Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

T11 > Peadiatrik > Flashcards

Peadiatrik Flashcards

1
Q

Peak ålder för ALL?

A

2-4 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Symptom/kliniska fynd på leukemi hos barn?

A 
- trötthet, blekhet
• skelettsmärta:  vill inte gå, vill bli buren
• upprepade
feberepisoder, oklara
infektioner
• luftvägsproblem
• hud: blåmärke, petechier
• viktförlust
• slemhinne-/blödningar (sällsynta)
• (nattliga) svettningar
• lever-/mjälteförstoring
• lymfkörtelförstoring
– förstorade lymfkörtlar (> 1-2 cm)
–förstorade testiklar, • sällsynt • unilateral, oöm
–neurologiska symtom (CNS engagemang)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Beskriv en typisk malign lymfkörtel?

A

oömma, fasta/hårda
– ej förskjutbara
– ev adherenta mot hud/omliggande vävnad (konglomerat?)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Skelettsmärta hos barn, diff diagnoser?

A
  • reumatiska sjukdomar
  • växtvärk
  • osteomyelit
  • sarkom
  • leukemi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Blåmärke, petechier, slemhinneblödningar, diffdiagnoser hos barn?

A
  • blödningsrubning
  • leukemi
  • barnmisshandel
  • infektion
  • henoch schölein purpura
  • vaskulit?
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Utredning vid leukemi misstanke?

A 
- blod status, kap diff etc
• urat↑, SR↑, (CRP
↑), LD↑
• lung-rtg
• buk ultraljud
• virusserologier
• BM-undersökning (aspiration med utstryk, biopsi,
MDR med flödescytometri/PCR)
–phenotyp (pre-B, T-ALL, AML)
–ev cytogenetiska avvikelser för stratifiering
–i undantagsfall diagnos på perifert blod
((pleuravätska)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Möjliga diffdiagnoser till leukemi?

A 
• JRA
• EBV
• Osteomyelit
• ITP, (TEC)
• Aplastisk anemi
• annan malignitet med BM-engagemang (NB,
rhabdomyo-, Ewingsarkom)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad påverkar behandlingsval vid leukemi?

A

• phenotyp
• delas in i olika riskgrupper (ALL)
–baserad på ålder, antal LPK vid diagnos,
cytogenetiken (iAMP21, låg-hypodiploid, KMT2A-r, …) och behandlingssvar (MRD)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad för cancer får barn? Hur ser fördelningen ut?

A
  • 1/3 leukemi
  • 1/3 hjärntumör
  • 1/3 blandat: lymfom, njurcancer, sarkom etc
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad ger man för behandling vid ALL?

A
  1. kortison
  2. systemisk/per oralkemoterapi
  3. CNS-terapi
  4. ev SCT
  5. ev RT

2 1/2 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad innebär hyperleukocytos?

A

risk för stroke/blödningarffa LPK>100 -> hypoxi, acidos , sekundär dyspné, visuspåverkan, huvudvärk, somnolens, konfusion och sekundära symtom på
stroke.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad innebär tumörlyssyndrom? följder?

A

-> bl a höga uratnivåer p g a cellsönderfall
-> akut njursvikt, elektrolystörningar, ödem, hjärtsvikt, kramper mm
–uppvätskning, forcerad diures al.t rasburikas (

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Leukemi kan ge V. cava sup syndrom och/el luftvägsobstruktion. Vad kan barnet får för symptom då?

A

–sekundärt till tryck på cavan resp trachea/stambronker på grund av tumörmassa i mediastinum.

  • rethosta, dyspnoe, ej ligga/sitta framåtlutat
  • ansiktssvullnad, halsvenstas, vidgade kollateraler, cyanos, huvudvärk, cerebral påverkan
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Biverkingar av cytostatikan som ges till barn?

A 
håravfall, mukosit,
illamående,
kräkningar
BM-svikt, pankreatit,
tyflit, cerebrala bv,
terapi-relaterad
mortalitet
neutropeni

BIVERKNINGAR/TOXICITET
•långsiktiga
–kardiotoxicitet (antracykliner)
–Infertilitet el reducerad fertilitet
–sekundära maligniteter
–njurtoxicitet
–kognitiva svårigheter (Post-chemotherapy
Cognitive Impairment – PCCI)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur kan du behandla illamående som uppstår vid cytostatika behandling hos barn?

A

– Ondansetron 5 mg/kvm/dos (max 8 mg/dos)
– Palonosetron 0.02 mg/kg x 1 (max 1.5 mg/dos)
– ev komplettering med steroider
– ev komplettering med Promethazine (Phenergan®)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Terapirelaterad mortalitet vid ´behandling av ALL?

A 
• ”induction deaths/failure”
• terapirelaterad dödlighet (death in CR1 ca 5% vid ALL)
• neutropen sepsis
• intestinala problem
• akuta blödningar
• akut pankreatit
• svampinfektion
• svår pneumoni/
pneumonit
• multiorgansvikt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vilken grupp barn har ökad risk att utveckla ALL?

A

Downsyndrom - ALL

– 20-40 gånger högre risk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad innebär TMD (transient meyloproliferative disorder?

A

Nyfödda: högt antal blaster perifert (> BM)
• extramedullär blodbildning?
• ofta spontan remission
• vid allvarliga kliniska symtom: låg dos cyt
• rgb ktr pga malignitetsrisk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vilken grupp är extra utsatt för att drabbas av AML?

A

Downsyndrom – AML

– mycket hög risk (ca 150x)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hur ser prognosen ut vid ALL?

A

god prognos, men oftast tuff behandling

överlevnad ALL >90%, återfallsrisk ALL ca 9-10% med överlevnad <50% vid återfall; pre-B-ALL>T-ALL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

När ska du misstänka leukemi hos ett barn?

A

Misstänk leukemi
– vid avvikande blodstatus (minst 2 cellinjer)
och/eller
– ”typisk” klinik = bensmärta, trött & orkeslös, oklara infektioner
– sign förstorade, oömma lymfkörtlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Erytem?

A

– rödflammigt utslag som ofta täcker ett

större hudområde. (bleknar vid tryck)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Makula ?

A

utslagsfläck, < 0,5 cm och som ligger i hudens nivå. (purpura, petekier – bleknar ej vid tryck)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Papel?

A

fast, välavgränsad upphöjning i huden < 0,5

cm och som höjer sig över hudens nivå. (eksem)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Urtica?

A

snabbt kommande, snabbt försvinnande,

välavgränsat, vit eller röd upphöjning i huden.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Makulopapulöst?

A

små välavgränsade fläckar (maculae) och papler (virusexantem, mässling)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Ett barn som söker för utslag, vad vill du få med i anamnesen?

A 
• Allergi
– Känd allergisk benägenhet
– Läkemedelsbehandling
• Vaccinationsstatus
• Epidemiologi
– Prickar i omgivningen
– Infektioner i omgivningen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Ett barn som söker för utslag, vad vill du få med i status? Beskriv också vilka typiska statusfynd som kan ses vid olika sjukdomar?

A

– Konjunktivit (morbilli, kawasaki)
– Cirkumoral blekhet (scarlatina)
– “Väderbitet” ansikte (rubella, erytema infectiosum)
– Svalgstatus (streptokocker, kopliska fläckar)
– Exantemets utbredning
– Exantemets utseende
– Barnets ålder (ex scarlatina ofta >2år, tredagarsfeber ofta <3år)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hur ter sig typiska virusprickar/ viralaexantem?

A
  • Ospecifika
  • Makulopapulösa
  • Sällan kliande eller besvärande
  • expektans
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Vad är Femte sjukan/Erytema infectiosum? Hur ter det sig?

A 
• Parvovirus B19 (DNA-virus)
• Skolåldern (vanligt med assymptomatisk
infektion)
• 50-80% av vuxna är immuna
• droppsmitta
• Utslagen kommer efter viremin är över, dvs
utslaget smittar ej
• Inkubationstid: 4-14 dagar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Komplikationer till infektion med Parvovirus B19?

A

• Parvovirus B19 förökar sig i erytropoetiska
celler -> anemirisk hos immunosupprimerad
• Gravid kvinna smittas (2a trimestern) -> ev
anemi hos foster -> hydrops fetalis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Vad är Tredagarsfeber / Exantema subitum

(Roseola infantum)? Hur ter det sig?

A 
• Herpesvirus typ 6 (HHV-6, HHV-7)
• 6mån – 3år (ej efter 5 år)
• Inkubationstid 10-15 dagar
• CAVE ASA
• Hög feber 3 dagar – efter det makulopapulöst
exantem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Vad är Höstblåsor / hand, foot and mouthdisease? Hur ter det sig?

A
  • Coxsackie A16 (ibland andra enterovirus)
  • Barn <10år
  • Självläkande
  • Feber 1-2 dygn
  • Därefter blåsor i mun, handflator och fotsulor
  • Ont i hals och mun
  • Inkubationstid 3-7 dagar.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Vad är vattenkoppor/varicella?

A 
• DNA-virus I alfa-herpesfamiljen
• Börjar smitta någon dag innan kopporna
kommer
• Droppsmitta
• Inkubationstid 12-16 (26) dagar
• Smittar tills kopporna läkt (ca 1 v)
• Vanligen barn < 10 år
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Vad kan varicella har för komplikationer? Varnigssignaler för detta?

A

Alarmerande: huvudvärk, kräkningar, påverkad
medvetandegrad, nackstelhet, skakighet,
förvirring, andningsbesvär
• Varicella kan ge pneumonit, cerebellit, meningit
eller encephalit i ovanliga fall
• Immunosupprimerade får allvarligare sjukdom
(Disseminerad infektion)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Vad kan det innebära att få varicella när man är gravid?

A

Tidig graviditet – Kongenitalt varicellasyndrom
– 2% risk för fosterskada < 20 grav vecka
• Sen graviditet
– Transplacentär smitta
Mors IgG? Mognad immunförsvar? VZIG?
– 5 dagar före – 2 dagar post partum
• Risk för allvarlig perinatal varicella

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

När och hur ska man behandla vericella?

A

• Valaciklovir (Valtrex) 1g x 3 I 7 dagar inom 24
(48) timmar till tonåringar, vuxna och immunsupprimerade
• Vaccin (varilrix). kan ges upp till 72 timmar
efter exponering
• Immunglobulin som profylax I speciella fall

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Vad är Kopliks fläckar?

A
  • vita små prickar som uppstår på insidan av kinderna, kommer tidigt vid mässling infektion
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Vad är mässling?

A

• RNA-virus, paramyxovirus
• Farlig ffa för små barn och de med dåligt
hälsotillstånd
• Droppinfektion –mycket smittsam
• Inkubationstid: (7)10-12 (18) dagar
• Smittsam 7 dagar från smittotillfället, till 3
dagar efter feberfrihet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Komplikationer till mässling?

A

• Var 4e minut dör ett barn i mässlingen
– Dehydrering
• Otit och pneumoni
• Andningsbesvär hos småbarn
• Akut encefalit: 1/1000
• Subakut skleroserande panencefalit (SSPE) 5-10/1
miljon
– En progressiv degenerativ encefalit som utvecklas efter
2-10 års latens efter mässlingsinfektionen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

När vaccineras man mot mässlingm vad e det för typ av vaccin? Hur många i världen är vaccinerade?

A

• Vaccin vid 18 månader + 6-8år (och efter viss
immunosupressiv behandling)
Levande försvagat. Ger i kombo med parotit och rubella i sverige.
• Ger 95% skydd
• 90-95% täckningsgrad krävs för skydd på
befolkningsnivå.
- ca 80% av världens befolkning vaccinerade

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Vad är rubella?

A 
• RNA virus, togavirus
• Droppsmitta
• Smittsamhet innan utslagen debuterar
• Inkubationstid 14-17 (21) dagar
• Vanligt med övergående artriter ffa hos
vuxna/yngre kvinnor
• Risk för fosterskador (50% risk under 1a
trimestern)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Vad är Sharlakansfeber /scarlatina?

A
  • Betahemolyserande grupp A streptokocker
  • Barn 3-8 år
  • Reaktion på exotoxin
  • Smittsamheten avtar efter insatt beh (2 beh dygn)
  • Fjällning efter 2-4 veckor
  • Inkubationstid 1-7 dygn.
  • Diagnos: klinik
  • Behandling: pcV 12,5mg/kg x3 I 10 dagar
  • (erytromycin vid pc-allergi)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Kriterier för Kawasaki sjdm?

A

• Vanligen barn < 5 år
• Påverkat AT
• Kriterier:
> 38,5 grader i minst 5 dagar + minst 4 av:
– 1. konjunktivit
– 2. rodnad munnslemhinna, smultrontunga eller
rodnade, spruckna läppar
– 3. polymorft exantem
– 4. rodnad, svullnad händer och fötter (fjällning 10-14
dagar efter feberdebut)
– 5. Halsadenit, ofta solitär >1,5 cm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Hur behandlas Kawasaki sdjm? Komplikationer?

A

• 15-25% av obehandlade drabbas av
kranskärlspåverkan
• Vanligen spontan regress inom 2-3 veckor men
behandling med IVIG minskar risken för
komplikationer och ger symptomlindring.
• ASA-profylax 5mg/kg/dygn I minst 3 månader.
Följs med UKG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Vad är Henoch- Schönleins purpura?

A 
• Vanligaste vaskuliten hos barn (IgA)
• Medianålder 6 år
• Purpuran 2-10 mm, ofta ben och skinkor
• Artrit hos 50-75 % av patienterna. Oftast
engageras knä och fotleder
• Buksmärtor hos ca 50 %
• Glomerulonefrit hos ca 35 % vid debut
• Oftast god prognos – spontan utläkning inom 8 v
• glomerulonefrit hos ca 35 % vid debut,
men kan uppstå efter debut -> kontroller
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Skillnad på bullös och icke-bullös impetigo?

A 
Icke-bullös
GAS, staf aureus
Börjar I småsår
Pustler  honungsfärgade
krustor
Ansikte och extremiteter

Bullös
Toxinbild Staf aureus
Intakt hud
Bullae  röd, fuktig hud,
omgivande flagnar
Var som helst
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Behandling av impetigo?

A

• Lokalbehandling!: bort med krustor, tvätta
med tvål och vatten
• Klorhexidinlösning
• Fusidinsyra
• Ozanex (lokal kräm Kinolon NY)
• PcV om utbredd infektion (streptokocker)
• Cefadroxil (cefamox) 15mg/kg x2 I 7 d
• Pc-allergi: klindamycin (Dalacin) 5 mg/kg x 3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Vad är Staphylococcal scaldes skin syndrome

(SSSS)?

A

• Drabbar ffa barn < 6 mån
• Toxinet påverkar bara huden, inte slemhinnor
• Ofta god prognos men kan ha allvarligt förlopp
(mortalitet 4% hos barn)
• Ytlig blåsbildning, sällan ses intakta blåsor
• Hudavlossning lämnar smärtsamma ytor
• Behandla med stafylokockantibiotikum iv
(kloxacillin, cafalosporin, klindamycin)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Vad är Quinkeödem?

A

ödem I underhuden där slemhinna och hud möts (ögon, läppar, genitalia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Utslag under PC behandling, vad ska du göra?

A

• Utslag utan klåda med eller utan illamående
och diarre:
– Fortsätt beh. Ingen utredning.

• Utslag med klåda eller lindrig urtikaria
– Avbryt beh, ompröva indikationen.
– Symptom första 3 dagarna: remiss till
allergicentum
– Symptom senare under beh: endos-provokation

• Uttalad urtikaria och led- ansiktssvullnad.
– avbryt behandlingen, remiss till allergicentrum.

• Anafylaxi, mykocutant syndrom annan intensiv
hudåkomma:
– Avbryt behandlingen, remiss till allergicentrum
– Märk jounalen “pc-allergi”
– biverkningsanmälan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Vad är Exanthema subitum (tredagarsfeber)?

  • Symptom?
  • Utredning?
  • Behandling?
A

orsakas av herpesvirus typ 6 (HHV-6) och möjligen kan herpes typ 7 (HHV-7) ge en liknande klinik. Sjukdomen kallas i internationell litteratur även för roseola infantum. Drabbar barn mellan 6 månader och 3 år, i de flesta fall innan barnet fyllt 2 år. Före 6 månaders ålder skyddar sannolikt maternella antikroppar. Förekommer inte efter 5 års ålder eftersom alla barn exponeras tidigt för HHV-6 i livet. De flesta som smittas med HHV-6 får inga hudutslag utan endast övergående feber. Såsom övriga herpesvirus försvinner inte HHV-6 helt efter tillfrisknandet, utan stannar kvar i kroppen och hjärnan, men förorsakar inte något besvär senare i livet. Virus utsöndras i saliven även efter akut sjukdom. Barn blir sannolikt smittade av sina föräldrar eller äldre syskon. Kontakt med en akut sjuk patient krävs således inte.

Symptom

  • Förvånansvärt pigga barn, trots feber.
  • Feber kring 40 grader under 3-5 dagar.
  • Makulopapulöst utslag (skära till rosa, 2-5 mm stora) som kommer ungefär på tredje dagen, när febern sjunkit snabbt.
  • Utslagen börjar på bålen och sprids till armar, ben, nacke och ansikte.
  • Utslagen kliar inte och är heller inte ömmande.
  • Utslagen kvarstår från några timmar upp till 2-3 dagar.

Diagnos
- Klinisk

Behandling
- Ingen specifik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Vad är typiskt för feber kramper?

A

Den typiska feberkrampen är en kortvarig ofarlig generell kramp hos barn med hög feber i åldern 6 månader upp till 4 år. De flesta har temp över 39 grader och krampen kommer på första dagens feber. Barnet återhämtar sig snabbt efter krampen. Krampen orsakar inte hjärnskada. Feberkramper kan inte förebyggas med febernedsättande mediciner.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Feberkramper

  • Symptom/klinik?
  • Utredning?
  • Diff?
  • Behandling?
A

KLINIK OCH SYMTOM

  • Feber.
  • Symmetriska kramper i armar och ben.
  • Vanlig krampduration är 1-2 minuter, men tiden kan vara sekundkort upp till som längst 15 minuter.
  • Medvetandeförlust.
  • Snabb återhämtning, vid inkomsten till sjukhus oftast krampfria.

DIAGNOS
Klinisk
Laboratorieprover oftast utan anmärkning

UTREDNING
Behövs inte i typiska fall

DIFFERENTIALDIAGNOSER
Epilepsi: Orsakas inte av feber.
Bakteriell meningit: Lumbalpunktion viktig om man inte kliniskt kan utesluta denna diagnos.
Asymmetriska kramper: Neurologisk utredning bör genomföras.

BEHANDLING VID PÅGÅENDE KRAMP
Midazolam för buckal administration (Buccolam, munhålelösning. Dos: 2,5 mg upp till 1 års ålder och 5 mg 1-5 år) alt Diazepam (Diazepam Desitin, Stesolid Actavis) oralt eller rektalt i dos 5 mg till barn från 6 mån till 2 år och 10 mg till äldre.

Vid förstagångskramp rekommenderas inläggning för observation.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q 
Vad är scarlatina?
Symptom?
Diagnos?
Behandling?
Förhållningsregler?
A

Scarlatina orsakas av beta-hemolyserande streptokocker grupp A. Drabbar barn oftast i 3-8 års ålder. Smittar på samma sätt som halsfluss. Att vissa barn får tonsillit och andra dessutom utvecklar scarlatina beror sannolikt på egenskaperna hos bakteriens exotoxiner. Genomgången sjukdom skyddar inte mot ny infektion med beta-hemolyserande streptokocker grupp A, men i regel mot exantem av exotoxinet. Smittsamhet avtar snabbt efter insatt antibiotika och efter 2 dygn anses patienten vara smittfri. Scarlatina ses numera sällan. Orsaken till detta är okänd och kan inte enbart förklaras av tidig antibiotikaterapi.

Klinik och symptom
- Plötslig hög feber.
- Magont, kräkningar, halsont.
- Utslag kommer 12-24 timmar efter insjuknandet.
Utslagen består av upphöjda röda små punkter, ”som ett fint sandpapper”, som bleknar vid tryck, börjar oftast i armhålor och ljumskar. Utslagen känns mer än de syns (palpation kan ge diagnos).
- Kring munnen finns inga utslag vilket ger bild av circumoral blekhet.
- Tonsiller är rodnade, ibland utan ibland med vita proppar.
- Gomtaket ilsket rött (se bild nedanför).
- Smultrontunga kan förekomma. Bekräftar diagnosen (se bild nedanför).
- I efterförloppet (2-4:e veckan) fjällar ofta utslagen. Huden kan flagna av. Tydligast ses detta på fingrar, handflator, tår och fotsulor. Samma bild kan också uppkomma i efterförloppet till svår sepsis orsakad av beta-hemolyserande streptokocker grupp A.

KOMPLIKATIONER
Före penicillinets tid förekom reumatisk feber, synovit, myokardit och glomerulonefrit som följdsjukdomar till scarlatina. Dessa komplikationer ses inte idag. Rutinmässig kontroll efter behandling behövs inte.

Diagnos
Klinik räcker i de flesta fall.
Snabbtest för att påvisa beta-hemolyserande streptokocker grupp A, t ex strepA-test.
Svalgodling vid atypiska fall.

Behandling
- Kåvepenin, erytromecin

Sjuka skall undvika att träffa andra barn minst 24 timmar efter insatt antibiotika, samt undvika att dela leksaker och handdukar eller låta andra dricka från samma glas.
God handhygien rekommenderas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q 
Vinterkräksjukan?
Symptom?
Diagnos?
Behandling?
Förhållningsregler?
A

Vinterkräksjukan orsakas av RNA-virus inom gruppen Calici, där norovirus och sapovirus är undergrupper. Smittade personer kan sprida smitta upp till två dygn, ibland längre, efter att de tillfrisknat. Immunitet efter genomgången sjukdom är kortvarig och virus inom gruppen har olika genotyper, vilket innebär att man kan bli sjuk flera gånger. Sjukdomen förekommer oftast i november till april med en topp i januari-mars, därav namnet vinterkräksjukan. Vinterkräksjukan är inte anmälningspliktig enligt smittskyddslagen, men vid misstänkta utbrott skall detta alltid rapporteras till smittskyddsläkaren i landstinget och vid livsmedelssmitta även till miljökontoret eller motsvarande i kommunen.

KLINIK OCH SYMTOM
Snabbt insjuknande
Illamående
Kräkningar, inte sällan kaskadliknande
Diarré
Buksmärtor
Muskelvärk
Huvudvärk
Feber
Sjukdomen är självläkande inom några dygn

Klinisk diagnos.

  • PCR metod finns på viruslab för påvisning av calicivirus från avföringsprov (ca 2 ml). Är oftast endast aktuellt initialt vid ett utbrott. ”Pinnprov” är lika bra som ”skopa” med faeces. Tag prover från några akut sjuka för att försöka fånga orsaken. Tag då också PCR faeces för att utesluta de vanligaste bakteriella patogenerna.
  • Calicivirus kan inte odlas.

INKUBATIONSTID
12–48 timmar

DIFFERENTIALDIAGNOSER

  • I akutskedet är det viktigt att utesluta annan sjukdom. Diarré, feber och kräkningar kan förekomma vid allvarliga sjukdomar, exempelvis sepsis.
  • Andra mikrorganismer som orsakar diarré, t ex salmonella, campylobacter, rota- och adenovirus.
  • Matförgiftning

BEHANDLING

  • Specifik behandling finns inte.
  • Drick små portioner vätska med täta mellanrum, ev med vätskeersättning
  • Vid svårare dehydrering ge fysiologisk balanserad elektrolytlösning (intravenöst Ringer-acetat).
  • Kontrollera Na, K och kreatinin.
  • Viktigt! Gör uppehåll med mediciner inom gruppen ACE-hämmare, angiotensin-II-antagonister, metformin och andra läkemedel som kan ge njurskador eller laktacidos.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Vanliga orsaker till lunginflammation hos barn?

