Patologia Digestiva

Question 1

1. Respecto al diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung o megacolon agangliónico, señale la VERDADERA:
2. En la tinción inmunohistoquímica podemos encontrar un aumento de acetilcolinesterasa.
3. En un enema opaco se ve la región afecta dilatada y la zona proximal sana estrecha y dentada.
4. El diagnóstico de confirmación lo aporta la detección de un reflejo inhibitorio rectoanal anulado en la manometría rectal.
5. La biopsia muestra la ausencia del plexo mientérico de Auerbach y la presencia del plexo submucoso de Meissner.
6. El tacto rectal permite detectar una ampolla rectal llena de heces.

Answer 1

Respuesta correcta: 1 COMENTARIO: La confirmación diagnóstica de la enfermedad de Hirschsprung nos la proporciona la biopsia de la zona afecta, en ella vemos que no aparece el parasimpático intramural: no existe ni el plexo submucoso de Meissner ni el plexo mientérico de Auerbach. En la biopsia también podemos encontrar una hipertrofia de los axones extramurales y un aumento de la acetilcolinesterasa. La manometría rectoanal es una prueba de cribado y es característico encontrar un reflejo inhibitorio rectoanal anulado (por eso la 3 es falsa, ya que habla de diagnóstico confirmatorio). También puede realizarse un enema opaco en el que veríamos como la zona agangliónica es estrecha y proximalmente presenta la zona sana dilatada por el acúmulo de heces. En la palpación del abdomen podemos detectar restos fecales en la fosa ilíaca izquierda y mediante un tacto rectal, una ampolla rectal vacía.

Question 2

2.Lactante de 3 meses de edad que presenta vómitos atónicos en todas las tomas desde hace un mes. Presenta buen estado general con buena ganancia ponderoestatural, encontrándose en un p 50 de peso sin referir otra sintomatología. ¿Cuál sería la primera prueba a realizar, según su sospecha diagnóstica?
1. pHmetría de 24 horas.
2. Tránsito digestivo superior.
3. Ecografía abdominal.
4. No realizar ninguna prueba complementaria.
5. Endoscopia y toma de biopsias.

Answer 2

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Ante un paciente menor de 2 años con vómitos atónicos de contenido alimentario sin presentar retraso en su crecimiento con buen estado general y sin presentar síntomas atípicos se debe sospechar un reflujo gastroesofágico fisiológico que no requiere pruebas complementarias. Si este lactante hubiese presentado retraso ponderoestatural o síntomas atípicos como clínica respiratoria, sangrado digestivo, etc. deberíamos sospechar una enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) en cuyo caso la primera prueba a realizar sería un tránsito digestivo superior aunque la prueba más sensible y específica para el diagnóstico de ERGE es la pHmetría.

Question 3

3. De las siguientes características, una de ellas NO es característica de la intolerancia a la lactosa:
4. Lactato fecal aumentado.
5. Heces acuosas y con olor ácido.
6. Eritema perianal.
7. Deposiciones explosivas.
8. Cuerpos reductores (Clinitest) negativos en
   heces.

Answer 3

Respuesta correcta: 5
COMENTARIO: La intolerancia transitoria a la lactosa es un cuadro autolimitado en el tiempo que aparece tras una GEA invasiva , debido a la destrucción de los enterocitos. La incapacidad de digerir la lactosa hace que este azúcar permanezca en heces. Al ser la lactosa un azúcar reductor, se acidifican las heces, apareciendo diarrea explosiva y eritema anal por irritación, aumentando el lactato fecal y apareciendo en el Clinitest presencia mayor del 0,5% de cuerpos reductores, es decir, test POSITIVO, por eso la respuesta 5 es la única falsa.

Question 4

4. Lactante de 3 meses que, en las últimas deposiciones, presenta hebras de sangre roja y moco mezcladas con las heces. No tiene fiebre, vómitos, ni diarrea y su estado general es bueno. Es alimentado desde hace una semana con lactancia mixta. Todas las siguientes afirmaciones son ciertas, EXCEPTO una:
5. El diagnóstico más probable es el de fisura anal.
6. Puede encontrarse aumento de leucocitos en
   heces.
7. La causa suele ser una alergia a las proteínas de
   la leche de vaca no mediada por IgE.
8. La madre debería seguir una dieta exenta de proteínas de la leche de vaca mientras le dé el
   pecho.
9. No está indicada la realización de ecografía
   abdominal.

