Patologia dermatomucosa Flashcards
Descreva manifestações orais do xeroderma pigmentoso
- Ocorrem antes dos 20 anos
- CA de células escamosas em lábio inferior e ponta da língua
- Diagnóstico XP: lesões cutâneas em fase precoce.
Possibilidade de relacionamento consanguíneo dos pais - Características histopatológicas: inespecíficas
Tratamento do xeroderma pigmentoso
Evitor o sol
Usar filtro solar e roupas apropriadas
Avaliação do dermato a cada 3 meses
Queratoses actínicas: usar agentes quimioterápicos tópicos
CA de pele: remover com cirurgia conservadora
Prognóstico do xeroderma pigmentoso
Aconselhamento genético pois pode existir de casamentos cosanguíneos
Prognóstico limitado
A maioria dos pacientes morrem 30 anos antes
É uma condição cancerizável
Epidemiologia da síndrome de peutz-jeghers, expressividade e defeito em qual gene
1 a cada 50/200 mil
autossômica dominante
defeito: mutação do gene LKB1 no cromossomo 19
qual é a triade da síndrome de peutz-jeghers
lesões de pele em 50% dos pacientes
pólipos intestinais
tumores em pâncreas, seios, ovários, trato genital feminino e masculino
explique as lesões cutâneas da síndrome de peutz-jeghers
semelhantes a efélides (não mudam de tamanho de acordo com a exposição solar)
face (perioral, perinasal e periocular), mãos e pés, região genital e anal
1 a 5mm
Explique as lesões orais da síndrome de peutz-jeghers
máculas acastanhadas e azul-acizentadas
lábios, mucosa jugal, língua
90% dos pacientes
explique os pólipos intestinais da síndrome de peutz-jeghers
jejuno e íleo frequentemente afetados
sintomas são sangramento retal e diarreia
obstrução intestinal devido invaginação intestinal na 3ª década de vida
explique a transformação maligna da síndrome de peutz-jeghers
pólipos não são pré-malignos, embora o adenocarcinoma gastrointestinal possa ser observado
mulheres: risco de CA de mama (50% até os 60 anos de idade)
aumento da frequência de neoplasias malignas é estimado em 10 a 18 vezes em comparação com o normal
Tratamento da síndrome de peutz-jeghers
monitoramento para desenvolvimento de lesões intestinais e tumores malignos
aconselhamento genético
Epidemiologia e expressividade da telangiectasia hemorrágica hereditária
5 a 18 mil a cada 100 mil nascimentos
autossômica dominante
explique os dois tipos da telangiectasia hemorrágica hereditária
tipo 1: envolvimento pulmonar e cerebral, mutação no gene endoglina no cromossomo 9
tipo 2: manifestação mais tardia das telangiectasias, envolvimento hepático, mutação na quinase tipo receptor de ativina 1 no cromossomo 12
ambos os tipos: várias hamartomas vasculares em pele e mucosa
envolvimento oral da telangiectasia hemorrágica hereditária
episódios frequentes de pistaxe é o primeiro sinal
mucosa nasal e orofaríngea: várias pápulas vermelhas espalhadas de 1 a 2 mm, ocorrendo disascopia positiva
locais mais frequentes são vermelhão de lábio, língua e mucosa jugal
com o avanço da idade as telangiectasias tendem a ser tornar mais numerosas e maiores
explique o envolvimento extraoral da telangiectasia hemorrágica hereditária, a telangiectasia gastrintestinal, porque ocorre anemia ferropriva e onde pode ocorrer fístulas arteriovenosas
extraoral: poele das mãos, pés, mucosa gastrintestinal geniturinária e conjuntiva
telangiectsia gastrintestinal: quando se rompem e causam hemorragia
anemia ferropriva devido ao sangramento cronico
fíostulas artiovernosas podem se desenvolver no pulmoes, figado e cérebnro
como se faz o diagnóstico das telangiectasias, quais são os 4 critérios e faz diagnóstico diferencial com qual doença
ter 3 critérios desses 4:
epistaxe espotânea recorrente
telangiectasias da mucosa e pele
malformações arteriovenosas envolvendo pulmões, fígado ou SNC
histórico familiar de telangiectasia
faz DD com síndrome CREST: calcinose cutânea, fenômeno de reynaud, disafunção esfofagiana, esclerodactilia e telangiectasia
O que é a Síndrome de Ehlers - Danlos, quantas tipos descritos e quantas categoriais, quais nomes conhecidos e se é rara
- “homem borracha” e “contorcionista” - circo
- rara
- 10 tipos descritos: 7 categorias
- Produção anormal de colágeno
O que a síndrome de ehlers-danlos causa na articulação, na pele e se existe facilidade para ocorrer algo
- hipermobilidade articular
- hiperelasticidade cutânea
- facilidade para se lesionar
Manifestações orais da Síndrome de Ehlers - Danlos
- 50% dos pacientes- sinal de Gorlin
- Ferimentos e sangramentos fáceis durante manipulações
da mucosa oral - Aumento na chance de luxação da ATM
- Mucosa oral friável
- Maioria dos pacientes -dentes normais
- Mais raramente: raízes mal formadas, cálculos pulpares grandes e hipoplasia de esmalte.