A

pneumokocker, virus, mykoplasama, klamydia,

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

Symptom och kliniska fynd vid pneumoni hos barn?

A

Anamnes från föräldrar:
Hosta
Svårt att andas
Pipande andning

Tecken enligt triage-sjuksköterska
Hosta
Svårt att andas
Utslag

Vitalparametrar
Andning och/eller puls snabbare än normalt
Pulsoximeter: Svårt att andas och POX < 90-92 % talar starkt för allvarlig luftvägsinfektion men normalt POX utesluter det inte. Takykardi är lika bra tecken för luftvägsinfektion som takypné utom när det beror på att barnet är upprört. Värdena ska inte korrigeras för feber.
Temp

Hos barnet
Andningssvårigheter
Indragningar mellan revbenen eller i jugulum
Näsvingespel
Svårigheter att äta
Andningsfrekvens ökad
Puls  ökad
Auskultation: wheeze (virus, mykoplasam)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

Typioskt vid bakteriell pneumoni, barn 0-3 år?

A

feber: > 38,5 C (0-3 år)
AF: > 50/min (0-3 år)
Intercostala indragningar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

Klassificering av penumoni hos barn enligt WHO?

A

Pneumoni: Snabb andning, indragningar

Svår pneumoni: Dricker inte, upprepade kräkningar, kramper, slö eller medvetslös, stridor hos ett lugnt barn, svår undernäring

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

Kliniska tecken på pneumoni hos barn?

A

Ansträngt andningsarbete: grunting (stånkande andning), indragningar av huden (i jugulum, under revbensbågarna och mellan revbenen), näsvingespel (näsvingarna rör sig med andningen).

Sänkt oxygenmättnad i artärblod (normalvärde ≥ 95 %)

Takypné (gräns för takypné enl WHO: Ålder < 2 månader: 60/min, 2-12 mån: 50/min, > 12 mån: 40/min.) Uppskatta inte frekvensen - räkna den!

Takykardi (gräns för takykardi: < 1 år: 160/min, 1-2 år: 150/min, 2-5 år: 140/min)

Rassel vid lungauskultation

Infiltrat på ultraljud eller lungröntgen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

Utredning / provtagning vid misstänkt pneumoni hos barn?

A
  • Lungröntgen, ska ej göras rutinmässigt
  • ev ultraljud lungor
  • SpO2
  • Hos inläggningsfall/ överväger inläggning: CRP,
  • Ev blododling, influensa screen,
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

När ska ett barn vårdas inneliggande vid misstänkt pneumoni?

A

Barn är sjukhusfall om de ser “toxiska” (allmänpåverkade) ut, har förhöjd andningsfrekvens eller cyanos eller om SaO2 är 92 % eller lägre.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

Vilket antibiotika är aktuellt vid misstänkt mykoplasam eller klamydia infektion vid pneumoni?

A

erytromycin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

När och hur ger du oxygenbehandling till ett barn med penumoni?

A

Om oxygenmättnaden (SaO2) är 92 % eller lägre ska barnet läggas in på barnklinik och få extra oxygen så att SaO2 stiger över 92 %. Oxygen tillförs genom grimma eller ansiktsmask. Större flöde i grimma än 2 L/min är inte meningsfullt och torkar dessutom ut slemhinnorna.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q

Hur ter sig en infektös lymfkörtel kliniskt?

A 
Vanliga
Växer snabbt
Belägna på halsens sida
Oftast dubbelsidiga
Flertalet < 2 cm stora
Mjuka i konsistens
Fritt förskjutbara
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
67
Q

Tidsgräns för akut och kronisk lymfadenopati?

A
  • akut under 2 veckor

- kronisk över 6 veckor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
68
Q

Vilken storlek på lymfkörteln innebär egentligen öymfadenopati?

A

Lymfkörtlar anses inte vara förstorade förrän deras Diameter överstiger 1 cm för cervikala och axillära lymfkörtlar, 1,5 cm för inguinala, 0,5 cm för epitrochleära och 0,2 cm för supraklavikulära.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
69
Q

Handläggning av lymfadenopati hos ett barn?

A

Hos ett välmående barn utan riskfaktorer är första steget i utredningen expektans. Det är i de flesta fall inte nödvändigt att beställa avancerade prover, och det är framför allt de lymfkörtlar som inte spontant minskar i storlek på ett par veckor som behöver utredas vidare. I sistnämda fall rekommenderas i första hand blodstatus med diff och CRP.

Lymfkörtel > 2 cm: Pröva streptokock/stafylokock-pc i 10 dagar och följ upp efter 2 veckor. Minskar lymfkörtlarna i storlek tyder det på bakterieinfektion och ytterligare utredning och behandling är oftast onödig.

Ultraljud är bästa undersökningsteknik för att avgöra om en knöl är cystisk eller fast.

Om det finns misstanke om virus eller bakteriell infektion och barnet är påverkat, tas prover enligt anamnes och kliniska fynd vid undersökning, till exempel CRP, SR, blodstatus med diff, blodutstryk, leverstatus, monospot och strep-A-prov. Monospot.

Om knölen är öm och/eller missfärgad och barnet är påverkat (CRP-stegring, feber) rekommenderas ultraljud för att skilja mellan lymfadenit och abscess.

Vid subakut och kronisk lymfadenopati är ytterligare utredning nödvändig.- S-Na, S-K, S-Ca, S-Albumin, S-Kreatinin, LDH, P-elektrofores

  • Virusserologi (Se tabell 3 för översikt)
  • Provtagning avseende Toxoplasma, Bartonella, Borrelia, tularemi, Brucella, histoplasmos, koccidioidomykos
  • Tyroidea-status
  • PPD, IGRA-test (Quantiferon) om TB-misstanke
  • ANA (vid misstanke om autoimmun sjukdom)
  • Antistreptolysin-O (vid misstanke om streptokockinfektion)
  • Finnålsbiopsi?
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
70
Q

Beskriv patofysiologin bakom uppkosmten av ljumskbråck och hydrocele hos barn?

A

Under fosterlivet bildas inguinalkanalen från en utbuktning av peritoneum, den s k processus vaginalis. Normalt sluts denna efter att testiklarna vandrat ner i skrotum under första levnadsåret, men slutningen kan även ske senare fram till ca 2 års ålder. Hos flickor återfinns processus vaginalis utmed ligamentum rotundum som går ner i labia majora. Om slutning av processus vaginalis är ofullständig eller uteblir uppstår ett hydrocele eller ljumskbråck.

Vid hydrocele är processus vaginalis öppning så trång att enbart vätska från bukhålan kan passera. Ett kommunicerande hydrocele ändrar storlek under dygnet. Om det däremot har uppstått en segmentell obliteration av processus vaginalis kan det finnas en välavgränsad spänd resistens utefter funikeln eller testikeln.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
71
Q

Hur ser prevalens av ljumskbråck ut? Vilka drabbas vanligen?

A

Ljumskbråck och hydrocele förekommer hos 3-5 % av alla barn. Pojkar drabbas fem gånger oftare än flickor. Det är dubbelt så vanligt med bråck på höger sida. Bilaterala bråck ses hos ca 15 %. Prematura spädbarn har en incidens mellan 10-30 % i vissa material.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
72
Q

Hur genomför du din kliniska undersökning vid misstanke om ljumskbråck hos barn?

A

Undersök barnet även i stående, då ser man lättast en asymmetri i ljumsken.

Be barnet hoppa omkring lite, ”blåsa upp en ballong” eller krysta som när man sitter på toa för att framkalla bråcket.

Det fungerar inte att palpera bråckportar på yngre barn på samma sätt som hos vuxna via skrotum då inguinalkanalen har mindre öppning och är kortare.

Föräldrarna har kanske själva tagit foto och dokumenterat fyndet med t ex sin telefon.

Skrotala bråck kan innehålla tarm, vara genomlysbara och förvillande likt ett spänt hydrocele.

Ovarier i bråcksäcken kan misstas för lymfkörtel.

Palpera buken efter palpabla resistenser.

Lyssna på hjärta och lungor inför ev narkos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
73
Q

Hur behandlar du ett inklämt ljumskbråck?

A

Reponera bråcket så snart som möjligt!

Ibland kan man reponera bråcket utan smärtlindring och sedering, men om det har stått ett tag och svullnat är sannolikheten stor för att man behöver lugna och smärtlindra barnet för att kunna lyckas. Smärtan släpper då bråcket är reponerat.

Sära på barnets ben och böj lätt i höften, då öppnar inguinalkanalen sig och reponeringen underlättas. Håll ett jämnt tryck i flera minuter.

Misslyckas första försöket läggs barnet med en kudde under stjärten (högläge) och efter morfininjektion görs ett nytt försök. I princip behöver man inte vara rädd för att man reponerar gangränös tarm.

Behåll barnet för observation några timmar efter reposition så att man säkert vet att det håller i sig.

Efter reponering av spädbarnsbråck tas kontakt med barnkirurgisk enhet för vidare handläggning

Barn > 3 år brukar kunna opereras vid det lokala sjukhuset några dygn senare när ödemet lagt sig.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
74
Q

Hur behandlas okomplicerat ljumskbråck hos barn?

A

Remitteras till närmsta barnkirurgiska klinik eller kirurg med barnkirurgisk kompetens för bedömning

Opereras i lugnt skede på en dagkirurgisk avdelning.

Till skillnad från vuxna opereras barn utan inläggning av främmande material. Bråcksäcken frias från funikelstrukturer, avligeras vid inre ringen och samtligt suturmaterial är resorberbart.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
75
Q

Beskriv patofysiologin kring malrotation hos barn?

A

Under fosterlivet när tarmen bildas och utvecklas sker en successiv rotation av tarmen så att den när den är färdigroterad sitter fast mot duodeno-jejunala övergången (ligamentum Treitz) upptill vänster i buken och cekalpolen belägen i höger nedre kvadrant. Slutresultatet blir en till bakre bukväggen brett fixerad gastrointestinalkanal.

I begreppet malrotation ryms allt ifrån en ofullständigt roterad tarm till helt utebliven rotation och symtomen varierar från ett av de mest akuta buktillstånden till i princip asymtomatiska patienter.

Patofysiologi
Patofysiologiskt är det två saker som bidrar till de kliniska symtomen:

Så kallade Laddska band: Bindvävsstråk som fixerar cekalpolen/höger kolon till laterala och bakre bukväggen och som då de korsar över duodenum leder till obstruktion av densamma.

Smal mesenterialrot: Tarmen blir abnormalt mobil → mesenteriet kan vrida sig → volvulus → risk för tunntarmsischemi genom kompression av a. mesenterica superior.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
76
Q

Vad är viktigt att ha i åtanke angående andra sjukdomstillstånd vid malrotation?

A

Malrotation är i ca 30-62 % av fallen associerat med andra kongenitala missbildningar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
77
Q

Symptom vid malrotation?

A

Det finns en mycket stor variation i symtomen vid malrotation: allt ifrån akut buk på grund av så kallad midgut volvulus, till diffusa återkommande besvär under flera års tid som exempelvis intermittenta buksmärtor och kräkningar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
78
Q

Symptom / kliniskafynd på volvulus?

A

Gröna retentioner/kräkningar är kardinalsymtomet vid neonatal ileus, vilket indikerar ett hinder nedanför gallvägsutflödet i duodenum. Kräkningarna är i de flesta fall gröna men det är inte obligat, framförallt hos äldre barn och vuxna. Ett annat vanligt symtom är buksmärtor av varierande intensitet och frekvens.

Vid manifest volvulus har barnet påverkat allmäntillstånd och kan vara i begynnande chock. Buken är milt till kraftigt uppspänd och diffust palpationsöm men peritonit kan föreligga. Blod per rektum är ett dåligt tecken vilket indikerar tarmischemi och möjligen begynnande nekros.

Övriga symtom
Hos äldre barn och vuxna kan symtomen ibland vara ospecifika, om än allvarliga. Till exempel rapporteras symtom som:
Svårt att tolerera fast föda
Malabsorption
Kronisk diarré
Pankreatit
Gallvägsobstruktion
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
79
Q

Hur kan du diagnostisera volvulus?

A

BÖS
Visar oftast ospecifik bild och kan vara normal trots volvulus. Ibland ses luft i ventrikeln samt första delen av duodenum som kan ha en snipformig avslutning där tarmen volverat. BÖS kan påvisa eventuell fri gas, vilket indikerar perforation. Det klassiska fyndet “double-bubble” (dilatation av magsäck och proximala duodenum) är i stort sett diagnostiskt för hinder i duodenum vilket kan ha flera orsaker (duodenal-atresi/-stenos/web, pancreas annulare) men midgut volvulus måste misstänkas om barnet är allmänpåverkat.

Ultraljud
Kan aldrig utesluta malrotation.
Dilaterad duodenum
Duodenums tredje del ligger inte lokaliserad retroperitonealt mellan aorta och a. mesenterica superior (SMA)
V. mesenterica superior ligger felaktigt anteriort eller till vänster om SMA
”Whirlpool sign” (snurrade kärl i mesenterialroten)

Övre passage
Gold standard för diagnos av malrotation.
Duodenojejunala övergången till höger om columna
Obstruktion av duodenum (kan likna duodenalatresi)
”Corkscrew sign”, vilket innebär en vridning av distala duodenum/proximala jejunum vid volvulus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
80
Q

Hur behandlas volvulus?

A

Barnet opereras enligt Ladds procedur. Missbildningen kan inte åtgärdas utan syftet med operationen är att minska risken för framtida volvulus samt duodenalobstruktion genom att bredda mesenterialroten, lösa bindvävsstråk mellan bukvägg och cekalpol samt placera tarmen i en icke-roterad position. Tanken är sedan att den naturliga postoperativa adherensbildningen ska fixera tarmen så att risken för volvulus minskar ytterligare.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
81
Q

Hur utreder ett barn med misstänkt spädbarnskolik?

A

Kroppsundersökning och bedömning av viktkurvan brukar räcka som utredning. Ter sig barnet helt friskt och växer bra kan man avstå från provtagning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
82
Q

Behandling av spädbarnskolik?

A
  • Det viktigaste i behandlingen är en grundlig anamnes och status så att föräldrarna känner sig trygga i att sjukdom uteslutits.
  • Förmedla hopp; barnet tar inte skada av att skrika och det kommer att gå över av sig självt.
  • Ev avhållsamhet från mjölk, probiotika magdroppar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
83
Q

Vad är Turnerssyndrome?

A

Turners syndrom är den vanligaste könskromosomavvikelsen hos kvinnor. Prevalensen är 1/2500 födda flickor. Turners syndrom innebär att den ena kvinnliga könskromosomen helt eller delvis saknas: (monosomi) 45,X i stället för 46,XX, eller (mosaik) 45,X/46,XX. Mörkertalet är stort och kan förklaras av att många är välmående och har få stigmata, särskilt de med mosaik karyotyp. Turners syndrom har fått sitt namn av läkaren Henry Turner, som arbetade i Oklahoma, USA och 1938 beskrev 7 unga kvinnor med hypogonadism, kortvuxenhet och halsveck.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
84
Q

Symptom och kliniska symptom vid Turnerssyndrom?

A

Turners syndrom diagnostiseras vanligen vid någon av tre tidpunkter i livet:
- Vid födseln p g a svullna händer, fötter och nacke, halsveck samt ev hjärtfel.
- Under uppväxten p g a kortvuxenhet och avsaknad av pubertet, primär amenorré.
- I vuxen ålder p g a infertilitet eller sekundär amenorré/prematur menopaus.
Misstänk Turners syndrom vid medfödda hjärtfel, kortvuxenhet, utebliven pubertet eller sekundär amenorré, hypotyreos och hörselnedsättning! Beställ kromosomanalys!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
85
Q

Symptom och kliniska symptom vid Turnerssyndrom?

A

Turners syndrom diagnostiseras vanligen vid någon av tre tidpunkter i livet:
- Vid födseln p g a svullna händer, fötter och nacke, halsveck samt ev hjärtfel.
- Under uppväxten p g a kortvuxenhet och avsaknad av pubertet, primär amenorré.
- I vuxen ålder p g a infertilitet eller sekundär amenorré/prematur menopaus.
Misstänk Turners syndrom vid medfödda hjärtfel, kortvuxenhet, utebliven pubertet eller sekundär amenorré, hypotyreos och hörselnedsättning! Beställ kromosomanalys!

Kortvuxenhet
Halsveck
Smal gom
Ökat intermamillaravstånd
Lågt hårfäste
Keloid i ärr
Epikantusveck (hudveck i inre ögonvrån)
Liten mun
Utstående öron
Lågt sittande öron
Nedsatt hörsel (hörapparat)
Synfel (glasögon)
Strabism (skelning)
Rikligt med nevi
Kort hals
Kort metakarpale IV
Hyperteleorism (stort avstånd mellan ögonen)
Bred thorax
Cubitus valgus (utåtvinkling av underarm i armbågsnivå)
Mikrognati (underutvecklade käkar)
Skolios

Vanliga kliniska fynd
20 % har hypertoni och medfödda hjärtfel, främst koarktatio aortae och bikuspid aortaklaff.

Hög risk för aortadissektion i unga år, medianålder 32 år. Medfödda hjärtfel, hypertoni och 45,X predisponerar.

Hypotyreos, särskilt autoimmun med förhöjda tyreoideaperoxidas- antikroppar (TPO), förekommer hos 30-50 % oberoende av karyotyp.

Patologiska levervärden, särskilt förhöjt gamma-GT, föreligger hos ca 50 % men har inte kopplats till någon allvarlig leversjukdom. De patologiska levervärdena korrelerar positivt till S-kolesterol oberoende av vikt och midje-/höftomfång.

Recidiverande otiter förekommer ofta. Många har varit “öronbarn”.

Sensorineural hörselnedsättning föreligger hos 25 % och ofta i yngre åldrar än icke Turnerkvinnor. Presbyakusis (åldersorsakad hörselnedsättning) drabbar Turnerkvinnor ca 10-15 år tidigare än icke Turnerkvinnor.

Turnerkvinnor över 40 år har högre prevalens av frakturer än åldersmatchade kvinnor i befolkningen. Yngre Turnerkvinnor som har fått tillväxtfrämjande behandling har väsentligen samma bentäthet och frakturbenägenhet som övriga kvinnor.

Sämre balans, starkt korrelerat till hörselnedsättningen som är socialt handikappande.

Social isolering är vanligare hos Turnerkvinnor, vilka dock studerar och arbetar i samma utsträckning som andra kvinnor.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
86
Q

Utredning / kontroller vid Turners syndrom?

A

Kromosomanalys skall göras för att fastställa diagnosen.

Blodprov för FSH och LH (är höga vid Turners syndrom) tas för att konstatera primär gonadinsufficiens.

Utredning av hjärta-kärl är viktig och görs med ekokardiografi (UCG) och magnetkameraundersökning (MR).

Blodtryck kontrolleras årligen.

Ultraljud njurar bör göras initialt. Hästskonjure, agenesi respektive dubbla uretärer kan föreligga.

Längd och vikt kontrolleras årligen.

Provtagning årligen: Tyroideavärden (fritt T4, TSH, TPO) och Hb. Hypotyreos kan utvecklas även utan TPO-förhöjning, men risken är större om TPO stiger.

Provtagning vart 5:e år:

  • Fasteglukos
  • Lipider (kolesterol, HDL, triglycerider)
  • Leverprover (ASAT, ALAT, ALP, bilirubin, gamma-GT)
  • Na, K, Ca, kreatinin
  • Hb
  • B12, folat
  • 25-OH-vitamin D

Hörseltest, audiometri, bör göras var 5:e år.

Bentäthetsmätning,

Riktade remisser till odontolog, logoped, ögonklinik, hudklinik, ortoped, psykolog m fl skrivs vid behov.
OBS! Risken är stor för keloid, särskilt i ansikte och på bålen, vid kirurgiska ingrepp. Eventuellt kan halsvecken opereras av plastikkirurg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
87
Q

Behandling vid Turners syndrom?

A

Cirka 90 % av kvinnor under 25 år med Turners syndrom har fått den moderna behandlingen bestående av tillväxthormon och androgen följt av pubertetsinduktion med östrogen.

Generella råd avseende kost och motion bör ges för att undvika övervikt och benskörhet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
88
Q

Hur ser prognosen ut för kvinnor med Turners syndrom?

A

Livslängden är cirka 10-15 år kortare än för övriga kvinnor i befolkningen - aortadissektion i unga år är den mest fruktade komplikationen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
89
Q

Vanliga agens vid UVI hos barn?

A

E coli dominerar (80-90%)
Klebsiella, Proteus (ffa pojkar) och Staph saprofyticus (ffa ungdomar) är andra förekommande bakterier

Ovanliga bakterier såsom Enterokocker, Pseudomonas, S aureus, S epidermidis, Haemophilus influenzae och Streptokocker indikerar malformation i urinvägarna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
90
Q

Symptom vid UVI hos barn?

A

Ospecifika vid övre UVI/pyelonefrit.
Hos små barn noteras ofta bara feber och gnällighet.
Graden av allmänpåverkan varierar stort. Inte sällan är allmäntillståndet förhållandevis gott, även vid övre UVI.
Nyfödda har inte alltid feber vid övre UVI.
Större barn beskriver ofta ont i magen eller ryggen.
Vid nedre UVI/akut cystit täta trängningar och dysuri. Ibland makroskopisk hematuri.
Asymtomatisk bakteriuri förekommer i alla åldrar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
91
Q

Utredning vid misstänkt UVI hos barn?

Hur tänker du kring om det är nedre UVI eller hög UVI?

A

Urin
– Stickor: Vid symtomgivande UVI ses nästan alltid leukocyturi, men positiv nitrit endast i cirka hälften av fallen.
– Odling

Blåspunktion – all bakterieväxt är patologisk. Högst tillförlitlighet. Bör eftersträvas på barn < 1 år.

Mittstråleprov – hygglig tillförlitlighet. Kan med lite tålamod fångas även hos blöjbarn. Gärna 2 prover för odling innan behandling (om inte blåspunktionsprov tagits eller flicka med positiv nitrit).

Kateterprov – all bakterieväxt är patologisk. Hög tillförlitlighet. Kan behövas vid krav på snabbt insatt behandling eller efter misslyckad blåspunktion.

Blod
– CRP (bör tas om efter 1-2 dygn om första provet < 70 mg/l)
– S-kreatinin
– S-Na på barn under 3 månader (lågt värde indikerar obstruktiv missbildning)
– Blododling vid allmänpåverkan/sepsismisstanke

Undersökning
– Temperatur, vikt
– Yttre genitalia (inflammation, anomali, labiasynekier, phimosis)
– Buk (resistenser)
– Rygg (medellinjesanomalier

Hög UVI/pyelonefrit: Temp >38,5, förhöjt CRP.

Låg UVI/akut cystit: Dysuri/trängningar, temp < 38,5, negativt CRP

UVI NUD: Oklar nivå, t ex förhöjt CRP, men ingen verifierad temp eller små barn utan temp/CRP-stegring som ej kan redogöra för symtomen.

Asymtomatisk UVI: Signifikant bakteriuri (som bör verifieras med ytterligare 2-3 urinodlingar under några veckor) utan några som helst symtom eller CRP-stegring.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
92
Q

Hur behandlar du hög respektive låg UVI hos barn?

A

Hög UVI
Ceftibuten (Cedax) (9 mg/kg x 1) peroralt i 10 dagar.
Trimetoprim-sulfametoxazol (6/30 mg/kg/dygn, fördelat på två doser) eller amoxicillin-klavulansyra.

