Pediatria

Question 1

¿Cuál de las siguientes patologías no se relaciona con la prematuridad?

a. Leucomalacia periventricular
b. Displasia broncopulmonar
c. Ductus arterioso persistente
d. Síndrome de aspiración meconial

Answer 1

Respuesta correcta: d
El síndrome de aspiración meconial se asocia a recién nacidos postérmino, a sufrimiento fetal e hipoxia, factores que favorecen la expulsión de meconio intraútero. El RN aparece deprimido y la dificultad respiratoria se debe a una neumonitis química,
que mediante mecanismo valvular puede provocar neumotórax o neumomediastino. Existe además, riesgo de sobreinfección por E. Coli. En la radiografía simple de tórax son típicos los infiltrados algodonosos y el tratamiento precisa surfactante pulomonar, NO, antibióticos e incluso ventilación mecánica.

Question 2

Se descubre una masa abdominal en una niña de 3 años de edad. En el estudio posterior de la misma de objetivan macroglosia, hemihipertrofia, HTA, hematuria microscópica y en el hemograma destaca elevación de la masa eritrocitaria. Antes estos datos, ¿qué diagnóstico puede ser compatible?

a. Nefroblastoma
b. Neuroblastoma
c. Hipotiroidismo
d. Feocromocitoma infantil

Answer 2

Respuesta correcta: a
El tumor de Wilms o nefroblastoma es el tumor abdominal y renal más frecuente en la infancia. Es igual de prevalente enambos sexos y se asocia típicamente a malformaciones genitourinarias, aniridia y hemihipertrofia. Lo más frecuente es que
se presente como una masa abdominal asintomática, pero la HTA, dolor abdominal y vómitos son hallazgos comunes. La diseminación más frecuente es hacia el pulmón y el tratamiento debe ser una combinación de cirugía+QT+/-RT. No se debe olvidar que el Neuroblastoma es el tumor sólido, fuera del SNC, más frecuente en la edad pediátrica.

Question 3

Niño de cuatro años de edad sin antecedentes de interés, que es llevado al Servicio de Urgencias por su madre refiriendo rinorrea de dos semanas de evolución. A la exploración se observa salida de material purulento y maloliente por orificio nasal izquierdo. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

a. Cuadro catarral viral
b. Poliposis nasal
c. Cuerpo extraño intranasal
d. Rinitis alérgica (hipersensibilidad tipo I)

Answer 3

Respuesta correcta: c
Ante una rinorrea unilateral fétida en un niño debe descartarse un cuerpo extraño intranasal. Las pruebas complementarias para su diagnóstico y localización son: rinoscopia anterior, radiología, fibroscopia nasal. Para su extracción debe emplearse un gancho. La rinitis alérgica cursa con rinorrea acuosa, prurito oculonasal y estornudos en salvas. Los pólipos nasales producen rinorrea similar a la rinitis alérgica. El cuadro catarral viral o coriza presenta rinorrea acuosa que puede convertirse en verdosa por sobreinfección bacteriana, siendo típicamente bilateral.

Question 4

Niño de 12 años afebril que, tras un esfuerzo físico, comienza con dolor brusco en testículo derecho, ausencia del reflejo cremastérico y signo de Prehn negativo, acompañado de náuseas y vómitos. ¿Cuál es la prueba diagnóstica de elección?

a. Exploración física es suficiente
b. Eco-doppler testicular
c. Tac abdominopélvico
d. Ganmagrafía con Tecnecio 99

Answer 4

Respuesta correcta: b
La clínica que presenta el paciente debe hacer sospechar una torsión testicular ya que es la causa de dolor testicular más frecuente en niños mayores de 12 años. La Eco-doppler es la prueba de elección puesto que permite valorar el flujo sanguíneo y la morfología del testículo afectado, planteando así la cirugía urgente como tratamiento. La Gammagrafía con Tc99 también es útil pero tiene una mayor tasa de falsos negativos.

