ped Flashcards
Hva er adrenarke?
Hudpubertet. Utvikling av huden kan føre til svette, pubesbehåring og akne. Adrenarke forveksles ofte med pubertet. Kan inntre helt ned i 6-års alderen.
Nevn noen syndromer som er assosiert med å være høy/lav for alderen
Høy for alderen: Klinefelter, Marfans
Lav for alderen: Turner syndrom
Hvilket testikkelvolum indikerer at man er i pubertet?
> 4ml
Hva er forskjellen på allergi og intoleranse?
Allergi er en IgE-mediert immunreaksjon, mens intoleranse har ingenting med immunsystemet å gjøre (overfølsomhet, ukjent mekanisme)
Hva er biodiversitet og MeDALL hypotesene for økning i atopisk sykdom?
Biodiversitet: Vi har fjernet oss fra mikrober slik at immunsystemet ikke utvikles like bra
MeDALL: Atopiske personer får ikke endring fra IgE til IgG etter fødsel
Hvilken prøve tar man med mistanke om veksthormon mangel?
IGF1 og IGFBP3 (mer stabile enn GH som skilles ut pulsatil), og utøver de fleste perifere effektene av GH. IGF-1 binder epifyseskiver og stimulerer lengdevekst
Hvordan bedømmes pubertet
Etter Tanners stadier: Testikkelvolum, brystutvikling og pubesbehåring
Hva er den vanligste medfødte misdannelsen?
Hjertefeil, ca. 1% av alle nyfødte. VSD og ASD er vanligst. De fleste er asymptomstiske ved fødsel.
Hva er screeningen for medfødte hjertefeil?
1) UL-svangerskapskontroll i uke 18-19 detekterer 30-70%
2) Pulsoksimetri første levedøgn detekterer lav SpO2
3) Nyfødtundersøkelse dag 2-3 med klinisk us. og auskultasjon
Hvordan beregnes forventet høyde hos barn ut fra genetikk (midtforeldrehøyde)?
(fars høyde+mors høyde +/- 13)/2
Hva er Hirschprungs sykdom?
Medfødt tilstand med stor utvidelse av tykktarmen som skyldes mangelfull nerveforsyning av endetarm og nedre del av tykktarm. Fører til at tarmmotiliteten svekkes og peristaltiske bølger stopper opp slik at tarminnholdet samler seg opp i tykktarmen som utvides over tid. Behandles med kirurgi og fjerning av tarmsegmentet med aganglionose.
Når forventes mekoniumavgang og første vannlating hos nyfødte?
<24-48 timer
Hva bør man mistenke dersom ingen mekoniumavgang innen 24 timer?
Cystisk fibrose, Hirschsprungs sykdom eller analatresi. Vanligste årsak er inntørket mekoniumsplugg som stenger for tarmpassasjen
Hva er HUS og nevn noen klinisk tegn på HUS
HUS, hemolytisk uremisk syndrom, skyldes shigatoksiner fra E.coli-stammen EHEC og kjennetegnes av triaden hemolytisk anemi, trombocytopeni og uremi. Kliniske tegn er blodig diare, blekhet, slapphet, petekkier
Hva er Toddlers diare?
Eksklusjonsdiagnose ved kronisk diare hos barn. Godartet tilstand. Noen har effekt av enkle diett-tiltak som å redusere fruktsukker
Hvilken mutasjon foreligger ved cystisk fibrose? Hvilken arvegang?
Mutasjon i CFTR-genet på kromosom 7 som koder for en Cl-kanal i epiteliale cellemembraner. Autosomal recessiv arvegang.
Hva er dobble bubble sign på rtg oversikt abdomen?
Ved dobble bubble sign ser man luft både i ventrikkel og duodenum, vanligvis som følge av duodenal obstruksjon. Obstruksjonen kan skyldes eks. duodenal atresi, rotasjonsanomalier eller annular pankreas.
Hva menes med “faliure to thrive” eller faltering growth?
“Faliure to thrive” er en tilstand som defineres ut fra vekstkurver etter repterte høyde og vektmålinger
- Vekt/alder <2,5 persentilen
- Vekt/lengde <10 persentilen
- Kryssing av to persentiler
- Kombinasjon av dårlig vektøkning og lengdetilvekst
Hva er meckels divertikkel og hvilke plager kan den gi?
Meckels divertikkel er en utposning på ileum, tynntarmen. 4-6% av personer med meckels kan få
- Blødning i divertikkelen
- Ileus som følge av at tarmen henger seg fast i streng til navlen
- Betennelse pga. stagnasjon av matrester og bakterier i divertikkelen
Hva er Turner syndrom?
45,X. Kan også være mosaikkvarianter. Kjennetegnes av kortvoksthet og manglende kjønnsmodning.
Hva er Klinefelter syndrom?
47,XXY. Fører til nedsatt eller manglende produksjon av testosteron. Underdiagnostisert, oppdages ofte ved puberteten med små testikler og gynekomasti. Vide hofter, lite mannlig kroppshår, infertilitet
Nevn noen faktorer som skiller “barnekreft” fra “voksenkreft”
- Ofte “-blastomer” utgående fra embryonalt vev
- Kjemoterapi tåles bedre og er mer effektivt pga. raskt delende svulster
- Ingen livsstilsrelaterte faktorer
- Ofte spredning ved diagnose
- Alle behandles med kurativt formål
Hva er den vanligste krefttypen hos barn?
Akutt lymfatisk leukemi
Hva er nevroblastom?
Barnetumor som utgår fra nervelistcellene som danner det sympatiske nervesystem. Primærsvulst oppstår ofte i binyremargen eller i sympatiske ganglier langs columna.
Definer atopi
Atopi er en medfødt arvelig bestemt tendens til å utvikle allergi.
Ask har utslag på IgE mot timotei. Er han allergisk?
Nei, han er ikke allergisk fordi han ikke har noen symptomer. Han er sensitivisert.
Hva er problemet med allergitester (serum IgE og prikktest)?
De har lav spesifisitet, altså vil det være mange falske postive. Derfor skal resultatene ALLTID relateres til sykehistorien.
Hva er den “atopiske marsjen”?