Låg UVI/akut cystit
Nitrofurantoin (1,5 mg/kg x 2), pivmecillinam (>5 år, 200 mg x 3) eller trimetoprim (3 mg/kg x 2) p.o. i 5 dagar. (Obs! Nitrofurantoin kontraindicerat till barn < 1 månad och vid GFR < 50 ml/min/1.73m2)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
93
Q

Vilka barn kräver uppföljning efter UVI?

A

Akut primärutredning, med i första hand ultraljudsundersökning, är indicerad hos små barn med hereditet för urinvägsanomali, bukresistens, CRP >300, högt s-kreatinin, lågt s-Na, ovanliga bakterier eller terapisvikt.

Hög samt låg UVI < 2 års ålder:
Primärutredning – Ultraljud urinvägar
Uppföljande njurundersökning – DMSA-scintigrafi efter 6 månader, om recidiverande febril UVI eller patologiskt ultraljud

Låg UVI > 2 års ålder:
Primärutredning – Flödes-/residualurinmätning hos pojkar, men hos flickor först vid recidiv eller avvikande miktionsanamnes

Asymtomatisk bakteriuri:
Primärutredning – Flödes-/residualurinmätning hos blöjfria barn, Ultraljud urinvägar
Om mer långvarig bakteriuri – DMSA-scintigrafi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
94
Q

Nuvarande råd för att motverka plötslig spädbarnsdöd?

A

Låt spädbarnet sova på rygg
Avstå från nikotin
Se till att barnets ansikte är fritt, att barnet är lagom varmt och kan röra sig
Spädbarn under tre månader sover säkrast i egen säng
Amma om det är möjligt
Napp kan användas när spädbarnet ska sova

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
95
Q

Vid vilken ålder är plötslig spädbarnsdöd vanligast?

A

Vanligast vid 2-3 månaders ålder. 80% av fallen inträffar innan 6 månaders ålder.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
96
Q

Hur definras plötslig spädbarnsdöd?

A

”Ett spädbarn som dör plötsligt och oväntat utan att dödsorsaken kan fastställas på grundval av anamnes, inspektion av dödsplatsen och rättsmedicinsk obduktion”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
97
Q

Hur vanligt är astma hos barn och ungdomar?

A

Astma
– 5-7% förskolebarn,
– 8-9% tonåringar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
98
Q

Hur vanligt är eksem?

A

Eksem
– >50% av eksem fås första året
– 8-12%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
99
Q

Hur vanligt är Allergisk rinokonjunktivit ?

A

Allergisk sjukdom
– 25% av skolbarn
– 1 av 3 barn någonsin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
100
Q

Hur många har positiv pricktest i tonåren?

A

– I tonåren 30-40%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
101
Q

Hur många har en allergisk sjukdom?

A

Allergisk sjukdom
– 25% av skolbarn
– 1 av 3 barn någonsin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
102
Q

Risk och friskfaktorer för astma?

A 
Riskfaktorer
Fuktbelastad bostad
Tobaksexponering under grav
Diesel-avgaser
Rhinovirus, RS-virus +
genetisk predisponering

Friskfaktorer
Mikrobiologisk exponering
- endotoxiner
Tillförsel av probiotika
Tidigt i förskolan (<6 mån)
Mask-/parasitinf*
Tidig kontakt boskap
Äldre syskon
Opastöriserad mjölk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
103
Q

När debuterar atopiska eksem?

A

Debut första året 57%
• Debut upp till 5 års ålder 87%
• Debut efter 20 års ålder <2%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
104
Q

Vad är typiskt för atopiska eksem?

A 
Klåda
Typiskt utseende och typiska ställen för utslagen
Kroniskt återkommande
Ärftlighet för astma, hösnuva eller eksem
plus tre eller mer av:
torrhet
ichtyosliknande
pos hudtest
ökat IgE
tidig åldersdebut
hudinfektion
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
105
Q

Vilka faktorer kan förvärra eksem?

A 
Överdrivet badande och duschande
som torkar ut huden
Kallt och blåsigt vinterväder
Oro, stress och sömnbrist
Bakterie- och virusinfektioner
generellt
Bakteriella infektioner i eksemet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
106
Q

Symptom på komjölksallergi?

A 
Hudsymtom: nässelutslag, eksem
Tarmsymtom: knip, diarré, kräkningar
Luftvägsproblem: hosta, pip, nästäppa
Sällsynt: anafylaxi
Ca 2% av barnen
Oftast övergående: 90% tål åtm små
mängder från 3 år men ”atopi”
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
107
Q

Typisk pricktest panel?

A
  • Björk
  • Timotej
  • Gråbo
  • Katt
  • Hund
  • Häst
  • Kvalster
  • Mögel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
108
Q

Vilka livsmedel ger oftast kraftigaste allergiska reaktioner?

A

• Spannmål, som innehåller gluten (det vill säga vete, råg, korn, havre, spelt
(dinkel), khorasanvete, eller korsningar mellan dem)
• Kräftdjur
• Ägg
• Fisk
• Jordnötter
• Sojabönor
• Mjölk och mjölkprodukter (inklusive laktos)
• Nötter, det vill säga mandel, hasselnöt, valnöt, cashewnöt, pekannöt,
paranöt, pistaschmandel, makadamianöt/Queenslandsnöt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
109
Q

Förslag på mjukgörande för behandling av eksem?

A

Kräm ( fetkräm ) minicare 60% fett + 5% glycerol
Kräm ( mjukgörande krämer ) miniderm 20% fett + glycerol
Decubal 70% fett
Locobase ( går att förskriva med 2, 5, och 10% karbamid & 20% propylenglykol = svagt bakteriedödande )
Canoderm ( 5% karbamid = ett urinämne, binder vatten i huden, blir mer mjuk men finns risk att det kan svida )
Propyderm ( propylenglykol ) 20 % fett
Locobase Repair ( fet hudkräm som är bra att använda vid mycket torr skadad hud eller eksembenägen hud., svider inte, snäll mot känslig hud). 63% fett & ceramider = naturlig byggsten i huden som bidrar till att
bibehålla hudens optimala fuktnivå ( en typ av lipid i cellmembranet, epidermis är rik källa för ceramider), viktigt för att ”låsa in fukt” och motverka torr hud, ceramidnivån sjunker med åldern

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
110
Q

Ge förslag på olika steroider för behandling av eksem?

A

Grupp 1 : Mildison, Hydrokortison 1% (barn > 1 år x 2/dygn )
Grupp 2: Locoid, Emovat
Grupp 3: Elocon, Betnovat, Ovixan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
111
Q

Utöver mjukgörande och steroider, vad finns det för andra behandlingsmöjligheter vid eksem?

A

Våtvarma omslag ( kortison+frottéhandduk/trasa, sitta en timme )
Kaliumpermanganat ( kan användas 2 ggr/v bakteriedödande, rengörande bra när det är infekterat, kan färga av sig på kläder, badkar etc )
Deodermplatta ( kortison + deodermplatta kan läggas på över natten el några dagar på större barn, OBS inte gömma en infektion!
Dermasilk ett medicinskt silke som är bra vid eksembehandling som lindrar eksem och minskar klåda. Kan skrivas ut och kan ha över ex arm/ben, finns i pyjamas
Vantar
Kortklippta naglar
Svalt i rummet
Sekundära behandlingsförslag: Hudodling (stafylokocker)
Kaliumpermanganatbad, PC, Heracillin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
112
Q

Utredning av födesämnesallergi?

A

• Noggrann anamnes viktigt
• SPT (Skin-Prick test ) pricktest, hjälpmedel i
diagnostik
• Blodprov (specifikt IgE ) hjälpmedel i
diagnostik
• Elimination och provokation av ett födoämne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
113
Q

Vad kan orsaka urticaria hos barn?

A

• Okänd (vanligast, ca hälften)
• Födoämnen – vanligast hos spädbarn mot exv
komjölk
• Infektioner – oftast virus hos barn, kronisk sinuit,
kronisk svampinfektion etc.
• Läkemedel – ofta NSAID och antibiotika
• Insektsbett
• Angioödem
• Hereditärt angioödem /C1-esterasinhibitor-brist/
anafylaxi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
114
Q

Vad innebär FPIES - Food protein-induced enterocolitis

syndrome?

A

• Svåra kräkningar och diarréer 1-3 timmar efter intag av viss föda
• Kan bli mycket påverkade i tidig spädbarnsålder
• Kan också vara kroniskt med diarréer o/l kräkningar
• Mjölk o soja är vanligast
• Neg pricktest o neg spec IgE
• Ofta överstånden vid 3 års ålder
- viktig diff till födesämnesallergi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
115
Q

Vad är Mastocytos?

A

• Ökad tillväxt och ansamling av mastceller
• Kutan och systemisk
• Vanligtvis inte ärftlig, mutation oftast efter befruktningen
• Kommer ofta före 6 mån och minskar/försvinner ofta före puberteten
• Darier´s tecken – blek svullnad med röd randzon
• Klådan kan behandlas med antihistaminer och
natriumkromoglikat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
116
Q

När sätts diagnosen astma hos små barn?

A 
< 2 år: För diagnos astma krävs minst 3
obstruktiva bronkitepisoder hos icke
atopiska barn eller 1 obstruktiv bronkit och
atopisk benägenhet.
>2 år: För diagnos 1 obstruktiv bronkit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
117
Q

Behandling med Airomir/Ventoline till barn vid astma?

A

Mild astma (stadium 0-2 enl BLF)
•• <2 år 4 puffar (0,4 mg)
• >2 år 6 puffar (0,6 mg)
• Utvärdera efter 20 minuter. Överväg steroidbehandling (po eller inhalation).
• Om otillräckligt svar på behandlingen – fortsätt som medelsvår astma.

• Medelsvår astma (stadium 3 enl BLF)
• <2 år 4 puffar (0,4 mg))
• >2 år 6 puffar (0,6 mg)
• Utvärdera effekten och upprepa vid behov så att 3 behandlingar ges med 20 minuters mellanrum. Överväg steroidbehandling (po eller inhalation med Flutide 125
mikrogram/dos).
• Om otillräcklig effekt efter tredje behandlingsomgången gå över till
nebuliseringsbehandling.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
118
Q

Underhålls behandling av astma hos barn 0-5 år? Trappan?

A

1a) Kortttidsväerkande B2 agonist vb
1b) Kortttidsväerkande B2 agonist vb + LTRA i 10 dagar

2) ICS låg-medelhög dos + LABA och eller LTRA) + Kortttidsväerkande B2 agonist vb
3) ICS låg-medelhög dos LABA och eller LTRA) + Kortttidsväerkande B2 agonist vb
4) ICS hög dos + LABA och eller LTRA) + Kortttidsväerkande B2 agonist vb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
119
Q

Underhålls behandling av astma hos barn 6 år och uppåt? Trappan?

A

1) Korttidsverkande B2 agonsit
2) ICS låg-medelhög dos + LTRA + Kortttidsväerkande B2 agonist vb
3) ICS låg-medelhög dos + LABA och eller LTRA) + Kortttidsväerkande B2 agonist vb
4) CS hög dos + LABA och eller LTRA) + Kortttidsväerkande B2 agonist vb
5) Tillägg med anit IgE, anti IL5, azitromycin, airsonett, teofyllin, tioropium, per os steroider

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
120
Q

När bör du ta ställning till nedtrappning av astmabehandling?

A

• Omvärdera behandlingen kontinuerligt för att
undvika överbehandling och minska risken för
långtidsbiverkningar.
• Hos patienter som har optimal lungfunktion och
som har varit symtomfria i 2–4 månader bör man
ta ställning till nedtrappning av behandlingen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
121
Q

Allergiskrhinokonjunktivit.
Symptom?
Handläggning?

A

• Säsongsbunden/året runt
• Symtom: klåda, nysningar, rinnsnuva, nästäppa,
rinnande ögon, rodnad/svullnad, trötthet
• Behandling; icke farmakologisk behandling,
undvika allergenet, tvätta med NaCl, skölja näsan,
egenvårdsråd
• Läkemedel: nässpray, ögondr, antihistamin,
steroider
• remiss till barnallergolog om immunterapi
subkutan/munsönderfallande tabletter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
122
Q

Nämn minst ett födoämne som korsreagerar med:

  • björk
  • gråbro
  • latex
A 
Björk: 
Äpple
Päron
Plommon
Persika

Gråbo:
Selleri
Paprika
Persilja
Kryddor

Latex:
Banan
Avokado
Kastanj

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
123
Q

Hur lång tid tar AIT behandling?

A

Minst 3 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
124
Q

Patofysiologi vid anafylaxi?

A 
• Utsvämning och produktion av mediatorer
som inducerar
– Kärldilatation
– Kapillärläckage
– Glatt muskelkontraktion
– Ökad slemhinnesekretion
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
125
Q

När förskrivs adrenalin penna?
Hur mkt?
Av vem?

A

anafylaxi grad 2-3, grad 1 efter individuell bedömning

0,5 mg vuxna över 60 kg
0,3 mg vuxna och barn över 20 kg
0,15 barn 10-20 kg
barn under 10 kg bedömning av barnallergolog

2 pennor bör förskrivas med flera uttag

Utredande läkare barn/allergolog
Akutläkare i väntan på allergi utredning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
126
Q

Reaktioner som ej är anafylaxi?

A

Hud: klåda, flush, urtikaria, angioödem

ögon/näsa: konjuktivit med klåda och rodnad, rinit med nästäppa, klåda, nysningar, rinnsnuva

Mun/mage/tarm: klåda i mun, läppsvullnad, svullandskänsla i mun och svalg, illamående, lindrig buksmärta, enstaka kräkning

Allmänna symptom: Trötthet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
127
Q

Beskriv anafylaxi grad 1?

A

Hud: klåda, flush, urtikaria, angioödem

ögon/näsa: konjuktivit med klåda och rodnad, rinit med nästäppa, klåda, nysningar, rinnsnuva

Mun/mage/tarm: ökande buksmärta, upprepade kräkningar, diarré

luftvägar: hesthet, lindrig bronkoobstruktion

Allmänna symptom: Trötthet, motorisk oro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
128
Q

Beskriv anafylaxi grad 2?

A

Hud: klåda, flush, urtikaria, angioödem

ögon/näsa: konjuktivit med klåda och rodnad, rinit med nästäppa, klåda, nysningar, rinnsnuva

Mun/mage/tarm: ökande buksmärta, upprepade kräkningar, diarré

luftvägar: skällhosta, sväljningsbesvär, medelsvår bronkoobstruktion

Allmänna symptom: svimningskänsla, katastrof känsla

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
129
Q

Beskriv anafylaxi grad 3?

A

Hud: klåda, flush, urtikaria, angioödem

ögon/näsa: konjuktivit med klåda och rodnad, rinit med nästäppa, klåda, nysningar, rinnsnuva

Mun/mage/tarm: feaces eller urinavgång

Luftvägar: hypoxi, cyanos, svårbronkoobstruktion, andningsstopp

Hjärta/kärl: hypotoni, bradykardi, arytmi, hjärtstopp

Allmänna symptom: Förvirring, medvetslöshet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
130
Q

Behandling anafylaxi?

A

Adrenalin
- Vuxna: 0,3-0,5 mg
- Barm 0,01 mg/kg max 0,5 mg
Ges inom 5 min, upprepa var 10 min vid behov
0,15 mg vid vikt < 20 kg eller 0,3 mg vid vikt > 20 kg

Antihistamin

  • Vuxna: Ge antihistamin t ex T. Aerius munlöslig 10 mg
  • Barn: Tabl. desloratadin (Aerius) munlöslig 2,5/5 mg eller oral lösning 0,5 mg/ml (eller annat antihistamin i dubbel dos).
  • < 6 år: 2,5 mg
  • > 6 år: 5-10 mg
Steroider
- vuxna: Betapred antingen i tablettform med 10 tabletter á 0,5 mg som löses i vatten alternativt 4 mg/ml 2 ml intravenöst när tillståndet har stabiliserats. 
- Barn: Steroider
Tabl. Betapred 0,5 mg p.o.
- < 6 år: 6 st
- ≥ 6 år: 10 st
eller
Inj. Betapred 4 mg/ml i.v.
- < 6 år: 1 ml
- ≥ 6 år: 2 ml

B2 agonist + syrgas

  • vuxna: Om bronkospasm dominerar ge inhalation av t ex salbutamol (Ventoline) inhalationsvätska 5 mg/ml 2 ml
  • barn: Nebuliserad β2-stimulerare (t ex Ventoline) enligt lokalt PM eller egen bronkvidgande medicin 2-6 doser. Upprepa var 10e min v.b

Vätska
Infusion Ringer-Acetat i.v. 20 ml/kg, givet under 10-20 min. Upprepa v.b.

Om ingen effekt av ovan nämnda behandling, RING NARKOS!!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
131
Q

Hur stor blodvolym har man vid födseln?

A

• Blodvolym vid födelsen ca 75-85 ml/kg =

ca 300 ml

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
132
Q

Vad innebär sen avnavling?

A

• 2-3 minuter (ev kortare för prematura barn)
• Pros: underlättar cirkulationsomställningen,
överföring av fler stamceller, minskar risken för
anemi och järnbrist
• Cons: fördröjning av omhändertagande, ökad risk för neonatal gulsot, polycytemi
- Sen avnavling postpartum = ”blodtransfusion”
vid födelsen (50 - 100 ml)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
133
Q

Vad händer med erytropoesen efter födseln?

A

• minskar dramatiskt efter partus (postpartal
saturationsökning)
• produktion av röda blodkroppar minskar
– med faktor 2-3 under de första dgr post partum
– med faktor 10 under första levnadsvecka
= ”fysiologisk anemi av den nyfödda”
• erytropoetin
– högt vid födelsen – faller snabbt efter partus
– lägst vid ca 1 mån ålder
– högst vid ca 2 mån ålder (fullgångna barn)
• Hb lägst vid 6-9 (-12) v ålder
– låg erytropoes
– kortare livslängd av fetala erytrocyter • ca 60-70 dgr hos fullgångna barn
• ca 35-50 dgr hos prematura barn
– ökade plasmavolym (p g a snabb tillväxt) –
utspädningseffekt på Hb/Hk
– anemin ev mer uttalat hos prematura (lägst vid ca 5 v
ålder)
• MCV högre hos nyfödda jfr med äldre barn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
134
Q

Anemi symptom hos barn?

A
  • minskad energi/trötthet
  • dålig tillväxt
  • sämre aptit
  • andfådhet, takypnos
  • ortostatism
  • huvudvärk/yrsel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
135
Q

Om ett barn har anemi, vad kan det vara för orsaker vid olika åldrar. Börjar på 0-3 mån och går uppåt?

A

• 0-3 mån
– vanligtvis ”fysiologisk anemi”
ev patologiskt om
• anemi före 4-5 veckor ålder
• lägre än vid ”fysiologisk anemi” (riktvärde < 100)
• Symtomgivande
– hemolys (kraftig/långdragen ikterus, mörk urin)
– irritabel, matningssvårigheter av självaste anemin

• 4-6 mån
– vanligtvis medfödd, t ex hemoglobinopati (talassemi) eller membrandefekt (sfärocytos)
– järnbrist ovanligare, men tänkbart

> 6 mån ålder
– vanligtvis förvärvad
– järnbrist mycket vanlig

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
136
Q

Anledningar till järnbristanemi hos barn?

A

• orsaker
– för lågt intag
• inadekvat kost, ffa små barn i förskoleålder med snabb tillväxt
• absorptionsstörning (celiaki, IBD)

– blodförlust
• blödning(ssjukdom) – viktigt att utesluta; OBS! okkult blödning
• mens

– ökat järnbehov
• växande barn/ungdomar (pubertet!)
• prematura

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
137
Q

Vad finns det för olika hemolytiska anemier hos barn?

A 
• Hemoglobinopatier
– Sicklecellanemi (SCA)
– (homozygota) talassamier
• Enzymbristsjukdomar
– G6PD-brist/Favism
– Pyruvatkinasbrist
• Erytrocytmembrandefekt
– hereditär sfärocytos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
138
Q

Beskriv kort thalassemi?

A

• ärftlig syntesdefekt av de normala globinkedjorna i
hem-delen av hemoglobinet
• => obalans mellan globinkedjorna
• β-talassaemi = underskott av β-globin
• α-talassaemi = underskott av α-globin
à ”fragila” Hb-molekyler som lätt destrueras
-> h e m o l y s
• olika varianter (α/β, minor/intermedia/major)
• vanligast β-thalassemi minor (= underskott av β- globinet) i regel inga symtom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
139
Q

Symptom på thalassmi major?

A 
– blek, irritabel, ikterus
– dålig aptit
– tillväxthämning
– Hepatosplenomegali
– kronisk hypoxi
– hyperplastisk bemärg
– ansiktsförändringar
”facies talassemica”
(maxillarhyperplasi, flat nasal bridge, frontal bossing)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
140
Q

Vad är Kongenital sfärocytos?
Symptom?
Diagnos?
Behandling?

A

• medfödd erytrocytmembran-deffekt
• vanligaste hemolytiska anemi i den kaukasiska
befolkningen
• varierande klinisk svårighetsgrad (90-95% mild –
moderat)
• huvudsakligen autosom-dom, men autosom-recessiv förekommer samt 25% nymutationer.
• klinik (blek, skleral ikterus, splenomegali)
• lågt Hb, (lågt-) normalt MCV, retikulocytos
• sfärocyter i utstryk
• neg DAT (inga erytrocyt-ak)
• hemolys (högt bilirubin + retikulocytos)
• osmotisk resistens (hög spec, låg sens) – kan var falskt neg (järnbrist, läkning efter aplastisk kris)
• hereditet
• neonatalt svårvärderat (ikterus, anemi kan vara ”normalt”, men extra känsligt för KS barn, sfärocyter)
• analys av membranproteiner (Ankyrin, Spektrin, Band-3- protein)

Behandling
• rgb kliniska kontroller
• följ ev splenomegali + anemigrad + bilirubin
• trötthetssymtom? sömnbehov?
• ev folatsubstitution under uppväxten (enbart allvarliga
former)
• ulj gallblåsa (stenar), mjälte
• informera om aplastisk kris (HPV B19) + ev behandling
• ev splenektomi (OBS risk infektioner ffa pneumokocker, vaccination)
• ev antibiotikaprofylax

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
141
Q

Vad Transient Erythroblastopenia of Childhood (TEC)?
Symptom?
Diagnos?
Prognos?

A

• tdg friska individer
• förvärvad normocytär, normokrom småbarnsanemi
• övergående erytropoeshämning av oklar
genes
• 4-5/100 000; ca 15-20 barn/år i Sverige

  • blekt barn, (ev tröthet och aptlöshet)
  • tachykardi, ev systoliskt blåsljud, gen bra AT
  • > 6 mån ålder ;ll 3(-4) åå
  • lågt Hb, i övrigt normala prover
  • ini;alt re;kulocytopeni (senare –cytos)
  • nl – ökad antal trombocyter
  • nl MCV
  • (normal diff (inga blaster)

Prognos
• spontanläkning ((ev steroider))
• oftast normaliserad inom 1-2 mån

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
142
Q

Behandling av ITP hos barn?

A

”watch and wait/see”
– ffa vid milda blödningar
– ⅔ normaliseras TPK inom 3 månader
– upprepade blodprover
• för att se ökningen
• utesluta tillkomst av tecken på dysplasi/aplasi
– begränsa barnets aktivitet så lite som möjligt
– men inga aktiviteter med ökad traumarisk (ffa vid TPK
< 50 x 109/L)
– undvik NSAID/ASA

• vid uttalad klinisk blödning (grad 3-4), t ex näsblödning
> 30 min
• olika stratgier
– orala/i.v. kortikosteroider upp till ca 2-3 veckor
– i.v. Immunglobulin (olika flerdagarsregim)
• höjer TPK >80% av barn med akut ITP inom 1-2 dgr, kvarstående effekt 2-3 v
– Trombocytinfusion (enbart vid livshotande, akut blödning)
– tranexamsyra, desmopressin
– Rituximab (monoklonal anti-CD20-antikropp)
– TPO-analoger (eltrombopag, romiplostim)
– ev splenektomi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
143
Q

Reumatiska symptom hos barn?

