Tumeurs non épithéliales Flashcards
lignées de différenciation hématopoïétique
- myéloïde: érythrocyataire/ granuleuse/ mégacaryocytaire
- lymphoïde: plasmocytes/ B/ T
- histiocytaire/ folliculaire dendritique
- mastocytaire
carac + diagnostic
LAM
accumulation de précurseurs myéloïdes immatures = blastes dans la moelle osseuse
diagnostic par myélogramme
déf + liste
syndromes myéloprolifératifs
augmentation nombre de cellules
- leucémie chronique myéloïde
- leucémie chronique à PNN
- maladie de Vaquez: trop de GR
- thmbocytémie essentielle
- myélofibrose primitive
syndromes myélodysplasiques
= diminution du nombre de cellules; cellules n’arrivent pas à maturer => risque de se transformer en blastes
- anémie réfractaire
- anémie réfractaire avec excès de blastes
syndromes myélodysplasiques
= diminution du nombre de cellules; cellules n’arrivent pas à maturer => risque de se transformer en blastes
- anémie réfractaire
- anémie réfractaire avec excès de blastes
type de maladie + carac
macroglobulinémie de Waldenström
- hémopathie lymphoïde mature B
- prolifération des petites cellules B + plasmocytes
- pic d’IgM
type de maladie + carac
lymphome folliculaire
hémopathie maligne lymphoïde mature B
- petites et grandes cellules
- on peut vivre longtemps avec sans problème, mais risque de transformation en lymphome diffus à grande cellules B
lymphome le plus fréquent + carac
lymphome diffus à grandes cellules B
de haut grade + évolution rapide
caractéristiques lymphome de Burkitt
- enfant et jeune adulte
- très agressif
- cellules B de taille moyenne
- bonne chimiosensibilité
caractéristiques du lymphome de Hodgkin
- sujets jeunes
- cellules maligens de grande taille
- cellules de reed-sternberg, de Hodgkin +/- cellules momifiées
- granulome inflammatoire
mastocytes rôle
- synthèse de médiateurs chimiques comme histamine, sérotonine, héparine…
- rôle dans l’inflammation mais surtout les réactions allergiques
principaux types de mélanomes
- mélanome superficiel extensif: le + fréquent
- mélanome nodulaire
- mélanome de dubreuil
- mélanome acral lentigineux
stades d’évolutions des mélanomes
- phase d’extension horizontale: strictement intra-épidermique = in situ
- invasion verticale: plus agressif
marqueur pronostic du mélanome
indice de Breslow: témoin de l’extension en profondeur
tumeurs des tissu fibreux
- fibrome: peau et VAS/ synthèse de collagène
- fibromatoses: maladie de Dupuytren/ tumeur desmoïde
- fibrosarcome
types et caractéristiques
liposarcomes
- bien différencié = lipoma -like: aspect proche du lipome mais amplification MDM2
- dédifférencié: transdormation du bien différencié: amplification MDM2
types
tumeurs musculaires lisses
- léiomyome: très fréquent dans corps utérin/ cellules musculaires lisses fusiformes
- léiomyosarcome: donne des métastases
fréquence + atteintes + observation + IHC
caractéristiques rhabdomyome
- tumeur bénigne rare
- souvent atteinte cardiaque
- cellules grosses et globuleuses/ noyau en périphérie
- IHC: desmine
nom + diagnostic
pathologie liée au rahbdomyome avec atteinte cardiaque
- sclérose tubéreuse de Bourneville
- diagnsotic en anténatal
marqueurs des rhabdomyosarcomes
desmine + myogénine
sous-types de rhabdomyosarcomes
alvéolaire: le plus mauvais pronostic
embryonnaire
pléomorphe
types d’angiomes
- hémangiomes cutanés: vaisseaux sanguins - trairable avec médicaments ou chir
- lymphangiomes: très fréquents
- angiomatoses: hémangiomes multiples
nom + sujets concernés + localisation + expression
exemple d’angiosarcome
- sarcome de Kaposi
- sujet âgé et immunodéprimé/ SIDA
- dermique
- HHV-8
nom + localisation
exemple de tumeur de différenciation incertaine
synovialosarcome dans tissus mous profonds
types de tumeurs ostéoformatrices
- bénignes: ostéome ostéoïde/ ostéoblastome
- malignes: ostéosarcome
sujets + localisation
carac ostéosarcome
- tumeur fréquente chez adolescents
- près du genou, loin du coude
types de tumeurs cartilagineuses
bénignes: chondrome/ ostéochondrome = exostose ostéogénique chez l’enfant
malignes: chondrosarcome/ sarcome d’Ewing
causes + localisation + diagnostic
caractéristiques mésothéliomes malins
- exposition à l’amiante => réaction dans la plèvre
- surtout dans la plèvre mais peut concerner les deux autres séreuses
- diagnostic difficile, immunomarquage nécessaire
tumeurs nerveuses périphériques
- schwannome: bénin; prolifération de cellules de Schwann
- neurofibrome: bénin; schwann et fibroblastes
- tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques
catégories + tumeurs
tumeurs cérébrales primitives
- extra-parenchymateuses: méningiomes (souvent bénins)
- intra-parenchymateuses: astrocytome pilocytique; oligodendrogliome, glioblastome, gangliogliome
localisation + sujets + traitements
caractéristiques des tumeurs germinales
- dans l’axe médian du corps, de la base du crâne jusqu’à la région sacro-coccygienne
- patients jeunes
- très chimio et radiosensibles
tumeurs germinales intra-embryo
- séminome: prolifération de cellules germinales
- carcinome embryonnaire: très malin
- tératome mature ou immature
tumeurs germinales extra-embryonnaires
- vitelline: prolifération du revêtement du sac vitellin
- choriocarcinome: dérivé des annexes et non de l’embryon
- tumeurs mixtes/ complexes: fréquentes
sujets + diagnostic + évolution + traitements
néphroblastome
- enfants de 3 ans en moyenne
- masse intra-abdominale (pas de biopsie nécessaire souvent)
- métastases pulmonaires
- en Europe: chimio néoadjuvante puis néphrectomie => bon pronostic
sujets + évoltuion
neuroblastome
- enfants de 2 à 3 ans
- extension métastatique, un enfant sur deux en mourra
