OBJ 1.2 - Glomerulopathies

Question 1

Quelles sont les deux manières par lesquelles une atteinte endocapillaire peut devenir une atteinte podocytaire?

Answer 1

Directement ou par hyperfiltration

Question 2

Décrire les deux modes de sélectivité principaux de la barrière glomérulaire ainsi que la structure exacte à laquelle chacune est associée

Answer 2

Sélectivité de charge: Endothélium fenestré/Membrane Basale

Sélectivité de Taille: Podocytes

Question 3

Nommer 5 symptomes généraux d’une glomérulopathie

Answer 3

Hypertension, Oedeme, Protéinurie, Hematurie, Reduction du DFG

Question 4

Qu’est-ce qu’un syndrome néphritique (définition selon la référence)? Quels sont les 4 H?

Answer 4

Association d’une hématurie, une protéinurie de moins de 3g/24h, d’une hypertension, d’un oedeme, d’une diminution du DFG et d’une oligurie

Hématurie, Hypertension, Hypervolémie et Hyperazotémie

Question 5

Quel est le mechanisme d’oedeme en syndrome néphritique versus en syndrome néphrotique

Answer 5

Nephrotique: Diminution des protéines plasmatiques = Moins de pression oncotique

Nephritique: Hypervolémie par réduction du DFG

Question 6

Décrire la pathophysiologie de l’hyperlipidurie en syndrome néphrotique

Answer 6

Diminution de la pression oncotique plasmatique stimule la production de diverses protéines au foie dont les lipoprotéines qui vont se faire en partie évacuer par l’urine = lipidurie

Question 7

Décrire/Qualifier chacun de ses paramètres pour un syndrome néphritique ainsi que pour un syndrome néphrotique:

Hématurie
Protéinurie
Oedeme
Hypertension
DFG
Lipidurie

Answer 7

Néphritique: Hématurie = oui, Protéinurie = oui, Oedeme = oui par hypervolémie, Hypertension = oui, DFG = diminué, pas de lipidurie

Néphrotique: Hématurie = non, Protéinurie = oui massive, Oedeme = oui par diminution de la pression oncotique plasmatique, Hypertension = non, DFG = normal

Question 8

Définir une glomérulonéphrite rapidement progressive

Answer 8

Glomérulonéphrite qui évolue en une IR terminale en moins de six mois si sans traitement. Présente les signes d’une atteinte glomérulaire classique

Question 9

Comment savoir à la biopsie si un syndrome néphritique est classique ou est une GNRP

Answer 9

Croissants = rapidement progressif

Question 10

Pour chacun des trois types de GNRP (1-2-3) donner l’aspect à l’immunofluorescence, le test sérologique le plus utile ainsi que deux diagnostics possibles (seulement type 1-2)

Answer 10

Immunofluorescence: Type 1 = Linéaire / Type 2 = Granulaire / Type 3 = Pauci-Immun

Test Sérologique: Type 1 = ANTI-GBM / Type 2 = Complément Abaissé / Type 3 = ANCA

Dx Type 1: Goodpasture et Glomérulonéphrite à anti-GBM isolée

Dx Type 2: Néphropathie à igA et Glomérulonéphrite lupique et Glomérulonéphrite aigue post infectieuse

Question 11

Décrire la pathophysiologie de la maladie de Goodpasture en mentionnant les lieux d’atteinte

Answer 11

Dépôts linéaires d’IgG au niveau de la membrane basale glomérulaire ainsi que sur la membrane des alvéoles

Question 12

Lequel des 3 types de GNRP réflète une maladie le plus souvent idiopathique? Lequel révèle une maladie polysystémique?

Answer 12

Idiopathique: Type 2 (Hypersensi Type 3)
Polysystémique: Type 3

Question 13

Décrire la pathophysiologie des croissants en contexte de GNRP

Answer 13

Lésion = activation de la cascade de coagulation = prolifération de macrophages et cellules epitheliales = necrose = fibrose

Question 14

Quel est le tx habituel d’une GNRP

Answer 14

Corticothérapie + Immunothérapie + Echanges plasmatiques

Question 15

Nommez le pathogène le plus fréquent en glomérulonéphrite post-infectieuse ainsi que le temps d’apparition et deux diagnostics causals probables

Answer 15

Strep beta hemolytique du groupe A, 2 à 3 semaines post-infection, Pharyngite/Endocardite/Impetigo

Question 16

Donnez 3 symptômes de Glomérulonéphrite post-infectieuse

Answer 16

Oedeme et HTA, oligo-anurie dans 50% des cas

Question 17

En quelques mots, décrire la pathophysiologie de la glomérulonéphrite post-infectieuse

Answer 17

Dépôts d’antigènes associés à des anticorps au niveau de la membrane glomérulaire, activation du complément et libération de cytokines

Question 18

Pourquoi est-ce que le DFG diminue en glomerulonephrite post-infectieuse? (pathophysio)

Answer 18

Hyperplasie du mésangium qui diminue la surface de filtration glomérulaire

Question 19

Décrire les trouvailles à la sérologie ainsi qu’à l’immunofluorescence pour une glomérulonéphrite post-infectieuse

Answer 19

Sérologie: ASLO élevé et C3 abaissé

Immunofluorescence: Dépots de complexe immun granulaires en sous-endothelial et mesangial

Question 20

Quel est le traitement d’une glomérulonéphrite post-infectieuse?