A
  • Hälta, rörelseinskränkning
  • Smärta (molande värk)
  • Morgonstelhet, stelhet efter stillasittande
  • Svullnad, värmeökaning av led
  • Trötthet
  • Väderkänslighet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
144
Q

Statusfynd hos barn som tyder på reumatiskasjukdomar?

A

• Värmeökad, svullen (ev lätt rodnad) led
• Ibland svullna senskidor
• Rörelseinskränkning i lederna
• Titta på hud, naglar o nagelbäddar,
munslemhinna och ögon.
• Känn på leder, muskler,lymfkörtlar och buk.
• Lyssna på hjärta och lungor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
145
Q

Vad är Juvenil idiopatisk artrit?

A
  • Debut före 16 års ålder.
  • Kontinuerlig artrit i minst sex veckor.
  • Annan sjukdom utesluten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
146
Q

Kriterier för Kawasaki sjdm?

A

feber över 38,5 i mer än 4 dagar + minst 4 av fölande

  • konjunktivit utan pus bilat
  • erytem (polymorft utslag)
  • lymfadenopati
  • exantem på läppar/munhåla
  • rodnad hand/fotsulor /fjällning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
147
Q

Behandling Kawasaki?

A
  • IVIG
  • ASA
  • ev steriodier
  • ev biologiskbehandling
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
148
Q

Behandling Henoch-Shcöleins purpura?

A
  • paracetamol

- ev steroider

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
149
Q

Prognos vid JIA?

A
  • hälften läker ut innan vuxen ålder, ffa oligoartrit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
150
Q

När mognar frontalloben och vad är frontallobens funktion?

A

Frontalloben (exekutiva funktioner, impulsinhibering, omdöme) mognar först vid 25 åå

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
151
Q

Vilka olika delar tittar man på i en utv bedömning?

A

I relation till kronologisk ålder:

Grovmotorik
Finmotorik
Kognitiv förmåga
Språkutveckling
Social förmåga
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
152
Q

Grovmotorik vid olika åldrar?

A

Lyfta huvudet 2 mån
Stöder på armar, huvudbalans 4 mån
Hjälper till vid traktionstest 4 mån
Vända runt 6 mån
Sitter med stöd 6 mån
Bär vikten på benen 6 mån
Kryper 8-10 mån
Sitter stadigt 10 mån
Går bra, klättra upp på stol 18 mån
Springer bra, trappor själv 2,5 år
Hoppa på ett ben 4 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
153
Q

Finmotorik vid olika åldrar?

A 
Öppnar händerna				2 mån
Händer till medellinje, försöker nå		4 mån
Tvärhandsgrepp med god precision		6 mån
Flyttar saker mellan händerna		6 mån
Pincettgrepp				10 mån
Stapla 2-3 klossar, klotterritar		18 mån
Äter med sked, dricker ur mugg		18 mån
Skruva upp lock, imitera cirkel		2,5 år
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
154
Q

Språk vid olika åldrar?

A

Vokaliserar 2 mån
Kommunicerar med joller 4 mån
Jollrar nyanserat, tvåstavigt 6 mån
Förstår enkla ord, kommunicerar aktivt 10 mån
Hämta på uppmaning, pekar kroppsdelar 18 mån
Säger 8-10 ord 18 mån
2-ordsmeningar 2 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
155
Q

Social förmåga vid olika åldrar?

A

Ögonkontakt, svarsleende 2 mån
Skrattar, nyfiken, ger god kontakt 4 mån
Social även mot främlingar 6 mån
Tittut, vinkar adjö, främlingsrädsla 10 mån
Bredvidlek, härmande lek 2,5 år
Enkla rollekar 3 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
156
Q

Milstolpar vid 2 månaders ålder?

A 
2 mån
Lyfter huvudet
Öppnar händerna
Vokaliserar
Ögonkontakt, svarsleende
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
157
Q

Milstolpar vid 4 mån ålder?

A 
4 mån
Stödjer på armar, huvudbalans
Hjälper till vid traktionstest
Händer till medellinjen, försöker nå
Kommunicerar med joller
skrattar, nyfiken, ger god kontakt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
158
Q

Milstolpar 6 månader?

A 
6 mån
Vänder runt
Sitter med stöd
Bär vikten på benen
Tvärhandsgrepp med god precision
Flyttar saker mellan händerna
Jollrar nyanserat, tvåstavigt
Social även mot främlingar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
159
Q

Milstolpar vid 10 mån ålder?

A 
10 mån
Kryper
Sitter stadigt
Pincettgrepp
Förstår enkla ord, kommunicerar aktivt
Leker tittut, vinkar adjö, främlingsrädd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
160
Q

Milstolpar 18 mån?

A 
18 mån
Går bra, klättrar upp på stol
Staplar 2-3 klotsar, klotterritar
Äter med sked, dricker ur mugg
Hämtar på uppmaning, pekar ut kroppsdelar
Säger 8-10 ord
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
161
Q

Milstolpar 2,5 år?

A

2,5 år
Springer bra
Skruvar upp lock, imiterar cirkel
Talar i meningar (2-ordsmeningar vid 2 år)
Bredvidlek, härmande lek (enkla rollekar vid 3 år)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
162
Q

Vad är feberkramper?
Vem drabbas?
Vad är typiskt?
Prognos?

A

Kortikalt utlösta anfall men inte epilepsi…….
6 mån-5 år

Var 3e barn får bara 1 anfall. Ökad risk för fler anfall om <18 mån, ärftlighet, känd neurologisk sjukdom, om man fått sitt första anfall vid låg feber eller kort feberduration
Oftast generaliserade och korta (<3min)
Risk att utveckla epilepsi ca 1-2% om typiska anfall

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
163
Q

Vanligaste ärftliga cancersyndrom?

A
  • HBOC = heriditär bröst och ovarie cancer
  • HNPCC = hereditary non polypus colorectal cancer
  • malign melanom /pancreas cancer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
164
Q

Allmän symptom på sjukdom hos spädbarn, småbarn och tonåringar?

A 
 Spädbarn
• Trött, slö
• Matningssvårigheter
• Färgskiftning
 Förskolebarn
• Mindre aktiv
och/eller grinig
• Kräkningar
• Matvägran
• (Organspecifika) 
Äldre barn
*Slö
*Huvudvärk
*Organspecifika symtom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
165
Q

Beskriv lätt, måttlig och svår dehydrering hos barn?

A

Lätt dehydrering:< 5% vätskeförlust: opåverkat
barn med saliv och tårar, kissat

Måttlig dehydrering: 5-10% vätskeförlust: trött
kapillär återfyllnad 2-3 sek, snabb puls och
andning, insjukna ögon och fontanell, nedsatt
hudturgor, torra slemhinnor, minskade
urinmängder.

Svår dehydrering: >10% vätskeförlust:
irritabel/somnolent, perifert kall, grå hudfärg,
snabb puls och andning kapillär återfyllnad >3s,
mycket insjunkna ögon och fontanell, mycket
nedsatt hudturgor.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
166
Q

När är hyperton dehydrering vanligast?
Vfr?
Vfr stor risk att drabbas av chock?

A

Barn<2 år har omogna njurar som inte klarar av
att reglera saltbalansen—högre risk för hypernatremi vid vätskeförluster.

Hyperton dehydrering: Mycket salt i förhållande till vätska i kärlen. Saltet drar till sig vätska ur cellerna som
töms. Risk för chock pga ingen reservvätska finns kvar i cellerna för omfördelning vb.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
167
Q

Normala vitalparametrar hos nyfödd och barn i olika åldrar?

A 
Nyfödd AF: 40-60 HR: 90-180 BT: 50-70
1-2 år 20-30 75-130 80-95
3-5 år 15-25 70-115 80-100
5-12 år 12-20 65-110 90-110
>12 år 12-20 60-100 100-120
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
168
Q

Varningssignaler i AT att barnet inte mår bra?

A 
Medel
Svarar inte normalt på sociala signaler
Trött, hängig men vaken
Nedsatt aktivitetsnivå
Väldigt missnöjd

Anamnes på blekhet
Näsvingespel Takypné
6-12 månader > 50 andetag/minut
12 månader > 40 andetag/minut
POX ≤ 95 %
Krepitationer
Torra slemhinnor
Dricker/ammar dåligt
CRT 2-3 sekunder
Kissar lite
Tillfällig takykardi
Feber ≥ 39,0 oC

Hög
Reagerar inte på undersökningen
Vaknar inte eller väcks men somnar igen
Allvarligt sjuk enligt föräldrarna
Skriker svagt, gällt eller kontinuerligt, gnyr

Blek, askgrå, marmorerad, blå
Måttliga eller svåra indragningar
Gruntning
Takypné > 60 andetag/minut
POX: < 92 %
Torra slemhinnor
Dricker/ammar mycket dåligt
CRT ≥ 3 sekunder
Kissar lite/inget
Nedsatt hudturgor
Ihållande takykardi
Spädbarn < 3 månader med feber ≥ 38,0 oC
Spädbarn 3-< 6 månader med feber ≥ 39,0 oC
Barn med feber > 41,0 oC
Barn ( ffa späda) med temperatur < 36,0 oC
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
169
Q

Positiva effekter av feber i kroppen?

A
  • försenar tillväxt och reproduktion av bakterier och virus,
  • stimulerar neutrofilproduktion och T lymfocyteproliferation.
  • hjälper kroppens akut fas reaktion
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
170
Q

Feber av olika temperatur vid olika åldrar kräver akut bedömning. När och vem?

A 
Akut bedömning:
Spädbarn <3 mån, temp > 38°
Spädbarn 3-6 mån, temp ≥39°
Spädbarn, temp <36°
Barn, temp >41°
171
Q

Dosering av paracetamol och ibuprofen till barn? Potentiella biverkningar?

A

Paracetamol: 10-15 mg/kg x 4-6
Biverkningar: Leverskada om överdosering

Ibuprofen 5-7 mg/ kg x 3-4
Biverkningar: Njursvikt (obs på hydreringsgrad)
Gastrit

172
Q

Vad är procalcitonin? Troliga fördelar?

A

• Prekursor till hormonet calcitonin och en 116
aminosyror lång peptid.
•Syntes stimuleras i lever, njure, fett- och
muskelvävnad vid sepsis.
•Verkar stimuleras av bakteriers lipopolysackarid och
olika cytokiner.

Mer känslig markör än CRP för generell bakteriell infektion. Bra för att följa förlopp, tidigare topp än CRP?

173
Q

Vilka levande barnvaccin finns?

A

Levande •mässling, påssjuka, röda hund, vattkoppor, BCG

174
Q

Vilka inaktiverade vaccin finns?

A

Inaktiverade •Hela -polio, hepatit A, kolera, •Fraktionerade subenheter –hepatit B, influensa, kikhosta, •Fraktionerade toxoider–difteri, stelkramp, •Fraktionerade rena polysackarider –pneumokock, meningokock,•Fraktionerade polysackaridkonjugat–Hib, pneumokocker, meningokock)

175
Q

Klinisk bild vid tetanus?

A

•Muskelspasm o kramper.•Lockjaw (trismus) /vanligaste debutspt/ o risus sardonicus (sarkastiskt leende) vid generaliserad tetanus. Vid medvetande. Opistotunus-spasm. Neonatal tetanus börjar med svaghet o oförmåga att suga som fås v 7-14 dagars ålder o -generaliserade kramper, stelhet o opistotonus.

176
Q

Klinisk bild vid difteri?

A

•Först nekrotisk bildning•På tonsiller o i farynx•Nekros av njurtubuli, leverparenkym; kardiomyopatioch demyeliniserandeneuropati.•Heshet, stridor, andnöd o kruppliknande hosta•Beh: Få bort membranen, specifikt antitoxin iv, pc eller erytromycin. Människan reservoaren C diphtheriae•Sprider sig via luftdroppar, luftvägssekret eller hudskador•Dåliga socioekonomiska förhållanden, överbefolkade områden och vid låg vaccinationstäckning•70-80% vaccinerade för att förhindra epidemier. Letalitet 3-23%

177
Q

Hur hanterar/behandlar du kikhosta?

A
  • spädbarn under 6 månader bör få antibiotika profylax om man misstänker de exponerats för kikhosta
  • barn under 12 månader bör få behandling mot kikhosta även innan den e konstaterad
  • smittspårning bör ske vid konstaterad kikhosta
  • personer som insjuknar i kikhosta bör efterfrågas om de exponerat spädbarn
178
Q

Symptom hos spädbarn som motiverar provtagning för kikhosta?

A
  • hosta utan andra symptom
  • hosta med: kikning, cyanos, kräkning, apné
  • apné som enda symptom
    . om föräldrarna beskriver att barnet har ngt av ovanstående symptom även om besvärsfri vid undersökningen
179
Q

Symptom hos barn och vuxna som motiverar provtagning för kikhosta?

A
  • hosta hos äldre barn, ungdomar och vuxna som har kontakt med spädbarn
  • hosta hos gravida i slutet av tredje trimestern
180
Q

Klinisk bild vid polio?

A

Polio endemiskt. Spädbarnen infekterades innan maternella antikroppar försvunnit. •Infektion i GI-kanalen. Paralytisk sjd hos liten del. Hög feber, intensiv muskelsmärta, snabb paralys i extremiteter. Ofta blåspares o tarmatoni. •Smärta, spasticitet, nack-o ryggstelhet•Maximal förbättring efter 6 mån•Hypoxi pga svaghet i andningsmusklerna•Poliovirus hittas fr.a. i svalg o avföring, mer sällan i liquor.

181
Q

Vad är postpolio syndrom?

A

Nya neurologiska symtom fås i ca 25-35%, ofta efter 25-35 år Muskelsvaghet, smärta, atrofi o trötthet.Samma muskler som 1:a tillfälletOrsaken oklar

182
Q

Vad är VAPP ?

A

Vaccine-Associated-Paralytic-PoliomyelitisOralt poliovaccin 1 fall per 2,5 miljdoser

183
Q

Klinisk bild vid mässling?

A

Feber, hosta, konjunktivit, ljusskygghet. Inom 2-3 dagar Koplik’s fläck på kindslh.Hudutslaget är erytematöst börjar på panna o nacke o sprider sig inom 3 dagar till bål o extremiteter, sedermera kopparfärgattill brunt. Under utslagsperioden ses ofta hög feber, ÖLI.

184
Q

Komplikationer till mässling?

A

Även i I-länder dör 1/1000-1/10 000 fall, fr.a. av-Pneumoni-Akut encefalit 1/1000. Mässlingencefalit är mild o själv-begränsande hos de flesta barn men ca 15% har en snabb progressiv fatal sjd inom 24 tim efter diagnos.

185
Q

Klinisk bild vid parotit?

A

1/3 subklin eller mild ÖLI•Vanligast parotissvullnad–70% bilat efter ett tag•Innan parotissvullnaden–Hv, buksm, aptitlöshet•Feber varar 3-5 dagar, parotissvullnaden 7-10 dagar. CNS-infektion är vanlig, 3-10 dagar efter debut av parotit –hv, feber, trötthet, nackstelhet, delirium o kräkningar. Kramper i 20% av fallen. Enstkvarstbesvär (ataxi, aqueduktstenosetc.)•Orkithos 14-35% av männen, svullen testikel 3-7 dagar. Risk för sterilitet

186
Q

Klinisk bild vid rubella?

A

Icke-specifika prodromalasptm feber, ögonsmärta, halsfluss, artralgio G-I besvär, 1-5 dagar innan utslaget•Utslag från huvudet•Lymfkörtlar suboccipitalt.

187
Q

Vad innebär kongenital rubella?

A

•Fosterinfektion kan leda till spontanabort eller fosterdöd•Kongenitala defekter inträffar i >80% av spädbarn som infekterats första trimestern, i stort sett inga efter ve 16.•Organ som oftast påverkas är hjärta, ögon, hjärna och hörsel. Dövhet är vanligast. Ductus arteriosus och pulmonalisstenos är de vanligaste hjärtfelen.

188
Q

Vad är rotavirus?

A

Gastroenterit. Dödar ½ miljon i utvecklingsländer/år. Besparing 120 M/år•Vaccinet 95M/år•90 M mindre kostnad för Hälsoo sjukvården•Från 6 ve ålder•≥4 ve mellanrum•Båda doser före 24 ve ålder•Helst innan 16 ve ålder

189
Q

Komplikaitoner till rotavirus vaccination?

A

Invagination•Normalt 50/år•Oftast vid 5-9 mån å (3-11)•1-6 fall/100 000•Medför 1-7 fall i Sverige/år•Störst risk inom 1-2 ve efter vaccination•195 M har vaccinerats•Vaccinvirus i avfiblflera ve –obs anhöriga med immunbrist•Kan ges med andra vacciner i denna ålder.

190
Q

Dra risk frö sjukdom vs. vaccin för mässling, difteri, stelkramp och kikhosta?

A 
Risk av sjukdom  
•Mässling
–Pneumoni 1 : 200
–Encefalit 1 : 2 000
–Dödsfall 1 : 3 000 i i-världen

•Difteri
–1 : 20 dör

•Stelkramp
–3 : 100 dör

•Kikhosta
–Pneumoni vanligt

Risk av vaccin
Mässling/Påssjuka/ Röda hund
–Encefalit 1 : 1 000 000

Difteri/Stelkramp/Kik-hosta
–Långvarigt skrik 1 : 100
–Hypotonhypo-responsiveness 1:1750
–Svullnader på insticksstället vanligt

191
Q

Möjliga ekologiska konsekvenser av vaccination globalt när sjukdomen minskar?

A
  • Ekologiskt tomrum –Andra typer istället, exvpneumokocker som vi inte vaccinerar emot
  • Modifierat virus/bakterie–Kontrolleras (av exvRIVM för kikhostebakterien)
192
Q

Klinisk bild vid RS?

A

•Börjar med snuva o nästäppa•Efter ngt dygn måttlig feber, torrhosta, snabbandning, ronki, indragningar o cyanos•Ibland apnéer•Ibland orkar spädbarnet inte äta/dricka/amma•Inläggning vid underburenhet, hjärt/lungsjd, <3 mån, saturation <90%, påverkat AT.

193
Q

Varför har man gelantin i vaccin?

A

MMR II, –gelatinanvändssomstabilisatorivaccinet. •I Japan gavsgelatin-innehållandevaccinertidigt. •RiskenföranafylaktiskareaktioneravMPR-vaccinerärmycketsmå. Vidanamnespåsvårsystemiskreaktionavgelatin, börpatientengesettMPR-vaccinutangelatin.

194
Q

Vilka vacciner är det ägg i?

A

Ägg i vacciner, MPR & TBE. •Vaccinmot influensainnehålleräggviteprotein<150 ng/dos. •Influensavaccinkangestill barn med måttligallergimot ägg. Svårtallergiskabarn med risk föranafylaxibörremitterastill allergolog-ellerOptaflu (“tillhandahållsförnärvarandeej”) •Gulafebernvaccin innehållernågothögre nivåeravovalbumin(2-3 mg/dos). En utvärderingaven kunnigallergologochpricktestmed äggbörgöras.

195
Q

Komplikationer till vattkoppor?

A

•Allvarligare komplikationer hos vuxna än hos barn. •Pneumonit. Vanligen inom 2-4 dagar efter utslaget. •Sekundära bakteriella hudinfektioner•Encefalit•Cerebellärataxi•Aseptisk meningit•Myokardit•Artrit

Neurologiska komplikationer till vattkoppor•Oftast <5 o >20 år •Neurologiska symtom kommer mellan 2 o 6 dagar efter utslagen•Tros bero på vaskuliteller ha immunmedierad genes•Meningoencefaliterger kramper, sänkt medvetande o nackstelhet•Cerebellärataxi –gradvis utveckling av gångsvårigheter, nystagmus o otydligt tal o kan kvaståupp till veckor•Encefaliten varar oftast bara 2-3 dygn

196
Q

Skillnad mellan anafylaktisk och vasovagal reaktion efter vaccination?

A

Symptom vid anafylaxi

Start från vaccinationen: Efter några få minuter, normalt inom 30 minuter
Andningen: Pip/väs, stridor
Kardiovaskulärt: Takycardi, hypotension
Hud: Flush, kliande rash, angioödem, urtikaria
Gastrointestinalt: Bukkramper
Neurological: Påverkat medvetande eller medvetandeförlust, litet svar på liggande läge

Symptom vid vasovagal reaktion
Start från vaccinationen: Under eller kort efter injektionen
Andningen: Normal eller hyper ventilation
Kardiovaskulärt: Självbegränsande bradycardi, hypotension
Hud: Blek, svettig, kall, fuktig
Gastrointestinalt: Illamående, kräkning
Neurological: Självbegränsande vid förlust av medvetandet, bra svar på liggande läge

197
Q

Beskriv patofysiologin vid preeklampsi?

A 
• Drabbar endotelet – hos mor och i placenta – sannolikt även hos fostret
• Orsakskedja
• Immunologisk ”kollision” mor-foster
• Dålig penetration av trofoblaster
• Kvarstående tjockväggiga spiralartärer
• Ischemi, frisättning av oxiderat LDL-kolesterol och proinflammatoriska cyto-/kemokiner
• Endotelskada hos moder
• Läckage i vävnad av framför allt albumin
• Kompensatorisk vaso-konstriktion
---> 
Hypertoni
Proteinuri
Huvudvärk
Synfenomen
Buksmärtor
  • Överdriven sekretion av TNFα  apoptos av extravillösa trofoblast.
  • Minskad förekomst av HLA-G och HLA-E  spelar roll för den defekta invasionen av spiralartärerna
  • Högre nivåer av soluble fms-like tyrosine kinase 1 (sFlt-1), antagonist till vascular endothelial growth factor (VEGF) and placental growth factor (PlGF) (från NK-celler)
198
Q

Orsaker till förtidsbörd?

A

Medicinskt indicerad 1/3
• Preeklampsi
• Tillväxthämning
• Komplikationer med moderkakan

Spontan 2/3
• Flerbörd
• Svaghet i livmoderhalsen
• Avvikande form på livmodern
• Infektion – subklinisk?
• Idiopatisk 50%
199
Q

Förtidsbörd – Klinisk handläggning?

A

• Diagnostik
• Kliniskt förlopp, cervixstatus + kontraktioner
• Vaginalt ultraljud av cervix – mer tillförlitligt än palpation
• Behandling – ingen ”ideal” beh finns
• Atosiban – antagonist till oxytocin, kortverkande, rel effektiv, måttliga
biverkningar
• Terbutalin - b2
-receptorstimulerare, kortvarig effekt, allvarliga biverkningar vid
hög dos
• Calciumantagonister
• Alltid kortikosteroider!

• Förlossningstidpunkt
• Effekt av steroider, infektion? Behandla intrauterint, optimalt
omhändertagande.
• Förlossningssätt
• Helst vaginal förlossning om huvudbjudning – stimulerar
surfactantfrisättning.
• Förlossningsplats
• Om före v 32, tillgång till neonatal intensivvård ett starkt önskemål.

200
Q

Upprepade missfall (Recurrent pregnancy loss, RPL)?

A
  • Definition: ≥2 på varandra följande missfall

* 2-5% av alla fertila par

201
Q

Upprepade missfall (RM) Orsaker?

