P2 - NEUROLOGIA - D.M - Doença de Wilson

Question 1

DW

Doença de Wilson - o que é?

Answer 1

• Defeito no metabolismo do Cobre.
• Doênça autossômica recessiva Gene ATP7B
• Manifestações começam na 2ª ou 3ª década de vida.
• Acúmulo progressivo de Cobre nos tecidos
  
  • Cerebrais
  • Fígado (Cirrose)

Question 2

DW

Quais são os Sinais e Sintomas Neurológicos da “Doênça de Wilson”?

Answer 2

1. Alterações Neurocomportamental

• Agressividade / Rebeldia
• Alucinações
• Delirium

2. Distúrbios do movimento (pct jevem)

• Distonia
• Disartria
• Tremor “Bater Asas”
• Parkinsonismo

Question 3

DW

Quais são os Critérios para o diagnóstico da “Doença de Wilson”?

Answer 3

1. Anel de KaiserFlesch cobre no olho
2. Ceruloplasmina serica (Baixa) - Carreador do Cobre
3. Cobre urinário de 24 horas (ALTO)
4. Sorriso Sardônico
5. Disartria

Question 4

DW

O que é o Sinal do Panda na Doênça de Wilson?

Answer 4

“Deposição de Cobre nos Núcleos da Base”

Question 5

DW

Qual o tratamento da Doênça de Wilson?

Answer 5

1. Inibidores da Reabsorção de Cobre

• Acetato de Zinco
• Trientina

2. Quelante do Cobre

• Penicilamida

Question 6

DW

Como é o Tremor da “Doênça de Wilson”?

Answer 6

“Bater em Asas”

Question 7

DW

Doença de Wilson é genética?

Answer 7

SIM

• Doença Autossomica recessiva Gene ATP7B

Question 8

DW

O que é “Anel de Kaiser Flesch”?

Answer 8

“Anel de Cobre nos olhos”