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CM: hematologia > Neutropenia febril + síndromes mieloproliferativas > Flashcards

Neutropenia febril + síndromes mieloproliferativas Flashcards

1
Q

Quais células encontram-se alteradas nas síndromes mieloproliferativas?

A

Progenitor hematopoiéticas “multipotente”

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Q

As síndromes mieloproliferativas podem se tornar leucemias. Qual a + comum?

A

LMA

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3
Q

Cite as 3 síndromes mieloproliferativas clássicas

A
  1. Policitemia vera
  2. Mielofibrose 1ª
  3. Trombocitemia essencial
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4
Q

Cite 1 mutação genética frequente na PV, mielofibrose 1ª e trombocitemia essencial

A

JAK-2 (V617F)

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5
Q

V ou F: todas as neoplasias mieloproliferativas são indolentes

A

Verdadeiro.

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6
Q

Qual o sexo + acometido pela mielofibrose 1ª?

A

Masculino

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7
Q

Qual o faixa etária + acometida pela mielofibrose 1ª?

A

Idosos

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8
Q

Qual o principal sítio de hematopoiese extramedular na mielofibrose 1ª?

A

Baço

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9
Q

Qual a consequência da fibrose medular da mielofibrose 1ª?

A

Hematopoiese extramedular

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10
Q

Quantos % dos pacientes com mielofibrose 1ª tem mutação do JAK-2?

A

50%

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11
Q

Qual o principal achado clínico de uma mielofibrose 1ª?

A

Esplenomegalia maciça

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12
Q

Qual a explicação da anemia em uma mielofibrose 1ª?

A

Hiperesplenismo ~ baço “sequestra” as hemácias

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13
Q

Qual o achado típico da mielofibrose 1ª no esfregaço de sangue periférico?

A

Leucoeritroblastose + dacriocitose

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14
Q

Qual a característica típica do aspirado de medula óssea na mielofibrose 1ª?

A

“Seco”

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15
Q

Qual a definição do termo “mieloftise”?

A

Mielofibrose 2ª

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16
Q

Cite 3 exemplos de fenômenos autoimunes que podem ocorrer na mielofibrose 1ª

A
  1. FAN +
  2. Fator reumatoide +
  3. Teste de Coombs +
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17
Q

A mielofibrose 1ª cursa com uma ____________ crescente

A

Organomegalia (fígado, pulmão, crânio, coração)

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18
Q

Quantos % dos casos de mielofibrose 1ª evoluem para crise blástica (LMA)?

A

10%

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19
Q

TTO farmacológico inicial da mielofibrose 1ª

A

Prednisona + talidomida

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20
Q

Qual o nome do fármaco inibidor do JAK-2?

A

Ruxolitinib

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21
Q

V ou F: em casos avançados de mielofibrose 1ª costuma-se indicar a esplenectomia

A

Falso. Aumenta risco de complicações hemorrágicas

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22
Q

Cite o TTO curativo da mielofibrose 1ª

A

Transplante de medula óssea alogênico

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23
Q

Qual a neoplasia mieloproliferativa + comum?

A

Policitemia vera

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24
Q

Qual o sexo + acometido pela policitemia vera?

A

Mulheres

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25
Q

Qual o marco hematológico da policitemia vera?

A

Eritrocitose (pode aumentar plaquetas e granulócitos tbm)

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26
Q

Quantos % dos pacientes com PV possuem a mutação do JAK-2?

A

95%

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27
Q

Qual a principal consequência do aumento de hemácias na PV?

A

Aumento da viscosidade sanguínea

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28
Q

Cite 3 alterações neurológicas presentes em pacientes com PV

A
  1. Zumbido
  2. Problemas de visão
  3. AIT
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29
Q

Qual o tipo de HAS em pacientes com PV?

A

Sistólica

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30
Q

Qual a alteração que leva os pacientes com PV ao óbito?

A

Trombofilias ~ sd.Budd-Chiari

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31
Q

Qual o tipo + comum de trombose na PV?

A

Trombose venosa de órgãos intra-abdominais

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32
Q

Cite 2 manifestações peculiares da PV

A
  1. Prurido aquagênico
  2. Eritromelagia
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33
Q

Qual a definição do prurido aquagênico?

