Encefalites Autoimunes Flashcards
Qual é a definição de encefalite?
Alteração do estado mental > 24h
Dois ou mais dos seguintes: febre ou história de febre
Qual a epidemiologia das encefalites autoimunes?
A frequência de EAI anti-NMDAR é equivalente a causas virais em jovens
40-50% ficam sem etiologia definida
A incidência é comparável às infecciosas
O que são encefalites mediadas por anticorpos?
Manifestações neuropsiquiátricas são proeminentes
Alteração comportamental, psicose, disautonomia, déficit de memória, movimentos anormais, disautonomias
Qual a fisiopatologia da encefalite autoimune?
Sao anticorpos diretamente contra a superfície do neurônio
Sao anticorpos diretamente patogênicos (contra a superfície do neurônio, contra canais iônicos)
O que é a encefalite anti-NMDAR?
Anticorpos que reagiam contra o os antígenos da superfície neuronal do hipocampo dos ratos
Qual a neoplasia associada a anticorpo Anti-NMDAR?
Teratoma de ovário
Do ponto de vista de investigação complementar, quais as possíveis alterações?
Só 33% tem alterações na RM
EEG 90%
LCR 79% com pleocitose
Quais os sintomas na história natural da encefalite anti-NMDAR?
~1 semana: pródromo viral
1-3 sem: alucinações, desorganização, mania, agitação
Semanas ou meses: complicações neurológicas (distúrbios de movimento, disautonomias, crises
Meses a anos: disfunção executiva, impulsividade, desinibição
O que é o LGI1?
É uma proteína sináptica em exocitose e endocitose no complexo sináptico
Atrelada ao processo de estabilidade neuronal
Ao se ligar no anticorpo, gerando hiperexcitabilidade
Qual o segundo tipo mais frequente de encefalite autoimune? Quais os achados?
anti-LGI1
Mais comum em homens, 50-70 anos
Crises: faciobraquio distônica
Declínio cognitivo
*sd de Morvan pode ocorrer (hiperexcitabilidade do sistema nervoso periférico)
Quais os sintomas de apresentação inicial?
Hiponatremia
Hiperintensidade em T2
Líquor normal
Rara associação com neoplasia
Aonde se encontra a proteína CASPR 2?
Se encontra tanto no SNC quanto no SNP
Por isso podem ter hiperexcitabilidade periférica (neuromiotonia)
Disautonomia, sudorese
Perda ponderal importante
Encefalopatia
Agrypnia excitata (não fica em sono REM)
Presente também em insônia familiar fatal e delirium tremens
O que é a encefalite por anticorpos anti-GABA AR?
GABA A - são canais de cloreto nas sinapses inibitórias do SNC
Síndrome clínica: crises epilépticas (EME ou epilepsia partialis continua) + ao menos 1 dos seguintes: déficit cognitivo….
O que é a encefalite anti-GABA B?
Receptores GABA B são metabotrópicos - hiperpolarização neuronal
Hipocampo, tálamo, cerebelo
Crises epilépticas + encefalite límbica
O que é o AMPA?
Receptor inotrópico do glutamato
Predomina em adultos 50-70 anos
Ataxia é frequente
Neoplasia - Timoma, cancer pulmonar pequenas células
O que é a encefalite associada a encefalite por anticorpo DPPX?
Proteína DPPX: subunidade de um canal de VGKC
SNC (hipocampo e cerebelo) e no plexo mioentérico
Síndrome clínica:
- pródromos: diarreia crônica, perda de peso
O que é a doença anti-IgLON5?
A proteína é uma de adesão celular neuronal difusamente expressa no SNC
Síndrome clinica:
- parassíntese REM e não REM (distúrbios ventilatórios do sono)
- disautonomia
- Sintomas bulbares progressivos, alterações da MOE e marcha (quedas)
- Declínio cognitivo e distúrbios do movimento (hiper ou hipocinéticos)
O que é a fisiopatologia autoimune
associação com HLA
Menos 1/3 tem resposta a imunoterapia
Neurodegenerativa: depósitos de p-tau em tronco encefálico e hipotálamo
Ausência de sinais de inflamação em exames paraclínicos (LCR, RM)
Qual a abordagem diagnóstica das encefalites autoimunes?
O critério diagnóstico não pode depender da detecção de anticorpos
Critérios diagnósticos
Instalação subaguda (menos de 3 meses) de déficit de memória, alteração do estado mental ou sintomas psiquiátricos
Ao menos 1 de 4: novo déficit focal, crises novas, líquor com pleocitose ou RM de crânio sugestiva de encefalite
Razoável exclusão de outras causas
Como é feito a testagem de anticorpos antineuronais?
O uso do CBA comercial isolado pode resultar em falso positivo (até 14%) e não inclui alguns anticorpos (anti-GABA-AR e anti-mGluR5)
A sensibilidade do teste pode variar a depender da amostra
Até 12% dos NMDAR são detectamos apenas em líquor
Até 47% dos casos de EAI anti-LGI1 são detectados apenas em soro
A técnica TBA não é capaz de detectar anticorpos anti-MOG ou anti-glicina
Utilizar metodologias complementares em amostras pareadas
Como definir uma EAI soronegativa provável?
Precisam ter evidência de inflamação (RM, LCR ou biópsia cerebral)
Qual o tratamento de encefalite autoimune?
Retirada do tumor (se aplicável)
Pulsoterapia com metilprednisolona
Imunoglobulina humana
Plasmaférese
A combinação está associada a melhores desfechos
Como avaliar a resposta ao tratamento?
Avaliada por cerca de 14 dias
