mucosa gástrica ectópica
captan el TC99, realzándose si administramos al mismo
tiempo cimetidina, glucagón y gastrina.
- Angiografía de la arteria mesentérica superior y hematíes
marcados con Tc99
187
Causa más frecuente de obstrucción intestinal desde los 3 meses a lo 6 año
Invaginación intestinal
188
Con respecto a la invaginación Intestinal:
1. - ¿Que és?
2. - Incidencia
3. - Sexo
4. - Localización mas frecuente
1.-Intususcepción de una porción del tubo digestivo dentro de un
segmento inmediatamente caudal a él arrastrando el mesenterio al interior del asa envolvente, lo que obstruye el retorno venoso.
2. - 1-4/1000 niños
3. - Varones (4:1)
4. - Ileocólica y la ileoileocólica
189
Manifestaciones clínicas de la invaginación intestinal
Dolor abdominal súbito, de tipo cólico, acompañado de flexión
de los miembros inferiores junto a llanto aparatoso. A medida
que progresa, el niño queda aletargado e incluso con alteración
del estado de conciencia.
190
Características de las heces en la invaginación intestinal
Jarabe de grosella
191
Hallazgos exploración física en Invaginación intestinal
Masa dolorosa en hipocondrio derecho (70% de los casos), distensión
abdominal y heces sanguinolentas en el tacto rectal.
La invaginación intestinal puede recidivar, siendo más frecuente
tras reducción hidrostática, sobre todo en las primeras 24 h.
192
Dx. Invaginación intestinal
ECOGRAFÍA (elección)
Masa tubular "donut"
Rx abdomen: zona redondeada densa en la zona de la invaginación
(colon derecho) y distensión de asas en el hemiabdomen
izquierdo.
- Enema opaco: defecto de llenado en forma de copa en la
zona de avance del bario cuya progresión se ve obstruida por
el segmento invaginado.
193
Tx. Invaginación intestinal
Reducción con neumoenema (menor riesgo de perforación) o
hidroenema, con control ecográfico, y más raramente con
enema con bario bajo control radiológico. El éxito es del 75-
80% de los casos si se realiza antes de las 48 h del comienzo del
cuadro.
194
¿En quien esta contraindicado la redución con neumoenema de la Invaginación intestinal?
```
Sufrimiento intestinal
Clínica > 48 hrs
Irritación peritoneal
Perforación
Pre-shock
```
195
Indice de recurrencia de la Invaginación intestinal tras las reducciones con enema y cirugía
10 % Reducciones
| 2-5% cirugía
196
Causa más frecuente de la alergia alimentaria en lactantes
Proteína de la leche de vaca
197
Proteína involucrada en la alergia a la proteína de leche e vaca
β-lactoalbúmina
| α-lactoalbúmina y la caseína
198
Manifestación clínicas de la APLV mediada por IgE
Asocia
clínica digestiva, con dolor abdominal, nauseas, vómitos o diarrea y con manifestaciones extradigestivas como urticaria, angioedema,
atopia o asma
199
Manifestaciones clínicas de la APLV no mediada por IgE
vómitos, diarrea prolongada,
| malabsorción con pérdida de peso
200
¿Que es la proctocoítis alérgica?
deposiciones sanguinolentas tras
| ingesta de proteínas de vacuno.
201
¿Como se confirma el diagnóstico de APLV?
Se confirma con la desaparición de los síntomas tras retirar
el alimento y la posterior provocación con el alimento.
Apoyan el diagnóstico de alergia el RAST y el prick cutáneo.
202
Tx. APLV
Se confirma con la desaparición de los síntomas tras retirar
el alimento y la posterior provocación con el alimento.
Apoyan el diagnóstico de alergia el RAST y el prick cutáneo.
203
¿Cuando remite la APLV?
En la mayor
| parte de los casos la intolerancia remite hacia los 3 años.