A
  • aneuploidie i embryot
  • sperma faktorer: DNA fragmention, Y kromosom deletioner
  • förvärvad trombofili
  • idiopatisk = 50%
  • misslyckad embryo selektion –> hyperreceptiv decidua
  • infektioner
  • anatomiska avvikelse
  • kromosom avvikelser hos föräldras
  • endokrina problem ex hypotyreos
  • autoimmuna problem
202
Q

Vilka barn drabbas vanligen av reumatiska sjukdomar?

A
  • 11-14/100 000
  • Flickor > Pojkar (3:2)
  • Flickor 1-3års åldern eller tonår
  • Pojkar alla åldrar, något mer i tonåren
  • Medianålder vid insjuknande 7år
  • Viss ärftlighet, bla HLA-typ
  • Inflammatorisk tarmsjd, Psoriasis
  • Autoimmunitet: celiaki, hypothyreos, IDDM
203
Q

Symptom hoa barn vid reumatisk sjukdom?

A
  • Hälta, rörelseinskränkning
  • Smärta (molande värk)
  • Morgonstelhet, stelhet efter stillasittande
  • Svullnad, värmeökaning av led
  • Trötthet• Väderkänslighet
  • Värmeökad, svullen (ev lätt rodnad) led
  • Ibland svullna senskidor
  • Rörelseinskränkning i lederna
204
Q

Ledande labb prover vid misstanke om reumatisk sjukdom hos barn?

A
  • Blodstatus• Crp, SR
  • U-sticka – proteinuri?
  • Borreliaserologi• ANA, ev RF, anti-CCP
  • Ev HLA-B27
  • F-odling? Proteinprofil, calprotektin, TGA?
205
Q

Vad kan du se på slätröntgen, ultraljud samt MR som tecken på reumatisk sjukdom?

A
  • Slät-rtg (destruktioner,urkalkning, mjukdelssvullnad,diff-diagnostiskt)
  • Ultraljud (kapselsvullnad, ökad mängd ledvätska, broskpåverkan)
  • MRT (inflammation, destruktioner,
206
Q

Juvenil idiopatisk artrit: definition?

A
  • Debut före 16 års ålder.
  • Kontinuerlig artrit i minst sex veckor.
  • Annan sjukdom utesluten
207
Q

Olika remuatiska artriter hos barn?

A
  • juvenil idiopatisk artrit
  • oligo artrit
  • poly artrit RF pos/neg
  • psoriasis artrit
  • entesit realterad artrit
  • ospecificerad artrit
208
Q

Möjlig genes till reumatiskasjukdomar hos barn?

A
  • ärftlighet gener som påverkar inflammatoriska mediatorer

- miljö: infektioner, stress

209
Q

Typisk klinisk bild vid oligoartrit?

A
  • insjuknar ofta före 5 årsålder 1-3
  • dubbelt så vanligt hos flickor
  • asymetrisk, ex knäld, sen fotled, sen fingerled
    -vanligt med pos ANA
    -
210
Q

Bahandling och prognos vid oligoartrit?

A
  • NSAID + kortisoninjektioner
  • ev metotrexat
  • ev TNF hämmare
  • oligo 50-80% utläkning
211
Q

Klinisk bild vid polyartikulär artrit?

A
  • 25% av JIA, 20% RF neg, 5% pos
  • Injsukande som småbarn, prepubertet
  • 1/3 ANA pos
  • symetrisk (knä, fot, handled, småleder, nacke, senare axlar, höfter
  • tenosynoviter
  • ofta lätt stergad CRP och SR
212
Q

Behandling vid polyartikulär artrit?

A
  • NSAID + kortisoninjektioner
  • ev metotrexat
  • ev TNF hämmare
213
Q

Nackdelar med metotrexat?

A
  • vanligt med illamående

- kräver lab monitorering

214
Q

Ögonsymptom vid reumatiska sjukdomar?

A

Uveit / Iridocyklit.

215
Q

JIA:s farligaste komplikation?

A

• 25% iridocyklit lindrig, 50% måttlig, 25% svår.
• Akut trångvinkelgalukom, bandkeratopati, lins-glaskroppsgrumling.
• Katarrakt, glaukom
—> Synnedsättning. Blind.

216
Q

Andra diagnoser att överväga vid reamutisk artrit sjukdom?

A
  • Infektioner
  • Postinfektiösa manifestationer
  • IBD relaterade besvär
  • Psoriasis asocierade symtom
  • Inflammatoriska systemsjukdomar
  • Simplex coxit, Perthe ́s sjd, epifysiolys
  • Trauma
  • Överrörlighet
  • Smärtsyndrom
  • Malignitet
  • Blodsjukdomar
217
Q

Infektioner som kan ge ledsymptom?

A
  • Salmonella, Shigella, Yersinia, Champylobacter
  • Borrelia• Parvovirus B19, influensa m fl
  • Betahemolyserande Streptokocker (S pyogenes)
218
Q

Inflammatoriska systemsjukdomar?

A
  • SLE• Sjögrens syndrom
  • Sklerodermi (Linjär / Systemisk)
  • Juvenil dermatomyosit
  • Mixed connective tissue disease
  • Vaskulit-sjd (ev Henoch-Schönlein)
219
Q

Typsika symptom/klinisk bild vid inflammatoriska systemsjukdomar?

A
  • Trötthet
  • Symtom från flera organ
  • Ofta ledvärk men utan svullnad
  • Hudmanifestationer
  • Ibland specifika markörer i blod-lab
220
Q

Vaskuliter hos barn?

A
  • IgA vaskulit, Henoch -Schölein purpura

- Kawasakis

221
Q

Klinisk bild vid IgA vaskulit?

A
  • vanligen 4-6 år
  • nästan alltid efter ÖLI
  • inflammation i kapillärväggen med immunkomplex
  • palpabel purpura, ledvärk. buksmärta, njurpåverkan
222
Q

Klinisk bild vid kawasaki sjukdom?

A
  • under 5 år
  • genetik + infektionsutlöst
  • feber > 38,5 i över 4 dagar + 4 av nedanstående
    bilat konjunktivit
    lymfkörtel förstoring på halsen
    polymorft utslag
    exantem på läppar o munslemhinna
    rodnad av hand/fotsulor sen fjällning
223
Q

Behandling IgA vaskulit?

224
Q

Behandling Kawasakis sjukdom?

A
  • rtg pulm, EKO hjärta, EKG
  • IVIG
  • ASA
  • ev steroider
  • ex biologisk behandling
225
Q

Prognos vid JIA?

A

• Man har tidigare sagt att de flesta blir bra, sjukdomen läker ut före vuxen ålder. Detta stämmer för ungefär hälften av våra patienter (Oligoartikulär JIA, ffa).

226
Q

Vad består the inate immunsystem av?

A 
Barriärer
Mekaniskt- Hud, slemhinnor,
flimmerhår, Kemiskt - Magsyra.
defensiner
Celler
Granulocyter, fagocyter, (NK-celler,
makrofager, dendritiska celler)
Cytokiner
Interferoner, interleukiner
Lösliga proteiner
 Koagulationsfaktorer, CRP, mannosbindande lektiner
- Komplement
227
Q

Vad består det adaptiva immunsystemet av?

A

Humoral
B-lymfocyter
Immungobuliner

Cellulär
T-lymfocyter
T-helper T-Killer

228
Q

Hur är immunförsvaret hos det lila barnet?

Vilka infektioner är det mest känsligt för?

A

• Det lilla barnet får ofta svampinfektion de första månaderna.
• Barnet har själv svårt att bilda IgG2 antikroppar vilket medför mer
– Pneumokock infektioner
– H. Influenza infektioner
– Sämre svar på vaccination

229
Q

Vad är normalt antal infektioner hos barn i olika åldrar?

A

• Under förskoleålderns i genomsnitt 8,4-10 infektioner per år.
• Majoriteten av infektionerna under vinterhalvåret.
• Med 5 dar/infektion, sjuka 1/5 av vinterhalvåret.
• ÖLI, bronkit, pneumoni, otit, gastroenteriter*
• Tonsillit,
• Små barn <4 år ofta fler infektioner
än större barn.

230
Q

Faktorer som påverkar antal infektioner?

A 
• Ålder
• Förskola
– Mer infektioner första 2-3 åren
– Efter 4 år ingen skillnad.
– Förskolegrupper, handsprit
• Årstid
• Syskon
• Socioekonomiska-osäkert
231
Q

När ska man börja tänka immunbrist?

A

Infektion som är

  • allvarlig
  • ihållande
  • återkommande
  • ovanligt agens

Eller om andra i familjen har känslighet för att få infektioenr

Ej frisk på sommaren
• Inte växer normalt, tillväxthämmad
• Uppfödningssvårigheter
• Långvariga diarréer
• Onormalt långa infektioner
• Onormalt svåra infektioner
• Atypiska symtom (trötthet, långvarig feber)
• Avsaknad av inflammatorisk svar
232
Q

10 varningstecken för immunbrist hos barn?

A

Stämmer ett eller flera av följande varningstecken in och andra vanliga orsaker uteslutits, bör utredning avseende primär immunbrist övervägas:

  1. Upprepade antibiotikakrävande otiter (≥4/år), sinuiter (≥2/år) eller pneumonier (≥2/år)
  2. Infektioner som inte läker på förväntat sätt med adekvat antibiotikabehandling
  3. Återkommande hud- och mjukdelsinfektioner, organabscesser eller icke infektiösa granulom
  4. Infektioner med ovanlig lokalisation eller orsakade av ovanliga agens
  5. ≥1 invasiv infektion såsom osteomyelit, meningit eller sepsis
  6. Uttalad kronisk oral eller kutan candidos
  7. Multipla autoimmuna sjukdomar eller mycket tidig debut av autoimmun sjukdom (≤3år)
  8. Omfattande hudförändringar, svampinfektioner eller eksem som inte svarar på behandling
  9. Spädbarn som inte växer som förväntat , ¨failure to thrive¨
  10. Känd primär immunbristsjukdom i familjen
233
Q

Immunbrist kan ge ökad risk för andra sjukdomar, vilka?

A

• Vid mutationer i vårt immunsystem kan också autoimmunitet, autoinflammation, allergi, lymfoproliferation och ökad risk för malignitet
fås.

234
Q

Olika typer av immunbrist?

A
  • Antikroppsbrister
  • Kombinerade immundefekter
  • Kombinerade immundefekter som del av syndrom
  • Primära immunbrister med immundysreglering
  • Granulocytdefekter
  • Defekter i det medfödda immunsystemet
  • Autoinflammatoriska sjukdomar
  • Komplementdefekter
  • Sekundära immunbrister
235
Q

Vad kan olika defekter i immunförsvaret ge upphov till för infektioner?

A

• Defekter i cellmedierad immunitet
– Pneumocystis jiroveci, spridd svampinfektion, mkt svåra och kroniska virus infektioner, CMV, herpes zooster
• Defekter i humoral immunitet
– Pyogena infektioner i ffa luftvägar
• Defekter i granulocytfunktion
– svamp o bakterie infektioner i hud, lunga
• Defekter i komplementsystemet
– Pyogena luftvägsinfektioner och sepsis, autoimmunitet

236
Q

Utredning vid misstänkt immunbrist?

A

Anamnes

  • infektioner, antibiotika, inläggning
  • heriditet, släktskap
  • vaccinationer
  • Annat (sekundär immunbrist: HIV, malnutrition?

Status

  • Tonsiller, lymfkörtlat, lever, mjälte. kronsika sår, bölder
  • ev stigmata

Undersökning (beroende på utfall)

  • rtg
  • ct
  • spirometri
  • Infektionsdagbok
LABB
• Komplett blodstatus
• Vita o diff
– Neutropeni?
– Lymfopeni?
– trombocytopeni?
Ev HIV, Hepatit serologi
Om lokaliserade symtom tänk på svettest, cilifiefunktion

Steg 2
LABB
• Immunelfores (med subklasser)
– IgA, IgG, IgM, IgE
• IgG högt vid födelsen, lågt vid 5-6 mån ålder
• Antikroppsnivåer (a, Tetanus, Hemofilus b, Pneumokocker)
• Komplementscreening

UTREDNING III o IV (immunolog)
• III
• T-, B-, NK celler(CD3/CD4/CD19/CD56)
• Komplement (med funktion)
• T-, B-cellsfunktion (svar på mitogenstimulering)
• NBT… (Fagocytfunktion)
• IV
• Cytokiner + receptorer/NK-cytotoxicitet/
Komplement detaljerat/Fagocytstudier
Lymfocytmarkörer (CD…)/ Genetiska studier mm

237
Q

Diffdiagnoser till immunbrist?

A
  • Astma,
  • Glutenintolerans
  • Allergi
  • Kärlring
  • CF
238
Q

Vad är Svår kombinerad immunbrist (SCID) ?

A

avsaknad av T- och ofta B-cellsfunktion, ibland kombinerad med avsaknad/defekt NK-cellsfunktion. 2-3/år i Sverige
• Debut första levnadsmånaderna
– Kronisk hosta och obstruktivitet
– Diarré och malabsorption
– Recidiverande candida-infektion i mun och blöjregion
• Bristande vikt- och längdutveckling
• Hudutslag
• Andningsinsufficiens (pga pneumoni)
• Oväntade dödsfall bland spädbarn i familjen
• Om diagnosticeras inom några mån efter födelsen och transplanteras direkt – prognosen nära 100% för bot.
• Screening: Totalantal lymfocyter <2 x 109 /l
• Vid misstanke – ta kontakt med Team för diagnostik, utredning och behandling. Centrum för primära immunbrister, Drottning Silvias barn och ungdomssjukhus i Göteborg.

  • Screening Ingår numera i PKU provet
    -Mätning av TREC (T-cell receptor exisions circles) i blodet. Vilket är ett bra mått på nybildade T-celler i
    blodet.
239
Q

Hur vanligt är Immunglobulinbrist?

A

Immunglobulinbrist – 70% av alla primära immundefekter

240
Q

Beskriv några Immunglobulinbrist sjukdomar?

A

– Brutons sjukdom (X-linked agammaglobulinemi)
• Ärftlig, hos pojkar
• Inga eller nästan inga B-celler i blodet
• Avsaknad eller mkt lågt IgG, IgA o IgM
• Oftast redan 1:a levn-året, återk bakt infek, risk sepsis
• Beh livslång med immunglobulin och antibiotika

– Common Variable ImmunoDeficiency (CVID)
• Vanligaste primära immunbristsjukdomen hos vuxna, finns även hos barn
• Otiter/Sinuiter/Pneumonier
• Lågt IgG samt lågt IgA och/eller IgM
• Substitution med immunglobulin samt antibiotika

– IgG subklassbrist
• En eller flera subklasser persistent låga, tot-IgG normalt
• Adekvat beh av infektioner, för en del immunoglobulin

241
Q

Vad är IgA-brist ?

Klinisk bild?

A

Vanligast hos kaukasier – 1:500 individer
– De flesta asymtomatiska
– Kan orsakas av mediciner, t.ex. fenytoin, sulfasalazin
– Infektionsrisken ökar om samtidig IgG subklassbrist
– Diagnos vid >4 års ålder, definitiv diagnos vid ca 12
års ålder
• Symtom
– Infektioner överallt där slemhinnor finns
• Lab
– IgA < 0,07 g/l (övrig provtagning, se riktlinjer SLIPI.nu)
• Behandling
– Endast vid tydlig infektionsproblematik
– Ev periodisk/kontinuerlig antibiotika

242
Q

Berätta kortfattat om immunoglobulin behandling?

A
  • Immunglobulin kan administreras iv eller sc med likvärdig effekt på infektioner, iv var 3:e -4:e ve på sjukhus, sc beh oftare o kan ske i hemmet
  • Dosen justeras efter behov och strävan är att komma över 10g/l i serum-IgG
  • IgG ges ej im – är smärtsamt
243
Q

Orsaker till neutropeni?

A
  • post infektiöst
  • läkemedel
  • immunmedierad
  • benmärgspåverkna?
244
Q

Vad är PFAPA?

A

= Periodisk Feber syndrom
(Aftös stomatit, Pharyngit, cervikal Adenit)

Vanligaste multifaktoriella autoinflammatoriska sjd hos
barn i Sverige.
• Återkommande, ofta regelbundna höga feberepisoder om 4-5 dgr
• Halsont, aftösa sår,
• Intervall emellan på 4-6 ve
• Läker oftast ut på 3-5 år
• Mår väl mellan perioderna
• Per oral steroid?
• Tonsillektomi hjälper ofta
245
Q

Vad är FMF = Familjär MedelhavsFeber?

A

• 6-72 timmar långa feberattacker, med serosit, vanligtvis peritonit, men även pleurit och/eller artrit.
• Ursprung i östra Medelhavsområdet
• Oftast en monogen autosomalt recessiv sjukdom
• Vid diagnos – börja med kolkisin, för att förhindra attacker och förebygga amyloidos
• Genetisk utredning kan bekräfta men inte utesluta
diagnosen

246
Q

Vad är Brutons sjukdom?

A

X-kromosombunden agammaglobulinemi kallas också Brutons. X-kromosombunden agammaglobulinemi är en immunbristsjukdom som innebär att immunsystemet inte kan bilda immunglobuliner. Immunglobuliner är antikroppar som är nödvändiga för att kroppens försvar mot infektioner ska fungera. Symtomen börjar oftast under det andra levnadshalvåret och kännetecknas av återkommande bakteriella infektioner, framför allt i öronen, svalget, bihålorna och lungorna. Det finns också en ökad risk för svåra infektioner som hjärnhinneinflammation (meningit) och blodförgiftning (sepsis).

247
Q

Hur ser blod bild och volym ut hos en nyfödd?

Hur förändras det den närmsta tiden`?

A
  • Fetus: ca 80% HbFmed högre syrgasaffinitet än ”adult Hb”•Blodvolym vid födelsen ca 75-85 ml/kg = ca 300 ml•Sen avnavling postpartum= ”blodtransfusion” vid födelsen (50 -100 ml)
  • produktion av röda blodkroppar minskar–med faktor 2-3 under de första dgrpost partum–med faktor 10 under första levnadsvecka= ”fysiologisk anemi av den nyfödda”•erytropoetin–högt vid födelsen –faller snabbt efter partus–lägst vid ca 1 mån ålder–högst vid ca 2 mån ålder (fullgångna barn)
248
Q

Vad innebär Sen avnavling? Fördelar/nackdelar?

A

•2-3 minuter (evkortare för prematura barn)•Pros: underlättar cirkulationsomställningen, överföring av fler stamceller, minskar risken för anemi och järnbrist•Cons: fördröjning av omhändertagande, ökad risk för neonatal gulsot, polycytemi

249
Q

Vad innebär Fysiologisk anemi hos spädbarn?

A

•Hb lägst vid 6-9 (-12) v ålder–låg erytropoes–kortare livslängd av fetala erytrocyter•ca 60-70 dgrhos fullgångna barn•ca 35-50 dgrhos prematura barn–ökade plasmavolym (p g a snabb tillväxt)–utspädningseffekt på Hb/Hk–anemin evmer uttalat hos prematura (lägst vid ca 5 v ålder)

250
Q

Anemisymtom hos barn?

A 
minskad energi/trötthet
sämre aptit
dålig tillväxt
huvudvärk/yrsel
andfåddhet, takypnoe
ortostatism
251
Q

Beskriv några vanliga anledning till anemi vid olika åldrar hos barn?

A
  • prematurt barn?
  • barn >6 mån som ammas huvudsakligen
  • förskoleålder: nutrition? Meckel? Helicobacter(ffaafrikanska barn)?
  • > 10-12 åå: IBD?
  • tonåring: nutrition, mens
252
Q

Vad tänker du kring anemi vid 0-3 mån ålder?

A

–vanligtvis ”fysiologisk anemi”
–Iatrogen(1,8-3,6 ml/kg/d vid vård på neo-IVA!!)
–ev patologiskt om
•anemi före 4-5 veckor ålder
•lägre än vid ”fysiologisk anemi” (riktvärde < 100)
•Symtomgivande
–hemolys(kraftig/långdragen ikterus, mörk urin)
–irritabel, matningssvårigheter av självaste anemin

253
Q

Vad tänker du kring anemi vid 4-6 mån ålder?

A

–vanligtvis medfödd, t ex hemoglobinopati(talassemi) eller membrandefekt(sfärocytos)
–järnbrist ovanligare, men tänkbart

254
Q

Vad tänker du kring anemi vid > 6 mån ålder?

A

•> 6 mån ålder–vanligtvis förvärvad

–järnbrist mycketvanlig

255
Q

förvärvade X-bundna anemier ?

A

G6PD-brist, X-linkedsideroblastanemi) vanligare hos pojkar

256
Q

Orsaker till järnbrist anemi hos barn?

A

•orsaker
–för lågt intag
•inadekvat kost, ffasmå barn i förskoleålder med snabb tillväxt
•absorptionsstörning (celiaki, IBD)
–blodförlust•blödning(ssjukdom)
–viktigt att utesluta; OBS! okkultblödning
•mens
–ökat järnbehov•växande barn/ungdomar (pubertet!)
•prematura

257
Q

Järnsubstition till barn per os?

A

Niferexdroppar (obs toxisk vid överdosering)

258
Q

Olika hemolytiska anemier hos barn?

A

•Hemoglobinopatier
–Sicklecellanemi(SCA)
–(homozygota) talassamier

•Enzymbristsjukdomar
–G6PD-brist/Favism
–Pyruvatkinasbrist

•Erytrocytmembrandefekt
–hereditär sfärocytos

259
Q

Vad består HbF av?

A

HbF= 2α-globiner + 2γ-globiner (binder syre hårdare till sig än HbA)

260
Q

Thalassemimajor symptom hos barn?

A 
–blek, irritabel, ikterus
–dålig aptit
–tillväxthämning 
–Hepatosplenomegali
–kronisk hypoxi
–hyperplastisk bemärg
–ansiktsförändringar ”facies talassemica”(maxillarhyperplasi, flat nasal bridge, frontal bossing)
261
Q

Berätta om Kongenital sfärocytos (KS)?
Vad är det?
Klinisk bild?
Behandling?

A

•medfödd erytrocytmembran-deffekt
•vanligaste hemolytiskaanemi i den kaukasiska befolkningen
•varierande klinisk svårighetsgrad (90-95% mild –moderat)
•huvudsakligen autosom-dom,men autosom-recessiv
före-kommer samt 25% nymutationer

  • klinik (blek, skleralikterus, splenomegali)
  • lågt Hb, (lågt-) normalt MCV, retikulocytos
  • sfärocyteri utstryk
  • neg DAT (inga erytrocyt-ak)
  • hemolys(högt bilirubin+ retikulocytos)
  • osmotisk resistens (hög spec, låg sens) –kan var falskt neg (järnbrist, läkning efter aplastiskkris)
  • hereditet
  • neonatalt svårvärderat (ikterus, anemi kan vara ”normalt”, men extra känsligt för KS barn, sfärocyter)
  • analys av membranproteiner(Ankyrin, Spektrin, Band-3-protein)

Behandling
•följ evsplenomegali+ anemigrad + bilirubin
•trötthetssymtom? sömnbehov?
•ev folatsubstitution under uppväxten (enbart allvarliga former)
•uljgallblåsa (stenar), mjälte
•informera om aplastiskkris (HPV B19) + evbehandling
•ev splenektomi(OBS risk infektioner ffapneumokocker, vaccination)
•ev antibiotikaprofylax

262
Q

Förvärvade ”pure red cell” aplasier?

A

•Infektioner
–HPV B19 (”femte sjuka”, erytemainfectiosum)•feber, ÖLI symtom, huvudvärk, hudutslag•”slappedcheeksydnrome”•oftast milt förlopp
–ev aplastiskkris vid underliggande hemolytiskanemi

263
Q

Vad är Transient Erythroblastopenia of Childhood (TEC)?