Nyfødt-perioden: Atopisk dermatitt
6-12 mnd.: Matallergi, viral indusert astma
Skolealder: Anstrengelsesastma, allergisk astma, allergisk rhinokonjunktivitt
Hva er behandling av anafylaksi?
Adrenalin im. Væske iv. Kortikosteroider iv. eller po. Antihistaminer iv. eller po. SABA
Hva er allergen komponent, og hvordan er det nyttig?
Å kunne teste allergen komponenter kan hjelpe oss å skille mellom alvorlig allergi og kryssreaksjoner.
- Allergen kilde= peanøtt
- Allergen ekstrakt= alle allergener fra én kilde
- Allergen komponent= ett spesifikt allergen fra én kilde
Eks. er Ara h8 en allergen komponent fra peanøtt som ligner på allergener i bjørkepollen, eple eller pære - kan gi kryssreaksjoner.
Hvilke 4 feilstillinger er tilstede ved klumpfot?
Klumpfot kalles også talipes equinovarus. Feilstillinger:
- Equinus (spissrot)
- Adductus (inntåing)
- Cavus (hulfot)
- Varus (hæl i varus)
Hva er behandling av klumpfot?
1) Ponseti: Tøying av foten 1 gang per uke og fiksering med gips. Korrigerer én og én feilstilling. Ca. 6 uker.
2) Dennis Brown skinne: 23 timer i døgnet de første 3 mnd. Deretter kun nattlig fram til 4-5 års alder
Hva er calve-legg-perthes?
Nekrose og avflating av caput femoris pga. nedsatt blodtilførsel til epifysen
Hva er tegn på CLP?
Forbigående episoder med halting som øker i hyppighet og smerte over tid. Obs. smerter i kne
Hva er kochers kriteria?
Brukes for å skille mellom septisk artritt og transient synovitt
Leddvæske + to kriterier er indikasjon på leddaspirasjon
- Feber
- SR
- Hvite
- CRP
- Kan ikke belaste
Hva er definisjon på akutt artritt?
Klinisk definisjon med
1) Hevelse/hydrops eller
2) Innskrenket bevegelighet med 2/3 av
- Smerte ved bevegelse
- Varme
- Palpasjonsømhet
Hvordan måles skjelettalder?
Rtg venstre hånd og sammenligning av forbeningsgraden av bruskanleggene med forventet forbeining
Hva er pubertas praecox?
Definisjonen av pubertas precox
- Jenter: begynnende brystvekst <8 år
- Gutter: testisvolum 4 ml <9 år
Deles inn i sentral (FSH/LH-avhengig) og perifer (FSH/LH-uavhengig) årsak. Bør fanges opp for å hindre altfor tidlig vekstspurt og lukking av epifyseskiver.
Hvordan behandles pubertas praecox?
Behandle underliggende sykdom. Ellers injeksjoner med GnRH-agonist for å gi en kontinuerlig GnRH-konsentrasjon som nedregulerer reseptorene på gonadotrope celler og hemmer utskillelse av LH/FSH.
Milepæler
a) holder hodet støtt
b) sitter støtt
c) stå
d) gå
a) 4 mnd
b) 8 mnd
c) 12 mnd
d) 15 mnd
Hva er kolikk?
Skriking uten åpenbar årsak hos tilsynelatende friske spedbarn fra 2-3 uker-3 mnd. alder. Ofte til samme tid hver dag og roer seg når de vugges/kjører bil. Kan virke som om de har magesmerter - trekker opp beina og rumler i magen.
Hva slags mat skal man ikke gi til spedbarn?
Honning, spinat, selleri, fennikel, røyket og saltet fisk og kjøtt, fiskelever, svolvær- og lofotpostei
Hva er WHO’s anbefalinger ang. fysisk aktivitet hos barn og ungdom 5-17 år?
Minimum 60 minutter fysisk aktivitet daglig.
Hva er helsedirektoratets anbefalinger ang. skjermtid for unge?
Under 2 timer skjermtid per dag.
Hva er Osgood-Schlatters?
Schlatters er en apofysitt i patellarsenen som skyldes små drag i senen. Tegn/symptomer er smerte under aktivitet, og ømhet ved palpasjon. Behandling er begrense aktivitet og støttebandasjer.
Når begynner hjernesuturene å lukkes hos barn?
Ved 2-3 års alder
Hvorfor får barn med leppe-gane-spalte ofte hørsel- og taleproblemer?
Pga. defekt tuba auditiva som ikke drenerer ørene tilfredsstillende. Opphopning av væske i mellomøret gjør at man ikke hører og dermed ikke lærer seg å snakke.
Hva er Potter syndrom?
Bilateral nyreagenesi - dvs. begge nyrene mangler. Fører til fravær av fostervann og hypoplastiske lunger. Uforenelig med liv.
Myelomeningocele er assosiert med hydrocephalus og Arnold Chiari malformasjon. Hva er sistnevnte
Tilstand hvor bakre del av cerebellum, cerebellartonsillene, er forskjøvet ut av hodeskallen ned mot foramen magnum.
Hva er symptomer ved akutt laryngitt (“falsk krupp”)?
Akutt laryngitt er infeksjon i laryngx og trakea. Karakteristiske symptomer er gjøende hoste, heshet og inspiratorisk stridor med inndragninger.
Hva er vanligste agens ved akutt laryngitt (“falsk krupp”)?
Parainfluensa, rhinovirus, RS-virus og influensa
Hva er viktigste DD til akutt laryngitt?
Viktigste DD hos alle barn med inspiratorisk stridor er epiglotitt. Er sjelden idag pga. innføring av HiB-vaksine. Fare for obstruksjon av larynx
Hva er impetigo contagiosa?
Brennkopper, overfladisk hudinfeksjon hos barn. Skyldes gule Staff eller gruppe A streptokokker. Kjennetegnes av blemmer og gulaktige skorper og sår etter blemmene. Behandles med rengjøring og tildekking, evt. lokal AB-krem eller systemisk AB ved alvorlige tilfeller.
Hva er vanlige symptomer ved Tb hos små barn?
