Nýburagula - Herbert Eiríksson

Question 1

Alvarlegasta afleiðing nýburagulu?

Answer 1

Getur valdið alvarlegum heilaskaða

• bilirubin encephalopatía
• kernicterus

Question 2

Hvernig bilirúbin og hver er munurinn?

Answer 2

Ókonjugerað = indirekt
-> bundið albumini og kemst ekki yfir BBB
Konjugerað = direkt

Question 3

Hvaðan kemur hemoglobinið?

Answer 3

Niðurbrot á hemi í reticuloendothelial vef
75% niðurbrot RBK
25% frá öðru heme-innihaldandi-shitti

Question 4

Hvað er nýburagula, tíðni og hámark?

Answer 4

Magn bilirubins í sermi eykst eftir fæðingu hjá öllum
60% fullburða nýbura fá gulu
Nær hámarki á 3.-4. degi og þarf yfirleitt ekki meðferð

Question 5

Hvers vegna fá nýburar gulu?

Answer 5

Þau eru að koma úr hypoxisku umhverfi og því með hátt hemoglobin og hematocrit og svo:

1. líftími þessara RBK er styttri og byrja strax að brotna niður
2. vanstarfsemi efnahvata í lifur sem veldur seinkaðri bindingu og útskilnaði bilirubins
3. aukin enterohepatic circulation svo konjúgeraðu bilirubini er breytt í ókonjúgerað og endurfrásogað
   - > gula

Question 6

Hvað getur eðlilegt barn bundið mikið bilirubin?

Answer 6

410-479 µmol/L

- það fer þá ekki yfir BBB

Question 7

Hverju þarf mest að spá í við mat á gulu?

Answer 7

Tímarammanum, byrjaði gulan:

-

Question 8

Snemmtilkomin gula (

Answer 8

Hemolýsa
- rhesus sjúkdómur
- ABO misræmi
- ættlæg spherocytósa
- G6PD skortur (nonimmune hemolýtisk anemía)
Meðfæddar sýkingar
- CMV, toxoplasmosis, herpes simplex

Question 9

Síðtilkomnari gula (24t-2v). Orsakir.

Answer 9

Eðlislæg gula
Brjóstamjólkurgula
Hemolýsa
Sýking
Mar í húð
Stífla í meltingarvegi
Polycythemía
Efnaskiptagallar
Lifrarensímgallar (Crigler-Najjar)

Question 10

Langvarandi gula (> 3 vikna). Orsakir.

Answer 10

Ókonjúgeruð
- brjóstamjólkurgula - algengast
- vanstarfsemi skjaldkirtils
Konjúgeruð (> 20%) - nýtt, allt hitt veirð ókonjugerað
- lifrarbólga nýbura (neonatal hepatitis syndrome)
- gallgangalokun (biliary atresia)

Question 11

Rhesus sjúkdómur. Getur valdið hverju hjá krökkunum? Greining?

Answer 11

= Erythroblastosis foetalis
anemía, gula, hydrops
- alvarlegasta form hemolýtísks sjúkdóms
Yfirleitt greint á meðgöngu með mótefnaprófum

Question 12

Rhesus sjúkdómur. Fyrirbyggjandi meðferð?

Answer 12

Anti Rh immunoglobulin = Rhophylac

- binst við Rh+ RBK fósturs sem sloppið hafa yfir í blóðrás móður og eyðir þeim svo þau hafi ekki áhrif í næstu meðgöngu

Question 13

ABO hemolytic disease. Algengi, alvarleiki?

Answer 13

= ABO isoimmunisering
Miklu algengara en rhesussjd.
- 15% barna O móður eru A eða B og 1/3 þeirra hafa jákvætt Coombs próf
Miklu vægara en rhesussjd.
- minnihluti barnanna gulnar markvert og þetta kemur ekki fram á fósturskeiði

Question 14

Mat á gulu á krakkanum sjálfum.

Answer 14

Kramer’s rule
1-5
byrjar á hausnum og fer svo niður

Question 15

Nýburagula. Rannsóknir.

Answer 15

bilitékk (húðmælir) - s-bilirubin
blóðstatus (strok, netfr)
blóðflokkun, beint Coombs próf

Question 16

6 þættir sem geta aukið á guluna

Answer 16

hemolýsa
lítil fæðuinntaka/þurrkur
kefalhematoma
útbreiddir marblettir
hátt blóðgildi (polycythemía)
austur asía

Question 17

5 áhættuþættir mtt heilaskemmda vegna gulu.

Answer 17

Veiklaður BBB

• fyrirburar
• alvarleg veikindi (acidósa, hypoxía….)
• sýkingar
• súrefnisskortur í fæðingu (asfyxía)
• lágt s-albumín

Question 18

Meðferð nýburagulu.

Answer 18

Ljósameðferð
Fæði/vökvagjöf
Blóðskipti
IVIG (ef RBK mótefni til staðar)

Question 19

Hvað gerir ljósmeðferð?

Answer 19

Breytir ókonjugeruðu bilirubini í skaðlausa isomera

-> skilst út með galli og þvagi án frekara umbrots í lifur

Question 20

Bilirubin encephalopathía. Hvað er bilirubinið að gera?

Answer 20

Ókonjugerað bilirubin sest í basal ganglia og kjarna heilastofns

Question 21

Bilirubin encephalopathía skiptist í og einkenni?

Answer 21

Akút
- slappleiki, minnkuð fæðuinntaka, hiti, aukin vöðvaspenna, krampar, meðvitundarleysi, ..dauði
Krónísk
- hreyfihamlanir (CP), heyrnartap, tornæmi

Question 22

Brjóstamjólkurgula. Algengi, gildi, orsök, gangur.

Answer 22

2-4% fullburða barna 
- hágildi 200-340µmól/L
Undirrót óþekkt
Gulna jafnt og þétt frá fæðingu, hámark við 14 daga aldur
- gengur yfir á 4-12 vikum

Question 23

Brjóstamjólkurgula. Uppvinnsla.

Answer 23

Eru þau að þyngjast eðlilega?
Tökum Coombs og status
Pottþétt ekki conjugerað bilirubin? -> biliary atresia
TSH
Svo er hægt að taka af brjóstamjólk í 2 daga og þá minnkar gulan