Tratamento das Síndromes de Ehlers - Danlos
- Prognóstico varia de acordo com o tipo
- Aconselhamento genético
O que é a Epidermólise Bolhosa
- Grupo heterogêneo de distúrbios mucocutâneos
bolhosos hereditários - 4 categorias de acordo com o mecanismo defeituoso de
adesão celular - Formação de bolha ao mínimo trauma
Explique geneticamente a epidermólise bolhosa simples, juncional, distrófica e síndrome de Kindler
- Simples - mutação nos genes que codificam a queratina
5 e 14 - Juncional (geralmente morte ao nascimento devido à escarificação da pele durante a passagem pelo canal do parto) - mutação no código genético para laminina-332, colágeno tipo XVII e integrina aß4
- Distrófica (forma mais comum para manifestações orais)
- mutações nos genes responsáveis pela produção de colágeno tipo VII, com 300 mutações diferentes tendo sido identificadas até hoje
- Síndrome de Kindler (rara) - mutações nos genes que codificam a PTN de adesão hemidesmossomal, klindina-1
Qual o tipo de epidermólise bolhosa tem maiores anormalidades dentárias e o que pode apresentar na região oral
- alguns estudos indicam que a prevalência de anormalidades dentárias é maior no tipo juncional
- anodontia, hipoplasia do esmalte, dentes neonatais, periodontite severa e cárie dentária severa
Identifique os sintomas da Epidermólise Bolhosa Distrófica Tipo Dominante, as lesões iniciais, o que ocorre com essa lesões e o que ocorre na unha
Sem risco de vida
Lesões iniciais: vesículas ou bolhas que ocorrem no início da vida nas áreas expostas a traumas crônicos de baixo grau (dedos das mãos e joelho)
* Lesões se rompem dando origem a erosões ou úlceras, deixando cicatriz
* Muitas vezes as unhas se perdem
Quais são as Manifestações Orais da Epidermólise Bolhosa Distrófica Tipo Dominante
- Eritema e sensibilidade na gengiva
- Retração gengival e redução da profundidade de
vestíbulo
Identifique os sintomas da Epidermólise Bolhosa Distrófica Tipo Recessivo, as lesões iniciais, epidemiologia e se tem forma mais grave
- É uma das formas mais graves da doença
- Geralmente o paciente não ultrapassa a segunda
década de vida - Vesículas e bolhas se formam com o menor trauma
O que é comum na epidermólise bolhosa distrófica tipo recessivo e a mão fica em forma de que?
Infecções secundárias são comuns
* Mão em forma de luvas de boxe (fusão dos dedos
devido a traumas constantes e cicatrização)
Manifestações Orais da Epidermólise Bolhosa Distrófica Tipo Recessivo
- Formação de vesículas e bolhas durante a alimentação, resultando em microstomia e anquiloglossia
- Estreitamento do esôfago
- Indicação de dieta pastosa (cariogênica)
Aspectos Histopatológicos da Epidermólise Bolhosa
- Simples: fenda intraepitelial
- Juncional, distrófica e Kindler: fenda subepitelial
Tratamento da Epidermólise Bolhosa
- Varia de acordo com o tipo
- Casos leves: cuidado locais com as lesões. A drenagem das bolhas e uso de antibióticos tópicos geralmente são recomendados.
