PD.7; Multipel Myeloom Flashcards
Multipel Myeloom
Letterlijk = meerdere tumoren in het beenmerg
Kwaadaardige woekering van plasmacellen in het beenmerg
Plasmacellen
Bijdrage in de bestrijding van infectieziekten. Hiervoor maken zijn verschillende typen afweerstoffen aan
Deze afweerstoffen zijn eiwitten die in het bloed circuleren en heten ook wel; antistoffen of immunoglobulines
De antistoffen bestaan uit een
- Zware ketten; IgA, IgG, IgM
- Lichte keten; Lambde of kappa
Epidemiologie MM
1% van alle kwaadaardige ziektebeelden
Ca. 10% van de hematologische maligniteiten
Per jaar in Nederland: ca. 1300 patiënten
Incidentie: ca 7 patiënten per 100.000 inwoners per jaar
IMWG criteria MM
Klonale beenmerg plasmacelpopulatie ≥ 10% of PA bewezen bot- of extramedullair plasmacytoom, èn één of meer van de volgende afwijkingen, myeloma defining events;
- Lichte keten ratio ≥100
- Plasmacel populatie percentage ≥60%
- >1 focale laesie op MRI (elke focale laesie moet ≥ 5 mm zijn)
Myeloom gerelateerde orgaanschade
Hypercalcemie
Nierfunctiestoornissen
Anemie
Botlaesies
Voorstadia MM
MGUS
- Plasmacelpopulatie <10%
- M-protein <30 g/L
- Geen MDE
SMM
- Plasmacelpopulatie >10%
- M-protein >30 g/L
- Geen MDE
Diagnostische mogelijkheden MM
Serum Protein Electrophoresis
Serum Immunofixation
Beenmerg aspiraat en biopt
Serum Protein Electrophoresis
Serum wordt blootgesteld aan elektriciteit om eiwitten te scheiden op basis van grootte en lading
Serum Immunofixation
Process waarbij het type monoklonale eiwit wordt gedefinieerd
Eiwit wordt blootgesteld aan antilichaam
Beenmerg aspiraat en biopt
Nodig om diagnose MM te stellen
- Plasmacel morfologie
- Plasmacel percentage
- Flow cytometrie
- FISH
Cytogenetische afwijkingen met een slechte prognose
1q amplificaties
Deletie 17p
Translocatie (4;14)
Effect van klinisch beloop op prognose
Klinisch beloop kan wijzen op agressief beloop
- Primair refractaire ziekte
- Slechts korte onderbreking mogelijk tussen behandellijnen
- Early relapse na transplantatie
- MRD positief
Indicaties behandeling MM
Als er sprake is van een symptomatisch Multipel Myeloom
- Monoklonale plasmacellen in beenmerg
- M-protein in bloed en/of urine
- Orgaanschade veroorzaakt door MM
Globale behandeling
Inductie therapie
- 4x DRVD
1 of 2x hoge dosis melfalan / ASCT
Consolidatie
- 2x DVRD
Maintenance
- Lenalidomide
Recidief MM
Opnieuwe M-protein
Nieuwe lytische botafwijkingen of plasmacytomen of toename van bestaan laesies
Hypercalcemie