Feber, kronisk hoste og faliure to thrive
Hva er forskjellene på Mantoux og IGRA når det kommer til spesifisitet
Mantoux/tuberkulin: Ikke spesifikk
- Positiv ved BCG-vaksinasjon og eksponering for atypiske mykobakterier
- Kan være falsk negativ hos hiv+, underernæring og veldig syke barn
IGRA: Mer spesifikk
- Reagerer ikke på BCG eller atypiske mykobakterier
- Kan ikke skille mellom latent og aktiv
Hva er petekkier og hvordan kan du skille petekkier fra andre utslett ved en enkel klinisk us?
Petekkier er små blødninger i huden. Disse går ikke bort dersom man trykker på dem - slik de fleste andre utslett gjør. Hvis du trykker et glass mot utslettet, kan du se rødfargen gjennom glasset.
Hva er epilepsi?
Samlebegrep for tilstander som fører til minst to uprovoserte anfall med over 24 timer mellom.
Nevn noen årsaker til epileptiske anfall (både barn og voksne)
Infeksjoner, traume, feber, medikamenter, søvnmangel, hypoglykemi, genetisk mutasjon, elektrolyttforstyrrelse, tumor, strukturell misdannelse
Hva kjennetegner et GTK-anfall?
Generalisert tonisk-klonisk anfall kalles også krampeanfall. Kjennetegnes av to faser; først en tonisk fase (10-15 sek) hvor personen mister bevisstheten, stivner til og faller om, deretter en klonisk fase (<5 min) med rykninger i hele kroppen, evt. urin/avføringsavgang
Definer status epilepticus
SE er vedvarende epileptisk anfall som ikke går over av seg selv eller tilbakevendende anfall. Deles inn i tidlig SE som varer i 5-30 min, etablert SE som varer >30 min og refraktær SE som vedvarer til tross for behandling med 2-3 ulike medikamenter
Nevn 3 tegn/symptomer som bør gjøre at man mistenker infantile spasmer/West syndrom
1) Stopp i utviklingen eller tap av ferdigheter
2) Serie av krampeanfall (salaam attack)
3) Typiske EEG-forandringer
Hva er affektkramper?
Kalles også breath holding spells. Er anfall hos barn som provoseres av stimuli som sinne eller smerter. Stimuli fører til skriking før barnet slutter å puste og blir “borte” i noen sekunder. Deles inn i blå, bleke eller blandet.
Definer cerebral parese
Cerebral parese er en samlebetegnelse for motoriske funksjonshemminger som skyldes hjerneskade oppstått i en umoden hjerne i fosterlivet eller i løpet av de to første leveår (non-progressive tilstander)
Hva er patofysiologien ved spasmer
Spasmer er hastighetsavhengig motstand mot strekk. Skyldes skade på sentralt motornevron, dvs. motornevron i hjernen eller pyramidebanen. Fører til hemmet eksitatorisk synapse som gir redusert muskelkontroll og hemmet inhibitorisk synapse som gir økt muskeltonus.
Hvordan stilles diagnosen cerebral parese?
Klinisk diagnose som stilles av lege og ofte fysioterapeut. MR caput brukes for å avdekke mulig årsak. Genetiske analyser kjøres for å utelukke andre årsaker. Diagnosen blir ofte tydelig ved 12-18 mnd. alder da barnet har forsinket motorisk utvikling:
- Forsinkede milepæler
- Asymmetrisk bevegelsesmønster
- Muskulær hypertoni
- Vedvarende primitive reflekser/livlige senereflekser
Nevn noen årsaker til cerebral parese
1) Prematuritet: PVL, intraventrikulær blødning
2) Fødselsskade eller perinatal asfyksi
3) Andre perinatale faktorer: Neonatalt slag, hyperbilirubinemi, malformasjoner
5) Postnatale årsaker: Sekvele etter epilepsi, meningitt/encefalitt, drukning, metabolsk krise
Hva tenker du når du hører “periorbitalt ødem”
Nefrotisk syndrom - ta urinprøve
Hva er vanligste symptom på UVI hos lite barn?
Udiagnostisert feber
Hva er de 5 mest sentrale tegn på dehydrering ved klinisk undersøkelse av barn
1) Allmenntilstand: irritabel/urolig eller slapp, apatisk?
2) Evne til å drikke: Tørst ved mild-moderat dehydrering, klarer ikke ved alvorlig dehydrering
3) Øyne: Innsunket, halonert?
4) Hudtrugor (vertikalt lateralt på abdomen): Nedsatt <2sek eller stående hudfold >2sek?
5) Kapillærfyllingstid: 1-3 sek ved mild-moderat dehydrering, >3 sek ved alvorlig dehydrering
Hva er den vanligste årsaken til enkoprese?
Kronisk obstipasjon
Hva er symptomer på invaginasjon?
Typiske symptomer:
- Kolikkpregede magesmerter
- Blodig avføring
- Oppkast
Behandling:
- Reponering av tarmen med luft eller vann via rektoskopi
- Kirurgisk reponering
Hva er behandling av invaginasjon?
Invaginasjon er en akutt kirurgisk tilstand som kan gi ileus og iskemisk tarm eller større blødning dersom den ikke behandles med:
- Reponering av tarmen med luft eller vann via rektoskopi
- Kirurgisk reponering
Hvordan endres Hb-sammensetningen etter fødsel?
HbF består av 2 alfa- og 2 gamma-kjeder. Etter fødsel synker nivået av HbF gradvis pga. redusert tilgang på gamma-kjeder. Samtidig øker tilgang på beta-kjeder og man lager mer og mer HbA som består av 2 alfa- og 2 beta-kjeder.
Hva er vanlig Hb-kons. hos nyfødte?
Nyfødte: 17-18
Hva er de klassiske symptomene på astma?
- Hoste for å få opp slim
- Dyspné som følge av redusert bronkialdiameter
- Takypné særlig ved akutt anfall
- Inndragninger, bruk av aksessorisk respirasjonsmuskler for å presse luft ut
Mutasjoner i gener som koder for fillagrin er assosiert med atopisk dermatitt. Hva er fillagrin?
Fillagrin er et uløselig protein som binder keratinfilamenter slik at hornlaget i epidermis blir sterkt og ugjennomtrengelig for allergener, toksiner og mikrober
Diabetes med moderat-alvorlig ketoacidose behandles annerledes enn diabetes med mild-ingen ketoacidose. Hvor går grensen mellom mild og moderat ketoacidose?
