Tumeurs non épithéliales

Question 1

lignées de différenciation hématopoïétique

Answer 1

• myéloïde: érythrocyataire/ granuleuse/ mégacaryocytaire
• lymphoïde: plasmocytes/ B/ T
• histiocytaire/ folliculaire dendritique
• mastocytaire

Question 2

carac + diagnostic

LAM

Answer 2

accumulation de précurseurs myéloïdes immatures = blastes dans la moelle osseuse
diagnostic par myélogramme

Question 3

déf + liste

syndromes myéloprolifératifs

Answer 3

augmentation nombre de cellules
- leucémie chronique myéloïde
- leucémie chronique à PNN
- maladie de Vaquez: trop de GR
- thmbocytémie essentielle
- myélofibrose primitive

Question 4

syndromes myélodysplasiques

Answer 4

= diminution du nombre de cellules; cellules n’arrivent pas à maturer => risque de se transformer en blastes
- anémie réfractaire
- anémie réfractaire avec excès de blastes

Question 5

syndromes myélodysplasiques

Answer 5

= diminution du nombre de cellules; cellules n’arrivent pas à maturer => risque de se transformer en blastes
- anémie réfractaire
- anémie réfractaire avec excès de blastes

Question 6

type de maladie + carac

macroglobulinémie de Waldenström

Answer 6

• hémopathie lymphoïde mature B
• prolifération des petites cellules B + plasmocytes
• pic d’IgM

Question 7

type de maladie + carac

lymphome folliculaire

Answer 7

hémopathie maligne lymphoïde mature B
- petites et grandes cellules
- on peut vivre longtemps avec sans problème, mais risque de transformation en lymphome diffus à grande cellules B

Question 8

lymphome le plus fréquent + carac

Answer 8

lymphome diffus à grandes cellules B
de haut grade + évolution rapide

Question 9

caractéristiques lymphome de Burkitt

Answer 9

• enfant et jeune adulte
• très agressif
• cellules B de taille moyenne
• bonne chimiosensibilité

Question 10

caractéristiques du lymphome de Hodgkin

Answer 10

• sujets jeunes
• cellules maligens de grande taille
• cellules de reed-sternberg, de Hodgkin +/- cellules momifiées
• granulome inflammatoire

Question 11

mastocytes rôle

Answer 11

• synthèse de médiateurs chimiques comme histamine, sérotonine, héparine…
• rôle dans l’inflammation mais surtout les réactions allergiques

Question 12

principaux types de mélanomes

Answer 12

• mélanome superficiel extensif: le + fréquent
• mélanome nodulaire
• mélanome de dubreuil
• mélanome acral lentigineux

Question 13

stades d’évolutions des mélanomes

Answer 13

• phase d’extension horizontale: strictement intra-épidermique = in situ
• invasion verticale: plus agressif

Question 14

marqueur pronostic du mélanome

Answer 14

indice de Breslow: témoin de l’extension en profondeur

Question 15

tumeurs des tissu fibreux

Answer 15

• fibrome: peau et VAS/ synthèse de collagène
• fibromatoses: maladie de Dupuytren/ tumeur desmoïde
• fibrosarcome

Question 16

types et caractéristiques

liposarcomes

Answer 16

• bien différencié = lipoma -like: aspect proche du lipome mais amplification MDM2
• dédifférencié: transdormation du bien différencié: amplification MDM2

Question 17

types

tumeurs musculaires lisses

Answer 17

• léiomyome: très fréquent dans corps utérin/ cellules musculaires lisses fusiformes
• léiomyosarcome: donne des métastases

Question 18

fréquence + atteintes + observation + IHC

caractéristiques rhabdomyome

Answer 18

• tumeur bénigne rare
• souvent atteinte cardiaque
• cellules grosses et globuleuses/ noyau en périphérie
• IHC: desmine

Question 19

nom + diagnostic

pathologie liée au rahbdomyome avec atteinte cardiaque

Answer 19

• sclérose tubéreuse de Bourneville
• diagnsotic en anténatal

Question 20

marqueurs des rhabdomyosarcomes

Answer 20

desmine + myogénine

Question 21

sous-types de rhabdomyosarcomes

Answer 21

alvéolaire: le plus mauvais pronostic
embryonnaire
pléomorphe

Question 22

types d’angiomes

Answer 22

• hémangiomes cutanés: vaisseaux sanguins - trairable avec médicaments ou chir
• lymphangiomes: très fréquents
• angiomatoses: hémangiomes multiples

Question 23

nom + sujets concernés + localisation + expression

exemple d’angiosarcome

Answer 23

• sarcome de Kaposi
• sujet âgé et immunodéprimé/ SIDA
• dermique
• HHV-8

Question 24

nom + localisation

exemple de tumeur de différenciation incertaine

Answer 24

synovialosarcome dans tissus mous profonds

Question 25

types de tumeurs ostéoformatrices

Answer 25

• bénignes: ostéome ostéoïde/ ostéoblastome
• malignes: ostéosarcome

Question 26

sujets + localisation

carac ostéosarcome

Answer 26

• tumeur fréquente chez adolescents
• près du genou, loin du coude

Question 27

types de tumeurs cartilagineuses

Answer 27

bénignes: chondrome/ ostéochondrome = exostose ostéogénique chez l’enfant
malignes: chondrosarcome/ sarcome d’Ewing

Question 28

causes + localisation + diagnostic

caractéristiques mésothéliomes malins

Answer 28

• exposition à l’amiante => réaction dans la plèvre
• surtout dans la plèvre mais peut concerner les deux autres séreuses
• diagnostic difficile, immunomarquage nécessaire

Question 29

tumeurs nerveuses périphériques

Answer 29

• schwannome: bénin; prolifération de cellules de Schwann
• neurofibrome: bénin; schwann et fibroblastes
• tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques

Question 30

catégories + tumeurs

tumeurs cérébrales primitives

Answer 30

• extra-parenchymateuses: méningiomes (souvent bénins)
• intra-parenchymateuses: astrocytome pilocytique; oligodendrogliome, glioblastome, gangliogliome

Question 31

localisation + sujets + traitements

caractéristiques des tumeurs germinales

Answer 31

• dans l’axe médian du corps, de la base du crâne jusqu’à la région sacro-coccygienne
• patients jeunes
• très chimio et radiosensibles

Question 32

tumeurs germinales intra-embryo

Answer 32

• séminome: prolifération de cellules germinales
• carcinome embryonnaire: très malin
• tératome mature ou immature

Question 33

tumeurs germinales extra-embryonnaires

Answer 33

• vitelline: prolifération du revêtement du sac vitellin
• choriocarcinome: dérivé des annexes et non de l’embryon
• tumeurs mixtes/ complexes: fréquentes

Question 34

sujets + diagnostic + évolution + traitements

néphroblastome

Answer 34

• enfants de 3 ans en moyenne
• masse intra-abdominale (pas de biopsie nécessaire souvent)
• métastases pulmonaires
• en Europe: chimio néoadjuvante puis néphrectomie => bon pronostic

Question 35

sujets + évoltuion

neuroblastome

Answer 35

• enfants de 2 à 3 ans
• extension métastatique, un enfant sur deux en mourra