Question 5

La infección congénita por Rubéola cursa típicamente con:

Answer 5

Respuesta correcta:

d. Sordera neurosensorial, cataratas y ductus arterioso persistente y/o estenosis de arteria pulmonar (Tríada de Gregg)

Esta pregunta permite repasar los principales cuadros clínicos de las infecciones congénitas. La opción a) se corresponde con
la infección congénita por Toxoplasma Gondii. La opción b) habla de Sífilis congénita. La opción c) está causada por VHS,
un dato que puede ayudar a orientar esta respuesta son las vesículas cutáneas. Por último, la opción d) hace referencia a la
infección congénita por Rubéola.

Question 6

Una de las siguientes características no hace referencia a la malnutrición proteica (Kwashiorkor). Señálela:

a. Pelo escaso, rojizo y fino
b. Hipoalbuminemia y edemas
c. Estreñimiento
d. Tejido celular subcutáneo con exceso de grasa

Answer 6

Respuesta correcta: c
La diarrea es típica de la malnutrición proteica al contrario de lo que dice la opción c. Se debe recordar también que este tipo de malnutrición es el más prevalente a nivel mundial, aunque en muchas ocasiones no es sencillo establecer una separación
entre malnutrición proteica y calórica, por lo que se habla de malnutrición mixta (más frecuente en países desarrollados).

Question 7

El cordón umbilical de un niño sano consta de:

Answer 7

Respuesta correcta:
c. Dos arterias y una vena

El cordón umbilical de un niño salo se compone de las dos arterias umbilicales, la vena umbilical, la gelatina de Wharton y dos vestigios (el del alantoides y el conducto onfalomesentérico). El cordón umbilical se desprende en los primeros 15 días de vida en condiciones normales.

Question 8

Todas las siguientes asociaciones “estructura anatómica del niño-estructura anatómica del adulto” son correctas
excepto una. Señálela.

a. Arterias umbilicales – ligamento redondo
b. Ductus – ligamento arterioso
c. Alantoides – Uraco
d. Conducto onfalomesentérico – Divertículo de Meckel

Answer 8

Respuesta correcta: a
Con esta pregunta repasamos estructuras anatómicas fundamentales del recién nacido y su equivalente en la edad adulta. El ligamento redondo hepático es el vestigio de la VENA umbilical, no de las arterias umbilicales. Las arterias umbilicales evolucionan a los ligamentos umbilicales laterales. El resto de opciones son correctas. Otra estructura importante a recordar es el conducto venoso de Arancio, cuyo equivalente en la edad adulta es el ligamento
venoso.

Question 9

Recién nacido con apneas y soplo contínuo en foco pulmonar irradiado a clavícula izquierda (soplo en maquinaria de Gibson), cardiomegalia e hiperaflujo pulmonar en la radiografía de tórax. Su diagnóstico de sospecha es:

a. Aspiración de meconio
b. Displasia broncopulmonar
c. Neumonía aspirativa
d. Ductus arterioso persistente

Answer 9

Respuesta correcta: d
El ductus arterioso comunica la aorta con la arteria pulmonar generando un “shunt” pulmonar-sistémico en la vida fetal. En la mayoría de casos se cierra durante los primeros tres días de vida. La persistencia de la permeabilidad del ductus es frecuente en recién nacidos con procesos que dificulten la distensión pulmonar (enfermedad de la membrana hialina…). La
clínica de estos pacientes depende de la severidad del cortocircuito, por lo que el paciente puede hallarse completamente asintomático o tener todas las manifestaciones de una insuficiencia cardiaca congestiva: apneas, aumento de las necesidades
de O2 , distrés respiratorio, pulsos saltones y soplo sistólico contínuo subclavicular izquierdo.

Question 10

La prevención de la enfermedad hemolítica por incompatibilidad Rh se basa en:

Answer 10

Respuesta correcta:
b. impedir que la madre se sensibilice frente a lo antígenos Rh del feto.

La incompatibilidad Rh surge cuando una madre Rh- alberga un feto Rh+. Si la sangre de ambos entra en contacto durante el embarazo la madre generará anticuerpos anti Rh que causarán hemólisis intraútero al próximo embarazo Rh+. La profilaxis
se basa en impedir que la madre se sensibiice frente al antígeno Rh: se administra IgM antiD exógena a toda madre Rh-. Así que destruyen los hematíes del feto que pasan a circulación materna antes de que el sistema inmune materno se sensibilice.
Evidentemente, no tiene sentido administrar profilaxis si la madre ya está sensibilizada.