A
  • förvärvad normocytär, normokrom småbarns-anemi
  • övergående erytropoeshämning av oklar genes
  • 4-5/100 000; ca 15-20 barn/år i Sverige
  • blekt barn, (ev trötthet och aptilöshet)
  • tachykardi, ev systoliskt blåsljud, gen bra AT
  • > 6 mån ålder ;ll 3(-4) åå
  • låg tHb, i övrigt normala prover
  • ini;alt re;kulocytopeni(senare –cytos)
  • nl–ökad antal trombocyter
  • nlMCV•(normal diff(inga blaster)) tar vi i regel inte i e sådant fall
  • inga säkra miljöfaktorer, ingen årstidsvariation
  • evgenetisk predisposition (tvillingsstudier)
  • virusinfektioner (HPV B19, echovirus11, HHPV6, EBV) ej säker utlösande faktor
  • spontanläkning ((evsteroider))
  • oftast normaliserad inom 1-2 mån
264
Q

ITP behandling?

Immunmedierad trombocytopeni

A

•”watchand wait/see”–ffavid mildablödningar–⅔ normaliseras TPK inom 3 månader
–upprepade blodprover
•för att se ökningen
•utesluta tillkomst av tecken på dysplasi/aplasi
–begränsa barnets aktivitet så lite som möjligt
–men inga aktiviteter med ökad traumarisk(ffavid TPK < 50 x 109/L)
–undvik NSAID/ASA

•vid uttalad klinisk blödning (grad 3-4), t ex näsblödning > 30 min•olika stratgier
–orala/i.v. kortikosteroiderupp till ca 2-3 veckor
–i.v. Immunglobulin (olika flerdagarsregim) •höjer TPK >80% av barn med akut ITP inom 1-2 dgr, kvarstående effekt 2-3 v
–Trombocytinfusion (enbart vid livshotande, akut blödning)
–tranexamsyra,desmopressin
–Rituximab(monoklonalanti-CD20-antikropp)
–TPO-analoger(eltrombopag, romiplostim)
–ev splenektomi

265
Q

Vad är Reyes syndrom?

A

Reyes syndrom är en potentiellt dödlig men mycket sällsynt sjukdom som kan drabba barn under tiden de tillfrisknar från någon virusinfektion, såsom influensa, förkylning, vattkoppor. Den har en skadlig verkan på ett antal organ, särskilt hjärna och lever.

Läkare varnar för att ge acetylsalicylsyra till barn under 18 år eftersom detta tros kunna utlösa Reyes syndrom.[1] Eftersom sjukdomen är mycket ovanlig är det ont om fall för forskningen att studera. Idag vet man inte varför vissa drabbas av sjukdomen, men den har kopplats samman med intag av acetylsalicylsyra i kombination med virusinfektioner som vattkoppor och influensa.

diarré och ibland även kräkning
andningssvårigheter
dåsighet eller letargi
hyperaktivitetsstörningar
anfall av något slag, exempelvis epileptiskt anfall
koma
266
Q

Behandling vid Kawasakis sjukdom?

A

• 15-25% av obehandlade drabbas av
kranskärlspåverkan
• Vanligen spontan regress inom 2-3 veckor men
behandling med IVIG minskar risken för
komplikationer och ger symptomlindring.
• ASA-profylax 5mg/kg/dygn I minst 3 månader.
Följs med UKG

267
Q

Skillnad på bullös och icke-bullös impetigo?

A 
Icke-Bullös 
GAS, staf aureus
Börjar I småsår
Pustler  honungsfärgade
krustor
Ansikte och extremiteter

Bullös
Toxinbild Staf aureus
Intakt hud
Bullae  röd, fuktig hud,
omgivande flagnar
Var som helst
268
Q

Behandling vid Impetigo?

A
  • Lokalbehandling!: bort med krustor, tvätta med tvål och vatten
  • Klorhexidinlösning
  • Fusidinsyra
  • Ozanex (lokal kräm Kinolon NY)
  • PcV om utbredd infektion (streptokocker)
  • Cefadroxil (cefamox) 15mg/kg x2 I 7 d
  • Pc-allergi: klindamycin (Dalacin) 5 mg/kg x 3
269
Q

IGF-2 mutations sjukdomar?

A

igf2 gene expressed from paternal
allele

  • Silver Russel Syndrome igf2 gene from paternal
    allele not expressed —> barnet blir väldigt litet
  • Beckwit-Wiedeman igf2 gene on both alleles
    expressed –> för stor

IGF-II effect on growth is through the IGF1R

270
Q

Vad är Larons syndrom?

A

Larons syndrom är en genetisk hormonsjukdom hos människor som karaktäriseras av okänslighet (resistens) för tillväxthormon, vilket ger symtom av tillväxthormonbrist. Larons syndrom orsakas av mutationer i genen för tillväxthormonets receptor. Det medför kortväxthet och resistens mot diabetes och cancer. Vid tillståndet nedsätts också förmågan att producera tillväxtfaktorn IGF-1

271
Q

Noonan’s syndrom?

A

• PTPN-11 defekt (en phosphatase ’regenererar
receptor signalen’)
• SOS, RAS defekt (second messengers för GH
och IGF signallering)

272
Q

Vad finns det för tillväxt gener?

A

SHOX (short stature homeobox containing) gener
könskromosomer

Stature critical interval - two fuctional copies in both sexes —>
encodes putative transcription factor
- Size determining genes
- Bone morphogenic determining genes

273
Q

Vad på gen nivå är fel vid Turners syndrom?

A

Störning/avsakand av X kromosom

SHOX deficiency
cause early growth failure
and
streak gonades =
(hypergonadotrope hypogonadism)
causes loss of pubertal growth spur
274
Q

Genfel vid Klinefelters’s syndrome?

A

SHOX over-dosage cause excessive prepubertal growth
and gonadal failure in late puberty

Klinefelter syndrome (KS), also known as 47,XXY or XXY, is the set of symptoms that result from two or more X chromosomes in males. The primary features are infertility and small poorly functioning testicles

275
Q

Vad är Dyschondrosteosis?

A 
SHOX mutation (inactivating)
and
skeletal deformities incl.
Madelung deformity
(Mesomel shortage)
276
Q

Achrondroplasia?

A

= mutation (activating) FGF3R gene Rhizomel shortage

Achondroplasia is a genetic disorder that results in dwarfism.[3] In those with the condition, the arms and legs are short, while the torso is typically of normal length.[3] Those affected have an average adult height of 131 centimetres (4 ft 4 in) for males and 123 centimetres (4 ft) for females.[3] Other features include an enlarged head and prominent forehead.[3] It does not affect intelligence.[3]

Achondroplasia is due to a mutation in the fibroblast growth factor receptor 3 (FGFR3) gene.[3] In about 80% of cases, this occurs as a new mutation during early development.[3] In the other cases, it is inherited from one’s parents in an autosomal dominant manner.[3] Those with two affected genes do not typically survive.[3] Diagnosis is generally based on symptoms but may be supported by genetic testing if uncertain.[4]

Treatments may include support groups and growth hormone therapy.[4] Efforts to treat or prevent complications such as obesity, hydrocephalus, obstructive sleep apnea, middle ear infections or spinal stenosis may be required.[4] Life expectancy of those affected is about 10 years less than average.

277
Q

Hormones inducing pubertal development in girls?

A 
Estradiol
Secondary sex characteristics
– Breast development (Thelarche)
– Enlargement of Uterus
– Vaginal discharge
– Menache (+ progesterone)
– Feminine fat distribution
– Bone mineral aquisition

Longetudinal growth
– via Growth Hormone (GH)
– Epifyseal fusion

Androgenes (adrenal and ovarian)
– Pubic hair (Pubarche, preceeds telarche in 20%
of girls)
– Skin puberty: Acne, apocrine sweat, axillary
hair
– Muscle growth

278
Q

Hormones inducing pubertal development in boys?

A

Testosterone / DHT (5-a-reductase)/ other androgens
– Scrotal and penile enlargement/pigmentation.
– Pubic hair
– Skin puberty: acne, apocrine sweat, axillary hair
– Muscle and male fat distribution
– Direct effects on longetudinal bone growth

Estradiol
– Derived from Testosteron (aromatase)
– Longetudinal growth –via Growth Hormone (GH)
– Epifyseal fusion – final height
– Bone mineral aquisition (accrural)
279
Q

Congenital adrenal hyperplasia (CAH)?

A
  • Each form of CAH is associated with a specific defective gene. The most common type (90–95% of cases) involves the gene for 21-hydroxylase,
  • child born is screened for 21-hydroxylase CAH at birth. This test will detect elevated levels of 17α-hydroxyprogesterone (17-OHP). Detecting high levels of 17-OHP enables early detection of CAH. Newborns detected early enough can be placed on medication and live a relatively normal life.

The symptoms of CAH vary depending upon the form of CAH and the sex of the patient. Symptoms can include:

Due to inadequate mineralocorticoids:

Vomiting due to salt-wasting, leading to dehydration and death
Due to excess androgens:

Functional and average sized penis in cases involving extreme virilization (but no sperm)
Ambiguous genitalia, in some infants, such that it can be initially difficult to identify external genitalia as “male” or “female”
Early pubic hair and rapid growth in childhood
Precocious puberty or failure of puberty to occur (sexual infantilism: absent or delayed puberty)
Excessive facial hair, virilization, and/or menstrual irregularity in adolescence
Infertility due to anovulation
Clitoromegaly, enlarged clitoris and shallow vagina[4]
Due to insufficient androgens and estrogens:[citation needed]

Undervirilization in XY males, which can result in apparently female external genitalia
In females, hypogonadism can cause sexual infantilism or abnormal pubertal development, infertility, and other reproductive system abnormalities

280
Q

BEskriv patodysiologin vid 21-hydroxylas brist?

A

The enzyme P450c21, commonly referred to as 21-hydroxylase (21-OH), is embedded in the smooth endoplasmic reticulum of the cells of the adrenal cortex. It catalyzes hydroxylation of 17α-hydroxyprogesterone (17OHP) to 11-deoxycortisol in the glucocorticoid pathway, which starts from pregnenolone and finishes with cortisol. It also catalyzes hydroxylation of progesterone to 11-deoxycorticosterone (DOC) in the mineralocorticoid pathway on its way from pregnenolone to aldosterone.

Deficient activity of this enzyme reduces the efficiency of cortisol synthesis, with consequent hyperplasia of the adrenal cortex and elevation of ACTH levels. ACTH stimulates uptake of cholesterol and synthesis of pregnenolone. Steroid precursors up to and including progesterone, 17α-hydroxypregnenolone, and especially 17α-hydroxyprogesterone accumulate in the adrenal cortex and in circulating blood. Blood levels of 17OHP can reach 10-1000 times the normal concentration.

Since 21-hydroxylase activity is not involved in synthesis of androgens, a substantial fraction of the large amounts of 17α-hydroxypregnenolone is diverted to synthesis of DHEA, androstenedione, and testosterone beginning in the third month of fetal life in both sexes.

Synthesis of aldosterone is also dependent on 21-hydroxylase activity. Although fetal production is impaired, it causes no prenatal effects, as the placental connection allows maternal blood to “dialyze” the fetus and maintain both electrolyte balance and blood volume.

281
Q

Basal utredning av tillväxtrubbning?

A 
• Anamnes
– Vem orolig? För vad?
– Heriditet med familjeträd
• Längd, pubertetsstart, tillväxttempo,
endokrina rubbningar, andra sjd.
– Perinatalt
• FV, FL, apgar, hypoglykemi, ikterus,
• Psykomotorisk utveckling,
tandframbrott
– Tillväxt
• Noga analys av vikt/längd/BMI
– Kostanamnes
• Amning, smakportioner, matvägran,
etc.
– Könshormonpåverkan – hur snabt?
• Behåring, adult svett, acne,
bröststimulering
– Hypofyspåverkan
• Morgonhuvudvärk, kräkningar, ork,
synpåverkan

• Status
– Dysmorfe drag
• Ansiktskonfiguration, mellanansikte,
näsrygg, hyper-/hypotelorism, öron, hals,
bröst, ledrörlighet, missbildningar,
syndrom?
– Kroppsbyggnad/proportioner
• Sitthöjd, muskel, fet mängd/fördelning
– Thyroidea
• Storlek, konsistens, adenom, klinisk
euthyroid, tremor,
– M&amp;S
• Gomkonfiguration, tandstatus
– Thorax
• Asymmetri, skolios
– Buk
• Fetansamling, striae
– Hud
• Pigmentering, hudtumör (neurofibrom)
– Pubertetsstatus
• Undersökas! Hjälp fr ån samkönet kollega?

• Blod
– IGF-I, IGFBP-3
– TSH, fT4
– SHBG
– TG, evt Gliadin, elastas,
– Blodstatus, leverstatus,
njurstatus
• Urin
– U-sticka

• Genetik
– Karyotyp (Turner)
• Rgt
– Benmognad/slutlängd
– Helkropps skelett
• Dietis bedömning
– Nutritions anamnes, dagbok
282
Q

Riktat utredning av tillväxtrubbning

(beroende på tillväxtmönster och status)?

A

• Tidig/sen pubertet (vanligt)
– LH, FSH, känsligt estradiol/testosteron, Prolaktin, SHBG, MR skalle
• Thyroidea rubbning (inte ovanligt)
– Anti-TPO, TRAK, UL thyroidea, finnålsbiopsi
• Hyperandrogenism/hypocortisolism (ovanligt)
– Cortisol,17-OH-P,testosteron, DHEAS, androstendion, evt. steroidprofil i
urin, UL / MR binjura, MR skalle
• Hypercortisolism (ovanligt)
– 24h-U-cortisol, cortisol/ACTH dygnsprofil, MR binjure, MR skalle
• Genetik
– CGH-array (microdeletions), gensekvensning (mutations specifika gener)

283
Q

Maternella faktorer som kan påverka det blivande barnets kardiologi?

A

• Maternella faktorer kan påverka barnet
– Diabetes, Hereditära tillstånd, Infektioner,
Autoimmunitet, Läkemedelsbehandling, Droger

284
Q

Icke normala fynd hos nyfödd?

A
  • Cyanos som ej svarar på syrgas
  • Svaga/obefintlig pulsar
  • Takypné
  • Hepatomegali
  • Patologiska blåsljud
  • Arytmi
  • BT skillnad >10mmHg arm-ben•POX (<90%, diff> 4% hand fot, PI < 0,5)
285
Q

Kardiella symtom Neonatalt?

A 
Cyanos Hypoxi trots syrgas Acidos
Chock Blek grå oliguri Acidos
Inkompensation Takypné Svettig Ödem
Stridor
Medvetanderubbning Trötthet
Tillväxthämning
286
Q

Typisikt för patologiska blåsljud hos barn?

A 
• Hjärtanamnes och förekomst av kardiella symptom
• Karaktäristiskt
• Sträv, grov karaktär
• Diastoliskt
• Stor VSD – inget
blåsljud
• Gnidningsbiljud
287
Q

Olika anledingar till cyanos hos den nyfödde?

A

• CNS depression asfyxi maternell sedering
intrauterin stress oregelbunden andning
hypotoni
• Pulmonell orsak PPHN, PAS, IRDS, pneumothorax,
diafragmabråck, MAS
• Infektion/Sepsis
Svarar på syrgas

• Kardiell cyanotiskt VOC; TGA, PS, PA,
TA, Ebstein, R-L shunt, Komplexa fel, Myocardit
Svarar marginellt på syrgas

288
Q

Vanligaste hjärtfelen hos barn?

A 
SHUNT/HÅL
• VSD (hål i kammarskiljeväggen 30%
• ASD (hål i förmaksskiljeväggen) 8-10%
• PDA (öppen ductus) 7-10%
• AVSD (central hål i hjärtat omfattande kamrar o förmak) 3-5%

FÖRTRÄNGNING
• PS (Förträngning av lungpulsåderklaff) 8-10%
• CoA (förträngning aortabåge) 6-8%
• AS (Förträngning av Aortaklaff) 5%

KOMPLEXA/CYANOTISKA CHD
• Fallots anomali ( bl a VSD,HKH,PS) 5-10%
• TGA (transposition av de stora kärlen) 5%

289
Q

Vad ger olika typ av hjärtfel för kliniskbild?

A
  • Shuntvitium ”hål” ger ”hjärtsvikt”pulmonell övercirkulation
  • Stenosvitium ”förträngning” ger chock/trötthet
  • Cyanosvitium ”blue baby” ger chock/trötthet
290
Q

Typer av Pulmonalstenos?

A

Valvulär PS
• Subvalvulär PS
• Supravalulär PS

291
Q

TGA, transposition behandling? Klinisk bild?

A

Akuta symtom neonatalt
Hypoxi, uttalad om ”dålig blandare”

Vad gör man??
Prostivas
Korr acidos
Volym albumin blod/plasma
Svikt – respirator
Kommunikation Lund
Direkt till op för BAS ?
292
Q

Förhållande vid HLHS – Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom`?

A
  • Ductusberoende Cirkulation
  • Retrograd flöde för cerebralo coronarcirkulation
  • Krav på tillräckligt stor ASD
293
Q

Kliniskbild vid ductusberoende hjärtfel?

A

Debut direkt postnatalt till 2 (-4) veckor
Plötsliga, allvarliga
Cyanos / först ofta i attacker
Kvarstående relativ hypoxi vid hyperoxitest
Apneer, bradycardier
Cirkulationskollaps

• Lungblodflödet är beroende av öppen
ductus
– PA m VSD el utan VSD (PAIVS), uttalad
PS/ToF, SV med PS
• Systemcirkulationen är beroende av
öppen ductus
– Kritisk AS/atresi, CoA, IAA, HLHS, SV
294
Q

Undersökningar vid misstänkt hjärtfel hos barn?

A 
• Andra avvikelser? Kromosomala stigmata? Syndromalt utseende? Sjukt barn?
• Cirkulationen
– biljud över hjärtat
– Finns pulsar? Perifer cirkulation?
– lungauskultation
– saturationsmätning i höger hand och ett ben
- Kolla tillväxtkurva!!!!!
• Röntgen hjärta/lungor
• Hyperoxitest
• Laboratorie parametrar
- crp
- syrabas
- blodstatus inkl.trombocyter
• EKG
- Hypertrofi? Vä-ställd el-axel (TA, AV-commune, ASDprimum)
• Ekokardiografi
295
Q

Vad är ett hyperoxi test`?

A

A hyperoxia test is a test that is performed—usually on an infant—to determine whether the patient’s cyanosis is due to lung disease or a problem with blood circulation.

It is performed by measuring the arterial blood gases of the patient while they breathe room air, then re-measuring the blood gases after the patient has breathed 100% oxygen for 10 minutes.[1]:141[3] If the cause of the cyanosis is poor oxygen saturation by the lungs, allowing the patient to breathe 100% oxygen will augment the lungs’ ability to saturate the blood with oxygen, and the partial pressure of oxygen in the arterial blood will rise (usually above 150 mmHg[3]). However, if the lungs are healthy and already fully saturating the blood that is delivered to them, then supplemental oxygen will have no effect, and the partial pressure of oxygen will usually remain below 100 mmHg.[3] In this case, the cyanosis is most likely due to blood that moves from the systemic veins to the systemic arteries via a right-to-left shunt without ever going through the lungs.

296
Q

När ska man tänka lite extra när det kommer till idrottande ungdomar?

A

En idrottande ungdom/barn med
1. Anhöriga som avlidit plötsligt och oväntat före cirka 40
års ålder,
2. Förstagradssläktingar med diagnostiserad hypertrofisk
kardiomyopati eller annan sjukdom med ökad risk,
3. ”illavarslande symtom” under idrottande, som distinkta
ansträngningsrelaterade symtom av bröstsmärta, yrsel,
svimningskänsla, distinkta hjärtklappningsattacker eller
abnorm andfåddhet,
4. Påvisade EKG-avvikelser,
Ska utredas med avseende på de aktuella sjukdomarna.

297
Q

Behandling av andingspåverkat barn på akuten+

A 
Hjärtläge
Lugn o ro
IvFurixi små doser / Infusion
CPAP
Resp
Transport till centra
CAVE ACE-I i akut skede!!
298
Q

ALCAPA?

A

( AnomalousLeftcoronaryarteryfrom pulmonaryartery)

299
Q

När ska du misstänka Pericardeffusion? Åtgärd?

A 
Nyligen hjärtopererad men GE...
Kräkningar, ont i magen, kinkig, småfeber
EKG små ampl, svaga hjärtljud, rtg
Risken för starkt fokus på diff diagnos/GE
Åtgärd
Behåll egenandning CAVE respirator (VR)
Diuretika iv, volym
I urakuta fall = punktera m EKO ledning
300
Q

Akutbehandling smal QRS takykardi?

A

Övervakning + spara EKG-utskrifter vid Adenosininjektion
Försök med vagala manövrar tills nål är på plats
Återkopplingstakykardi:
Adenosin bolus (100 mikrogram/kg iv ökas med 50 ug/kg tills effekt) + NaCl som efterspol. Effekt inom 30 sekunder.Pre-exciterat förmaksflimmer:
Akut elkonvertering

301
Q

Hur ges or ordination på adenosine?

A

Central infartAdenosin 5mg/ml spädes till 1mg/ml(1ml Adenosin 5mg/ml + 4ml NaCl)
Ordinera100-150-200-250-300 mikrogram/kg

302
Q

Neonatal arytmiSinustakykardi/Bradykardi-de vanligaste orsakerna ?

A

SVT
WPW/cWPW
Förmaksfladder
PJRTEAT

Bradykardi
AV-block
LQTS

303
Q

Ductusberoende hjärtfel, klinisk bild?

A

Barnet blir plötsligt och allvarligt dålig(ibland illavarslande symtom innan, cyanosattacker)
Objektivt allmänpåverkat dåligt barn
Dåligt cirkulerad. Bradykardi. Blek/grå, kall perifert
Jobbig andning/Apneér
Ångest i blicken / Chockbild /Trött barn/ Cirkulatorisk kollaps

304
Q

Kardiellasymtom i späd ålder?

A 
Cyanos
Chock
Inkompensation (takypné, svettig)
Stridor
Medvetanderubbning 
Trötthet
Bröstsmärta/ Muskelvärk/Skrikattacker
Tillväxthämning
Inga symtom...
305
Q

Symptom på IgA brist`?
Labb?
Behandling?

A

Symtom –Infektioner överallt där slemhinnor finns

  • Lab –IgA < 0,07 g/l (övrig provtagning, se riktlinjer SLIPI.nu)
  • Behandling –Endast vid tydlig infektionsproblematik –Ev periodisk/kontinuerlig antibiotika
306
Q

Varför BB undersökning?

A
  • Sepsis/pneumoni
  • Hjärtfel (ductusberoende/allvarliga)
  • Hypoglykemi
  • Ikterus (behandlingskrävande)
  • Höftluxation (sublux)
  • Katarakt
  • Plexusskada
  • Allvarliga GI- och urinvägsanomalier
  • Svält vid bröstet
307
Q

BB undersökning?

A 
Andningsfrekvens >60/min
Låg tonus
Ful färg
Spontanmotorik
Respons vid undersökningen
POX =saturation i hö arm och en fot
Huvudform, fontaneller
rygg
höfter
numhåla
genitalai/anus
ögon reflex
Hjärt/lung ljud
femoralis pulsar
buk hudturgor
308
Q

Orsaker till okonjugerad hyper bilirubinemi hos barn=

A

• Bilirubin (okonjugerad)

  • Fysiologisk
  • hemolys (exv. G6PD)
  • Immunisering (Rh, ABO): DAT positiv
309
Q

Risker vid hyperbilirubinemi hos barn?