Mild: pH 7,2-7,29 eller bikarbonat 10-14 mmol/L
Moderat: pH 7,1-7,19 eller bikarbonat 5-9 mmol/L
Alvorlig: pH <7,1 eller bikarbonat mmol/L
Du kan gi væske, men ikke insulin utenfor sykehus med mindre du har ekskludert moderat-alvorlig ketoacidose
Hva er serøs/transient coxitt?
Aseptisk artritt i hofte, kan også forekomme i knær eller ankler. Irritasjonstilstand med lite/ingen allmennsymptomer eller utslag på inflammasjonsprøver. Spontan revisjon som regel innen dager - 2 uker.
Hva er definisjon på JIA og kjennetegn?
JIA er artritt i ett eller flere ledd, varighet >6 uker, alder <16 år. Annen årsak til artritt skal være utelukket. Kjennetegn er stive ledd
Hvorfor skal alle med JIA gå til øyelege 4 ganger per år etter diagnose?
Fordi uveitt kan forekomme, og 15-20% av alle JIA har asymptomatisk uveitt. Skal behandles med lokale steroider øyedråper eller systemiske steroider. Ubehandlet kan forårsake katarakt/grå stær og tåkete/redusert syn
Hva er den hyppigste systemiske vaskulitten hos barn?
Henoch Schonlein purpura. DD: meningokokksykdom, trombocytopeni
Hva er henoch schønlein purpura? Behandling?
Vaskulitt som affiserer små blodkar i hud, tarm, ledd og nyrer. Diagnosen stilles klinisk med purpura, leddsmerter, magesmerter, evt. glomerulonefritt
Vanligvis ikke behov for innleggelse. Støttebehandling med paracetamol, NSAIDs gis. Ofte komplett remisjon dersom ikke nyren affiseres (IgA-nedslag)
I hvilken fosteruke starter dannelse av septum i hjertet?
Uke 5
Nevn årsaker til medfødte hjertefeil?
1) Kromosomfeil, kjente syndromer med økt risiko: Down syndrom, DiGeorge, Noonan, Williams
2) Ytre påvirkning: Virus, medikamenter, FAS
3) Ukjent årsak: “Gen-miljø-interaksjon” 70-90% av tilfellene
Hva er de vanligste ductusahengige hjertefeil og hvordan skal de håndteres initialt?
Ductusavhengig systemsirkulasjon:
- Kritisk koarktasjon (preductal)
- Kritisk aortastenose
- Hypoplastisk venstre hjertesyndrom
- Avbrutt aortabue
Ductusavhengig pulmonalsirkulasjon:
- Transposisjon av de store arterier
- Tricuspidal- eller pulmonalatresi
- Kritisk pulmonalstenose
- Enkelte med Fallots tetrade
-> Intravenøs infusjon av prostaglandin E1 som holder ductus åpen
Hydronefrose er det vanligste funnet på prenatal ultralyd. Nevn noen årsaker til hydronefrose hos foster/nyfødte
- Overgangsstenose
- Uretraklaffer
- Vesikouretral refluks
Hva er årsaker til vesikouretral refluks?
Primær dersom urinlederne går loddrett inn i blæra slik at klaffefunksjonen svikter når blæren kontraherer
Sekundær dersom refluks skyldes høyt trykk i blæren som følge av obstruksjon distalt for blæra
Hvilken medfødt tilstand kan gjøre det vanskelig å si kjønnet til et nyfødt barn med sikkerhet?
Jenter med medfødt binyrebarksvikt, også kalt CAH (congential adrenal hyperplasi). Vanligst er mangel på 21-hydroksylase slik at man får dannet lite/ingen kortisol eller aldosteron. Da vil hypofysen pøse på med ACTH og produksjon pensles over på testosteron, i tillegg til at man får en hyperplasi. Tilstanden ble inkl. i nyfødtscreening fra 2012.
Hvilken type medfødt misdannelse kan zika virus føre til?
Mikrocephali, dvs. liten og underutviklet hjerne
<2-persentilen
Hva er Diamond-Blackfan anemi?
Diamond-Blackfan anemi er en medfødt aplasi eller mangel på erytrocyttforstadier i beinmargen. De andre cellerekkene er normale. Assosiert med flere ulike genfeil
Hva er transient erytroblastopeni (TEC)?
Ofte tilfeldig oppdaget normocytær, normokrom anemi etter basal virusinfeksjon som gir en forbigående stopp i erytropoiesen. Lave retikulocytter
Hva er familiær sfærocytose?
Autosomal dominant tilstand som gir defekt i cytoskjelettet slik at erytrocytten får en ujevnt overflate og rundere form. Blir oppfattet som defekt og destrueres i milten –> Hemolytisk anemi
Du mistenker at et barn har thalassemi, hvilken diagnostikk vil du gjøre?
Beta-thalassemi Hb-elektroforese; vil se økt andel HbA2 og HbF
Alfa-thalassemi gentest, vil ikke se endret fordeling av typene på elektroforese siden alle inneholder alfa-globulin
Hva er sigdcelleanemi?
Mutasjon i gen for beta-globulin for forårsaker dannelse av abnormalt HbS. Gjør at erytrocytten får abnormal form, særlig når de der deoksygenert. Er mindre elastiske og kan forårsake tromber og iskemi med akutte smerter.
Hvilken koagulasjonsfaktor mangler ved hemofili A og B?
A: faktor VIII
B: faktor IX
Hvilke to akutte komplikasjoner kan forekomme ved leukemi/diagnosetidspunktet for leukemi?
- Tumorlyse syndrom: Stor turnover av celler gir hyperfosfatemi, hyperkalemi, høy urinsyre, utfelling i nyre, akutt nyresvikt, acidose
- Hyperleukocytose/leukostase: Leukocytter klumper seg og danner tromber i mikrosirkulasjonen
Definisjon UVI
1) Symptomer på UVI
2) Signifikant bakteriuri
3) Pyuri, dvs. leukocytter i urin >3+ på urinstix
Noter ned tre stikkord som kjennetegner hhv. nefrotisk og nefrittisk syndrom
Nefrotisk syndrom:
- Proteinuri
- Redusert albumin
- Ødemer (periorbitalt ødem)
Nefrittisk syndrom:
- Hematuri og proteinuri
- Ofte hypertensjon
- Redusert GFR, økt kreatinin
Hva er signifikant proteinuri for nefrotisk syndrom?
