Parkinsonismos atípicos

Question 1

En este vemos deterioro cognitivo fluctuante, alucinaciones visuales (frecuentemente ven niños) y RBD (Trastorno del sueño REM) así como parkinsonismo.
Representa el 4-7% de las demencias.

Answer 1

Demencia de cuerpos de Lewy

Question 2

Nos ayuda a hacer el dx de demencia de cuerpos de Lewy

Answer 2

Suele ser clínico. Reducción de la captación del transportador de dopamina en los ganglios basales demostrada mediante SPECT o PET.
Gammagrafía miocárdica con 123-MIBG anormal (baja captación).
Confirmación polisomnográfica del sueño REM sin atonía.

Question 3

Tx de demencia de cuerpos de Lewy

Answer 3

Manejo sintomático. Inhibidores de la colinesterasa para síntomas cognitivos
Agentes dopaminérgicos para parkinson

Question 4

Enfermedad degenerativa progresiva de inicio en la edad adulta (>30). Alfa sinucleinopatía (cuerpos de Papp-Lantos), en oligodendrocitos.
Vemos parkinsonismo, disfunción cerebral, disfunsión autonómica

Answer 4

Atrofia de múltiples sistemas

Question 5

Son las dos variantes de la atrofia de múltiples sistemas

Answer 5

• Variante Parkinsoniana: Se relaciona con degeneración
• Variante cerebral: Se relaciona con la degeneración olivopontocerebelar

Question 6

En neuroimagen podemos ver esto en px’s con atrofia de múltiples sistemas

Answer 6

Encontramos el signo de la cruz pontina (e 97% s 50%) y/o el anillo putaminal (e 90% s 72%)

Question 7

Tx de atrofia de múltiples sistemas

Answer 7

Parkinsonismo: Levodopa
Hipotensión ortostática: Midodrina y agonistas alfa
Distonía: Toxina botulínica, generalizada clonazepam o baclofeno
Fisioterapia

Question 8

Es una taupatía de 4 repeticiones, síndrome con gran diversidad clínica Patologia: lesión neuronal y glial tau positivas corticales y estriatales de las sustancia blanca y gris + pérdida neuronal cortical focal y de sustancia negra

Answer 8

Degeneración neurobasal

Question 9

Epidemiología de degenración neurobasal

Answer 9

Se presenta entre los 50 y 70 años, expectativa de vida 7 años tras dx, no predominio en algún sexo.

Question 10

Fenotipos de degeneración neurobasal

Answer 10

• Síndrome corticobasal
• Síndrome frontal conductual-espacial
• Variante no fluida/agramática de afasia primaria progresiva
• Síndrome de paralisis supranuclear

Question 11

Manifestaciones clínicas de la degeneración neurobasal

Answer 11

• Rigidez (73-100%)
• Distonía, bradiquinesia e inestabilidad postural, temblor de acción o postural
• Apraxia
• Afasia

Question 12

Tx de degeneración neurobasal

Answer 12

Fisioterapia
ISRS por depresión, ansiedad y desorden obsesivo compulsivo
Antipsicóticos

Question 13

Taupatía, enfermedad neurodegenerativa caracterizada por el depósito anormal de formas de proteínas tau asociada a microtúbulos.
Vemos oftalmoplejía supranuclear

Answer 13

Paralisis supranuclear

Question 14

Manifestaciones clínicas de parálisis supranuclear

Answer 14

• Inicio con problemas de la marcha y caídas
• Estado rígido acinético con signos simétricos de rigidez axial
• Parálisis pseudobulbar -> disartria (espástica) y disfagia, ataxia
• Signos de liberación frontal
• Disminución en la fluidez verbal y cambios de personalidad (impulsividad)

Question 15

Vemos esto en las neuroimágenes de px con parálisis supranuclear

Answer 15

Hummingbird sign (un colibri en puente)
Mickey Mouse midbrain

Question 16

Tx de paralisis supranuclear

Answer 16

Prueba con levodopa
Amantadina: Rigidez axial, mejora la movilidad, disminuye la fatiga, discurso más claro
Mioclonus (raro): Suelen responder bien a clonazepam, evitar valproato
Evitar triciclicos y otros anticolinérgicos