- Casos mais graves: antibióticos sistêmicos
Tratamento da Epidermólise Bolhosa nas mãos e no esofago
- “luva de boxe”- plástica, porém recorrência é comum (a cada 2 anos necessidade de reoperar)
- Envolvimento esofágico: disfagia e consequentemente desnutrição e perda de peso. A colocação de um tubo de gastrostomia pode ser necessária
Tratamento oral da epidermólise bolhosa, o que a forma distrofia causa, como deve ser feita a manipulação dentária, bochecho com o que? Existe cura e necessita de aconselhamento genético
- forma distrófica aumenta a predisposição ao CCE cutâneo (2ª e 3a décadas de vida) e eventualmente oral
- a manipulação dentária deve ser a menor possível devido a chance de formação de bolha
- bochecho com flúor (fluoreto de sódio neutro a 1%)
implantes podem ser feitos em alguns pacientes
aconselhamento genético
- não há cura
Explique o pênfigo, qual o mais comum e quais acometem a cavidade oral
- Vulgar: mais comum
- Vegetante: variante do vulgar
esses dois primeiro acometem a cavidade oral - Foliáceo: forma superficial e menos grave
- Eritematoso: associado ao LES
Epidemiologia do pênfigo vulgar, onde costuma ser a primeira manifestação, o que ocorre na pele, o que tem sinal positivo e se há dor
- 1 a 5 casos por 1 milhão de pessoas
Pele: Úlceras precedidas por bolhas - mais de 50% dos pacientes- primeira manifestação ocorre em boca
- as lesões de boca podem preceder as lesões de pele em até um ano: palato, mucosa jugal, mucosa labial, ventre de língua e gengiva
- Sinal de Nikolsky positivo
- Quadro doloroso
Predileção sexual do pênfigo vulgar, qual a localização mais comum, idade associada e se há outras doenças associadas
- sexo F = sexo M
- mais comum em pessoas do mediterrâneo, sul da Ásia e com descendência judaica
- idade: 50 anos
Outra doenças autoimunes podem ocorrer associadas - Outras doenças autoimunes podem ocorrer associadas: lúpus eritematoso, artrite reumatoide, tireoidite de Hashimoto, síndrome de Sjögren
Histopatologia e Imunopatologia do pênfigo vulgar
- Fenda suprabasal (intra-epitelial) - logo acima da camada basal
- Acantólise (células epiteliais pavimentosas livres nas bolhas) - células parecem desabar
*Células de Tzanck- células epiteliais esféricas, núcleos hipercromáticos e aumentados
- Fileira de pedras tumulares- células basais intactas ligadas na lamina própria (uma fileira de tumbas)
- Bolha: células de Tzanck, neutrófilos e eosinófilos
Citopatologia e Imunopatologia do pênfigo vulgar
- CP: remover o teto da lesão e colher material-identificação das células de Tzanck
- Confirmação da biópsia pode ser feita com ID ou II
- ID: biópsia do paciente- Acs intercelulares do tipo IgG/IgM, sendo + intensa na região parabasal, diminuindo em direção à superfície
- ID: também podemos encontrar o C3 e mais raramente a IgA
Imunopatologia do pênfigo vulgar
- soro do paciente
- positiva em 80 a 90% dos casos
- permite a avaliação da gravidade da doença concentração de autoanticorpos circulantes)
Tratamento do pênfigo vulgar
- Corticóide (prednisona)
- Dose intermediária
- Dose inicial alta, intervalando com agentes imunossupressores (azatioprina)
- Remissão e exacerbação
O diagnóstico deve ser o mais precoce possível para facilitar o controle.
Efeitos Colaterais dos Corticóides Sistêmicos
- diabete melito
- supressão adrenal
- ganho de peso
- osteoporose
- úlcera péptica
- alteração de humor
- aumento na suscetibilidade a um grande número de
infecções
Epidemiologia do Penfigoide Cicatricial, idade, sexo, o que causa na boca
- Adultos - 50/60 anos
- Mais comum em Mulheres (2:1)
- Boca: erosão/descamação da gengiva, erupção vesiculobolhosas
- Воса: mucosa alveolar, palato, mucosa jugal, língua e: assoalho de boca
Penfigoide Cicatricial na gengiva
- zona vermelha demarcada com desconforto
- úlceras na gengiva marginal e inserida
- sinal de Nikolsky positivo
- dificuldade de higienização: acúmulo exacerbando quadro gengival
Localizações extraorais e lesões de pele do Penfigoide
Localizações extraorais: conjuntiva, laringe, genitalia, esôfago e pele.