A

Risker

Kernikterus, CP skada (basala ganglier)

310
Q

Hur kan du behandla hyperbilirubinemi hos barn?

A

• Behandling

  • Ljusbehandling
  • Blodbyte
  • Tillmatning
311
Q

Hur går ljusbehandling vid ikterus till?

A

Blå-grönt ljud (våglängd 450 nm)

312
Q

Hur undersöker du Höftlux?

A
  • Ortolanis test

* von Rosen skena

313
Q

Hur undersöker du Plexusskada?

A

• Mororeflex

314
Q

Hur undersöker du misstänkt Katarakt?

A

Oftalmoskop

315
Q

Vad gör du vidd misstänkt konjuktivit hos spädbarn?

A

• Odla (Cl. trachomatis, gc?)

316
Q

Du upptäcker Retentio testis hos en nyfödd vad vill du göra?

A

Avvakta=BVC

317
Q

Du upptäcker hypospadi hos den nyfödda vad vill du göra?

A

Hypospadi

• Remiss plastikkirurg

318
Q

Behandling vid misstänkt Sepsis/pneumoni/meningit

hos spädbarn?

A

Aminoglykosid, Bensyl-PC iv

319
Q 
Hypoglykemi
Symptom?
Riskfaktorer?
Behandling?
Risker med hypoglykemi?
A

<2,6 mmol/L

• Symptom: trötta, kramper (arga?)
• Riskfaktorer: SGA, asfyxi, infektion, maternell
diabetes, mor får betablockare
Behandlnig
• Tillmatning 60-150 ml/kg/dygn
• Glukosgel 0,5 ml/kg (400mg/ml)
• <1,5 mmol/L: iv glukos

• Risker: -CP skada
-central synnedsättning

320
Q

Kliniska tecken på svält vid bröstet?

A
  • Viktnedgång >10%
  • Trött (misstas för nöjd)
  • Vid svår dehydrering Na >150
321
Q

Dagens svenska amningsråd?

A

”Den första tiden är bröstmjölken barnets bästa näring. De flesta barn klarar sig utmärkt på enbart bröstmjölk de
första sex månaderna av sitt liv. Från ungefär sex månader bör amningen av näringsmässiga skäl kompletteras med annan föda, men det är fördelaktigt om bröstmjölken utgör en del av kosten under hela första levnadsåret eller längre. Från fyra månader ålder kan mycket små mängder
ges för att smaka”

322
Q

Vad innehåller bröstmjölken?

A 
Nutritionsfaktorer g/l
Kolhydrater 72.0  2.5
Proteiner 10.5  4.0
Fett 39.0  2,5
Mineraler mg/l
Ca 280  26
Mg 35  2
Cl 420  60
Fosfat 140  22
K 525  35
Vitaminer och spårämnen
Fettlösliga: A, D, E, K
Vattenlösliga: B12, B6, C, Riboflavin, Biotin, Folat, Thiamin
Spårämen: Krom, Koppar, Zink, Mangan, Selen, Jod, Molybden.
Hormoner:
Insulin, EGF, IGF-I, IGF-II, Leptin, Ghrelin, Endorfiner, TSH, T4
323
Q

Vad finns i modersmjölk ersättningar?

Vad finns inte som finns i brsötmjölk?

A 
•Energi : ca 70 kcal/100 ml
•KH: Mest laktos, även prebiotika
•Fett: Mättat och fleromättat fett,
essentiella fettsyror,
långa fleromättade fettsyror
•Proteiner: Casein och
Vassleprotein (40/60)

Saknas
Protein: laktoferrin (antibakteriell faktor), IgA aktiva
enzymer, hormoner, tillväxtfaktorer, cytokiner.
Fett: cholesterol
Oligosackarider: Nutrition för bakterier och direkt och
indirekt effekt på immunförsvaret
Järnet och salterna i ersättningen har en lägre
biotillgänglighet än de i bröstmjölken.

324
Q

Vitamintilsskott till nyfödda?

A

K vitamin injektion

Järn
Barn med födelsevikt <2 500 g: extra järntillskott från 6
veckors ålder till 6 månaders ålder (Niferex)
För övriga barn räcker barnets järndepåer till minst 6
månaders ålder.

Vitamin D
Vitamin D: cholesterol alla barn i Sverige får Vitamin D
från 1 veckas ålder till 2 års ålder i Sverige.

325
Q

Effekter av fullamning i minst 4 månader?

A

Full amning 4 mån ® minskad risk GI och respiratoriska infektioner i industrialiserade länder.

326
Q

Komponenter i bröstmjök som skyddar mot infektion?

A 
Oligosackarider, laktoferrin
Blockerande receptoranaloger
som förhindrar adherens
Påverkar etablering av normalflora
Prebiotika?
IgA: Binder och neutraliserar
antigen
Chemokiner/cytokiner
327
Q

Hur många spädbarn dör i världen årligen för dem inte ammas?

A

Ökad risk för spädbarnsdöd 1½ miljon spädbarn dör årligen pga att de inte ammas

328
Q

Hut stor andel smittas av HIV vid amning?

A

HIV-1 transmission 8-16%, 300 000 infektioner/år

329
Q

Bröstmjölkens betydelse för barnet?

A

Bidrar till barnets kognitiva utveckling
senare i livet.

Bidrar till infektionsskyddet hos barnet

Befrämjar moderns hälsa

Bäst hygien.

Befrämjar den psykologiska interaktionen med
modern.

330
Q 
Barn 2/2 i en hel familj.
Fullgången.
Födelsevikt 3 585 g
Längd 52 cm
Ammat sitt första barn
utan problem.
Första läkarundersöknigen
normal. Hem efter 8 tim.

Kommer på BB-mottagning för kontroll efter 3 dagar.
Pelle väger 3 160 g, lätt ikterisk, sugreflexen finns
men han tröttnar snabbt.

Ytterliggare anmnes?

A

Initialt piggt barn, intresserad i att amma. Ordentlig
sugförmåga i början, blev dock allt tröttare. Sover länge.
Sista dygnet lite mer gul än innan. Mor törstig, känner ingen spänning i brösten.

331
Q 
Barn 2/2 i en hel familj.
Fullgången.
Födelsevikt 3 585 g
Längd 52 cm
Ammat sitt första barn
utan problem.
Första läkarundersöknigen
normal. Hem efter 8 tim.

Kommer på BB-mottagning för kontroll efter 3 dagar.
Pelle väger 3 160 g, lätt ikterisk, sugreflexen finns
men han tröttnar snabbt.

Initialt piggt barn, intresserad i att amma. Ordentlig
sugförmåga i början, blev dock allt tröttare. Sover länge.
Sista dygnet lite mer gul än innan. Mor törstig, känner ingen spänning i brösten.

Diffdiagnoser?

A 
Hjärtsjukdom
Infektion
Immunisering
Svält vid bröstet
Metabol sjukdom
332
Q 
Barn 2/2 i en hel familj.
Fullgången.
Födelsevikt 3 585 g
Längd 52 cm
Ammat sitt första barn
utan problem.
Första läkarundersöknigen
normal. Hem efter 8 tim.

Kommer på BB-mottagning för kontroll efter 3 dagar.
Pelle väger 3 160 g, lätt ikterisk, sugreflexen finns
men han tröttnar snabbt.

Initialt piggt barn, intresserad i att amma. Ordentlig
sugförmåga i början, blev dock allt tröttare. Sover länge.
Sista dygnet lite mer gul än innan. Mor törstig, känner ingen spänning i brösten.

Provtagning?

A

Bilicheck
CRP
HB
Mor A + RH +

333
Q

Fungerar fototerapi vid konjugerad bilirubinemi?

A

Okonjugerat bilirubin (men inte konjugerat) kan brytas ner till lumirubin genom fototerapi.

334
Q

Riskfaktorer vid hyperbilirubinemi?

A

 Immunisering, hemolytisk sjukdom.
 CNS-påverkat barn vid meningit, HIE, krampsjukdom.
 Allmänpåverkat barn vid sepsis, andningsstörning med acidos/hypoxi/hyperkapné,
hypoglycemi, cirkulationsstörning med hypo-/hypertoni, hypoalbuminemi.

335
Q

Vad är BILICHECK?

A

Mätvärden upp till 200 - 250 mikromol/l överensstämmer bra med S-bilirubinvärden.
>250 mikromol/l är metoden osäker.
 Om mätvärde >250 mikromol/l: Kontrollera s-bil med blodprov
 Om mätvärde 200 - 250 mikromol/l: Kontrollera s-bil om behandlingsgränsen ligger
< 50 mikromol/l från mätvärdet
 Om mätvärde < 200 mikromol/l: Kontrollera s-bil med blodprov endast om mätvärdet ligger
> behandlingsgränsen
Bilicheck kan inte användas efter ljusbehandling.

336
Q 
Barn 2/2 i en hel familj.
Fullgången.
Födelsevikt 3 585 g
Längd 52 cm
Ammat sitt första barn
utan problem.
Första läkarundersöknigen
normal. Hem efter 8 tim.

Kommer på BB-mottagning för kontroll efter 3 dagar.
Pelle väger 3 160 g, lätt ikterisk, sugreflexen finns
men han tröttnar snabbt.

Initialt piggt barn, intresserad i att amma. Ordentlig
sugförmåga i början, blev dock allt tröttare. Sover länge.
Sista dygnet lite mer gul än innan. Mor törstig, känner ingen spänning i brösten.

Bilicheck 200
CRP <10
HB 180
Mor A + RH +

Vidare åtgärder?

A

Amningsvägning
Tillägg – vanlig mjölkersättning.
Fototerapi (om S-bil ligger ovanför solgräns).
Frekventa måltider – stimulera mjölkproduktion.
Tillräckligt med vätskeintag hos modern.
Syntocinon (oxytocin) nässpray 6.7 µg/dos, 1 dos v.b.
Vårtnapp och bröstpump.

337
Q

Vad innebär Amningsurva?

A

(förekommer även vid flaskmatning!)
Fysiologisk viktnedgång
=ställer in sig till ”sin kurva

338
Q

Faktorer som påverkar tillväxten under barnaåren?

A
  • Familjär litenhet
  • Svält vid bröstet
  • Glutenintolerans
  • Födoämnesallergi
  • Skelettdysplasier
  • Kronisk organisk sjukdom
    (CF, Njursjukdom, Hjärtsjukdom).
  • Medfödda metabola sjukdomar
  • Mitochondriella sjukdomar
  • Kromosomstörningar.
  • Tillväxtfaktorbrist.
  • Kongenital Hypotyreos
  • Malnutrition
339
Q

D-vitaminprofylax hos barn?

A

•Alla barn upp till 2 år bör få tillskott med 10 ug vitamin D varje dag. Dropparna ges från 1 veckas ålder.
Vissa barn behöver D-droppar även efter två år.
•Barn med mörk hudfärg, eftersom pigmentet gör att det bildas mindre D-vitamin i huden.
•Barn som inte vistas utomhus eller som även på
sommaren bär kläder som täcker ansikte, armar och ben när de är utomhus
•Barn som inte får D-vitaminberikad mat, till exempel
lättmjölk, mellanmjölk och margariner .
•Barn som inte äter fisk

340
Q

Hur kan man minska risken för celiaki?

A

Långsam introduktion av gluten under samtidig
amning minskar risken för celiaki under
småbarnsåren.

Även barn som inte ammas har en något minskad risk
för utveckling av celiaki om introduktion av gluten
sker med små mängder jämfört med om det sker med
större mängder.

341
Q

Rekomendationer kring honung till barn?

A

• Sporer av Clostridium botulinum förekommer i honung
producerad i Sverige och i andra delar av världen och
konsumtion av honung är en känd riskfaktor för
spädbarnsbotulism.
• Konsekvenserna vid ett insjuknande är allvarliga och
sjukdomen kan ha dödlig utgång om behandling inte sätts in.
• Sannolikheten för spädbarnsbotulism med honung som smittkälla bedöms som mycket liten och i Sverige har hittills inget fall med säkerhet kopplats till konsumtion av honung.
• I våra nordiska grannländer har det dock vid några tillfällen hänt att barn smittats via honung.
• Regelverk och därmed kontroll av Clostridium botulinum finns ej för honung

342
Q

När görs utvecklingsbedömningar hos barn?

A

•På BB testas nyfödda med en snabb enkel hörselmätning.
•På BVC görs ungefär fem så kallade utvecklingsbedömningar under barnets första år.
–fyra veckor (ssk)
–sex till åtta veckor (ssk+ läkare)
–sex månader (ssk+ läkare)
–åtta månader (ssk)
–tio till tolv månader (ssk+ evtläkare)
•Sedan bedöms utvecklingen vanligen även när barnet är 1½ år, 2½-3 år, 4 år och 5-6 år.

343
Q

Barns utveckling bedöms utifrån?

A

–Grovmotorik:Att kunna använda stora muskelgrupper för att sitta, stå, gå, springa, etc., hålla balansen, och ändra positioner.
–Finmotorik:Med händerna för att kunna äta, rita, klä sig, spela, skriva och göra många andra saker.
–Språk: Tala och med hjälp av kroppsspråk och gester, kommunicera och förstå vad andra säger.
–Kognitiv: Tänkande inklusive lärande, förståelse, problemlösning, resonemang, och minna.
–Social: Interagera med andra, relationer till familj, vänner och lärare, samarbeta, och svara på andras känslor.

344
Q

Motorik vid olika åldrar?

A

1 mån:

  • Lyfter huvud liggande på mage
  • Fäste blick, Svarsleende

3 mån
- Vända sig rygg till mage

5 mån

  • Sitte m stöd
  • Flytta saker mellan händer–allt undersöks m munden

6-8 mån

  • Sitter själv och kanFörflytta sig genom att krypa
  • Kan gripa föremål

9-10 mån

  • Står m stöd
  • Använda pincettgrepp, härmar och leker tittutlekar

12-18 mån
- Går utan stöd
-

345
Q

Vad innebär att man är 2,3 SD avvikande på längd/vikt kurvan?

A

Short stature≤ 2 SDS or ~ 2.5th centile

346
Q

Bakers hypothesis?

A

Barker Hypothesis that foetal and early infant conditions have a permanent conditioning effect on the body’s metabolism and chronic conditions later in life.

Growth above normal rates after a period of retarded growth has long-term physiological and metabolic consequences

347
Q

Common genetic determinants of age at pubertal start?

A

•FSHR –polymorphism with lower expression enter puberty 7.4 (2.5–12.4) months later than carriers of the common variants (p<0.003) •Strongest genetic effect on age at pubertal onset in girls published to date.

348
Q

Hur länge kan du palpera en fontanell?

A

•Fontanell–Öppen för palpation fram till ca. 3 mån –Intrakraniellttryck/hydreringstillstånd–Helt sammenväxt vid ca. 12 mån

349
Q

När får barn täder?

A

•Tänder–Första möjlktänder ca. 6-12 mån–Oftast först fram och i underkäken

350
Q

Hur testar du spädbarnets barnets reflexer?

A
  • Sugreflexenutlöses genom att man berör barnets läppar med t.ex.en napp. Barnet börjar då automatiskt att suga. Denna reflex är livsviktig för barnet.
  • Mororeflexenkan utlösas genom att barnets jämviktsläge rubbas. Barnet slår ut med armarna, öppnar händerna i en omfamnande rörelse. Det späda barnet är alltså mycket känsligt och upplever ett hot när underlaget höjs eller sänks.
  • Gripreflexen innebär att vid beröring av barnets handflata med t.ex. ett finger, griper handen automatiskt om fingret.
  • Sökreflexen innebär att barnet vid beröring av kinden vänder huvudet mot den berörda sidan och söker med munnen efter föremålet. Reflexen hjälper barnet att vid amning finna moderns bröstvårta.
  • Krypreflexen -när barnet läggs på magen vill det “krypa”.
  • Toniska hals-eller nackreflexen utlöses genom att huvudet i ryggläge vrids åt ena sidan. Då barnet vänder huvudet åt höger, sträcks reflexmässigt höger hand ut, medan den andra hålls böjd över bröstet.
351
Q

Komjölksallergi klinisk bild?

A 
Hudsymtom: nässelutslag, eksem
Tarmsymtom: knip, diarré, kräkningar
Luftvägsproblem: hosta, pip, nästäppa
Sällsynt: anafylaxi
Ca 2% av barnen 
Oftast övergående: 90% tål åtm små mängder från 3 år men ”atopi”.
352
Q

Vanlig prick test panel`?

A
  • Björk
  • Timotej
  • Gråbo
  • Katt
  • Hund
  • Häst
  • Kvalster
  • Mögel
353
Q

Diff-diagnoser till eksem och födoämnesallergi?

A
  • FPIES - Food protein-induced enterocolitis
    syndrome
  • mastocytos
354
Q

Vad är FPIES - Food protein-induced enterocolitis

syndrome?

A
  • Svåra kräkningar och diarréer 1-3 timmar efter intag av viss föda
  • Kan bli mycket påverkade i tidig spädbarnsålder
  • Kan också vara kroniskt med diarréer o/l kräkningar
  • Mjölk o soja är vanligast
  • Neg pricktest o neg spec IgE
  • Ofta överstånden vid 3 års ålder
355
Q

Vad är mastocytos?

A

• Ökad tillväxt och ansamling av mastceller
• Kutan och systemisk
• Vanligtvis inte ärftlig, mutation oftast efter befruktningen
• Kommer ofta före 6 mån och minskar/försvinner ofta före puberteten
• Darier´s tecken – blek svullnad med röd randzon
• Klådan kan behandlas med antihistaminer och
natriumkromoglikat

356
Q

Kriterier för astma diagnos?

A 
< 2 år: För diagnos astma krävs minst 3
obstruktiva bronkitepisoder hos icke
atopiska barn eller 1 obstruktiv bronkit och
atopisk benägenhet.
>2 år: För diagnos 1 obstruktiv bronkit
357
Q

Vad e Xolair ?

A

Omalizumab binds till IgE och förhindrar att IgE binds till FcεRI (högaffinitets-IgE-receptorn) och reducerar därigenom mängden fritt IgE som är tillgängligt för att utlösa den allergiska kaskaden. Behandling med omalizumab ledde till en markant nedreglering av antalet FcεRI-receptorer på de basofila cellerna hos atopiska individer.

358
Q

Vad e Exercised induced laryngeal obstruktion

(EILO) ?

A

Exercise-induced laryngeal obstruction (EILO) is a transient, reversible narrowing of the larynx that occurs during high intensity exercise. This acts to impair airflow and cause shortness of breath, stridor and often discomfort in the throat and upper chest. EILO is a very common cause of breathing difficulties in young athletic individuals but is often misdiagnosed as asthma or exercise-induced bronchoconstriction.

EILO is typically caused by a narrowing of the supra-glottic structures of the larynx. In severe cases, these structures, also called arytenoids, can close over to almost completely close the laryngeal inlet.
In fewer cases, the glottic (i.e. vocal cord) structures close together and this is typically what happens during exercise-induced vocal-cord dysfunction.
EILO develops during intense exercise and closure develops as exercise becomes more intense.[6]

The current gold-standard means for diagnosing EILO is the continuous laryngoscopy during exercise test (CLE-test). This test involves the placement of a flexible laryngoscope via nostril, which is then secured in place and held with head-gear. It allows continuous visualization of the laryngeal aperture during exercise.

The current mainstay of treatment is therapy-based. Specialist breathing techniques, most commonly termed biphasic breathing techniques or EILOBI are recommended to reduce turbulent inspiratory airflow and thus reduce chance of laryngeal closure.[17]
Direct laryngeal visualisation during exercise to deliver biofeedback has been employed with success.
The place of inspiratory muscle training (IMT) is yet to be defined in EILO therapy. Surgical treatment with supraglottopasty has also been utilised with success.

359
Q

Vad e Grazax?

A 
• Grazax är den första
tabletten för allergenspecifik
immunterapi.
• Grazax tas en gång om
dagen under 3 år.
• Tabletten innehåller 75 000
timotej-extrakt.
• Grazax är godkänt för barn
från 5 år och vuxna med
allergisk rinokonjunktivit
med eller utan astma.
360
Q

Bedömning av barn med misstänkt infektion bör innefatta?

A

 Dehydrering
 Vitalparametrar-allmäntillstånd
 Smärta
 Oro

361
Q

Beskriv olika dehyderingsgrader hos barn?

A

Lätt dehydrering:< 5% vätskeförlust: opåverkat
barn med saliv och tårar, kissat

Måttlig dehydrering: 5-10% vätskeförlust: trött
kapillär återfyllnad 2-3 sek, snabb puls och
andning, insjukna ögon och fontanell, nedsatt
hudturgor, torra slemhinnor, minskade
urinmängder.

Svår dehydrering: >10% vätskeförlust:
irritabel/somnolent, perifert kall, grå hudfärg,
snabb puls och andning kapillär återfyllnad >3s,
mycket insjunkna ögon och fontanell, mycket
nedsatt hudturgor.

362
Q

Vad gör IL-6?

A

• Produceras av makrofager och startar en akutfasreaktion som bl.a innebär att levercellerna ställer om sin proteinsyntes till att i första
hand bilda CRP (och andra akutfasproteiner)
• Stiger MKT snabbt. Max-värde redan 4-6 timmar efter infektionens början och sjunker sedan snabbt, även vid pågående obehandlad infektion

363
Q

Risk faktorer för Chronic Post Surgical Pain

CPSP barn?

A
  • Hög smärtintensitet postoperativt
  • Rädsla och oro hos barnet
  • Smärtrelaterad oro hos föräldrar
364
Q

Olika skalor för självskattning av smärta hos barn?

A
  • Ett barn kan skatta sin egen smärta från ca 5 års ålder
    • CAS/FAS – Coloured Analog Skala/Facial Affektiv
    Skala
    • Faces Pain Scale
365
Q

Vad kan du titta på hos ett barn för att skatta dennes smärta?

A
  • Gråt/skrik
  • Ansiktsuttryck
  • Kroppsrörelser
  • Vakenhetsgrad
  • Tröstbarhet
  • Sugbeteendet
366
Q

Dosering av paracetamol till barn`?

A
  • Bolusdos vid procedursmärta och vid premedicinering 30 - 40 mg/kg - nå takeffekt
  • Maxeffekt efter ca 2 – 3 timmar oralt och upp mot 4 timmar rektalt, tänka på vid procedursmärta. Inget medel vid behov.
  • Dygnsdos 80 – 100 mg/kg, till leverfriska barn reduceras med 25 % efter 3 dygn p.g.a. för lite evidens.
  • Feber, malnutrierad, leverpåverkan eller multiorgansvikt
  • Vanliga FASS-doser (10-15 mg/kg) har inte bättre effekt än placebo vid behandling av postoperativ smärta.
367
Q

Perfalgan dosering?

A

Dosering: 15 – 20 mg/kg x 4

368
Q

Dosering av ibuprofen, diklofenak?

A

– Ibuprofen (Brufen, Ipren) 4 – 10 mg/kg x 3 – 4 p.o.

– Diclofenac (Voltaren) 1 – 2 mg/kg x 2 – 3 p.o

369
Q

Behandling av illamående hos barn?

A

• Första hand Phenergan* (Prometazin) 0,05 mg/kg,
tillsammans med Zofran (ondansetron) 75 - 100 µg /kg
• I andra hand Dridol (droperidrol) 0,03 – 0,06 mg/kg
tillsammans med Zofran (ondansetron) 75 – 100 μg/kg
• Skopalamin plåster

370
Q

Obstipations profylax till barn vid opioid medicinering?

A 
• Naloxonhydroklorid 40 mikrogram/ml
– 1-5 mikrogram/kg x 4 (bolusdos 10
mikrogram/kg)
– Kombinationspreparat Naloxone/oxycodone
• Laxoberal droppar
– 1 – 2 droppar/10 kg
371
Q

Vad är Klonidinhydroklorid?