Answer 4

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: Un tema que, desde hace muchas convocatorias, no aparecía en el Examen MIR (en concreto, desde 1996). No obstante, la pregunta es bastante sencilla, ya que la clínica del paciente tiene poco que ver con la que produciría una fisura anal (respuesta 1 falsa).
Definimos intolerancia alimentaria como aquella reacción adversa que aparece tras la ingesta de alimentos, que no está mediada por IgE. Los síntomas son exclusivamente digestivos: diarrea, rectorragia, vómitos, dolor abdominal…
La alergia alimentaria, a diferencia de la intolerancia, sí está mediada por IgE. Clínicamente, aparte de los síntomas digestivos, podremos verlos de tipo alérgico: urticaria, angioedema, broncospasmo e incluso anafilaxia, en los casos más graves.
La leche de vaca es el alimento más frecuentemente implicado en los procesos de intolerancia y alergia alimentaria. La proteína más relacionada con estos fenómenos es la beta- lactoglobulina, seguida de la alfa- lactoalbúmina y la caseína.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Los síntomas aparecen cuando el niño toma leche de vaca y desaparecen cuando este alimento es excluido de la dieta. El pronóstico de esta entidad es favorable, ya que desaparece a lo largo de los primeros años de la vida. Observa que, en el niño que nos plantean, solamente existen síntomas digestivos, por lo que se trataría de una intolerancia. Por lo tanto, no estaría mediada por IgE, como dice la respuesta 3. De hecho, la intolerancia es más frecuente que la alergia.
El tratamiento consiste en sustituir la fórmula normal por un hidrolizado de proteínas lácteas. Los síntomas alérgicos pueden precisar un manejo específico, como antihistamínicos e incluso adrenalina subcutánea, si hubiese angioedema. En casos seleccionados, se ha planteado el uso de cromoglicato sódico.

Question 5

5. Una de las malformaciones más frecuentes del intestino delgado es el divertículo de Meckel. Señale cuál de las siguientes afirmaciones acerca de esta entidad es FALSA:
6. Con relativa frecuencia presenta mucosa ectópica gástrica o pancreática.
7. Es un divertículo falso, ya que su pared carece de muscular.
8. Es un vestigio del conducto onfalomesentérico o vitelino, que no se reabsorbe de forma completa.
9. Se localiza generalmente en los últimos segmentos del íleon, casi siempre a menos de 1 metro de la válvula ileocecal.
10. Su complicación más frecuente es la hemorragia.

Answer 5

Respuesta correcta: 2
Página 54 Pediatria
COMENTARIO: El divertículo de Meckel es un verdadero divertículo, ya que está compuesto por las tres capas de la pared intestinal. Si fuera un pseudodivertículo, sólo lo formarían una o dos. Este divertículo es un vestigio del conducto onfalomesentérico, que no se reabsorbe en su totalidad durante la época neonatal, con lo que no desaparece por completo. Suele localizarse a menos de 1 metro de la válvula ileocecal. Puede estar revestido de mucosa ileal, o contener mucosa gástrica, lo que podría justificar ulceración en las inmediaciones, si produce ácido. Es raro que produzca síntomas después de los 5 años de edad, pero si lo hace suele ser la hemorragia.

Question 6

6. Con respecto al divertículo de Meckel, es FALSA una de las siguientes afirmaciones:
7. No existe evidencia suficiente para justificar la resección profiláctica de un divertículo de Meckel asintomático.
8. Se debe investigar su existencia en un adulto con hemorragia digestiva de origen desconocido.
9. Ante un divertículo de Meckel complicado, la
   prueba que resultará más rentable será la TAC.
10. Aunque las neoplasias asociadas a divertículo de Meckel son excepcionales, la más frecuente
    es el leiomioma.