Question 11

En el diagnóstico de la enfermedad hemolítica prenatal, la prueba indirecta de Cooms realizada a la madre detecta:

Answer 11

Respuesta correcta:
c. anticuerpos maternos contra el antígeno D (grupo Rh)

El test de Cooms indirecto detecta la presencia en suero de anticuerpos contra el grupo Rh, lo que traduce sensibilización del individuo (en este caso la madre) frente a ese antígeno. Recordar que si la madre está sensibilizada frente al antígeno D la profilaxis de enfermedad hemolítica NO está indicada.

Question 12

Cuál de los siguientes NO es un factor de riesgo desepsis neonatal precoz por Streptococcus Agalactie (Estreptococo
del grupo B):
a. Prematuridad
b. Rotura de membranas prolongada
c. Antecedentes de sepsis por estreptococo del grupoB en embarazos previos
d. Alto peso al nacer

Answer 12

Respuesta correcta: d
Los factores de riesgo de sepsis neonatal precoz por SGB son: prematuridad, bajo peso al nacer, bolsa rota prolongada (>24h), cultivo rectovaginal materno positivo en las semana 35, datos de infección materna (fiebre, leucocitosis…), ITU por SGB al final del embarazo, antecedentes de sepsis neonatal por SGB en embarazos previos. Ante cualquiera de estas situaciones está indicada la profilaxis intraparto con PENICILINA o AMPICILINA. En caso de alergia a betalactámicos se emplean MACRÓLIDOS.

Question 13

El SCREENING NEONATAL de la fibrosis quística se realiza con la prueba de:

Answer 13

Respuesta correcta:
a. Determinación del tripsinógeno inmunorreactivo sérico.

El screening neonatal se realiza con la determinación del tripsinógeno inmunorreactivo sérico, que se encontrará elevado en
neonatos con fibrosis quística.
El diagnóstico de fibrosis quítica requiere:
1 criterio diagnóstico de sospecha (clínica sugerente/hermano con fibrosis quística/tripsinógeno inmunorreactivo elevado)
1 criterio diagnóstico de confirmación (Test del sudor+/estudio genético+/alteracions en diferencias del potencial nasal+)

Question 14

¿Qué bacteria afecta más frecuentemente a pacientes con fibrosis quística causándoles neumonías de repetición?

Answer 14

Respuesta correcta:
b. Pseudomonas aeruginosa

Aunque el germen que más precozmente causa neumonías a estos pacietes es el S. Aureus, la causa más frecuente a lo largo de la vida es la Pseudomonas aeruginosa, en concreto la variedad mucoide. Debe intentar evitarse el estado de portador crónico de Pseudomonas con aerosoles de COLIMICINA o TOBRAMICINA, pues empeora el pronóstico.

Question 15

¿Cuál de los siguientes NO es un criterio diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki?

a. Adenopatía cervical
b. Conjuntivitis
c. Estertores crepitantes
d. Exantema

Answer 15

Respuesta correcta: c
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es clínico, y exige fiebre durante 5 días o más y 4 de los siguientes criterios:
• Conjuntivitis bilateral no purulenta
• Alteraciones de la mucosa orofaríngea (labios secos, fisuras, lengua en fresa…)
• Alteraciones de las extremidades (edema y eritema en manos y pies, descamación de inicio periungueal…)
• Exantema de inicio en tronco
• Linfadenopatía cervical unilateral

Question 16

Ante un niño con fiebre elevada, tos seca, rinorrea, conjuntivitis y manchas blanquecinas en mucosa subyugal con aparición posterior de un exantema maculopapular confluente que afecta a palmas y plantas, el diagnóstico más
probable es:
a. enfermedad de Kawasaki
b. Rubeóla
c. Varicela
d. Sarampión

Answer 16

Respuesta correcta: d
El cuadro descrito corresponde a un sarampión. El periódo de incubación ronda los 10 días. El periódo prodrómico es el de máxima contagiosidad, y cursa con fiebre, tos, rinitis, conjuntivitis y las Manchas de Kolplik en mucosa subsugal. El periódo exantemático dura 4-6 días y forma parte del diagnóstico diferencial de exantema con afectación palmoplantar. Se acompaña
de fiebre elevada. Resuelve mediante descamación.