204
¿A que se le conoce como diarrea?
aumento de excreción fecal diaria (por
mayor cantidad de agua en las heces) y con volumen de heces
>10 g/kg/día.
205
Clasificación de la diarrea por cronicidad
Aguda < 2 semanas
| Crónica >2 semanas
206
¿Que es la diarrea osmótica?
Existencia de solutos no absorbibles en el tubo digestivo. Remite
con el ayuno y las heces presentan un pH bajo con positividad para sustancias reductoras.
207
Características de la diarrea con défiit congénito enterokinasa
Diarrea intensa
| y fallo de medro al poco de nacer, así como hipoproteinemia.
208
Característica de la diarrea pro déficitded saaridasas
diarrea explosiva con heces ácidas (pH <5,6) que suelen escoriar las nalgas. Puede producirse también distensión abdominal,
borborigmos y dolor cólico. Las más frecuentes son déficit
de lactasa y de sacarasa-isomaltasa
209
Diagnóstico de la diarrea de por déficit de disacaridasas
Detección de cuerpos reductores en las heces (clinitest): ≥2
cruces. La sacarosa no es un azúcar reductor por lo que si se
sospecha intolerancia hay que hidrolizar previamente la muestra
con ácido clorhídrico.
- Test del hidrógeno espirado + tras sobrecarga oral de azúcar.
- Biopsia intestinal.
210
% de raza negra y blanca con intolerancia a la lactosa
85% raza negra
| 15% raza blanca
211
¿Cuando se eleva la actividad de la lactasa?
La actividad de la lactasa se eleva en fases tardías de la vida fetal y empieza a disminuir después a los 3 años de edad, por lo que
se puede predecir una intolerancia a la lactosa
212
¿Que es el défict de sacarasa- isomaltasa?
Déficit congénito de disacaridasas. Es relativamente frecuente y
autosómico recesivo. El déficit aislado es asintomático. Los sujetos
mejoran con rapidez al disminuir la ingesta de sacarosa a
cantidades mínimas.
213
¿Que es la diarrea secretora?
Activación de mediadores intracelulares que estimulan la secreción
activa de cloruro por las células de la cripta e inhiben su
absorción.
214
Características de la diarrea secretora
heces muy voluminosas, acuosas y el análisis de éstas revela un aumento de Na y Cl. No cede con
el ayuno
215
¿que es la diarrea crónica inespecífica?
Incapacidad del intestino grueso para generar productos, producir
movimiento y absorber líquidos
216
Con respecto a la DCI:
1. - edad de aparición
2. - No deposiciones al día
3. - Aspecto de las deposicions
4. - A que se asocia
5. -Dx
1.- 1-3 años
2.- 3-10
3.- acuoso marrón, a menudo con alimentos no digeridos,
pero sin productos patológicos
4.- Colon irritable y dolor abdominal recidivante
5.- Clínico
217
¿Que es la enfermedad celiaca?
Intolerancia permanente al gluten. Su consumo provoca un
| daño en la mucosa del intestino delgado
218
Alimentos que contienen gluten
trigo, la cebada, centeno y triticale (híbrido sintético de trigo y centeno); la avena es controvertida
219
Predesisposición genética al Gluten se asocia a
HLA B8, DR7, DR3 y
| DQW2 (90%), con tendencia a la agrupación familiar
220
Subtipos de ig que son indicadores de la sensibilización al gluten
IgA
221
¿En que reside la toxicidad directa del gluten?
Gliadina
222
Con respecto a la enfermedad celiaca:
1. - Edad de inicio de los síntomas
2. - Clínica
3. - % que sufren insuficeincia pancréatica
1.- 6 meses y los 2 años
2.- diarrea insidiosa, con heces voluminosas y
brillantes, fallo de medro, irritabilidad, vómitos, anorexia
3.-1/3 de los pacientes
223
Síntoma más frecuente de la enfermedad celiaca
Anorexia
224
¿A que se asocia la enfermedad celiaca?
