OBJ 1.2 - Glomerulopathies Flashcards
Quelles sont les deux manières par lesquelles une atteinte endocapillaire peut devenir une atteinte podocytaire?
Directement ou par hyperfiltration
Décrire les deux modes de sélectivité principaux de la barrière glomérulaire ainsi que la structure exacte à laquelle chacune est associée
Sélectivité de charge: Endothélium fenestré/Membrane Basale
Sélectivité de Taille: Podocytes
Nommer 5 symptomes généraux d’une glomérulopathie
Hypertension, Oedeme, Protéinurie, Hematurie, Reduction du DFG
Qu’est-ce qu’un syndrome néphritique (définition selon la référence)? Quels sont les 4 H?
Association d’une hématurie, une protéinurie de moins de 3g/24h, d’une hypertension, d’un oedeme, d’une diminution du DFG et d’une oligurie
Hématurie, Hypertension, Hypervolémie et Hyperazotémie
Quel est le mechanisme d’oedeme en syndrome néphritique versus en syndrome néphrotique
Nephrotique: Diminution des protéines plasmatiques = Moins de pression oncotique
Nephritique: Hypervolémie par réduction du DFG
Décrire la pathophysiologie de l’hyperlipidurie en syndrome néphrotique
Diminution de la pression oncotique plasmatique stimule la production de diverses protéines au foie dont les lipoprotéines qui vont se faire en partie évacuer par l’urine = lipidurie
Décrire/Qualifier chacun de ses paramètres pour un syndrome néphritique ainsi que pour un syndrome néphrotique:
Hématurie
Protéinurie
Oedeme
Hypertension
DFG
Lipidurie
Néphritique: Hématurie = oui, Protéinurie = oui, Oedeme = oui par hypervolémie, Hypertension = oui, DFG = diminué, pas de lipidurie
Néphrotique: Hématurie = non, Protéinurie = oui massive, Oedeme = oui par diminution de la pression oncotique plasmatique, Hypertension = non, DFG = normal
Définir une glomérulonéphrite rapidement progressive
Glomérulonéphrite qui évolue en une IR terminale en moins de six mois si sans traitement. Présente les signes d’une atteinte glomérulaire classique
Comment savoir à la biopsie si un syndrome néphritique est classique ou est une GNRP
Croissants = rapidement progressif
Pour chacun des trois types de GNRP (1-2-3) donner l’aspect à l’immunofluorescence, le test sérologique le plus utile ainsi que deux diagnostics possibles (seulement type 1-2)
Immunofluorescence: Type 1 = Linéaire / Type 2 = Granulaire / Type 3 = Pauci-Immun
Test Sérologique: Type 1 = ANTI-GBM / Type 2 = Complément Abaissé / Type 3 = ANCA
Dx Type 1: Goodpasture et Glomérulonéphrite à anti-GBM isolée
Dx Type 2: Néphropathie à igA et Glomérulonéphrite lupique et Glomérulonéphrite aigue post infectieuse
Décrire la pathophysiologie de la maladie de Goodpasture en mentionnant les lieux d’atteinte
Dépôts linéaires d’IgG au niveau de la membrane basale glomérulaire ainsi que sur la membrane des alvéoles
Lequel des 3 types de GNRP réflète une maladie le plus souvent idiopathique? Lequel révèle une maladie polysystémique?
Idiopathique: Type 2 (Hypersensi Type 3)
Polysystémique: Type 3
Décrire la pathophysiologie des croissants en contexte de GNRP
Lésion = activation de la cascade de coagulation = prolifération de macrophages et cellules epitheliales = necrose = fibrose
Quel est le tx habituel d’une GNRP
Corticothérapie + Immunothérapie + Echanges plasmatiques
Nommez le pathogène le plus fréquent en glomérulonéphrite post-infectieuse ainsi que le temps d’apparition et deux diagnostics causals probables
Strep beta hemolytique du groupe A, 2 à 3 semaines post-infection, Pharyngite/Endocardite/Impetigo
Donnez 3 symptômes de Glomérulonéphrite post-infectieuse
Oedeme et HTA, oligo-anurie dans 50% des cas
En quelques mots, décrire la pathophysiologie de la glomérulonéphrite post-infectieuse
Dépôts d’antigènes associés à des anticorps au niveau de la membrane glomérulaire, activation du complément et libération de cytokines
Pourquoi est-ce que le DFG diminue en glomerulonephrite post-infectieuse? (pathophysio)
Hyperplasie du mésangium qui diminue la surface de filtration glomérulaire
Décrire les trouvailles à la sérologie ainsi qu’à l’immunofluorescence pour une glomérulonéphrite post-infectieuse
Sérologie: ASLO élevé et C3 abaissé
Immunofluorescence: Dépots de complexe immun granulaires en sous-endothelial et mesangial
Quel est le traitement d’une glomérulonéphrite post-infectieuse?
