Neutropenia febril + síndromes mieloproliferativas Flashcards
Quais células encontram-se alteradas nas síndromes mieloproliferativas?
Progenitor hematopoiéticas “multipotente”
As síndromes mieloproliferativas podem se tornar leucemias. Qual a + comum?
LMA
Cite as 3 síndromes mieloproliferativas clássicas
- Policitemia vera
- Mielofibrose 1ª
- Trombocitemia essencial
Cite 1 mutação genética frequente na PV, mielofibrose 1ª e trombocitemia essencial
JAK-2 (V617F)
V ou F: todas as neoplasias mieloproliferativas são indolentes
Verdadeiro.
Qual o sexo + acometido pela mielofibrose 1ª?
Masculino
Qual o faixa etária + acometida pela mielofibrose 1ª?
Idosos
Qual o principal sítio de hematopoiese extramedular na mielofibrose 1ª?
Baço
Qual a consequência da fibrose medular da mielofibrose 1ª?
Hematopoiese extramedular
Quantos % dos pacientes com mielofibrose 1ª tem mutação do JAK-2?
50%
Qual o principal achado clínico de uma mielofibrose 1ª?
Esplenomegalia maciça

Qual a explicação da anemia em uma mielofibrose 1ª?
Hiperesplenismo ~ baço “sequestra” as hemácias
Qual o achado típico da mielofibrose 1ª no esfregaço de sangue periférico?

Leucoeritroblastose + dacriocitose
Qual a característica típica do aspirado de medula óssea na mielofibrose 1ª?
“Seco”
Qual a definição do termo “mieloftise”?
Mielofibrose 2ª
Cite 3 exemplos de fenômenos autoimunes que podem ocorrer na mielofibrose 1ª
- FAN +
- Fator reumatoide +
- Teste de Coombs +
A mielofibrose 1ª cursa com uma ____________ crescente
Organomegalia (fígado, pulmão, crânio, coração)
Quantos % dos casos de mielofibrose 1ª evoluem para crise blástica (LMA)?
10%
TTO farmacológico inicial da mielofibrose 1ª
Prednisona + talidomida
Qual o nome do fármaco inibidor do JAK-2?
Ruxolitinib
V ou F: em casos avançados de mielofibrose 1ª costuma-se indicar a esplenectomia
Falso. Aumenta risco de complicações hemorrágicas
Cite o TTO curativo da mielofibrose 1ª
Transplante de medula óssea alogênico
Qual a neoplasia mieloproliferativa + comum?
Policitemia vera
Qual o sexo + acometido pela policitemia vera?
Mulheres
Qual o marco hematológico da policitemia vera?
Eritrocitose (pode aumentar plaquetas e granulócitos tbm)
Quantos % dos pacientes com PV possuem a mutação do JAK-2?
95%
Qual a principal consequência do aumento de hemácias na PV?
Aumento da viscosidade sanguínea
Cite 3 alterações neurológicas presentes em pacientes com PV
- Zumbido
- Problemas de visão
- AIT
Qual o tipo de HAS em pacientes com PV?
Sistólica
Qual a alteração que leva os pacientes com PV ao óbito?
Trombofilias ~ sd.Budd-Chiari
Qual o tipo + comum de trombose na PV?
Trombose venosa de órgãos intra-abdominais
Cite 2 manifestações peculiares da PV
- Prurido aquagênico
- Eritromelagia
Qual a definição do prurido aquagênico?
Após banho quente o paciente relata prurido
Cite 2 possíveis consequências do hipermetabolismo da PV
- Gota
- Caquexia
Qual o TTO de escolha da eritromelalgia?

Salicilatos
Qual o diagnóstico?
- Paciente com PV
- Escotomas/amarrou-se < 1h
- Cefaleia após alteração visual
Migrânea ocular