Answer 20

Traitement de support pour l’HTA et l’Oedeme (diurétiques et IECA) car les ATB ne préviennent pas son apparition

Question 21

Quelle est l’épidemiologie de la nephropathie à igA? (âge, prévalence)

Answer 21

20-30 ans, homme, forme la plus frequente de glomerulopathie primaire

Question 22

Nommer 2 causes de nephropathie à igA

Answer 22

Idiopathique (Maladie de Berger) et Purpura de Henoch-Schonlein

Question 23

Decrire l’histologie/pathophysiologie de la nephropathie à igA

Answer 23

Depots granuleux de complexes immuns igA au niveau du mesangium

Question 24

Décrire les trouvailles à la sérologie en contexte de Nephropathie à igA

Answer 24

Complément N, igA +

Question 25

Quelle est la différence au niveau de la présentation clinique entre une glomerulonephrite post-infectieuse et une nephropathie à igA?

Answer 25

Coincide temporellement avec l’infection en contexte de nephropathie à igA alors que vient après si post-infectieux

Question 26

Quel est le traitement de la nephropathie à igA? Quel est le traitement si la protéinurie est significative (>1g/24h)? Quel est le traitement si elle est rapidement progressive?

Answer 26

Support (IECA) / Cortico / Cortico + Immunotherapie + Plasmapherese

Question 27

Quelle maladie auto-immune cause la glomérulonéphrite lupique et quel est son mode d’apparition? (âge, sexe)

Answer 27

Lupus érythémateux disséminé, Femmes autour de 20-40 ans

Question 28

Quelle est la pathophysiologie de la glomérulonéphrite lupique?

Answer 28

Dépots de complexes immuns ADN et anticorps anti-ADN au mésangium ou en extracapillaire si plus grave, ce qui active le complément et l’inflammation

Question 29

Quels sont les types d’atteinte histologique de la glomérulonéphrite lupique et quels syndromes cliniques y sont associés?

Answer 29

Limité au mesangium –> Benin

Endocapillaire ou croissants –> Malin

Question 30

Nommer 3 signes/symptômes extra-rénaux du lupus

Answer 30

Arthralgie, Fièvre, Rash Malaire, Rash Discoide

Question 31

Que trouve-t-on à la sérologie pour une glomérulonéphrite lupique?

Answer 31

Complément abaissé, FAN+

Question 32

Quel est le traitement d’une glomérulonéphrite lupique?

Answer 32

Immunosuppresseurs et Corticostéroides

Question 33

Quelle est la triade d’un syndrome hémolytique et urémique?

Answer 33

Anémie Hémolytique, IRA, Thrombocytopénie

Question 34

Définir un SHU typique et un SHU atypique

Answer 34

Typique: Prodrome diarrhéique, épisode unique qui termine en 3 semaines, causé par E Coli

Atypique: Pas de prodrome diarrhéique, causé par anomalie du complément ou infection à S.Pneumoniae

Question 35

Décrire la pathophysiologie du SHU ainsi que les 4 organes principalement touchés

Answer 35

Lésion endothéliale = aggrégation plaquettaire = hémolyse = formation de microthrombi capillaires

Organes: Reins, intestin, pancreas, cerveau

Question 36

Quelle est l’investigation principale à effectuer en contexte de SHU? Que va-t-on observer?

Answer 36

FSC/Frottis Sanguin ; On observe une fragmentation des erythrocytes

Question 37

Quel syndrome cause la néphrite héréditaire? Quel est son mode de transmission? Decrire l’évolution de la maladie du début à la fin

Answer 37

Syndrome d’Alport ; lié à l’X alors transmis par la mère et touche les hommes

Hématurie macroscopique en bas age, microscopique vers 10-20 ans avec installation d’une protéinurie et une surdité dans la vingtaine et IRC à 40 ans

Question 38

Outre l’analyse d’urine, nommer 2 tests à effectuer en suspition de glomérulonéphrite

Answer 38

Biopsie Rénale et Sédiment urinaire (Cylindres Erythrocytaires/Hematies Dysmorphiques)

Question 39

Nommer les 3 manières d’observer une biopsie rénale ainsi que l’utilité de chacun

Answer 39

Microscopie optique : segment glomérulaire atteint

Immunofluorescence: type de dépot

Microscopie Electronique: ce qui n’a pas été vu avec les 2 autres

Question 40

Quel est le mécanisme d’action des corticostéroides en contexte de glomérulonéphrite, ses indications ainsi que 10 effets secondaires

Answer 40

Effet anti-inflammatoire en contexte de lupus ou syndrome néphrotique persistant ou GNRP

ES: HTA, Acne, Hirsutisme, Necrose Avasculaire, Obésité Tronculaire, Immunosuppression, Vergetures, Ecchymoses, Bosse de Bison, Ostéoporose, Peau mince, Diabète

Question 41

Quel est le mecanisme d’action des IECA/ARA en contexte de glomérulonéphrite?

Answer 41

Inhibition de l’axe RAA, dilatation de l’artériole efferente pour diminuer les oedemes, l’hyperfiltration, la protéinurie et les dommages structuraux

Question 42

Indiquez pour chacune des glomérulopathies suivantes les localisations (mesangium / endocapillaire / extracapillaire) les plus fréquentes ainsi que, par la suite, toutes les localisations POSSIBLES

Post-Infectieux
Lupique
igA
ANCA
Anti-GBM

Answer 42