Nýburagula - Herbert Eiríksson Flashcards
Alvarlegasta afleiðing nýburagulu?
Getur valdið alvarlegum heilaskaða
- bilirubin encephalopatía
- kernicterus
Hvernig bilirúbin og hver er munurinn?
Ókonjugerað = indirekt
-> bundið albumini og kemst ekki yfir BBB
Konjugerað = direkt
Hvaðan kemur hemoglobinið?
Niðurbrot á hemi í reticuloendothelial vef
75% niðurbrot RBK
25% frá öðru heme-innihaldandi-shitti
Hvað er nýburagula, tíðni og hámark?
Magn bilirubins í sermi eykst eftir fæðingu hjá öllum
60% fullburða nýbura fá gulu
Nær hámarki á 3.-4. degi og þarf yfirleitt ekki meðferð
Hvers vegna fá nýburar gulu?
Þau eru að koma úr hypoxisku umhverfi og því með hátt hemoglobin og hematocrit og svo:
- líftími þessara RBK er styttri og byrja strax að brotna niður
- vanstarfsemi efnahvata í lifur sem veldur seinkaðri bindingu og útskilnaði bilirubins
- aukin enterohepatic circulation svo konjúgeraðu bilirubini er breytt í ókonjúgerað og endurfrásogað
- > gula
Hvað getur eðlilegt barn bundið mikið bilirubin?
410-479 µmol/L
- það fer þá ekki yfir BBB
Hverju þarf mest að spá í við mat á gulu?
Tímarammanum, byrjaði gulan:
-
Snemmtilkomin gula (
Hemolýsa - rhesus sjúkdómur - ABO misræmi - ættlæg spherocytósa - G6PD skortur (nonimmune hemolýtisk anemía) Meðfæddar sýkingar - CMV, toxoplasmosis, herpes simplex
Síðtilkomnari gula (24t-2v). Orsakir.
Eðlislæg gula Brjóstamjólkurgula Hemolýsa Sýking Mar í húð Stífla í meltingarvegi Polycythemía Efnaskiptagallar Lifrarensímgallar (Crigler-Najjar)
Langvarandi gula (> 3 vikna). Orsakir.
Ókonjúgeruð
- brjóstamjólkurgula - algengast
- vanstarfsemi skjaldkirtils
Konjúgeruð (> 20%) - nýtt, allt hitt veirð ókonjugerað
- lifrarbólga nýbura (neonatal hepatitis syndrome)
- gallgangalokun (biliary atresia)
Rhesus sjúkdómur. Getur valdið hverju hjá krökkunum? Greining?
= Erythroblastosis foetalis
anemía, gula, hydrops
- alvarlegasta form hemolýtísks sjúkdóms
Yfirleitt greint á meðgöngu með mótefnaprófum
Rhesus sjúkdómur. Fyrirbyggjandi meðferð?
Anti Rh immunoglobulin = Rhophylac
- binst við Rh+ RBK fósturs sem sloppið hafa yfir í blóðrás móður og eyðir þeim svo þau hafi ekki áhrif í næstu meðgöngu
ABO hemolytic disease. Algengi, alvarleiki?
= ABO isoimmunisering
Miklu algengara en rhesussjd.
- 15% barna O móður eru A eða B og 1/3 þeirra hafa jákvætt Coombs próf
Miklu vægara en rhesussjd.
- minnihluti barnanna gulnar markvert og þetta kemur ekki fram á fósturskeiði
Mat á gulu á krakkanum sjálfum.
Kramer’s rule
1-5
byrjar á hausnum og fer svo niður
Nýburagula. Rannsóknir.
bilitékk (húðmælir) - s-bilirubin
blóðstatus (strok, netfr)
blóðflokkun, beint Coombs próf
6 þættir sem geta aukið á guluna
hemolýsa lítil fæðuinntaka/þurrkur kefalhematoma útbreiddir marblettir hátt blóðgildi (polycythemía) austur asía
5 áhættuþættir mtt heilaskemmda vegna gulu.
Veiklaður BBB
- fyrirburar
- alvarleg veikindi (acidósa, hypoxía….)
- sýkingar
- súrefnisskortur í fæðingu (asfyxía)
- lágt s-albumín
Meðferð nýburagulu.
Ljósameðferð
Fæði/vökvagjöf
Blóðskipti
IVIG (ef RBK mótefni til staðar)
Hvað gerir ljósmeðferð?
Breytir ókonjugeruðu bilirubini í skaðlausa isomera
-> skilst út með galli og þvagi án frekara umbrots í lifur
Bilirubin encephalopathía. Hvað er bilirubinið að gera?
Ókonjugerað bilirubin sest í basal ganglia og kjarna heilastofns
Bilirubin encephalopathía skiptist í og einkenni?
Akút
- slappleiki, minnkuð fæðuinntaka, hiti, aukin vöðvaspenna, krampar, meðvitundarleysi, ..dauði
Krónísk
- hreyfihamlanir (CP), heyrnartap, tornæmi
Brjóstamjólkurgula. Algengi, gildi, orsök, gangur.
2-4% fullburða barna - hágildi 200-340µmól/L Undirrót óþekkt Gulna jafnt og þétt frá fæðingu, hámark við 14 daga aldur - gengur yfir á 4-12 vikum
Brjóstamjólkurgula. Uppvinnsla.
Eru þau að þyngjast eðlilega?
Tökum Coombs og status
Pottþétt ekki conjugerað bilirubin? -> biliary atresia
TSH
Svo er hægt að taka af brjóstamjólk í 2 daga og þá minnkar gulan