Question 17

¿Cuál de los siguientes medicamentos se considera contraindicado en un niño afecto de Varicela (VVZ) o de gripe
(Influenza B)?
a. Paracetamol
b. Ácido acetil salicílico
c. Buscapina
d. Primperan

Answer 17

Respuesta correcta: b
El síndrome de Reye es una encefalopatía aguda y grave asociada a disfunción hepática selectiva que afecta fundamentalmente
a niños con viriasis e ingesta de aspirina. La lesión principal reside en la mitocondria, con alteraciones ultraestructurales,
histoquímicas y fisiopatológicas. La presentación clínica comienza como cualquier otra infección viral intercurrente con
síntomas gripales, de vía respiratoria superior o gastrointestinales. Pocos días después se produce un deterioro abrupto, con
vómitos profusos y repetidos que parecen marcar el inicio de la encefalopatía En los EE.UU. se asoció más específicamente
con la gripe (en especial, el virus de la gripe tipo B) y la varicela.

Question 18

Todas las que siguen son características de convulsiones febriles típicas EXCEPTO una. Señálela:

a. Duración mayor de 15 minutos
b. Crisis generalizada
c. Una única crisis durante el episodio febril
d. Postcrítico menor de 30 minutos

Answer 18

Respuesta correcta: a
Las crisis febriles típicas se dan en niños entre 6 meses y 6 años, más frecuentemente en varones. Parecen seguir una herencia autosómica dominante. Cursan como crisis generalizadas, sin focalidad, de duración inferior a 15 minutos, con un postcrítico inferior a 15 minutos y una duración del postcrítico menor de 30 minutos. No parecen predisponer a epilepsia en edad adulta. La focalidad, la duración mayor a 15 minutos, el postcrítico largo y más de un episodio durante el mismo episodio febril catalogan la crisis febril como ATÍPICA, y aumenta el riesgo de epilepsia en edad adulta.

Question 19

¿A qué edad aproximada los bebés duplican el peso de su nacimiento?

a. 3 meses
b. 5 meses
c. 8 meses
d. 12 meses

Answer 19

Respuesta correcta: b
Los niños suelen pesar al nacer entre 2,5 y 3,5 kg, peso que suelen duplicar aproximadamente al 5º mes, lo triplican sobre el
12º mes y lo cuadruplican a l 24º mes.
Se habla de bajo peso en el momento del nacimiento, si éste está por debajo del percentil 10. Una vez pasado el periodo
neonatal, para hablar de bajo peso éste tiene que estar por debajo del percentil 3.

Question 20

¿Cuál de los siguientes parámetros no mide el test de Apgar?

a. Color
b. Frecuencia cardiaca
c. Frecuencia respiratoria
d. Tono muscular

Answer 20

Respuesta correcta: c
El test de Apgar NO MIDE LA FRECUENCIA RESPIRATORIA. Los 5 parámetros que mide son:
Color
• Tono muscular
• Frecuencia Cardiaca
• Respuesta a la introducción de una sonda nasogástrica
Esfuerzo respiratorio. ¡¡¡¡NO FRECUENCIA RESPIRATORIA!!!

Question 21

El cariotipo más habitualmente encontrado en pacientes con síndrome de Turner es:

a. 45 XY
b. 46 XY
c. 46XX/45X0
d. 47XXY

Answer 21

Respuesta Correcta: 3
El síndrome de Turner es la disgenesia gonadal más frecuente, cursando habitualmente con talla baja, amenorrea primaria ydiferentes malformaciones. Su cariotipo más frecuente es el mosaicismo 46XX/45X0, si bien también se produce con cariotipos 45X0 y a veces 46XX. Podría existir controversia si entre las opciones apareciese 45X0 (muy frecuente también), pero al no aparecer, la opción correcta es claramente la 3.