> 3+ på urinstix
3g eller 3000 mg protein per døgn
300 mg/mmol protein-kreatinin ratio
Nevn to “godartede” eller milde glomerulonefritter
- Post-streptokokk GN
- Henoch Schønleins GN
Hva kan du se i mikroskop ved minimal Change glomerulonefritt?
Normalt i lysmikroskop, fusjon av fotprosesser i elektronmikroskop
Hva er neonatale anfall?
Epileptiske anfall hos nyfødte. Kan skyldes forstyrret oksygenmetning, redusert cerebral perkusjon, hypoglykemi eller infeksjon. Ofte subkliniske anfall som kun oppdages med kontinuerlig EEG. Assosiert med høy mortalitet og morbiditet (nevrologisk sekvele, epilepsi senere i livet)
Hva er infantile spasmer/west syndrom?
West syndrom er et alvorlig epileptisk syndrom som rammer spedbarn. De fleste debuterer det første leveåret, typisk 3-7 mnd. alder. Hos >70% finner man underliggende årsak som eks. malformasjoner, kromosomfeil, medfødte infeksjoner eller metabolsk syndrom.
Hva er behandling av infantile spasmer/west syndrom?
- Høydose steroider
- GABA-agonist
- Andre antiepileptika
- Operasjon
Hvordan er prognosen ved infantile spasmer/west syndrom?
Kun 5-10% får normal utvikling av hjernen, resten varierende grad av mental retardasjon
Definer feberkramper
Anfall hos febrile barn som ikke har intrakraniell infeksjon, metabolsk forstyrrelse eller tidligere historie med afebrile anfall
Hva er forskjellen på enkle og komplekse feberkramper
Enkle: Generalisert anfall, varer <15 min, én gang ila. 24 timer
Kompliserte: Fokale anfall, varer >15 min, flere anfall ila. 24 timer
Hva er behandling av feberkramper?
Paracetamol for smertelindring
Diazepam for anfall som varer over >4-5 min
Hva kjennetegner anfall ved Rolandisk epilepsi?
Barneepilepsi med sentrotemporale spikes på EEG.
Typiske anfall:
- Under søvn (75%)
- Lateraliserte kontraksjoner i ansiktet og gryntelyder med bevart bevissthet
- Noen ganger er arm på samme side involvert
Hva er den vanligste årsakentil status epilepticus hos barn?
Feberkramper
Behandling og prognose ved Rolandisk epilepsi?
Behandling ofte ikke nødvendig - endrer ikke prognosen som er meget god ved fravær av anfall ved ungdomsalder
Hva er absens-epilepsi?
Type generalisert epilepsi hvor barna blir borte i noen sekunder. Får et tomt, stirrende blikk. Ingen kramper, av og til rykninger i øyelokkene. Deles inn i barne type og juvenil type, hvor juvenil type er assosiert med redusert kognitiv funksjon og lærevansker
Nevn noen DD til epilepsi
- PNES (psykogene non-epileptiske anfall)
- Breath-holding spells
- Transient iskemiske anfall
- Migrene
- Hypoglykemi
- TICs
- GI-refluks
- Kardiogen synkope (langt QT-syndrom, AV-blokk)
- Barn som onanerer
Hva er førstevalg antiepileptika ved generaliserte epileptiske anfall?
Valproat (orfiril) eller lamotrigine (Lamictal)
Hvordan diett kan brukes i behandling/anfallskontroll av epilepsi?
Ketodiett! Fortsatt noe ukjent mekanisme, men ketonlegemer øker degradering av glutamat og øker omdanning av glutamat til GABA
Nevn noen røde flagg ved hodepine hos barn
Endret atferd Synsforstyrrelser Morgenhodepine Morgenbrekninger Anfall Nevrologiske utfall
Hvilken motorisk type CP er vanligst?
Spastisk, 70-80%, skyldes skade på motorisk cortex
Hva er sepsiskriterier for barn
Infeksjon + minst 2/4 justert SIRS
- Temp. >38,5 eller <36
- Aldersjustert takykardi (bradykardi for de yngste)
- Aldersjustert takypne eller behov for mekanisk ventilasjonsstøtte
- Leukocytose eller leukopeni justert for alder
Hva er vanligste agens ved sepsis hos barn <3 mnd.
GBS
E.coli
Andre gram negative (klebsiella, pseudomonas)
Hva er vanligste agens ved sepsis hos barn >3 mnd.
Pneumokokker
GAS
Meningokokker
Hva er vanligste agens og behandling av otitis media?
VIRUS! 80% spontan revisjon uten antibiotika innen 2-3 dager. Symptomatisk behandling med nesespray og paracet. Kan kompliseres med bakterieinfeksjon så man gir "vent og se"resept på penicillin som skal tas dersom - <1 år - Vedvarende feber >72 timer - Tilbakevendende titt
Hva er centor-kriterier?
Brukes for å vurdere indikasjon på antibiotika ved tonsillitt. 90% skyldes virus, mens 10% GAS. 4 eller 5 oppfylte centorkriterier gjør sannsynligheten for GAS stor (strep A hurtigtest da ikke nødvendig)
- Feber
- Store, betente tonsiller MED belegg
- Cervical lymfadenopati
- Fravær av hoste
- Akutt halsvondt
Vanligste agens ved akutt bronkiolitt?
RS-virus i 70-80% av tilfellene
Andre er rhinovirus, adenovirus, influensavirus hMPV (humant metapneumovirus)
Hvilke fremmedlyder forventer du å høre over lunge ved akutt bronkiolitt?
Ekspiratoriske fremmedlyder! Forlenget ekspirium, knatrelyder/pipelyder under ekspirasjon
Førstevalg av antibiotika ved pneumoni eller annen luftveisinfeksjon er penicillin. Hva er andrevalg?
Et makrolid. Dekker mycoplasma og klamydia. Er assosiert med mer resistens og bivirkninger fra GI.