Déficit de IgA,
Diabetes mellitus,
Artritis reumatoide Crónica,
síndrome de Down, hepatitis tóxica, neuropatías,
uveítis,
tiroiditis autoinmune ydermatitis herpetiforme.
225
Anatomía patológica d la enfermedad celiaca
Lesión difusa de la mucosa con vellosidades cortas y aplanadas,
criptas profundas y epitelio de superficie irregular, vacuolado,
con linfocitos en la capa epitelial
226
Test más sensibles y específicos para el Dx. de la enfermedad celiaca
Test serológicos:
Ac antigliadina, antireticulina
antiendomisio
227
Test qu amuenta la especificidad en la enfermedad cliaca
antitransglutaminasa
| tisular
228
¿Con que es necesario que se confirme la enfermedad celiaca?
Biopsia antes de reetriar el glúten
229
3 Ds de la enfermedad ceiaca
Déficit de IgA
Dermaitis herpetiforme
DM isulinodependiente
230
¿Qu es el Sx. de Reye?
Encefalopatía aguda con degeneración grasa del hígado por pérdida generalizada de la función mitocondrial, que provoca
trastornos en el metabolismo de los ácidos grasos y la carnitina
231
¿Con que se ha postulado que tiene realición la enfermedad de Reye?
Ingesta acido acetil saiílico
| infecciones por elViurs de la gripe y varicela
232
Manifestciones clínicas del SReye
Niño de entre 4-12 años con antecedentes
de cuadro catarral o varicela en aparente remisión
que, de forma brusca, inicia cuadro de vómitos y alteración progresiva
del SNC con delirium, conducta agresiva y finalmente
estupor, convulsiones, coma y muerte sin focalidad neurológica.
El hígado aumenta de tamaño de forma moderada y aparecen
alteraciones funcionales hepáticas sin ictericia.
233
¿Como s el LCR en la SReye?
Normal pero con presión elevada
234
Estadificación del Sx. Reye
- I. Tranquilo, somnoliento, letárgico con vómitos y datos de laboratorio de disfunción hepática.
- II. Confusión, delirium, agitación, hiperventilación e hiperreflexia.
- III. Obnubilación, convulsiones, coma, reflejo fotomotor intacto, rigidez de decorticación.
- IV. Coma, rigidez de descerebración, pérdida de reflejos oculocefálicos, pupilas arreactivas.
- V. Coma, abolición de reflejos tendinosos profundos, parada respiratoria, pupilas dilatadas y arreactivas, flacidez y descerebración alternantes, EEG isoeléctrico.
235
Tx. Sx. Reye
Grado I, observación.
En los casos más graves tratamiento de
soporte: aporte de glucosa intravenosa, control del aumento de
la presión intracraneal y si hay edema cerebral restringir el
aporte de líquidos y establecer medidas de protección cerebral
(hiperventilación, manitol, pentobarbital), combatir la hipertermia
y tratar la coagulopatía con vitamina K, plasma fresco congelado
y plaquetas.
236
Laboratorios en S. Reye:
aumento de GOT, GPT, CPK, LDH,
aumento de glutamato deshidrogenasa (enzima mitocondrial), aumento
de amoniaco (mayor incidencia de coma si es superior a 3 veces el valor normal), hipoprotrombinemia refractaria a vitamina
K e hipoglucemia.
Los valores de bilirrubina son normales.
237
% de niñas y niños que sufrirán infección del tracto urinario
Niñas 3-5%
| Niños 1%
238
¿En quien es más frecuente las ITU en el primer año?
varones no circuncidado
239
Etiologías más comúnes de ITU:
1. - Niñas
2. - Niños
1. - E. Coli, Klebsiella y Proteus
| 2. - E.coli, Proteus
240
¿Que es y manifestaciones clínicas de la ITU vías altas o pielonefritis aguda?
infección del
paréquima renal. Clínicamente provoca fiebre alta en picos,
regular aspecto general, dolor abdominal, náuseas, vómitos y,
a veces, diarrea.