Question 22

Entre los cuidados y atenciones habituales en el postparto del recién nacido normal, se encuentran todas las siguientes EXCEPTO:

a. Test de Apgar.
b. Profilaxis de la oftalmia neonatorum.
c. Profilaxis de la enfermedad hemorrágica del recién nacido.
d. Profilaxis de la ictericia neonatal con fototerapia.

Answer 22

Respuesta Correcta: 4
Las tres primeras opciones están generalmente aceptadas entre los cuidados más inmediatos del recién nacido normal: el test de Apgar (que valora el bienestar del neonato puntuándolo del 0 al 10), la profilaxis oftalmológica con gotas oculares y la vitamina K intramuscular para la prevención de la enfermedad hemorrágica. Lo que no es en absoluto rutinario es la fototerapia, que se emplea como tratamiento de la ictericia neonatal, no como profilaxis en el recién nacido normal.

Question 23

La enfermedad de la membrana hialina (síndrome de distress respiratorio neonatal tipo I) es una causa frecuente de dificultad respiratoria en el recién nacido. Entre sus características se encuentran todas las siguientes excepto:

a. Afecta típicamente a recién nacidos postérmino.
b. En su etiopatogenia está implicado un déficit de surfactante pulmonar.
c. El inicio del distress respiratorio suele ser precoz tras el parto (menos de 6 horas)
d. La radiografía de tórax puede mostrar infiltrados con broncograma aéreo.

Answer 23

Respuesta Correcta: 1
Efectivamente, la enfermedad de la membrana hialina (EMH) es una causa frecuente de distress respiratorio neonatal que hay que conocer. Cursa con dificultad respiratoria de inicio precoz tras el parto (opción 3 correcta), en la auscultación pueden encontrarse crepitantes e hipoventilación bilateral, y la radiografía de tórax en efecto puede mostrar lo que dice la opción En su etiología, tiene especial importancia el déficit de surfactante (opción 2 correcta) debido a la inmadurez pulmonar. Pero precisamente por este motivo, la EMH es un trastorno característico del recién nacido pretérmino, siendo absolutamente excepcional
en el postérmino (opción 1 falsa).

Question 24

Un recién nacido de 5 días de vida presenta un cuadro ictérico que ha ido progresivamente en aumento desde el tercer día. El parto fue eutócico, a término y el grupo sanguíneo de la madre es 0 Rh positivo. El neonato presenta un excelente estado general y no se encuentran otros hallazgos patológicos a la exploración. La analítica muestra
una bilirrubina total de 10 mg/dL (bilirrubina directa: 0.6 mg/dL). La hemoglobina y el recuento de hematíes se encuentran dentro de la normalidad. ¿Cuál es la actitud más apropiada?
a. Iniciar fototerapia.
b. Exanguino-transfusión.
c. Recomendar la interrupción de la lactancia materna.
d. Observación.

Answer 24

Respuesta Correcta: 4
La ictericia neonatal es un tema importante. Al evaluar a un recién nacido ictérico, hay que tener en cuenta los principales cuadros responsables y las características que deben hacer sospechar causas no fisiológicas de la ictericia. En este caso, todo apunta a una ictericia fisiológica, ya que no se inició en las primeras 24 horas, no existen antecedentes obstétricos destacables,
la madre es Rh positivo, el estado general del neonato es excelente y la analítica no muestra datos alarmantes: la hiperbilirrubinemia es leve, a expensas de la fracción indirecta y el hemograma es normal. Por lo tanto, asumimos que se trata de una ictericia fisiológica y no es necesario aplicar ningún tratamiento (opción 4 correcta).

Question 25

En la sepsis neonatal precoz sin signos de meningitis, el tratamiento más adecuado es:

a. Vancomicina más amikacina.
b. Vancomicina más ceftacidima.
c. Ampicilina más gentamicina.
d. Ampicilina más levofloxacino.

Answer 25

Respuesta Correcta: 3
La sepsis neonatal se divide en precoz (hasta el quinto día), tardía (7 a 28 días) y nosocomial, siendo diferentes los agentes causales más frecuentes y por tanto el tratamiento antibiótico de cada una. La opción correcta es la 3 (ampicilina + gentamicina), cubriendo así los gérmenes más frecuentes (S. agalactiae, E. coli y Listeria). La opción 1 podría ser válida para la sepsis
neonatal nosocomial, así como la opción 2 para la nosocomial con sospecha de meningitis. La opción 4 no tiene sentido, ya que recordemos que las quinolonas no se deben administrar en niños.