Lesões de pele:
* cabeça, pescoço e extremidades
* logo depois das lesões de boca
Envolvimento ocular do penfigoide
- 25% dos pacientes com lesões orais
- fibrose subconjuntival
- simbléfaro
- entrópio
- triquíase
- fechamento das glândulas lacrimais
- xeroftalmia
- ceratina
- adesão palpebral
Outros locais que ocorrem envolvimento do penfigoide
Lesões na mucosa vaginal: Dor nas relações sexuais = dispareunia
Lesões laríngeas
* Bastante comuns
* Podem causar obstrução da passagem de ar devido
* à presença das bolhas
Histopatologia e Imunopatologia do penfigoide
- fenda subepitelial (sub-basal)
- sem acantolise
- lâmina própria com infiltração de linfócitos
- ID: fluorescência linear IgG (às vezes C3)
- II: usualmente os resultados são negativos, encontrando-se algumas vezes IgG e IgA (positiva somente em 5 a 25% dos pacientes)
Tratamento e prognóstico do penfigoide
- Encaminhamento para oftalmologista para descartar lesões
- Corticóide tópico ou sistêmico
- Moldeira (porta-medicamento) para corticoide tópico: na gengiva
- Boa higienização
- Prognóstico bom
O que é a psoríase, epidemiologia e quando surge
- 2% da população dos EUA
- Aumento na atividade proliferativa dos ceratinócitos
cutâneos - Surge a partir da segunda/terceira década de vida
Identifique os fatores desencadeantes da psoríase, quando melhoram e quando pioram
- Fatores desencadeantes: estresse, infecções e drogas
- Períodos de exacerbação e remissão
- Lesões melhoram no verão e pioram no inverno
Manifestações clínicas da psoríase e quando sinal é encontrado
- Lesões simétricas
- Locais mais comuns: couro cabeludo, cotovelos e joelhos
- Placa eritematosa bem demarcada, com uma escama prateada na superfície
- ORVALHO SANGUÍNEO (SINAL DE AUSPITZ): quando as escamas são removidas, petéquias são observadas devido ao aumento da vascularização
Outras manifestações clínicas da psoríase, achados histopatológicos e o que é artrite psoríatica e % dos pacientes que possuem
- São assintomáticas; prurido eventual
- 11% dos pacientes - ARTRITE PSORIÁTICA (complicação que pode envolver articulações como a ATM, com dor e restrição dos movimentos)
- Achados histopatológicos são idênticos aos observados no eritema migratório
Lesões orais da psoríase
- raras
- inespecíficas
- Placas brancas
- Placas vermelhas
- Úlceras
- Eritema migratório?