241
¿Que es y manifestacines cínicas de la ITUS vías bajas o cistitis ?
Afectación de la vejiga
Disuria, urgencia miccional, polaquiuria, dolor suprapúbico, incontinencia y orinas malolientes
242
¿Que es la Bacteriuria asintomática?
urocultivo positivo sin manifestaciones
clínicas de infección. Es un cuadro benigno, casi exclusivo
de las niñas, que no provoca daño renal salvo en mujeres
embarazadas (en las que si no se trata puede producir ITU sintomática
y PNA).
243
En los urocuITU se considera positivo en:
1.- Bolsa recolectora
2. - Chorro medio
3. - Sondaje
4. - Punción suprapúica
1.- >100.000 UFC/ml de un solo patógeno + clínica.
2.- >100.000 UFC/ml de
un solo patógeno ó >10.000 UFC/ml + clínica.
3.- >10.000 UFC/ml
4.- técnica de elección en RN si
existen dudas. Se considera positivo con 1 solo germen
244
Tx. Cistits y PNA
1.- trimetoprim-sulfametoxazol o amoxicilina vía oral.
2.- antibióticos de amplio espectro i.v. (ceftriaxona o ampicilina
+ gentamicina) completándose el tratamiento hasta 14
días por vía oral.
245
% PNA que presentarán cicatrices en el lugar de la infección durante los 5 mses siguientes
50%
246
Hallazgo más frecuente en niñas en edad escolar que han tenido más de 2 ITUs
Reflujo (40%)
247
¿Que es el reflujo vesicoureteral?
Existencia de flujo retrógrado ascendente de la orina desde la
vejiga hacia el uréter y pelvis renal
248
Causa más frecuente del reflujo vesicoureteral
Dilatación renal en al infancia
249
¿Qué es el reflujo primario?
incompetencia primaria del mecanismo valvular
| de la unión vesicoureteral o por malformaciones de dicha unión: duplicidad ureteral, ureterocele con duplicación
250
Causas de reflujo secundario
Aumento de la presión vesical
Inflamación
Iatrogénico
251
Clasificación del reflujo vesicoureteral
incompetencia primaria del mecanismo valvular
de la unión vesicoureteral o por malformaciones de dicha
unión: duplicidad ureteral, ureterocele con duplicación
252
% de mujeres que e diagnostica RVU por hallazgo casual en ITU
80%
253
Prueba diagnóstica de elección para RVU
Cistoureterografía miccional retrograda endoscópica
254
¿De que depende la incidecia de cicatrizacion renal o nefropatía en el RVU?
Grado de RVU
255
Determine la incidencia de ciacatrización renal o e nefropatía según el grado de RVU:
1. - Grado I y II
2. - Grado III
4. - Grado IV y V
Grados I y II: alta probabilidad de resolución, independiente
de la edad del diagnóstico y de si son uni o bilaterales.
- Grado III: mayor porcentaje de resolución si la edad de aparición
es temprana y si son unilaterales.
- Grado IV y V: rara vez regresan, especialmente si son bilaterales.
Es poco probable que el RVU produzca lesión en ausencia de
ITU, excepto en situaciones de reflujo de presión elevada (válvulas
uretrales posteriores)
256
Edad mediad e desaparición del reflujo vesicoureteral
6- 7años
257
Tx. del RVU
Profilaxis antibiótica continua con trimetoprim-sulfametoxazol, trimetoprim o nitrofurantoína
en dosis única nocturna hasta la resolución
258
¿En que grado se debe de realizar cirugía abierta reparadora en el reflujo vesicoureteral
Grado IV y V
ITUs de repetición
Reflujos secunarios.
259
% de tasa de recuperación en grados I al IV y Grado V
Grado I-IV 85%
| Grado V 80%