Answer 6

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: La dificultad de esta pregunta radica en que es una pregunta directa sobre una patología concreta y poco frecuente. Se puede responder por descarte, ya que es conocido que el TAC sea la mejor prueba para detectar una complicación abdominal de cualquier causa (respuesta 3). Por otro lado es conocida la presentación frecuente en la edad adulta, en forma de hemorragia digestiva (opción 2). Entre las opciones restantes, la opción no 1, nos habla de la no existencia de evidencia que avale una resección intestinal ante un hallazgo asintomático, lo cual puede parecer razonable ya que la resección intestinal tiene morbilidad y la probabilidad de complicaciones de un divertículo de Meckel es baja. Finalmente, y es la opción correcta, nos piden conocer cuál es la neoplasia más frecuente asociada a esta patología. Las neoplasias asociadas a divertículo de Meckel son excepcionales y abarcan un amplio espectro de tumores, tanto benignos (leiomiomas, lipomas,angiomas) como malignos.
La neoplasia más frecuente es el tumor carcinoide, generalmente único, pequeño, asintomático y con un comportamiento biológico similar al carcinoide ileal. Como conclusión a este tipo de preguntas “difíciles” debemos aprender a intentar descartar entre las opciones que nos dan aquellas que podemos razonar con los conocimientos teóricos que tenemos.

Question 7

7. Un lactante comienza con vómitos biliosos poco después de su primera toma. Se realiza una Rx-abdomen, visualizándose un signo de doble burbuja. Diagnóstico de sospecha:
8. Invaginación intestinal.
9. Síndrome de Chilaiditi.
10. Atresia duodenal.
11. Estenosis pilórica.

Answer 7

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Sobre la atresia duodenal, te enumeramos los detalles más importantes para el examen MIR:
• Vómitos biliosos desde el nacimiento (no confundir con la hiperplasia pilórica, donde aparecen hacia los 20 días de vida).
• Imagen radiológica típica en “doble burbuja”.
• Asociación clásica: el síndrome de Down.

Question 8

8. Respecto al divertículo de Meckel, señale la opción verdadera:
9. Se trata de un resto del conducto alantoides.
10. Es una anomalía congénita poco frecuente.
11. Puede existir tejido pancreático ectópico a nivel
    del divertículo.
12. Si se aloja en una hernia inguinal directa, se
    denominada de Littré.

Answer 8

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: El divertículo de Meckel es un resto del conducto onfalomesentérico y es la anomalía congénita más frecuente del tubo digestivo. Puede existir tejido gástrico o pancreático ectópico a nivel del divertículo (RC-3). La hernia de Littré se produce cuando el divertículo se aloja en una hernia inguinal indirecta.

Question 9

9. Recién nacido niña, de 3 días y medio de vida, presenta ictericia mucocutánea de pocas horas de evolución. Ha sido alimentada al pecho sin inci- dencias hasta el momento. La exploración física, aparte de la ictericia, es normal para su edad. Las heces y la orina son normales. Se extrae una ana- lítica de sangre con hemograma y bioquímica. Se objetiva bilirrubina total 18,7 mg/dL. La hemoglo- bina, hematocrito y los reticulocitos son normales. El grupo sanguíneo materno es A- y el de la niña es O+. Antecedentes familiares: padre de 33 años sano, madre de 34 años (G-A-V 1-0-1) diagnostica- da de enfermedad de Crohn desde los 14 años. El diagnóstico más probable y el tratamiento indica- do en este caso serían:
10. Ictericia fisiológica. Alta a domicilio y observa- ción por parte de los padres.
11. Ictericia fisiológica. Alta a domicilio y control de la ictericia por su pediatra de atención primaria de forma ambulatoria.
12. Ictericia por isoinmunización anti-D. Iniciar exan- guinotransfusión de forma inmediata.
13. Ictericia fisiológica. Ingreso e iniciar fototerapia simple continua.
14. Ictericia fisiológica probablemente agravada por lactancia materna. Iniciar fototerapia simple con- tinua y retirar lactancia materna.