Qual exame identifica se a eritrocitose é absoluta?
Cintilografia com hemácias marcadas com cromo 51
O que é a síndrome de Gaisbock nos dias atuais?
Eritrocitose relativa
O que era a síndrome de Gaisbock antigamente?
Homem, tabagista, com hemoconcentração
Principais sítios de produção ectópica de EPO:
- Carcinomas/cistos _________
- Hemangioma ___________
- Carcinomas/cistos renais
- Hemangioma cerebelar
Principais sítios de produção ectópica de EPO:
- __________ uterino
- Hepatoma
- Leiomioma uterino
- Hepatoma
Como encontra-se a SatO2 na PV?
Normal
É obrigatório fazer aspirado/biópsia de MO para fechar diagnóstico de PV?
Não
TTO clássico da PV
Flebotomias
Quando há indicação de TTO da trombocitose na PV?
Presença de sangramentos
Cite um inibidor de fosfodiesterase usado para trombocitose
Anagrelida
Droga clássica de escolha para trombocitose
Hidroxiureia
Qual terapia farmacológica encontra-se em estudo para PV hoje em dia?
Ruxolitinib
Quando há indicação de profilaxia para tromboses na PV?
História prévia de trombose
Qual a característica da hipercalemia em um paciente com trombocitose essencial?
Espúria
Explique a fisiopatologia de hipercalemia espúria da trombocitose essencial
Liberação de potássio pelas plaquetas
Qual o principal diagnóstico # de uma trombocitose essencial?
Policitemia vera
Qual a síndrome mieloproliferativa + benigna?
Trombocitose essencial
Plaquetas muito altas > 1 milhão prevêem trombose?
Não
Cite 2 fatores de risco para fenômenos trombóticos na trombocitose essencial
- > 60 anos
- Tabagismo
A trombocitose essencial aumenta o risco de _________ (hemorragias / tromboses)
Hemorragias (DvWB adquirida)
Cite 3 fármacos que podem ser usados para diminuir a contagem de plaquetas na trombocitose essencial
- Hidroxiureia
- Anagrelida
- INF-alfa
Qual exame mostra que um problema de hemostasia é por disfunção do fator de Von-Willebrand?
Teste da ristocetina
Em pacientes com trombocitose essencial, deve-se evitar a administração de __________
AAS
Cite os 3 principais sítios de infecção na neutropenia febril
- TGI
- T.respiratório alto
- Pele
Qual a consequência da toxicidade medular da QT?
Menor atuação da imunidade inata
A __________ pode ser o único sinal de infecção na neutropenia febril
Febre
Abordagem inicial imediata da neutropenia febril
ATB empírico de amplo espectro após coleta de 2 sets de hemocultura
Cite 2 patógenos que devem ser cobertos na neutropenia febril
- Gram + e -
- Pseudomonas aeruginosa
Definição de neutropenia para diagnóstico de neutropenia febril
- Neutrófilos < 500
- Neutrófilos < 1000 com previsão de queda em 24h
Definição de febre para diagnóstico de neutropenia febril
- Toral ≥ 38,3
- Toral ≥ 38 por > 1h
Definição de neutropenia profunda
Neutrófilos < 100
Qual o resultado de T axilar usado para DX de neutropenia febril?
> 37,8 medida única
Critérios de neutropenia febril de alto risco:
- Disfunção _______ aguda/crônica
- Mucosite no _______ intensa
- Disfunção orgânica
- Mucosite do TGI intensa
Critérios de neutropenia febril de alto risco:
- Sinais de infecção do ________
Sinais de infecçaõ do cateter
Cite os 2 fatores de risco para alto risco de germe resistente na neutropenia febril
- Colonização documentada prévia
- Internação recente
Qual a importância da identificação do sítio da infecção na neutropenia febril?
Pq o tempo de TTO tem que ser o tempo recomendado para o sítio da infecção
Cite 1 etapa do exame físico proibido em pacientes com neutropenia febril
Toque retal
Cite 2 exames complementares proibidos em pacientes com neutropenia febril
- Colono
- Retossigmoidoscopia
2 formas de infecção associada ao cateter venoso profundo
- Túnel subcutâneo
- Lúmen do cateter
Critério diagnóstico mais fidedigno para DX de infecção de lúmen do cateter venoso
Sangue coletado pelo cateter positiva > 120min antes que o periférico
Quais os principais germes que causam infecção associada ao cateter venoso profundo?
Gram +
A presença de ____________ associada indica a retirada de um cateter venoso profundo
Flogose
Cite o único patógeno que a retirada do cateter venoso profundo é opcional
Estafilococo coagulase-negativo
Explique como deve ser feita a precaução ambiental da neutropenia febril em quem tem TMO
Quarto individual com pressão + e filtro hepa
A pseudomonas aeruginosa é um ________ gram negativo
Enteropatógeno gram -
Qual o beta-lactâmico + usado contra pseudomonas?
Cefepime
Qual carbapenêmico não cobre bem pseudomonas?
Ertapenem
A literatura vem monstrando aumento da resistência contra o _______ em paciente com neutropenia febril
Ceftazidime
Associação ao esquema de ATB de vanco na neutropenia febril:
- ______ (hipo / hiper) tensão
- Colonização por _______
- Infecção do ______
- Hipotensão
- Colonização por MRSA
- Infecção do CVP
ATBterapia em pacientes com neutropenia febril e alergia a beta-lactâmicos
Cipro + clinda
ATBterapia em pacientes com neutropenia febril e alergia a vancomicina
Linezolida ou daptomicina
Quando suspeitar de C.difficile em paciente com neutropenia febril?
Diarreia importante
A duração do TTO da neutropenia febril é até os neutrófilos estarem > _____
> 500
Conduta em pacientes com neutropenia febril de baixo risco e que febre persiste por > 2 dias do início do ATB empírico
Internar + ATB EV anti-pseudomonas
Qual a finalidade do exame galactomanana?
Identificar a presença de Aspergillus
Qual a finalidade do exame beta-glucana?
Pesquisa de infecção fúngica
Qual o nome desse sinal?

Sinal do halo >> provável aspergilose invasiva
Cite 2 anti-fúngicos que podem ser usados na infecção fúngica em neutropênicos febris
- Anfo B
- Voriconazol
Qual o benefício dos fatores estimuladores de colônia?
Aumentar os neutrófilos em pacientes em QT com alto risco de neutropenia febril = diminui a mortalidade
Qual mutação está relacionada a um melhor comportamento clínico e prognóstico na mielofibrose 1ª?
Mutação na região CARL
Até 25% dos pacientes com policitemia possuem níveis de B12 ________ (diminuídos / aumentados)
Aumentados
Qual o distúrbio mieloproliferativo mais comumente associado à leucopenia?
Mielofibrose