MOGAD

Question 1

O que é a doença de MOGAD?

Answer 1

Doença associada a glicoproteínas contra oligodendrócitos

Question 2

O que é o MOG?

Answer 2

É uma glicoproteína transmembrana com uma relação muito próxima com a bainha de mielina

Question 3

Qual a epidemiologia do MOGAD?

Answer 3

Não tem predileção por sexo, distribuição bimodal
Pediátrica e aos 30 anos
Pode ser monofásica ou remitente recorrente
Pode estar relacionadas a quadros infecciosos
Ou concomitância com outros anticorpos como de encefalite (NMDA, CASPR2, GABAa, GABAb, GFAP, LGi1)

Question 4

Qual a fisiopatologia da doença de MOGAD?

Answer 4

Pródromo infeccioso:
Ex: um virus estimula um mimetismo molecular, como se o antígeno liberado pelo virus fosse parecido com a parte extracelular do MOG e o organismo acha que o MOG é um organismo patogênico, destruindo ele e não reconhece como uma glicoproteína transmembrana.

Question 5

Como as células sao ativadas no MOGAD?

Answer 5

Linfócitos T CD4 são as principais células ativadas
Célula apresentadora de antígeno, apresenta o MOG, o linfócito é ativado, aumenta estímulo de anticorpo que atravessa a barreira hematoencefalica

Question 6

Qual o fenótipo da neurite óptica no MOGAD?

Answer 6

frequentemente bilateral e recorrente
Captação de contraste perineural (perineurite)
Aumento do nervo óptico bilateral, pode acometer até quiasma
Os pacientes podem ficar com estágios graves da neurite óptica
Apesar da recuperação da acuidade, em uma OCT (que avalia a fibra do nervo óptico) apresenta atrofia

Question 7

Qual o fenótipo da mielite no MOGAD?

Answer 7

Acometimento com padrão em H, acomete muito a substância cinzenta e pouco a substância branca
Pode ser uma mielite longitudinalmente extensa ou pequena, muito sintoma motor e esfincteriano
Pode vir acompanhada de ADEM ou neurite óptica
Pega bastante cone medular

Question 8

Qual o fenótipo no ADEM no MOGAD?

Answer 8

Doença autoimune desmielinizante por si só
Os ADEM soronegativos foi observado que uma porção deles tem uma positividade do anti-MOG (maior chance de recorrência, maior envolvimento medular, menor frequência de alteração comportamental). Quadro assimétrico, lesões tumefativas, que podem ou nao captar contraste
O ADEM pode pegar tanto substancia branca como cinzenta, febre, cefaleia, irritabilidade, fadiga, encefalopatia, crises epilépticas, disfunção cerebelar/tronco cerebral e outros sintomas clínicos

Question 9

Quais os achados na RM do ADEM?

Answer 9

Lesões supratentoriais, subcorticais e corticais
Núcleos da base, tálamo, efeitos de massa, mal delimitadas

Question 10

Qual o fenótipo do anti-AQP4 negativo no MOGAD?

Answer 10

Pacientes soronegativo para NMOSD podem ser positivos para MOG
Clínica: neurite óptica, mielite longitudinalmente extensa, mielite transversa, menos comum a sd de area postrema

Question 11

Qual o fenótipo do FLAMES?

Answer 11

FLAIR- hyperintense lesions in anti-MOG associated encephalitis with seizures
Homens
Média de 29 anos
Crise epiléptica + febre, cefaleia, déficit neurológico focal, referente a lesão observada no FLAIR
RNM: hiperintensidade no FLAIR

Question 12

O que é um fenótipo de leucodistrofia-like por MOG?

Answer 12

Menores de 7 anos
Encefalopatia, ataxia, neurite óptica, crise convulsiva
Lesões de substancia branca confluentes, relativamente simétricas
Acometimento bilateral, simétrico
Prognóstico ruim
Sequelas cognitivas, comportamental, crises
Melhora inicial com corticoide

Question 13

Qual o fenótipo do CLIPPERS no MOG?

Answer 13

Ponte, pedúnculo cerebelar, cerebelo, forma de envolvimento da captação de contraste (captação puntiforme) na região do pedúnculo.
Quando tem anti-MOG pode ter captação na medula

Question 14

Qual estudo dos critérios diagnósticos de MOG?

Answer 14

Diagnosis of myelin oligodentrocyte glycoprotein antibody-associated disease: International MOGAD Panel proposed criteria: LANCET 2023

Question 15

Quais os fenótipos mais frequentes em crianças e adultos?

Answer 15

Nas crianças
ADEM
Neurite óptica
Mielite transversa

Adultos
Neurite óptica
Mielite transversa

Question 16

Como diagnosticar um MOGAD?

Answer 16

Evento clínico desmielinizante (core clínico)
Teste positivo IgG-MOG test - CBA
Suporte clinico ou RM

Question 17

Exames complementares para diagnosticar MOG

Answer 17

Dosagem do anti-MOG
Sangue mais sensível
LCR positivo em até 56%
Padrão ouro é o CBA
Valor maior que 1:20 é considerado positivo
Entre 1:20 e 1:40 VPP é de 51%
Acima de 1:1000 VPP é de 100%
Valor preditivo positivo é de 72% (existe uma chance do teste ser falso positivo)

Question 18

Quais os achados do LCR no MOGAD?

Answer 18

Pleocitose (10-15% com celularidade > 100)
Maior nos casos de ADEM e mielite
Aumento de PTN nos surtos
BOC negativo

Concomitância com outros anticorpos
4% das crianças com NMDA
7% nos adultos
0,06% anti-AQP4

Question 19

Como é feito o tratamento de fase aguda no MOGAD?

Answer 19

Consenso europeu para o tratamento de MOG nas crianças (extrapolado para adultos)
Metilprednisolona 1g 3-5 dias
Se melhorar com corticoide -> é muito importante manter corticoide oral por +/- 3 meses depois da fase adulta
Dose máx 60mg/d
A recorrência do MOG ocorre na retirada da prednisona

Question 20

É indicado tratamento crônico?

Answer 20

50% podem ter um curso monofásico
Imunossupressão é reservada para aqueles com doença recidivaste
A persistência de títulos de anticorpos positivos no acompanhamento nao ajuda a decisão
A imunossupressão empírica pode ser utilizada após o primeiro ataque, quando há um deficit residual grave ou nos casos de neurite óptica no adulto

Question 21

Quais as opções de tratamento crônico?

Answer 21

Azatioprina
Micofenolato
IgIV mensal - padrão ouro
Rituximab

Lembrar de deixar corticoide até garantir a eficácia

Se tiver recorrência com Rituximab, pode fazer terapia combinada de Rituximab + IgIV
Pode ser feito também Rituximab + IgIV + corticoide
Pode ser usado Tocilizumab

Question 22

Qual o prognóstico do MOGAD? Como evoluem?

Answer 22

Na neurite óptica - perda visual unilateral (16%) ou bilateral (6%)
Mielite
- pior prognóstico
-75% não caminham independente
- 30% cadeirante
Encefalite focal - FLAMES
- 36% rankin ≥ 2
ADEM
Menor risco de recorrência se soroconverter para negativo
- 72% dificuldade acadêmica
- 10-50% declínio cognitivo