Answer 9

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: En los casos clínicos de ictericia neonatal es importante distinguir entre fisiológica y patológica:
- De las patológicas (sobretodo precoz) es muy frecuente las isoinmunizaciones por incompatibilidad de grupo san- guíneo madre- hijo. Identifica el grupo sanguíneo materno (ABO y Rh). Posible isoinmunización anti A/B si madre O y recién nacido A, B o AB.
4 días) y la exanguintransfusión por encima de 17 (24h), 22 (48h) y 25 en adelante. La ictericia no contraindica la lactan- cia materna.

Question 10

10 Un lactante de 6 meses que, estando previamente bien, comienza bruscamente con vómitos asocia- dos a episodios de llanto intenso, palidez y heces en “jarabe de grosella”, presenta como diagnósti- co más probable:
1. Gastroenteritis vírica.
2. Apendicitis aguda.
3. Cólicos del lactante.
4. Invaginación intestinal.
5. Diarrea secretora.

Answer 10

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Para el MIR, debes asociar las “heces en jarabe de grosella” con la invaginación intestinal. Se trata de una urgencia médica que suele afectar a lactantes y niños pequeños, que característicamente presentan llanto, vómi- tos, heces en jarabe de grosella y retracción de las piernas sobre el pecho.

Question 11

11. Niña de 14 meses que, tras presentar un cuadro febril de vómitos y diarrea sanguinolenta hace 2 semanas, continúa presentando diarrea líquida maloliente, ya sin sangre, con distensión abdominal, abundantes ruidos hidroaéreos e importante irritación del área perianal. ¿Cuál, de entre las siguientes, sería la actitud más adecuada?
12. Tratamiento antibiótico oral.
13. Cambiar a fórmula sin lactosa durante unas
    semanas.
14. Cambiar a fórmula de hidrolizado de proteínas.
15. Pautar rehidratación con solución de mantenimiento
    oral, sin variar la dieta.

Answer 11

Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: Es frecuente que, en las diarreas infantiles, se pierdan enzimas del borde en cepillo del epitelio intestinal como la lactasa. Se trata de un déficit transitorio, que se recuperará en unas semanas, pero que puede producir diarrea postinfecciosa por déficit de esta enzima (líquida, ácida, sin residuos y con irritación perianal). En estos casos, se recomienda cambiar durante unas semanas a una fórmula sin lactosa.

Question 12

12. Niño de 6 años de edad que, una semana después de un cuadro de fiebre y lesiones en la piel, comienza con vómitos bruscos persistentes. Posteriormente, presenta un episodio convulsivo. En la exploración destaca una leve hepatomegalia. Respecto a la patología que sospecha, indique la respuesta INCORRECTA:
13. Es infrecuente que exista ictericia.
14. La enzima glutamato-deshidrogenasa (GDH)
    está muy aumentada en suero.
15. Es infrecuente que exista hipoglucemia.
16. Deben incluirse en el diagnóstico diferencial
    algunas enfermedades metabólicas congénitas en edades tempranas.

Answer 12

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Existen varias pistas míricas en esta pregunta, un niño con un cuadro infeccioso que posteriormente presenta clínicaneurológica y hepática. Podemos pensar en que el paciente padezca un síndrome de Reye después de haber padecido una varicela (por las lesiones en la piel) que probablemente trataron con ácido acetilsalicílico. Es infrecuente que exista ictericia ya que la bilirrubina suele ser normal. La GDH está muy aumentada en suero, al igual que transaminasas, CPK y LDH y pueden existir hipoglucemias!! Recuerda la asociación infección varicela/gripe y toma de AAS. Existe un gran número de enfermedades metabólicas que cursan con un cuadro clínico similar como los defectos de la beta oxidación de los ácidos grasos y el ciclo de la urea.