Question 26

¿Cuál de las siguientes vacunas es un toxoide?

a. Triple vírica (rubéola, sarampión y parotiditis).
b. Antidiftérica.
c. Antivaricela.
d. Polio intramuscula

Answer 26

Respuesta Correcta: 2
Recordemos que las dos vacunas en forma de toxoide con la antidiftérica (respuesta 2 correcta) y la antitetánica, generalmente administradas junto a la vacuna acelular contra la tos ferina (DTPa). En cuanto al resto de las opciones: la triple vírica se compone de virus atenuados, al igual que la antivaricela. La polio intramuscular (Salk) son virus inactivados.

Question 27

Son factores de riesgo para muerte súbita del lactante todos los siguientes EXCEPTO:

a. Posición de decúbito prono al dormir.
b. Tabaquismo materno.
c. Bajo peso al nacimiento.
d. Recién nacido de sexo femenino.

Answer 27

Respuesta Correcta: 4
La causa del síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) es desconocida, pero se conocen diversos factores que se relacionan con dicho síndrome. De ellos, las opciones 1, 2 y 3 son ampliamente conocidos, en especial el dormir en decúbito prono.
Sin embargo, el SMSL es más frecuente en recién nacidos varones, por lo que la opción 4 es falsa.

Question 28

Niño de 4 años de edad, con antecedentes de asma bronquial, que acude al hospital por agudización con disnea, tos y sibilancias espiratorias. El fármaco broncodilatador de elección en este caso será:

a. Tiotropio.
b. Salbutamol.
c. Indacaterol.
d. Budesonida

Answer 28

Respuesta Correcta: 2
Sin duda, el fármaco de elección será salbutamol inhalado o nebulizado, un agonista beta-2 adrenérgico de acción corta. El tiotropio es un anticolinérgico que puede usarse junto con el salbutamol en el asma, pero no es de elección. Indacaterol es un agonista beta-2 adrenérgico pero de acción ultra-larga, por lo que no está indicado en esta situación, así como budesonida, un corticoide inhalado.

Question 29

Un niño de 14 años acude al hospital por dolor abdominal periumbilical de unas 3 horas de duración, junto con fiebre de 38ºC y vómitos alimentarios. A la exploración, abdomen poco depresible, doloroso a la palpación, con signo de rebote positivo. La actitud más adecuada será:

a. Hidratación oral, analgesia y alta hospitalaria.
b. Ingreso para hidratación intravenosa y observación.
c. Alta hospitalaria con hidratación oral y antibioterapia.
d. Interconsulta urgente a Cirugía.

Answer 29

Respuesta Correcta: 4
El cuadro descrito podría tratarse con mucha probabilidad de una apendicitis aguda, por lo que indudablemente la conducta adecuada será la opción 4, valoración quirúrgica urgente. El resto de opciones se podrían plantear ante casos de gastroenteritis agudas de probable origen viral o bacteriano, pero los datos de irritación peritoneal nos deben hacer sospechar una apendicitis aguda.

Question 30

Ante un niño de 6 años con un cuadro agudo de vómitos y diarrea acuosa, sin productos patológicos ni fiebre, el tratamiento más adecuado será:

a. Eritromicina.
b. Ciprofloxacino.
c. Metronidazol.
d. Hidratación y medidas de soporte.

Answer 30

Respuesta Correcta: 4
Las gastroenteritis agudas (GEA) son la causa de diarrea más frecuente en nuestro medio y tienen una incidencia muy elevada en la edad pediátrica. En relación con su etiología, la mayor parte de los casos son de causa viral (fundamentalmente rotavirus,
adenovirus y norovirus). Estos casos, como el que se nos presenta, suelen cursar con diarrea de predominio líquido, sin moco ni sangre, sin fiebre y acompañada de vómitos. El manejo terapéutico debe centrarse en corregir la deshidratación hasta la remisión espontánea del cuadro. En el caso de las GEA de origen bacteriano, recordemos que la eritromicina es el tratamiento de elección frente a Campylobacter; las quinolonas frente a Salmonella y Shigella; y el metronidazol frente a Giardia y amebas.