Hva er beste diagnostiske verktøy ved mistanke om osteomyelitt?
MR
Vanligste mikrobe og behandling av erysipelas og cellulitt?
Gruppe A streptokokker
S.aureus
Kloxacillin (betalaktamase stabile) eller 1.gen cefalosporin
Hvilket agnes forårsaker vannkopper?
Herpes varicella zoster
Hva er typisk for den fjerde/sjette barnesykdommen?
Feber etterfulgt av utslett. Kalles også tredagsutslett eller feber. Forårsaket av herpesvirus 6 eller 7
Når skal man ta EEG ved feberkramper?
Etter REPETERTE komplekse anfall eller kliniske tegn på nevrologisk sykdom.
Hva er typisk lokalisasjon for atopisk dermatitt hos et barn?
- Kinn, rundt øyne og ører
- Albue
- Kne
- Ankel
Hvorfor er distribusjon av legemiddel annerledes hos nyfødte og små barn?
- Små barn har en høyere prosentandel kroppsvann og mindre fett noen som gjør at vannløselige legemidler får et større distribusjonsvolum og fettløselige legemidler motsatt.
- Små barn har også en lavere kons. av plasmaproteiner noe som gjør at mindre legemiddel bindes opp og fri fraksjon er større noe som gir sterkere effekt (særlig viktig mtp. antiepileptika)
Hvorfor er eliminasjon og ekskresjon av legemiddel annerledes hos nyfødte og små barn?
- Umodne organer: nyrefunksjonen øker gradvis de første 6 mnd, mens leverfunksjonen øker raskt de første 4 ukene
- Redusert enzymfunksjon i lever: Rask utvikling til normal enzymfunksjon ved uke 8
- ## Redusert eliminasjon fører til lengre halveringstid, lengre tid før steady state oppnås
Hva er symptomer og tegn på alvorlig infeksjon hos et lite barn?
- Feber >40-41
- Nakkestivhet
- Grå eller cyanotisk hud
- Dårlig perifer sirkulasjon (kalde legger, økt kapillærfyllingstid >3 sek)
- Dehydrering
- Letargi
- Hudblødninger (petekkier, purpura, ekkymoser)
Hva er de sterkeste risikofaktorene for overvekthos barn
- En av foreldrene med fedme 2-3x økt risiko
- Begge foreldrene med fedme 15x økt risiko
- Lav sosioøkonomisk status
Nevn noen komplikasjoner eller komorbiditeter man kan finne hos ungdom med alvorlig fedme
- Hypertensjon
- Prediabetes, T2D
- Dyslipidemi, hyperkolesterolemi
- NASH
- PCOS
- Søvnapné
- Muskel-ledd plager
- Psykiske plager
Hvorfor bør ikke brystmelk være eneste ernæringskilde hos barn etter 6 mnd. alder?
1) Næringsinnholdet i brystmelken faller gradvis samtidig som barnets behov øker
2) Risiko for jernmangelanemi
Hvorfor er IgA mot transglutaminase ofte falsk negativ hos barn under 2 år?
Fordi de har lav totat-IgA og IgA tester slår da ikke ut. Total IgA må være >0,2 for å kunne stole på spesifikk IgA, normalområdet for IgA øker gjennom barnealder
Hva er diagnostiske kriterier for cøliaki hos barn
1) IgA transglutaminase >10x øvre normalgrense; konfirmeres med nye blodprøver etter innføring av glutenfritt kosthold (faller raskt). Ved bekreftende prøver kan tynntarmsbiopsi utelates både hos barn og ungdom med og uten symptomer
2) Tynntarmsbiopsi; påvisning av totteatrofi/krypthyperplasi og lymfocyttinfiltrasjon i lamina propria
3) God, rask effekt av glutenfri kost
Hva er antidot ved jernforgiftning?
Fe2+ viker toksisk via dannelsen av frie radikaler som gir celleskade og hemming av viktige enzymer. Desferoksamin som er antidot (komplekset antidot + jern kan gi rødlig urinfarge)
Nevn noen fysiologiske tegn på akutt smerte hos et barn
- Dilaterte pupiller
- Svette
- Økt hjertefrekvens
- Økt RF evt. dybde på respirasjon
- Redusert diurese
- Redusert GI-motilitet
- Økt blodtrykk
Tetrasykliner, erytromycin og klindamycin har samme drug target i bakteriene. Hva er det?
Proteinsyntese
Et barn kommer inn med artritt. Hvilke DD bør du tenke på?
- Serøs artritt/coxitt
- Barneleddgikt
- Septisk artritt
- Post-infeksiøs artritt
- Kroniske smertetilstander
- Kreft (leukemi, sarkom)
- Kroniske bindevevssykdommer (juvenil SLE)
- CLP, epifysiolyse
Hva er den viktigste ikke-genetiske årsaken til medfødt dårlig hørsel?
CMV-infeksjon
Nevn noen symptomer som bør gi mistanke om medfødt hjertefeil
- Cyanose som ikke bedrede av oksygen (ofte uten respirasjonsbesvær)
- Bilyd (men mange alvorlige hjertefeil har ikke bilyd)
- Unormale perifere pulser (lyskepuls eks.)
- Tegn på hypoperfusjon (forlenget kapillærfylningstid, blek, svett, klam)
- Nedsatt allmenntilstand (takypne, medtatt)
Hvilken virusinfeksjon kan forårsake en forbigående aplastisk anemi?
Parvovirus B19. Viruset har spesiell affinitet til celler i den erytroide rekken i beinmargen og fører til redusert erytrocyttproduksjon og anemi. Infeksjon under graviditet kan gi hydrops føtalis
Hva er transient/transitorisk erytroblastopeni (TEC)?
Ofte tilfeldig oppdaget normocytær, normokrom anemi med lave retikulocytter. Barn i småbarnsalderen. Gradvis Hb-fall gjør at barnet er sprekt til tross for lav Hb. Forbigående stopp i erytropoiesen av ukjent mekanisme, kan være etter basal virusinfeksjon.
Hva er funksjonen til hepcidin?
Hepcidin produseres i lever. Regulerer jernopptak.