Tratamento da psoríase
- Varia de acordo com a gravidade
- Corticoides tópicos
- Agentes queratolíticos
- Exposição à luz ultravioleta pode ser úti
O que é Líquen Plano, epidemiologia
- doença dermatomucosa relativamente comum (1% da população)
- adultos de meia-idade
- um pouco mais comum no sexo feminino (3:2)
Etiologia do Líquen plano, a gravidade, hipótese e se há associação com alguma doença
- Etiologia desconhecida: estresse
- Gravidade da doença diretamente proporcional ao grau de estresse/ansiedade do paciente
- Hipótese de associação com Hepatite C (países do Meditârreneo). Não viram associação nos EUA e Grã-Bretanha. Estudos atuais não mostram associação
- Não há associação com a diabete ou hipertensão
Lesões de pele do líquen plano
- Pequenas pápulas pruríticas
- Podem estar isoladas ou coalescer
- No início são vermelhas e se tornam roxo-avermelhadas
- No final adquirem coloração castanha
- A superfície é coberta por estrias de Wickham
- Geralmente são bilaterais: punho, antebraço, face interna do joelho e coxas e tronco
Identifique o Líquen Plano Reticular
- mais comum
- assintomático
- mucosa jugal bilateral
- outros locais: língua, gengiva, palato e lábios
Como se faz diagnóstico e tratamento do Líquen Plano Reticular
- estrias de Wickham
- melanose pós-inflamatória
- diagnóstico: clínico (biópsia)
- tratamento: não é necessário
Aspectos histopatológicos do Líquen Plano
- orto/paraceratinização
- acantose
- dentes de serra
- infiltrado inflamatório em forma de faixa
- degeneração hidrópica
- corpos de Civatte (corpúsculos de Civatte)
Explique o Líquen Plano Erosivo
- sintomático
- áreas atróficas e eritematosas com ulceração central
- comum ter estrias na periferia
Como se faz diagnóstico e tratamento do Líquen Plano erosivo
- gengivite descamativa
- líquen plano bolhoso
- CONDIÇÃO CANCERIZÁVEL: 1%
- tratamento: corticoide tópico ou sistêmico
Epidemiologia do eritema multiforme, etiologia, idade, sexo e se é início abrupto
- doença dermatomucosa vesiculobolhosa autolimitante (2/6 semanas)
- etiologia desconhecida
- adultos jovens
- leve predileção sexo feminino
- início abrupto
Curso do eritema multiforme e fatores associados
- pródromo (1 semana): febre, mal estar, cefaleia e faringite
Fatores associados:
* infecção- herpes simples ou Mycoplasma pneumoniae
(3 a 10 dias antes) - 50%
* exposição a medicamentos (mercúrio, iodo, salicilatos, anticoncepcionais), vacinação e radioterapia.
Lesões de pele no eritema multiforme
- Lesões variáveis
- Extremidades
- Lesão em alvo, íris ou olho de boi - anéis concêntricos de eritema: mãos, punhos e tornozelos
lesão em alvo: doença da IgA linear
Lesões na boca no eritema multiforme
(25 a 70% dos casos):
geralmente difusas
* Manchas eritematosas
* Necrose epitelial
* Erosão/ulceração
* Vesículas
* Crostas em vermelhão de lábio
* Dolorosas
* Podem preceder as lesões de pele
Explique o eritema multiforme maior, fator associado, onde ocorre as lesões
- dois ou mais sítios da cavidade oral afetados + lesões cutâneas amplamente distribuídas
- Fator associado: medicamento
- Lesões: pele + mucosa oral + mucosa ocular (simbléfaro) + mucosa genital
- na maioria dos casos há comprometimento ocular e oral
Tratamento do eritema multiforme, % dos pacientes que ocorre recidivam
- controverso
- corticoides sistêmicos/tópicos
- suspensão da possível droga causadora
- se o paciente estiver desidratado: hidratação venosa
- 20% dos pacientes apresentam episódios de recidiva (primavera e outono)
Explique a síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica, fator associado e como ocorre danos ao epitélio
- antigamente consideradas espectros do EM
- fator associado: medicamento (mais de medicamentos já foram implicados)
- os danos ao epitélio ocorrem devido ao aumento da apoptose das células epiteliais
Como é o pródromo da síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e necrólise epidérmica tóxica (NET)
- pródromo semelhante à gripe
- diferença entre os dois:
SSJ: menos de 10% de superfice corporal afetada
NET: mais de 30% da supertice corporal
epidemiologia da síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e necrólise epidérmica tóxica (NET)
- 1/7 casos por milhão de pessoas por ano
- acomete pacientes mais jovens
Tratamento da síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e necrólise epidérmica tóxica (NET)
SSJ e NET:
* identificação e suspensão imediata de qualquer droga
* SSJ: mortalidade 1 a 5%
* NET: unidade de queimaduras
* NET: mortalidade 25 a 30%
O que é o lúpus eritematoso, quais os subtipos e a etiologia
- condição imunomediada
- etiologia desconhecida
Subtipos: - LE sistêmico (LES)
- LE cutâneo crônico (LECC)
- LE cutâneo subagudo (LECS
O lúpus é uma doença grave? causa quais manifestações e ocorre aumento na atividade de quais células?