Question 31

Respecto a la fibrosis quística, señale la opción INCORRECTA:

a. Se trata de una enfermedad poligénica.
b. Presenta afectación multisistémica.
c. Su supervivencia es claramente inferior a la de la población general.
d. La afectación pulnonar suele determinar el pronóstico.

Answer 31

Respuesta Correcta: 1
La fibrosis quística es la enfermedad monogénica más frecuente en la raza caucásica. Se debe a un defecto en un canal de cloruro de la membrana celular, codificado por el gen denominado CFTR, en el brazo largo del cromosoma 7; es por tanto una
enfermedad monogénica, no poligénica (respuesta 1 incorrecta). Tiene afectación multisistémica (respuesta 2 correcta) y la supervivencia de los pacientes ha aumentado considerablemente en los últimos años, pero sigue estando muy por debajo de la
población general (alrededor de los 25-30 años, respuesta 3 correcta). En concreto, es la afectación pulnonar la que suele ser responsable de gran parte de la morbilidad y de casi toda la mortalidad de los pacientes con fibrosis quística.

Question 32

Una niña de 3 años de edad es traída al hospital por un cuadro de gastroenteritis aguda, con signos de deshidratación importante. Se realiza una gasometría arterial, con el siguiente resultado: pH 7,15; bicarbonato 12 mEq/L; pCO2 29 mmHg. Estos datos correponden a una:

a. Acidosis respiratoria.
b. Alcalosis respiratoria.
c. Acidosis metabólica.
d. Alcalosis metabólica.

Answer 32

Respuesta Correcta: 3
Pregunta de dificultad baja sobre la interpretación de gasometrías arteriales, ya que el contexto clínico (deshidratación) orienta claramente hacia la opción 3, que es la correcta. La analítica muestra una acidosis (pH 7,15) y el bicarbonato está claramente
disminuído (valores normales: alrededor de 24 mmHg). Por lo tanto, se trata de una acidosis metabólica, como en efecto corresponde con el cuadro clínico. Se puede observar una presión de dióxido de carbono disminuída, como intento de compensación respiratoria ante la acidosis (aumento de la ventilación).

Question 33

El tipo de diabetes mellitus (DM) más prevalente en la infancia es:

a. DM tipo 1.
b. DM tipo 2.
c. DM tipo MODY.
d. DM tipo LADA.

Answer 33

Respuesta Correcta: 1
De entre los múltiples tipos de diabetes mellitus (DM), la más frecuente en la infancia es indudablemente la tipo 1, de patogenia autoinmune. La DM tipo 2, estrechamente relacionada con la resistencia a la insulina, está aumentando notablemente en
los últimos años en el mundo desarrollado, como consecuencia de los hábitos de vida y alimentación. Por otra parte, las DM
tipo MODY (maturity-onset diabetes of the young) son de origen monogénico y cursan de una forma más parecida a la DM
tipo 2, pero de aparición en la infancia con hiperglucemias generalmente moderadas. Y finalmente, las DM tipo LADA (latent
autoinmune diabetes in adults) se presentan por definición en la edad adulta, con un perfil similar a la DM tipo 1.

Question 34

Señale la afirmación FALSA acerca de las infecciones del tracto urinario en la edad pediátrica:

a. En los lactantes cursan frecuentemente de forma inespecífica.
b. En el primer año de vida, son más frecuentes en los niños.
c. Las malformaciones de las vías urinarias predisponen a padecerlas.
d. No suelen requerir tratamiento antibiótico.

Answer 34

Respuesta Correcta: 4
Pregunta fácil sobre las características de las infecciones del tracto urinario (ITU) en la infancia. Las tres primeras opcionesson ciertas, ya que a edades muy tempranas la clínica puede ser totalmente inespecífica; antes del año de vida son algo más frecuentes en el varón; y pueden existir anomalías en la vía urinaria que actúen como factor de riesgo (válvulas de uretra posterior, reflujo vesicoureteral, etc). Sin embargo, la ITU en la infancia debe ser tratada por supuesto con antibioterapia (opción 4 falsa).