Fulle jernlagre: Økt hepcidin som binder og inhiberer ferroportin på tarmceller slik at mindre jern absorberes
Jernmangel: Hemmet hepcidinprod.
Kronisk inflammasjon og/eller infeksjon: Økt hepcidin som fører til redusert s-jern fordi jern fanges i makrofager og leverceller, samt redusert absorpsjon (altså redusert tilgjengelighet av jern, ikke mengde).
Nevn astma triggere
Luftveisinfeksjon, allergener, anstrengelse, forurensning, kald luft, psykologisk stress
Astmabehandling angriper inflammasjonsresponsen på to måter. Forklar
SABA/LABA: relakserer glatt muskulatur rundt luftrøret
ISC/LTRA: demper inflammasjon i slimhinnen og slimproduksjon
Dersom det er vanskelig å diagnostisere barn med astma, kan de deles inn grupper for høy, moderat og lav sannsynlighet. Hvilke kriterier trenger gruppen for moderat sannsynlighet og hvilke tiltak gjør man?
Moderat sannsynlighet for astma:
- Varighet >10 dager
- >3 episoder årlig
- Symptomer mellom infeksjoner
(høy sannsynlighet har i tillegg familiehistorie med atopi/astma).
Man starter behandling med ICS i 3 mnd. vurderer effekt og fortsettelse.
Nevn noen DD til astma
- Virusinfeksjon
- Laryngo-trakeo-bronko-malasi (bløte luftveier, mangler brusk)
- Bronkiolitt
- Laryngitt (falsk krupp)
- GI-refluks (kan gi irritasjon i luftveier)
- Primær ciliær dyskinesi
- CF
Prinsipper/angrepspunkter i behandling av atopisk eksem
1) Fuktighet: krem, oljebad
2) Kløestillende: antihistaminer, klippe neiler
3) Inflammasjon: steroidkrem
4) Infeksjon: AB-salve, KP-bad
Hva er kernikterus?
Komplikasjon av ukonjugert bilirubinemi. Dersom albuminbindings-kapasiteten overskrides vil ukonjugert bilirubin sirkulere fritt. Kan krysse BBB og forårsake kjerneikterus som hovedsakelig rammer basalgangliene
Hva er kawasaki sykdom?
Immunologisk multisystemisk vaskulitt. Rammer små og medium store kar. Forveksles ofte med infeksjon da barnet har høy feber. I tillegg ser man konjunktivitt, hovne fingre, diffust utslett. Behandles med IVIG og ASA.
Hva er Stills sykdom?
Tilsvarer systemisk juvenil idiopatisk artritt, som er en form for barneleddgikt. Ofte stormede forløp med høye febertopper, leddsmerter, hepatosplenomegali, utslett og serositt. DD: sepsis, leukemi
Def: juvenil idiopatisk artritt, hvilke typer finnes det?
- Artritt i ett eller flere ledd
- Varighet over 6 uker
- Debut før 16 år
Typer: systemisk, oligoartikulær (<4 ledd), polyartikulær (>5 ledd)
Hvilket gen er assosiert til entesitt-relatert artritt?
HLA-B27, som er positiv hos 75-85%. (juvenil bechterew)
Aldersgruppe for feberkramper?
Mellom 6 mnd. og 5 år (sjelden etter 4 år), peak mellom 12-24 mnd.
Triggere for migrene hos barn?
Stress, søvnmangle, sult
Når er det indikasjon for O2-behandling ved astmaanfall?
SpO2 <92-94 (bør ligge over 94)
Hvilke 3 hovedgruppe allergener kan forårsake anafylaksi?
- Matvarer (vanligst hos barn)
- Insekter/gift
- Legemidler (flest voksne; antibiotika, Rtg-kontrast, narkosemidler)
Hvilke barn skal utredes etter UVI
Alle barn under 3 år
Barn over 3 år med tilbakevendende UVI
Hva lukker ductus arteriosus (behandling av PDA)
NSAIDs
Hvilket annet organ bør man være oppmerksom på ved barneleddgikt
Kronisk uvett som oftest er asymptomatisk- Undersøkes 1-4x årlig av øyelege
Hvilke forhold gjør at den føtale oksygentensjonen (som er relativt lav) er adekvat
1) Føtalt Hb har høyere affinitet til oksygen
2) Redusert O2 forbruk - mor sørger for temperaturregulering og fysiologiske funksjoner som respirasjon, nyre-reabsorpsjon
3) De viktigste organene mottar blodet med høyest oksygentensjon
hva er Ductus venosus?
Føtal shunt som går fra vena umbilicus og inn i vena cava inferior. Deretter høyre atrium–> foramen ovale–> venstre atrium–> venstre ventrikkel –> aorta (oksygenrikt blod til hjerte og hjerne)
Skade på hvilket hjerneområde forårsaker de ulike formene for CP
Spastisk CP: Skade på motor cortex, stive muskler
Atastisk CP: Skade på lillehjernen, oppstykket, ukoordinerte bevegelser
Dyskinetisk CP: Skade på basalgangliene, ufrivillige bevegelser
Når lukkes fontanellen?
18-24 mnd.
Hva er funksjonene til surfaktant?
- reduserer overflatespenning (hindrer kollaps under ekspirasjon)
- øker compliance
- viktig i lungens forsvar (stimulerer fagocytose, antibakteriell og antiviral funksjon)
- hindrer atelektase (kollaps av lungen)
- forebygger akkumulasjon av væske og holder luftveiene tørre
Når starter utvikling av lungene?
Uke 4
Hvilke endringer forekommer fra “canalicular” til “saccular phase” i utviklingen av lunge? I hvilken fosteruke starter produksjon av surfaktant?
Kubisk epitel blir omgjort til plateepitel og kapillærene legger seg inntil plateepitelet. Dette muliggjør gassutveksling.
Produksjon av surfaktant starter rundt uke 25, dvs. i “saccular phase”
Nevn tre essensielle faktorer for vekst og utvikling av lungen i fosterstadiet
1) Adekvate plassforhold
2) Føtale pustebevegelser: Trekker amnionvæske inn og ut, viktig i utvikling av lungene og respirasjonsmuskulatur
3) Amnionvæske: Krever fungerende nyrer, noe væske produseres også i lungene
Hva hemmer og hva stimulerer surfaktant produksjon og modning?