- doença grave multissistêmica com variedade de manifestações cutâneas e orais
- aumento na atividade dos linfócitos B e função anormal dos linfócitos T
Sintomas do Lúpus Eritematoso Sistêmico, sintomas
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Sintomas: febre, perda de peso mal estar generalizado
Exantema em BORBOLETA (40 a 50%): áreas malar e nasal
Lesões de pele pioram no sol
% de acometimento do Lúpus Eritematoso Sistêmico e o que favorece
- 40 a 50%: acometimento renal (aspecto mais significativo da doença)
- 50%: vegetações verrucosas que afetam as valvas cardíacas facilitando o aparecimento de endocardite bacteriana
Manifestações Orais do Lúpus eritematoso sistêmico
- 5 a 25% dos pacientes (alguns estudos: 40%)
- Locais: palato, mucosa jugal e gengiva
- acometimento de lábio inferior (eventual): queilite por lúpus
- áreas liquenoides, lesões inespecíficas ou granulomatosas
- podem estar presentes ulceração, dor, eritema e hiperqueratose
- xerostomia, estomatodinia, candidiase e doença period
Sintomas do lúpus eritematoso cutâneo crônico
*afeta principalmente pele e ou mucosa oral
* pouco ou nenhum sinal ou sintoma sistêmico
* prognóstico bom
* lesões cutâneas são chamadas de LÚPUS ERITEMATOSO DISCOIDE, começando como manchas eritematosas escamosas na pele exposta ao sol, principalmente cabeça e pescoço
o que pode ocorrer na cura do lúpus eritematoso cutâneo crônico
- Na cura da lesão de pele pode haver a formação de uma atrofia cutânea com cicatrizes e hipo ou hiperpigmentação da lesão
manifestaões orais do lúpus eritematoso cutâneo crônico
- Idênticas às do líquen plano erosivo
- Ocorrem geralmente em associação com as lesões de pele
O que é o lúpus eritematoso cutâneo subagudo, características, o que pode ser observados e as lesões orais
- caracteristicas intermediárias aos dois outros subtipos
- as lesões de pele predominam, geralmente presentes em áreas expostas ao sol
- tais lesões não deixam cicatriz como no LECC
- lesões orais semelhantes as do LECC
- artrite ou problemas musculoesqueléticos observados na maioria dos pacientes
Aspectos histopatológicos do lúpus eritematoso cutâneo crônico e todos os tipos de LE
LECC:
* Lesões de pele: hiperqueratose, queratina abertura dos folículos pilosos (tampão folicular)
Todos os tipos de LE
* Degeneração da camada basal + agregados de células inflamatórias crônicas no tecido conjuntivo
Aspecto Histopatológico do LE com lesões na boca e diagnóstico diferencial do líquen plano
Lesões de boca:
* Hiperqueratose, alternando atrofia e espessamento da camada de células espinhosas, degeneração da camada basal e infiltrado inflamatório linfocitário
- Diagnóstico diferencial para líquen plano:
Lúpus- depósitos em placa de um material positivo no PAS na membrana basal, edema subepitelial e infiltrado inflamatório profundo e mais difuso ao redor dos vasos. Se houver dúvida: ID ou exame histopatológico de lesões cutâneas.
Diagnóstico do Lúpus eritematoso
Diagnóstico
* caracteristicas clínicas + histopatológicas + exames imunológicos
* 1D: 1gM, IgG ou C3
* ID de pele normal em paciente com LES: depósito semelhante de IgG, IgM ou componentes do complemento- teste de banda positivo para lúpus
* II: 95% dos pacientes anticorpos dirigidos contra os antigenos nucleares múltiplos (ANA)- inespecífico
Tratamento do Lúpus eritematoso
- Evitar exposição solar excessiva
- Lesões leves de pele: AINES + hidroxicloroquina
- Crises agudas - corticoides sistèmicos combinados com agentes imunossupressores
Lesões de pele: corticóide tópico
Tratamentoe epidemiologia do LE, qual a causa de morte mais comum, que sexo possui pior prognóstico
- LES sob tratamento: sobrevida em 5 anos- 95%
- Sobrevida em 20 anos: 75%
- Prognóstico está diretamente relacionado aos órgãos que foram afetados e com a frequência que a doença é
8 reativada - Causa da morte mais comum: insuficiência renal
- Prognóstico é pior para homens (razões desconhecidas)