A

Após banho quente o paciente relata prurido

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34
Q

Cite 2 possíveis consequências do hipermetabolismo da PV

A
  1. Gota
  2. Caquexia
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35
Q

Qual o TTO de escolha da eritromelalgia?

A

Salicilatos

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36
Q

Qual o diagnóstico?

  1. Paciente com PV
  2. Escotomas/amarrou-se < 1h
  3. Cefaleia após alteração visual
A

Migrânea ocular

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37
Q

Qual exame identifica se a eritrocitose é absoluta?

A

Cintilografia com hemácias marcadas com cromo 51

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38
Q

O que é a síndrome de Gaisbock nos dias atuais?

A

Eritrocitose relativa

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39
Q

O que era a síndrome de Gaisbock antigamente?

A

Homem, tabagista, com hemoconcentração

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40
Q

Principais sítios de produção ectópica de EPO:

  1. Carcinomas/cistos _________
  2. Hemangioma ___________
A
  1. Carcinomas/cistos renais
  2. Hemangioma cerebelar
41
Q

Principais sítios de produção ectópica de EPO:

  1. __________ uterino
  2. Hepatoma
A
  1. Leiomioma uterino
  2. Hepatoma
42
Q

Como encontra-se a SatO2 na PV?

A

Normal

43
Q

É obrigatório fazer aspirado/biópsia de MO para fechar diagnóstico de PV?

A

Não

44
Q

TTO clássico da PV

A

Flebotomias

45
Q

Quando há indicação de TTO da trombocitose na PV?

A

Presença de sangramentos

46
Q

Cite um inibidor de fosfodiesterase usado para trombocitose

A

Anagrelida

47
Q

Droga clássica de escolha para trombocitose

A

Hidroxiureia

48
Q

Qual terapia farmacológica encontra-se em estudo para PV hoje em dia?

A

Ruxolitinib

49
Q

Quando há indicação de profilaxia para tromboses na PV?

A

História prévia de trombose

50
Q

Qual a característica da hipercalemia em um paciente com trombocitose essencial?

A

Espúria

51
Q

Explique a fisiopatologia de hipercalemia espúria da trombocitose essencial

A

Liberação de potássio pelas plaquetas

52
Q

Qual o principal diagnóstico # de uma trombocitose essencial?

A

Policitemia vera

53
Q

Qual a síndrome mieloproliferativa + benigna?

A

Trombocitose essencial

54
Q

Plaquetas muito altas > 1 milhão prevêem trombose?

A

Não

55
Q

Cite 2 fatores de risco para fenômenos trombóticos na trombocitose essencial

A
  1. > 60 anos
  2. Tabagismo
56
Q

A trombocitose essencial aumenta o risco de _________ (hemorragias / tromboses)

A

Hemorragias (DvWB adquirida)

57
Q

Cite 3 fármacos que podem ser usados para diminuir a contagem de plaquetas na trombocitose essencial

A
  1. Hidroxiureia
  2. Anagrelida
  3. INF-alfa
58
Q

Qual exame mostra que um problema de hemostasia é por disfunção do fator de Von-Willebrand?

A

Teste da ristocetina

59
Q

Em pacientes com trombocitose essencial, deve-se evitar a administração de __________

A

AAS

60
Q

Cite os 3 principais sítios de infecção na neutropenia febril

A
  1. TGI
  2. T.respiratório alto
  3. Pele
61
Q

Qual a consequência da toxicidade medular da QT?

A

Menor atuação da imunidade inata

62
Q

A __________ pode ser o único sinal de infecção na neutropenia febril

A

Febre

63
Q

Abordagem inicial imediata da neutropenia febril

A

ATB empírico de amplo espectro após coleta de 2 sets de hemocultura

64
Q

Cite 2 patógenos que devem ser cobertos na neutropenia febril

A
  1. Gram + e -
  2. Pseudomonas aeruginosa
65
Q

Definição de neutropenia para diagnóstico de neutropenia febril

A
  1. Neutrófilos < 500
  2. Neutrófilos < 1000 com previsão de queda em 24h
66
Q

Definição de febre para diagnóstico de neutropenia febril

A
  1. Toral ≥ 38,3
  2. Toral ≥ 38 por > 1h
67
Q

Definição de neutropenia profunda

A

Neutrófilos < 100

68
Q

Qual o resultado de T axilar usado para DX de neutropenia febril?