Traitement de support pour l’HTA et l’Oedeme (diurétiques et IECA) car les ATB ne préviennent pas son apparition
Quelle est l’épidemiologie de la nephropathie à igA? (âge, prévalence)
20-30 ans, homme, forme la plus frequente de glomerulopathie primaire
Nommer 2 causes de nephropathie à igA
Idiopathique (Maladie de Berger) et Purpura de Henoch-Schonlein
Decrire l’histologie/pathophysiologie de la nephropathie à igA
Depots granuleux de complexes immuns igA au niveau du mesangium
Décrire les trouvailles à la sérologie en contexte de Nephropathie à igA
Complément N, igA +
Quelle est la différence au niveau de la présentation clinique entre une glomerulonephrite post-infectieuse et une nephropathie à igA?
Coincide temporellement avec l’infection en contexte de nephropathie à igA alors que vient après si post-infectieux
Quel est le traitement de la nephropathie à igA? Quel est le traitement si la protéinurie est significative (>1g/24h)? Quel est le traitement si elle est rapidement progressive?
Support (IECA) / Cortico / Cortico + Immunotherapie + Plasmapherese
Quelle maladie auto-immune cause la glomérulonéphrite lupique et quel est son mode d’apparition? (âge, sexe)
Lupus érythémateux disséminé, Femmes autour de 20-40 ans
Quelle est la pathophysiologie de la glomérulonéphrite lupique?
Dépots de complexes immuns ADN et anticorps anti-ADN au mésangium ou en extracapillaire si plus grave, ce qui active le complément et l’inflammation
Quels sont les types d’atteinte histologique de la glomérulonéphrite lupique et quels syndromes cliniques y sont associés?
Limité au mesangium –> Benin
Endocapillaire ou croissants –> Malin
Nommer 3 signes/symptômes extra-rénaux du lupus
Arthralgie, Fièvre, Rash Malaire, Rash Discoide
Que trouve-t-on à la sérologie pour une glomérulonéphrite lupique?
Complément abaissé, FAN+
Quel est le traitement d’une glomérulonéphrite lupique?
Immunosuppresseurs et Corticostéroides
Quelle est la triade d’un syndrome hémolytique et urémique?
Anémie Hémolytique, IRA, Thrombocytopénie
Définir un SHU typique et un SHU atypique
Typique: Prodrome diarrhéique, épisode unique qui termine en 3 semaines, causé par E Coli
Atypique: Pas de prodrome diarrhéique, causé par anomalie du complément ou infection à S.Pneumoniae
Décrire la pathophysiologie du SHU ainsi que les 4 organes principalement touchés
Lésion endothéliale = aggrégation plaquettaire = hémolyse = formation de microthrombi capillaires
Organes: Reins, intestin, pancreas, cerveau
Quelle est l’investigation principale à effectuer en contexte de SHU? Que va-t-on observer?
FSC/Frottis Sanguin ; On observe une fragmentation des erythrocytes
Quel syndrome cause la néphrite héréditaire? Quel est son mode de transmission? Decrire l’évolution de la maladie du début à la fin
Syndrome d’Alport ; lié à l’X alors transmis par la mère et touche les hommes
Hématurie macroscopique en bas age, microscopique vers 10-20 ans avec installation d’une protéinurie et une surdité dans la vingtaine et IRC à 40 ans
Outre l’analyse d’urine, nommer 2 tests à effectuer en suspition de glomérulonéphrite
Biopsie Rénale et Sédiment urinaire (Cylindres Erythrocytaires/Hematies Dysmorphiques)
Nommer les 3 manières d’observer une biopsie rénale ainsi que l’utilité de chacun
Microscopie optique : segment glomérulaire atteint
Immunofluorescence: type de dépot
Microscopie Electronique: ce qui n’a pas été vu avec les 2 autres
Quel est le mécanisme d’action des corticostéroides en contexte de glomérulonéphrite, ses indications ainsi que 10 effets secondaires
Effet anti-inflammatoire en contexte de lupus ou syndrome néphrotique persistant ou GNRP
ES: HTA, Acne, Hirsutisme, Necrose Avasculaire, Obésité Tronculaire, Immunosuppression, Vergetures, Ecchymoses, Bosse de Bison, Ostéoporose, Peau mince, Diabète
Quel est le mecanisme d’action des IECA/ARA en contexte de glomérulonéphrite?
Inhibition de l’axe RAA, dilatation de l’artériole efferente pour diminuer les oedemes, l’hyperfiltration, la protéinurie et les dommages structuraux
Indiquez pour chacune des glomérulopathies suivantes les localisations (mesangium / endocapillaire / extracapillaire) les plus fréquentes ainsi que, par la suite, toutes les localisations POSSIBLES
Post-Infectieux
Lupique
igA
ANCA
Anti-GBM