Question 13

13. Niña de 4 meses de vida, con antecedentes de retraso en la evacuación de meconio y estreñimiento, que acude con distensión abdominal y vómitos biliosos de 24 h de evolución. La radiografía simple de abdomen muestra distensión de asas intestinales y ausencia de aire distal. Indique cuál debe ser el manejo MÁS adecuado:
14. Lo más probable es que el paciente presente una enfermedad de Hirschprung, que requerirá colostomía urgente con extirpación del segmento agangliónico dilatado en el mismo acto.
15. Seguramente se trate de una invaginación intestinal, y la ecografía será muy útil en el diagnóstico.
16. En la medida de lo posible, se recomienda un tratamiento conservador inicial con enema de suero y estimulaciones rectales hasta la realización de manometría, enema opaco y biopsia rectal que faciliten el diagnóstico y proporcionen datos sobre la extensión del intestino afecto.
17. Si no existen antecedentes familiares de enfermedad de Hirschprung, lo más probable es que tenga un vólvulo intestinal, y su tratamiento es conservador con sonda nasogástrica y antibioterapia intravenosa.

Answer 13

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: La enfermedad de Hirschprung o aganglionosis colónica es todo un clásico en las preguntas del MIR de Pediatría.
Antecedentes típicos son estreñimiento desde el periodo neonatal (tapón meconial) y a lo largo del primer año de vida (esta paciente tiene 4 meses), debido a la peristalsis inadecuada del segmento agangliónico. Otros signos típicos serían la distensión abdominal (megacolon) debido a la retención fecal y ausencia de gas distal, donde generalmente asienta el tramo agangliónico. Entre las complicaciones probables nos encontramos la de la pregunta: obstrucción. Inicialmente se toman medidas de desobstrucción, hasta la realización de pruebas más específicas que confirmen la sospecha diagnóstica (enema, manometría y biopsia): opción 3.

Question 14

14. Una niña de un mes y 8 días de vida es remitida a su consulta por presentar hebras de sangre en las heces desde hace 3 días. Hace entre 3 y 5 deposiciones al día, amarillentas y de consistencia normal. Es regurgitadora habitual y ocasionalmente presenta algún vómito postprandial. Refieren apetito conservado, que ha presentado algún episodio de llanto aislado por la noche en la última semana y que ha estado afebril en todo momento. Está alimentada con lactancia materna exclusiva desde que nació y ha presentado una buena ganancia ponderal. La exploración física no revela ningún dato de interés. AP: Recién nacida a término (38+3), peso al nacimiento 3460 gr, Apgar 8/9. Precisó fototerapia durante 24 horas al tercer día por hiperbilirrubinemia (BRT 18,5 mg/dl). Pruebas metabólicas y cribado auditivo normal. Ha recibido una dosis de la vacuna de la hepatitis B. AF: padre de 28 años, intervenido de apendicitis a los 8 años. Madre de 27 años (G1 A0 V1) con antecedente de dermatitis atópica. Respecto a la enfermedad que sospecha, es cierto que:
15. El hecho de recibir lactancia materna exclusiva no descarta una intolerancia a proteínas de leche de vaca, cuyo tratamiento sería sustituir la alimentación por una fórmula sin estas proteínas, por ejemplo, la leche de soja.
16. La colitis es una manifestación muy rara de la intolerancia/alergia a proteínas de leche de vaca.
17. El pronóstico vital y funcional es realmente muy bueno, con una resolución completa de los síntomas en los siguientes años de su vida.
18. Es necesario realizar una endoscopia + biopsia para confirmar el diagnóstico y poder iniciar el tratamiento.

Answer 14

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: De todas las formas clínicas de intolerancia/alergia a proteínas de leche de vaca ha aumentado mucho la incidencia de la colitis cuyo síntoma principal es la presencia de hilos/hebras de sangre en las heces en un niño por lo demás normal. La edad de aparición suele ser entre las 2- 8 semanas de vida. No siempre estarán alimentados con fórmula artificial (hasta un 60% reciben lactancia materna exclusiva) pero el diagnóstico se establece al desparecer la clínica tras exclusión de las proteínas de leche de vaca: ya sea por sustitución con fórmula hidrolizada o por retirada de lácteos de la dieta materna mientras dure la lactancia. No es necesario hacer biopsia salvo en casos refractarios. La fórmula de soja tiene un 30% de reactividad cruzada con las proteínas de leche de vaca, por lo que la clínica puede persistir.25% suele presentar antecedentes familiares de atopia. Las pruebas cutáneas de alergia pueden o no ser positivas. La gran mayoría serán tolerantes hacia los 2- 3 años de vida.