Question 35

El tipo de neoplasias más frecuente en la edad pediátrica es:

a. Leucemias.
b. Tumores primarios del sistema nervioso central.
c. Tumores óseos primarios.
d. Carcinomas.

Answer 35

Respuesta Correcta: 1
En términos de incidencia, las neoplasias más frecuentes en la infancia son las hematológicas, en concreto las leucemias (alrededor del 30%). Los tumores primarios del sistema nervioso central ocupan el segundo lugar, con cerca del 20% de las neoplasias. Claramente por debajo estarían los tumores óseos primarios (alrededor del 5%) y los carcinomas, que son excepcionales en la edad pediátrica.

Question 36

En la sala de partos se observa que un recién nacido realiza movimientos respiratorios adecuados, pero cuando cierra la boca no entra aire en los pulmones. El diagnóstico más probable es:

a. Hernia diafragmática.
b. Cardiopatía congénita.
c. Atresia de coanas.
d. Fístula traqueoesofágica

Answer 36

Respuesta Correcta: 3
La atresia de coanas es un cuadro relativamente frecuente y que se diagnostica al nacimiento. La presentación clínica es precisamente como se expone en el enunciado: recién nacido que, pese a unos esfuerzos respiratorios adecuados, no consigue
intruducir aire con la boca cerrada, ya que sus coanas no son permeables. El resto de opciones de la pregunta no presentarían
esta clínica tan característica.

Question 37

Un niño de 6 años de edad presenta dificultad de adaptación al trabajo escolar, con agitación motora, gran distraibilidad, bajo rendimiento académico y cociente intelectual normal. El diagnóstico será probablemente:

a. Síndrome del cromosoma X frágil.
b. Síndrome de hiperactividad con déficit de atención.
c. Fobia escolar.
d. Síndrome de Gilles de la Tourette.

Answer 37

Respuesta Correcta: 2
El síndrome de hiperactividad con déficit de atención es un trastorno que cursa efectivamente con los síntomas presentados: distraibilidad elevada, agitación psicomotriz, problemas conductuales y bajo rendimiento escolar como consecuencia de todo ello. Se nos dice que el niño de la pregunta tiene un cociente intelectual normal, lo que debe hacernos descartar el cromosoma X frágil (que cursa con retraso mental de diferentes grados). Por otra parte, la fobia escolar cursaría más típicamente con quejas somáticas y negativa a acudir a la escuela; y el síndrome de Gilles de la Tourette se suele presentar en adolescentes y se caracteriza por múltiples tics fonatorios y motores, acompañado de ecolalia y coprolalia.

Question 38

¿Cuál de los siguientes aspectos NO es valorado por el test de Apgar?

a. Coloración de la piel.
b. Frecuencia cardiaca.
c. Tono muscular.
d. Frecuencia respiratoria.

Answer 38

Respuesta Correcta: 4
El test de Apgar proporciona una primera y rápida valoración clínica del bienestar general del recién nacido. Se realiza habitualmente al minuto y a los cinco minutos de vida, y valora los siguientes parámetros: coloración de la piel (respuesta 1),
frecuencia cardiaca (respuesta 2), tono muscular (respuesta 3), respuesta a la estimulación y patrón respiratorio. Pero no valora la frecuencia respiratoria (respuesta 4 falsa), sino la calidad de la respiración del neonato: ausente, débil o irregular, o fuerte
y con llanto.

Question 39

La lactancia materna sólo está formalmente contrainidicada en caso de infección materna por:

a. Toxoplasma.
b. Citomegalovirus.
c. Virus de la hepatitis B.
d. VIH.

Answer 39

Respuesta Correcta: 4
La infección que claramente contraindica la lactancia materna (al menos en el mundo desarrollado) es la infección por VIH, ya que existe un riesgo demostrado de transmisión del virus por esta vía. En el resto de los casos planteados, no parece haber riesgo de transmisión y por tanto no debe suspenderse la lactancia materna, con todos sus beneficios para el lactante.