A

> 37,8 medida única

69
Q

Critérios de neutropenia febril de alto risco:

  1. Disfunção _______ aguda/crônica
  2. Mucosite no _______ intensa
A
  1. Disfunção orgânica
  2. Mucosite do TGI intensa
70
Q

Critérios de neutropenia febril de alto risco:

  1. Sinais de infecção do ________
A

Sinais de infecçaõ do cateter

71
Q

Cite os 2 fatores de risco para alto risco de germe resistente na neutropenia febril

A
  1. Colonização documentada prévia
  2. Internação recente
72
Q

Qual a importância da identificação do sítio da infecção na neutropenia febril?

A

Pq o tempo de TTO tem que ser o tempo recomendado para o sítio da infecção

73
Q

Cite 1 etapa do exame físico proibido em pacientes com neutropenia febril

A

Toque retal

74
Q

Cite 2 exames complementares proibidos em pacientes com neutropenia febril

A
  1. Colono
  2. Retossigmoidoscopia
75
Q

2 formas de infecção associada ao cateter venoso profundo

A
  1. Túnel subcutâneo
  2. Lúmen do cateter
76
Q

Critério diagnóstico mais fidedigno para DX de infecção de lúmen do cateter venoso

A

Sangue coletado pelo cateter positiva > 120min antes que o periférico

77
Q

Quais os principais germes que causam infecção associada ao cateter venoso profundo?

A

Gram +

78
Q

A presença de ____________ associada indica a retirada de um cateter venoso profundo

A

Flogose

79
Q

Cite o único patógeno que a retirada do cateter venoso profundo é opcional

A

Estafilococo coagulase-negativo

80
Q

Explique como deve ser feita a precaução ambiental da neutropenia febril em quem tem TMO

A

Quarto individual com pressão + e filtro hepa

81
Q

A pseudomonas aeruginosa é um ________ gram negativo

A

Enteropatógeno gram -

82
Q

Qual o beta-lactâmico + usado contra pseudomonas?

A

Cefepime

83
Q

Qual carbapenêmico não cobre bem pseudomonas?

A

Ertapenem

84
Q

A literatura vem monstrando aumento da resistência contra o _______ em paciente com neutropenia febril

A

Ceftazidime

85
Q

Associação ao esquema de ATB de vanco na neutropenia febril:

  1. ______ (hipo / hiper) tensão
  2. Colonização por _______
  3. Infecção do ______
A
  1. Hipotensão
  2. Colonização por MRSA
  3. Infecção do CVP
86
Q

ATBterapia em pacientes com neutropenia febril e alergia a beta-lactâmicos

A

Cipro + clinda

87
Q

ATBterapia em pacientes com neutropenia febril e alergia a vancomicina

A

Linezolida ou daptomicina

88
Q

Quando suspeitar de C.difficile em paciente com neutropenia febril?

A

Diarreia importante

89
Q

A duração do TTO da neutropenia febril é até os neutrófilos estarem > _____

A

> 500

90
Q

Conduta em pacientes com neutropenia febril de baixo risco e que febre persiste por > 2 dias do início do ATB empírico

A

Internar + ATB EV anti-pseudomonas

91
Q

Qual a finalidade do exame galactomanana?

A

Identificar a presença de Aspergillus

92
Q

Qual a finalidade do exame beta-glucana?

A

Pesquisa de infecção fúngica

93
Q

Qual o nome desse sinal?

A

Sinal do halo >> provável aspergilose invasiva

94
Q

Cite 2 anti-fúngicos que podem ser usados na infecção fúngica em neutropênicos febris

A
  1. Anfo B
  2. Voriconazol
95
Q

Qual o benefício dos fatores estimuladores de colônia?

A

Aumentar os neutrófilos em pacientes em QT com alto risco de neutropenia febril = diminui a mortalidade

96
Q

Qual mutação está relacionada a um melhor comportamento clínico e prognóstico na mielofibrose 1ª?

A

Mutação na região CARL

97
Q

Até 25% dos pacientes com policitemia possuem níveis de B12 ________ (diminuídos / aumentados)

A

Aumentados

98
Q

Qual o distúrbio mieloproliferativo mais comumente associado à leucopenia?

A

Mielofibrose

CM: hematologia (5 decks)

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