NMOSD Flashcards
O que é a antiaquaporina 4?
Anticorpo contra o principal canal de água do SNC (canalopatia autoimune)
A ligação do anticorpo anti-aquaporina 4 com o neuronio causa destruição
Alta expressão no nervo óptico e próximo das regiões periventriculares - está nos astrócitos (astrocitopatia)
Qual a fisiopatologia da NMO?
Ativação do linfócito B (receptores CD20 e CD19) que vão dar origem ao plasmoblastos que vão produzir a antiaquaporina 4
No SNC liga ao podócitos dos astrócitos
IL-6 > recrutamento de neutrófilos, eosinófilo
Destruição astrocitária > oligodendrócitos
Acometimento de substancia branca e cinzenta
Pode ter lesão central da medula
Inflamação mais necrotizante e destrutiva do que na esclerose múltipla
Líquor com precocities > 50 cels é muito incomum na EM
Presença de neutrófilos e eosinófilos no LCR
Qual a epidemiologia da NMO?
Idade média: 39 anos
Pode ocorrer em extremos de idade
Idosos pode estar associado a sd paraneoplásica
9 mulheres a cada homem
Definida por anticorpo (se assemelha mais a miastenia do que a EM do ponto de vista da patologia por anticorpo)
Lesões cerebrais sao menos frequentes (mais comum acometer o nervo óptico e a medula)
Presença de BOC 15-30%
Mais comum em negros, afrodescendentes e asiáticos
Como inicia a NMOSD?
O primeiro surto clínico acomete o nervo óptico ou a medula em 85% dos quadros
Como é a sd medular na NMOSD?
Sinais de mielite transversa completa
Tetra ou paraplegia ou paresia grave
nível sensitivo
Bexiga neurogênica
Espasmos tônicos dolorosos na recuperação da mielite (20x mais comum na NMO do que a EM)
Qual o tratamento de espasmos crônicos dolorosos?
Carbamazepina - dose baixa em geral é suficiente para melhorar
A presença dos espasmos é sugestivos de remielinizaçao não é sinal de piora da doença
Em caso de mielite extensa - deixar as vezes se necessário a carba
O que é a LTME - mielite transversa longitudinal extensa?
3 ou mais corpos vertebrais
Preferencialmente cervicotorácica
Efeito tumefativo, com realce pelo gadolínio
Fase aguda: arreflexia (envolvimento centromedular)
Fase crônica: atrofia longitudinalmente extensa
Como é a neurite óptica na NMOSD?
Perda visual grave (AV< 20/200)
Bilateral (sequencial)
Neurite extensa (> 50% da extensão do nervo óptico)
Extensão ao quiasma
Qual a distribuição do anticorpo antiaquaporina 4?
Se apresenta mais em regiões próximos ao 4º ventrículo, no
Como analisar a anti-aquaporina 4?
Dosagem no soro e não no LCR
Método correto - CBA para buscar AQUA4 (vem em titulação)
Citometria de fluxo - sensibilidade maior
Causa de falso negativo: ELISA e TBA
Falso negativo pode ocorrer após pulso ou plasmaférese
Quais os critérios diagnósticos de NMOSD?
6 síndromes clínicas principais
neurite óptica
Mielite aguda
Síndrome da área postrema
Síndrome do tronco encefálico (síndromes de tronco)
Síndrome diencefálica com narcolepsia sintomática
Síndrome cerebral sintomática com lesões típicas de NMOSD
1 sd clínica + anticorpo antiaquaporina 4 positiva = fecha dx
2 síndromes (sendo uma delas neurite, mielite aguda ou sd da área postrema) + alterações radiológicas características
O que é a síndrome da área postrema?
Soluços, náuseas e vômitos incoercíveis
Lesão na região posterior do bulbo
Responde com tratamento anti-inflamatório
Quais as lesões típicas de NMO cerebrais?
Lesões cerebrais: cloud like, adem like, padrão marmóreo, contraste em pencil thin, lesões do trato piramidal extensa
Tem associação com outras doenças autoimunes?
Sim, até 50% podem ter outros anticorpos
E até 1/3 pode ter associação com outra doença autoimune (tireoidite, LES Sjogren)
Pode se associar a miastenia, a encefalites
O que é o anti-MOG?
Anti glicoproteína da mielina do oligodendrócito