Stimulerer surfaktant: Glukokortikoider, beta-adrenerge medikamenter, tyroideahormoner
Hemmer surfaktant: Insulin, testosteron, asfyksi, pneumoni, MAS, lungeblødniing
Hva er de tre viktigste funksjonene til surfaktant?
1) Reduserer overflatespenning: Hindrer kollaps av luftveier under ekspirasjon og dermed V/Q mismatch, øker lungenes compliance
2) Lungenes immunsystem: Har antiviral og antibakteriell funksjon, stimulerer fagocytose
3) Holder lungene tørre: Hemmer interstitielt ødem
Beskriv forskjellene på føtal vs postnatal sirkulasjon
Føtal sirkulasjon: Høyre dominerer med det største volumet og det høyeste trykket. Høy motstand i lungekartreet. Lav motstand i placentær sirkulasjon reduserer trykket på venstre side.
Postnatal sirkulasjon: Plutselig redusert motstand i lungekartreet fører til at blodet og gradvis lukking av føtale shunter fører til at trykkforholdene blir motsatt.
Hvilke endringer forekommer i tunica media i pulmonale blodkar etter fødsel
Etter fødsel får man en gradvis redusering av glatt muskulatur i pulmonale blodkar fordi trykket er lavere
Hvilke to molekyler dominerer i regulering av vaskulær tonus før og etter fødsel
Før fødsel: Endotelin-1 er dominant vasokonstriktor (i lungekartreet)
Postnatalt: NO og prostasyklin er dominerende vasodilatatorer
Hva er PPHN (persisterende pulmonal hypertensjon hos nyfødte)
Klinisk syndrom med vedvarende høy motstand i lungekartreet og feilet overgang til neonatal sirkulasjon. Høy motstand i lungekartreet fører til høyre-til-venstre shunting via foramen ovale, Ductus arteriosus (som gir SpO2 metningforskjell på arm og fot), samt i lungekartreet. Typisk klinisk bilde er sviktende oksygenering med cyanose.
Nevn årsaker til PPHN (persisterende pulmonal hypertensjon hos nyfødte)
- Umodne lunger
- Maladaptasjon som følge av akutt sykdom (sepsis, Asfyksi, MAS, hyperviskositet/polycytemia)
- Primær lungemalformasjon, eks. som følge av kapillær alveoler dysplasi, acidose, CDH, PROM som gir oligohydramnion, potter
Når skjer myelinisering i utviklingen av hjernen
Starter ca. uke 28, men skjer hovedsakelig etter fødsel.
DD til hemolytisk sykdom hos nyfødt?
Anemi hos foster/nyfødt diff.diagnoser:
- Føtomaternell blødning
- Parvovirus B19
Nevn noen risikofaktorer for SIDS
- Maternell røyking
- Sove på magen
- Sover sammen med overvektige foreldre som røyker
- Overoppheting
- Myke madrasser under søvn
Hva er trippel risikomodell for SIDS
1) Et sårbart spedbarn: Eksempel prematurt, lav fødselsvekt, autonom dysregulering
2) En kritisk periode vedrørende utvikling av homeostatisk kontroll: Eksempel modning av reguleringsmekanismer av hjerte-lungefunksjon (baroreseptorer, reflekser)
3) En eksogen stressfaktorer: Eksempel røyking, sovemiljø, overoppheting
Hvilke to tilstander er særlig viktig å ekskludere før man setter diagnosen SIDS?
Dødelig barnemishandling og metabolsk sykdom
hva er klassisk manifestasjon ved filleristing?
1) Uni- eller bilateralt subduralt hematom
2) Blødning på retina
3) Diffus aksonal hjerneskade
Nevn en potensielt svært alvorlig komplikasjon til atopisk dermatitt
Eksema herpeticum. Typiske symptomer er generalisert, monomorft, vesikulært utbrudd ledsaget av lymfadenopati, feber, og redusert allmenntilstand. Alvorlige potensielle komplikasjoner inkluderer keratitt, encefalomeningitt, viremi med multi-organsvikt, og bakteriell super-infeksjon med f.eks S. aureus. Alder <1 år øker risiko for alvorlig forløp.
Hva forårsaker hand-mouth and foot disease?
Enterovirus - coxsackie virus
Jenter med Turner syndrom bør ved behov få tilbud om eksogent tilskudd av to stk hormoner. Hvilke?
1) Veksthormon (GH)
- Jenter blir korte pga. mutasjon i SHOX-gen, ikke pga. GH-mangel, men de har likevel effekt av GH-behandling. Bør tilbys dersom de havner under 5-persentilen på vekstkurve.
2) Østradiol
- Primær hypogonadisme er en av de vanligste kjennetegnene til Turners. Jenter som ikke har brystutvikling ved 11-12 års alder bør få indusert pubertet med eksogen estradiol
Hva er behandling av Kawasaki?
IVIG og ASA
Hva er oppfølging av pasienter som har hatt Henoch Schønleins og kawasaki?
Henoch schønleins: U-stix hver 2. uke til symptomer er borte, poliklinisk kontroll 3 mnd. etter sykdom (vurdere nyrebiopsi ved proteinuri eller hematuri)
Kawasaki: Ekko for etter 2 uker, 6 uker og 1 år
Når begynner suturene på kraniet å lukkes hos barn? Hva er da symptomene på økt ICP?
2-3 års alder, da vil det være klassiske symptomer på økt ICP:
- Kvalme, oppkast
- Hodepine
- Bevissthetsendringer
- Pupilleforandringer
- Herniering og tamponade (hjerneødem)
Et vanlig debutsymptom ved hjernetumor hos barn?
Hydrocephalus (primær obstruktiv pga. tumor som presser av eks. akvedukten fra 3. til 4.ventrikkel eller sekundær)
Behandling av akutt laryngitt?
Elevert hode, kald luft, adrenalin på forstøver, po. steroider
Behandling av akutt bronkiolitt?
- Oksygen
- Nesespray
- Saltvann forstøver
- cPAP
- iv. eller po. væske
Ikke adrenalin
Vanligste hjernetumor blant barn?
Astrocytom