A
  • Verkar genom stimulering av a2-receptorn
  • Biotillgängligheten vid oral tillförsel är 60%
  • Liknande effekt som opioider men ej samma biverkningar
  • Nociceptiv och neuropatisk smärta
  • Sederande
  • Analgetiskt effekt på nociceptiv och neruopatisk smärta
  • Som förstärkning och förlängning av andra terapier
  • Minskar opioidbehovet
  • Ingen andningspåverkan
  • Premedicinering och procedursmärta
  • Stor terapeutisk bredd

• Doseringar
– Smärtbehandling
• 1-2 mikrogram/kg x 3 – 4 gånger per dygn
– Premedicinering eller inför procedur
• 3 – 4 mikrogram/kg 50 – 60 minuter innan.
• Kan ges oralt eller rektalt

372
Q

Vad är Dexmedetomidin?

A

Dexmedetomidin är en selektiv alfa-2-receptoragonist med breda farmakologiska egenskaper. Den har en sympatikolytisk effekt genom en minskad noradrenalinfrisättning i sympatiska nervändar. Den sedativa effekten sker via minskad aktivering av locus coeruleus, den dominerande noradrenerga kärnan i hjärnstammen. Dexmedetomidin har en analgesi/anestesi-sparande effekt.

  • Halveringstid 2 – 3 h jfr. Klonidin 12 – 24 h
  • Tid till effekt oralt 20 – 45 minuter
  • Sedering imiterar normal sömn
  • Ger ingen andningsdepression
  • Dos: 1 – 4 mikrogram/kg, Lägre dos vid högre ålder
  • Kan ges oralt, nasalt, rektalt och intravenöst
373
Q

Vad är Ketamin ?

A

• NMDA - receptor blockerare
• Analgetiskt
– Låg dos för att få analgetiskt effekt 0,05 – 1 mg/kg, oftast i smärtpump
• Sederande
• Minskar toleransutveckling av morfin
• Liten andningsdepression
• Mardrömmar
– Dämpas av midazolam
• Vid procedurer
– Dosering 2,5 – 12 mg/kg, alltid tillsammans med midazolam vid höga doseringar.
• Administrering: per rektalt, per oralt, intravenöst

374
Q

Midazolam dosering?

A

• Injektionsvätska 1 mg/ml
• Apotekets blandning för oral administrering
– 1 mg/ml, smakar illa
• Alltid tillsammans med analgetika vid smärtsam
procedur
• Amnesi ???
• Doseringsförslag:
0,1 mg/kg vid intravenös administrerig
0,3 – 0,5 mg/kg vid oral eller rektal administrering

375
Q

Amiptryptilin dosering vid neuropatisk smärta?

A
  • Startdos 5 – 10 mg till natten
  • Snabb effekt efter 1 – 5 dagar
  • Bieffekter: trötthet och muntorrhet
376
Q

Viktiga mekanismer för postnatala omställningen?

A 
• Reflexutlöst andetag (köldutlöst)
Syrsättning av alveolerna
Pulmonella kärlen vidgas.
Blodflöde genom lungorna
Ductus drar ihop sig pga stigande pO2.
• Prostaglandintillförsel från plac bryts
• Prostaglandinnedbrytning i lungorna
Ductus A. drar ihop sig ytterligare,
• pH normaliseras
Påverkar både shuntar och lungkärl
377
Q

Tryckförhållanden före och efter partus?

A

• Lungkretsloppet förändras från fetalt
högtrycks-system (pga den höga
kärlresistensen i lungkärlen) till postnatalt
lågtryckssystem (låg resistens).
• Systemkretsloppet förändras från lågtrycks-
(låg resistens) till högtrycks-system (högre
resistens)

378
Q

O2 transporten från placenta beroende av?

A
  • perfusion i placenta
  • Hb högre
  • Relativ blodvol större
  • Hb O2-affinitet större (HbF)
  • Förmåga avge O2 större (”höghöjdstränad”…)
  • pH ngt lägre (”dubbel Bohr-effekt”)
  • Cirkulationstid kortare (paralellkopplat)
  • Hjärtminutvolym högre
379
Q

Vad består HbF av?

A

Hb F (fetalt Hb)- - α2 γ2

380
Q

Postnatal adaptation, vätskebalans?

A
  1. Vätskeförlust genom huden börjar
  2. GFR stiger snabbt
  3. Autonom renal reglering av vätska och elektrolyter
  4. Börjar koncentrera den tidigare utspädda
    urinen
  5. Kontraktion av extracellulära rummet
  6. Vätsketillförsel, barnet börjar amma.
  7. Viktnedgång 5-10%. ”Från gurka till squasch”
381
Q

Vad ingår i APGAR?

A
  • Hjärtfrekvens
  • Andning
  • Färg
  • Muskeltonus
  • Grimas/Retbarhet
382
Q

När går anpassningen fel?

A
  • Nerkylning-hypothermi
  • Andningsstörning
  • Asfyxi (grek ”pulslös)= ”syrebrist”=energibrist
  • För tidigt födda
  • Dålig intrauterin tillväxt=SGA (small for gest. age)
  • Infektioner
  • Snabb förlossning=hinner inte med/utmattning
  • Långsam förlossning=utmattning
  • Hjärtfel
383
Q

Störningar i anpassningen ANDNINGSSTÖRNING?

A 
symptom: tachypnoe, grunting, ev cyanos
• NAS, Neonatal andningsstörning <6 tim
• PAS, pulmonell adaptationsstörning, rtg
reducerad lufth 12-24 (48) tim
• IRDS, Infant Respiratory Distress
Syndrom -nedsatt lufthalt, ”luftbronkogram”
-Surfactantbrist
-småfläckigt, ”snöstorm”
- Prematur < V34
-3-4 dygns förlopp
384
Q

Störningar i anpassningen, Cirkulationen?

A

• Persisterande fetal cirkulation, PFC(PPHN)
-Den höga pulmonella resistensen kvarstår
(hö-vä-shuntning via ductus)
• Allvarliga hjärtfel ”blodet går fel väg”

385
Q

Orsaker till asfyxi?

A

Prepartal asfyxi (20%)
Navelsträngskomplikationer, ablatio, fetomaternell transfusion, placentainsufficiens, anemi (ex. immunisering, tvillingtransfusion), svår hjärt-lungsjukdom hos modern…

Intrapartal asfyxi (35%)
Navelsträngskomplikationer, MC tvillingar, onormal bjudning, skulderdystoci, uterusruptur, ablatio, LM-påverkan…

Postnatal asfyxi (10%)
Medfödda missbildningar inom luftvägar, hjärta och CNS. Primär muskelsjukdom, läkemedelspåverkan…

Blandform (35%)

386
Q

Hur tolkar du APGAR score?

A

Kortvarig asfyxi< 4 vid 1 min
Medellång asfyxi< 4 vid 5 min
Långvarig asfyxi< 4 vid 10 min

387
Q

Tecken på asfyxi i blodgas från nyfödd?

A

Laboratoriemässigt (metabol acidos):
pH < 7,20
BE < -11
Laktat > 7,3 mmol/L

388
Q

Kylbehandling vid asfyxi?

Kriterier?

A

Kylbehandling av fullgångna nyfödda som har drabbats av måttliga eller svåra symtom på hjärnskada till följd av allvarlig asfyxi, minskarrisken för att barnen dör eller drabbas av svåra funktionshinder.

Kriterier
A: Svår asfyxi(S/b, Apgar, HLR)
B: Måttlig-svår HIE och/eller kramper vid 1 h ålder.

Start när barnet är cirkulatoriskt och respiratoriskt stabilt. Ska (bör) inledas innan 6 h ålder. Passiv kylning räknas!Måltemperatur 33-34°CKylning 72 h. Uppvärmning 24 h

389
Q

Avslutande av neonatal HLR?

A
  • Om barnet trots aktiv och adekvat neonatal HLR i 15 min inte har reagerat med hjärtverksamhet.
  • Om det fullgångna barnet trots aktiv och adekvat neonatal HLR svarat med hjärtverksamhet men inte etablerat spontanandning efter 30 min kan fortsatt återupplivning avslutas. Alternativt kan barnet tas till neonatalavdelning med fortsatt andningsstöd för vidare ställningstagande till avbrytande av behandling i samråd med föräldrar.
390
Q

Fetal skalpblods-pH.

Gränser?

A

Preacidos 7.20-7.25

Acidos <7.20

391
Q

Fetalt laktat i skalpblod.

Gränser?

A

Preacidos 6,4-7,3 Acidos >7,3

392
Q

Svar på hypoxemi hos foster?

A
  • effektivare syreupptag
  • minskad aktivitet
  • minskad tillväxt
  • bervarad energibalans
393
Q

Patogenes till asfyxi?

A

Maternella faktorer: minskad perfusion av uterus/placenta
minskat gasutbyte i placenta
otilräckligt blodflöde i navelsträngen
maternell hypoxi

Fetala faktorer:
hypoxi (IUGR)
anemi (Rh imunisering)

Förlossningsrelaterade: navelsträng (prolaps, kompression, knut) ’
värkar (överstimulering) anestesi (EDA, spinal)
analgesi (morfin)

394
Q

NAvelsträngs prov efter förlossning och tolkning av pH`?

A

pH < 7.10 kan tala för att intrapartal asfyxi förelegat

395
Q

Spädbarnskolik vad är det?

A

<4 mån ålder, normal tillväxt och utveckling, skrikepisoder minst 3 tim/dag, minst 3 d/vecka, minst 1 vecka

Kan behandlas med Allmänna åtg, kost, dimetikon (Minifom), laktobaciller

396
Q

Orsaker till akuta buksmärtor hos spädbarn?

A 
Första levnadsmånaderna:
Spädbarnskolik (10-30%)<4 mån ålder, normal tillväxt och utveckling, skrikepisoder minst 3 tim/dag, minst 3 d/vecka, minst 1 veckaDiffdiagnoser: Komjölksallergi, GERDAllmänna åtg, kost, dimetikon (Minifom), laktobaciller
Stora matmängder (?)
Obstipation
Födoämnesallergi (ffa komjölk och ägg)
397
Q

Orsak till akuta buksmärtor hos barn?

A

Vanliga orsaker:Obstipation, UVI , Pneumoni!, Gastroenterit,”Irritabel tarm”, ”Körtelbuk”,
Viktiga att inte missa:Appendicit, Invagination, Ileus, Inklämt bråck, Testistorsion/Morgagnis hydatid, Expansivitet, Ketoacidos
Andra förekommande orsaker:Inf lammatorisk tarmsjukdom, Pankreatit, Gallsten, GERD, Gynekologisk orsak, Ventrikelulkus, Henoch-Scönleins purpura, intermittent hydronefros

398
Q

Akuta buksmärtor hos barn Varningssignaler?

A 
Allmänpåverkan
Uppspänd buk
Smärtan förläggs ejtill naveln
Blodig avföring
Hög feber
Viktnedgång
399
Q

Akuta buksmärtor hos barn Fråga efter?

A

Allmänpåverkan?Urin/avföring/kräkning?Feber?Utslag?Kan äta/dricka?Sjukdom i familj/dagis/skola?Haft liknande besvär tidigare?

400
Q

Akuta buksmärtor hos barn Utredning?

A

Hereditet -anamnes –status –läkemedel?Tillväxtkurva
Temp, Blodstatus, Glukos, CRP, urinprov
Ev. leverprover, kreatinin, elfores, celiakiprov
Ev. rtg/ultraljud, helst vid smärtattack
Ev. gynkonsult

401
Q

Klinisk bild vid invagination?

A 
Alla åldrar (6 mån –2 år)
Triad:
Intervallsmärta
Blod per rektum
Palpabel/synlig resistens i buken
Ibland ’ledande’ patologi (Körtelbuk, Meckel, Polyp, Cystisk Fibros, Henoch-Scönleins purpuraetc)
402
Q

Långvarig buksmärta hos barn

Vad talar för funktionell genes?

A

Funktionell genes hos 90 -95 %.För detta talar:Normal tillväxtA.t. opåverkat trots smärtanSmärtan lokaliserad till naveln (navelkolik)Smärta bara under skoltidAndra spänningssymtom, t.ex. huvudvärkProblem i skola, familj, krav, omsorgssvikt, övergrepp

403
Q

Långvariga buksmärtor hos barn Orsaker?

A 
Funktionell buksmärta
Psykosomatiska
Obstipation
GERD –gastro-esofagal ref luxsjukdom
IBS
Laktosintolerans
Inf lammatorisk tarmsjukdom
Glutenintolerans
Bukmigrän, tumörer mm
404
Q

Långvariga buksmärtor hos barn utredning?

A

UtredningHereditet -anamnes –status –läkemedel?TillväxtkurvaBlodstatus, CRP, celiakiprov, urinprovEventuellt:F-kalprotektin, leverprover, kreatinin, elfores, F-Hb, PCR för mikrober, Cystor o maskäggRtg/ultraljud, helst vid smärtattackGynkonsult

405
Q

Förstoppning hos barn?

A

Nedre delen av rectumär normalt tomUtfyllnad ger ref lex till defekationRef lexen mattas och försvinner om rectumär kroniskt fylld (”rektumobstipation”)Läckage beror nästan alltid på ofullständig tömning!

406
Q

Känsliga perioder för magen hos barn?

A

8 månallt mer fast föda…
2-3 årpotträning/egen vilja
5-6 årskolstartÖkande problem ??

407
Q

Förstoppnig ROM IV kriterierna?

A

<3 avföringar/vecka
Minst ett avföringsläckage/vecka
Smärtsam och/eller hård avföring
Beteende där barnet håller emot/kniper för att förhindra tarmtömning
Stora avföringar som riskerar att orsaka stopp i toaletten
Rektum utfylld av avföring

Minst 2 av följande symtom/vecka under minst en månad

408
Q

Orsaker till tarmtömningsproblem?

A

Funktionell störning (95 %)smärta!avföringens konsistenslångsam tarmidiopatiskt –pottskräckbrist på tid o rutiner??paradoxalt knip / omognad.

Anatomiska förändringaranalatresi hög/låganalektopianalstenosanalfissurmegarektum –Mb Hirschprung

Psykogen/psykiatriskbeteendestörning vid tex autismdepressionanorexi

Övrigtsocialtövergrepp

409
Q

Röda flaggor vid tarmtömnings rubbning?

A

Debut första levnadsveckorna särskilt vid amning
Utspänd buk och kräkningar
Mekonium > 48 timmar
Hereditet för tex Hirschsprung
Dålig viktuppgång
Avvikande anatomi eller neurologi
Dålig effekt av adekvat och genomförd behandling

410
Q

Mb.Hirschsprung?

A

Avsaknad av ganglieceller i tarmenBörjar alltid med distalt och alltid sammanhängande Stor ballongmage, mekoniumavgång efter 24h, grodbuk, kräkningar, symtom neonatalt (alltid?)Diagnos via anometri, biopsi och colonröntgen

411
Q

Förstoppning hos barn Behandling?

A

Kost?Tillräcklig dryckFysisk aktivitetRegelbundna toalettvanor Makrogoleller LaktulosLavemangSalva rektalt?Om dessa åtgärder inte hjälper -remiss barnläkare

Lösande medicinMakrogolerMovicol(Junior Neutral)Forlax(Junior), OmnilaxmflDisackariderLactulos, Duphalac,Lactipex5 -40 ml x 1 dagligen<2 år 10 ml, >4 år 15 -20 mlImportal1/3 -1/2 dospulver x 1 dagligenLaktobacillerSempers magdroppar m fl

LavemangKlyx alternativtResulaxgesdagligen samma tid 3-4 dgr sedan varannan dag i 1 v glesas ut under ytterligare 1 v ges med tappningsplastkateter Ch 12Undvik helst Microlaxsmärtsamt -svider

412
Q

The BBD-syndromeBowel and Bladder Dysfunction, BBD?

A

Mekanisk påverkan?Neurologiskt?Beteende/rutiner/motivation?Överaktiv bäckenbotten?

413
Q

Normal utveckling av blåskontrollen hos barn?

A

Spädbarnej viljestyrd tömning
12 månbörjar bli medveten
12 –18 månpottan intressant
3 –4 årFlertalet torra för både urin och avföring4 årKan starta en kissningtrots att blåsan inte är fullToabesök i enskildhet
5 –6 år 80 % torra, kan starta och avbryta kissningenviljemässigt
6 –7 år85 –90 % kontinentabåde dag och natt

414
Q

Definition enures?

A

Ofrivillig urinavgång under sömn hos ett barn över 5 års ålder

415
Q

Etiologi -enures?

A 
LUTS Täta/många miktioner
LUTS Överaktiv blåsa
LUTS Liten blåsa
Genetik
nattlig polyuri
Sömn/arousaldefekt
Psykosomatik
Psyko-motoriskutv
Hög väcknings-tröskel/svaga signaler
416
Q

Wilms tumör (Nephroblastom)? Diagnos? Staging? Behandling? Typer? Prognos?

A
  • vanligt vid ande urogenitala missbildningar
Symtom
– bukresistens
– magont
– hematuri
– Allmänpåverkan (smärta, blödning i tumören)

• Diagnos
– Ulj, CT-buk, biopsi
– definitiv diagnos vid op

• Staging
– I – IV
– V = bilat (< 5%)

• Behandling
– 4 pre-op
– Op
– PAD avgörande för vidare strategi

• Olika subtyper (histologi)
– Lågrisk
– Intermediärrisk
– Högrisk
• Post-op behandling
– från ingen upp till 34 veckor

• Prognos
– upp till 90% botas

417
Q 
Vad är Neuroblastom?
Vad e det?
Symptom?
Diagnos?
Behandling?
Prognos?
A

Ursprung = sympatiska nervsystemet,
binjurarnas inre del, nervvävnaden utefter
ryggraden

• ca 20 barn/år i Sverige
• vanligast hos småbarn <2 (<7) år
• olika allvarlighetsgrad/utbredning
• den aggressiva formen sprider sig snabbt till
BM, skelett, lymfkörtlar
• oftast spridning när barnet får symtom/
diagnostiseras

– Inga (snäll variant, knöl, upptäcks slumpmässigt)
– diffusa symtom (dålig aptit,
feber, trötthet, stress-/beteende p g a katecholaminer)
– smärtor
– blekhet, anemi (BM spridning)
– magbesvär
– högt blodtryck

• Diagnos
– biopsi
– CT/MR
– MIBG-scint
– NSE (neuron-specific enolase)
– Urinkatecholaminer
– benmärgspunktion
Behandling
– inget, spontan
– ev op om ingen kraftig spridning
– Högrisk
• Cytostatika
• Op
• högdosbehandling + SCT
• strålbehandling
• A-Vitamin
• mutationsspecifika behandlingar, t ex ALK-hämmare

• Prognos
– icke-aggressiv form: ca 85% (5-yrs-overall survival)
– aggressiv form: idag uppemot 60% (ingen för 20-
30 år sedan)

• Prognos
– icke-aggressiv form: ca 85% (5-yrs-overall survival)
– aggressiv form: idag uppemot 60% (ingen för 20-
30 år sedan)

418
Q

Behandling och prognos vid rhabdomyosarkom?

Typer?

A

• Indelning – viktig för behandling + prognos
– embryonalt (omogna celler)
• ofta belägna centralt i kroppen (ögonhåla, bihåla,
urinblåsa …)
• oftast yngre barn

– alveolärt
• ofta mer perifert belägna (skulderblad,
underben, …)
• oftast äldre barn/tonåringar
• i regel mer aggressiva och motståndskraftiga mot
behandling

• Behandling
– intensiv cytostatikabehandling (ffa omogna embryonala)
– operation (om möjligt beroende på lokalisation)
– ev strålbehandling

• Prognos
– förändrats radikalt
– Ca 80% botas, men beroende på lokalisation +
typ
– återfallsrisk = ca 20-30%
419
Q

Ewing sarkom?

A 
• långsmala skelettben (smalben, lårben,
revben, …)
• Symtom
– smärta och svullnad
– ev långdragna smärtor
– (trötthet, feber, viktnedgång, aptitlöshet, fraktur)
både i och utanför skelettet (Askin-tumör)
• oftast unga pojkar 10-20 år gamla
• pubertet - bentillväxt
• sprider sig lätt
• Mikrometastaser vid diagnos

• Diagnos
– rtg, skelettscint
– blodprov, genetik av
tumörmaterial (Blå runda och
små celler) 11:22 translokation (ca
85%)

• Behandling
– cytostatika
– Operation, ev amputation
– ev strålning

• Prognos
– ca 60%
– ganska konstant över tiden

• Återfall
– lokalt
– oftast i lungorna (rgb lung rtg)

420
Q

Osteosarkom?

A

• Ålder: 10-25 år
• Vanlig lokalisation
– långa ben vid metafyserna
– ofta vid knäet eller överarmen vid skuldran
• sprider sig lätt
– mikrometastaser
– majoriteten dock utan påvisbara metastaser vid
diagnos
• Symtom
– smärta (oftast tidigt) som långsamt ökar, även i vila
– svullnad, fraktur

• Diagnos
– Slät-rtg, sedan CT/MR
– biopsi

• Behandling
– intensiv kemoterapi (pre- + post-op)
– op (ev amputation)
– ej särskilt strålkänslig (men möjligt; ffa metastaser)

• Prognos
– förbättrats mycket
– beroende på primärutbredningen
– ca 65% botas

• Återfall
– lokalt
– lungor, andra skelettlokalisationer (metastaser)

421
Q

Symptom på hjärntumör?

A 
• av tumören och av ökat intrakraniellt tryck
• Infratentoriella symtom
– Gångrubbning
– Ataxi
– Balansrubbning, håller huvud snett
• Supratentoriella symtom
– ospecifika
– kramper, fokala och/eller generella
– huvudvärk
• 15% av tumörerna har metastaserat vilket kan
ge andra symtom: ryggvärk, blåsrubbning
• Triad: morgonhuvudvärk, illamående och kräkningar
  • Små barn: ökat huvudomfång, solnedgångsblick
  • I skolåldern mer subakuta: sämre skolresultat, personlighetsstörning, trötthet och intermittent huvudvärk
422
Q

Hjärntumör etiologi?

A

Till största delen okänd
• Joniserande strålning
• Intag av rökt kött under graviditeten (Metaanalys
Neuroepidemiology. 2004 Jan-Apr;23(1-2):78-84 + enstaka studier)
• Virus
• Genetiska syndrom (5-???% av tumörerna)
– Li-Fraumeni (autosom-dom; TP53; hjärntumörer mfl)
– NFM typ 1 (malign nervskidetumör, malign neurofibrosarkom)
– NFM typ 2 (vestibulär schwanom, meningeom ffa äldre)
– Tuberös skleros (jättecellsastrocytom)
– von Hippel-Lindau (autosom-dom; bl a neuroendokrina tumörer)

423
Q

Social förmåga vid olika åldrar?

A

Ögonkontakt, svarsleende 2 mån
Skrattar, nyfiken, ger god kontakt 4 mån
Social även mot främlingar 6 mån
Tittut, vinkar adjö, främlingsrädsla 10 mån
Bredvidlek, härmande lek 2,5 år
Enkla rollekar 3 år

424
Q

Bra att veta om CP?

A

Hjärnskada före 2 åå
Olika etiologi (syrebrist vid förlossning som enda orsak förekommer endast i ett par procent…..)
Engagerar alltid rörelseförmåga och tonus/kroppshållning
Olika typer
Spastisk (unilateral/bilateral), dyskinetisk, ataktisk
Klassifikation av funktionsnivå: GMFCS I-V
Överrepresenterat av störning i kognition, samspel, perception, beteendeavvikelse, epilepsi

T11 (6 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions