Pathologies auto-immunes et vascularites - Sartelet Flashcards
3 exemples de pathologies auto-immunes systémiques
- pemphigoïde bulleuse
- Lupus érythémateux disséminé
- syndrome de Gougerot-Sjögren
aspect clinique et histologique du pemphigoïde bulleux
- sujet âgé: bulles volumineuses (surtout membres) + plaques érythémateuses + prurit
- forme infantile: bulles sans érythème
- histo: Ac dirigés contre hémidesmosomes accrochant kératinocytes à membrane basale + infiltrat inflammatoire + décollement sous-épidermique
sujets concernés + aspect clinique + atteintes
Lupus érythémateux disséminé
- femmes jeunes + gens de couleur noire
- d’abord articulaire et cutanée (érythème facial en masque du loup)
- atteinte SNC + coeur (péri- et myocardites) + rein: glomérulonéphrites => insuffisance rénale
atteintes + diagnostic
syndrome de Gougerot-Sjögren
- atteinte des glandes salivaires + lacrymales => syndrome sec buccal et oculaire
- atteinte secondaire = multi-systémique
- diagnostic par BGSA: grade déterminé par rapport aux amas de lymphocytes
3 exemples de pathologies auto-immunes spécifiques
- diabète de type 1
- thyroïdite d’Hashimoto
- polyarthrite rhumatoïde
pourcentage de diabète + autre nom + cause
diabète type 1
- 5 à 10% des cas de diabète
- diabète insulino-dépendant
- déstruction irréversible des îlots de Langerhans par des auto-anticorps
causes (mécanisme d’action) + conséquences
thyroïdite d’Hashimoto
- CD8 + CD4 et Ac anti-thyroïde peroxydase détruisent les thyréocytes donc le parenchyme thyroïdien
- provoque un goître puis une hypothyroïdie
- TSH et Ac anti-TPO élevés + T4 bas
vascularites intéressant les vaisseaux de gros calibre
- maladie de Horton
- maladie de Takayasu
patients concernés + cause + atteintes + diagnostic + signes cliniques
maladie de Horton
- > 50 ans
- inflammation gigantocellulaire de l’aorte et de ses principales branches de division
- prédilection pour branches A car externe
- biopsie de l’artère temporale
- céphalées, complications ischémiques (cécité), atteinte articulaire…
caractéristiques histologiques de l’artérite de Horton
- infiltrat inflammatoire pan pariétal
- présence de cellules immunitaires et cellules géantes
- fibrose intimale marquée => sténose
- après coloration des fibres élastiques: fragmentation de la limitante élastique interne (destruction en raison de l’inflammation)
patients + cause + atteinte + signes cliniques et histo + diagnostic
maladie de Takayasu
- femmes de < 50 ans surtout
- artérite gigantocellulaire (comme Horton)
- aorte + principales branches; surtout la crosse
- absence de pouls, souffle systolique artériel, syncopes,…
- épaississement adventice
- radiologique: diminution segmentaire de la lumière
nom + carac + atteinte + élément déclencheur
exemple de vascularite intéressant vaisseaux de moyen calibre
- périartérite noueuse
- vascularite avec nécrose
- n’atteint pas le rein
- déclenché par hépatite B
vascularites intéressant vaisseaux de petit calibre (3 exemples)
- granulomatose avec polyangéite = maladie de Wegener
- syndrome de Churg et Strauss
- purpura rhumatoïde de Henoch Schönlein
autre nom + molécule + atteintes + confusion possible + conséquences
maladie de Wegener
- granulomatose avec polyangéite
- présence d’anticorps c-ANCA (anti-neutrophil-cytoplasmic-antigen) dirigés contre PNN
- atteinte respiratoire et rénale
- confusion avec tumeur possible car nécrose
- glomérulonéphrite/ trou dans membrane glomérule => passage sang dans urines
autre nom + molécule + atteintes + confusion possible + conséquences
maladie de Wegener
- granulomatose avec polyangéite
- présence d’anticorps c-ANCA (anti-neutrophil-cytoplasmic-antigen) dirigés contre PNN
- atteinte respiratoire et rénale
- confusion avec tumeur possible car nécrose
- glomérulonéphrite/ trou dans membrane glomérule => passage sang dans urines
