Anemias Flashcards

1
Q

Quais os 3 substratos para formação de hemácias?

A
  1. Ferro
  2. Ácido fólico
  3. Vitamina B12
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Q

Qual o principal estímulo que atua na medula para formação das hemácias?

A

EPO ~ eritropoetina

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3
Q

Qual o exame que indica um bom funcionamento da medula em relação à produção de hemácias?

A

Reticulócitos

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4
Q

Qual o precursor imediato das hemácias?

A

Reticulócitos

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5
Q

Qual a definição de hemocatarese?

A

Processo no qual as hemácias envelhecidas são destruídas por fagocitose

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6
Q

Quais são os 2 componentes do grupo heme da hemoglobina?

A

Ferro + protoporfirina

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7
Q

Quais as duas cadeias que formam a “globina” hemoglobina?

A

2 cadeias α + 2 cadeias β

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8
Q

Qual tipo de anemia apresenta prejuízo na formação da protoporfirina?

A

Anemia sideroblástica

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9
Q

Cite as 4 causas de anemia hipocrômica e microcítica

A
  1. Ferropriva
  2. Doença crônica
  3. Sideroblástica
  4. Talassemia
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10
Q

Cite as 4 causas de anemia hipocrômica e microcítica

A
  1. Ferropriva
  2. Doença crônica
  3. Sideroblástica
  4. Talassemia
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11
Q

Qual o parâmetro do hemograma que classifica uma anemia em hipo ou hipercrômica?

A

HCM

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12
Q

Qual o parâmetro do hemograma que classifica uma anemia em micro ou macrocítica?

A

VCM

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13
Q

Qual o parâmetro do hemograma que indica o índice de anisocitose?

A

RDW ~ valor de referência 10-14%

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14
Q

Em anemias que a medula consegue responder, classifica-se como _________ (hiper / hipo) proliferativas

A

Hiperproliferativas ~ reticulóticos > 2%

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15
Q

Qual o principal protótipo de uma anemia hiperproliferativa?

A

Hemólise

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16
Q

Cite os 2 exames laboratoriais iniciais para investigação de anemias

A
  1. Hemograma
  2. Reticulócitos
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17
Q

Qual porção do TGI absorve o ferro consumido na dieta?

A

Delgado proximal

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18
Q

Qual a enzima transportadora do ferro?

A

Transferrina ~ transporta até a medula

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19
Q

Qual o nome da enzima que estoca o ferro?

A

Ferritina

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20
Q

Qual a principal causa de anemia ferropriva?

A

Sangramento crônico

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21
Q

Qual o 1º parâmetro laboratorial que se altera na anemia ferropriva?

A

Ferritina < 30 (VR 30-100)

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22
Q

Como estão os valores da transferrina e TIBC na anemia ferropriva?

A

Aumentados

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23
Q

Qual a definiçaõ de TIBC?

A

Capacidade Total de Ligação do Ferro

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24
Q

Qual o valor de referência da ferritina?

A

30 - 100 ng/mL

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25
Q

Como se encontra o ferro sérico na anemia ferropriva?

A

Diminuído ~ saturação da transferrina diminui tbm

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26
Q

Qual a definição de anisocitose?

A

no tamanho das hemácias

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27
Q

Anemia ferropriva pode cursar com ________ (aumento / queda) das plaquetas

A

Aumento ~ trombocitose

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28
Q

Cite 2 achados que são comuns a todos os tipos de carência

A

Glossite + queilite angular

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29
Q

Cite 3 achados clínicos típicos de carência de ferro

A
  1. Perversão do apetite
  2. Coiloníquia
  3. Disfagia
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30
Q

Tríade de disfagia cervical, anemia ferropriva e membrana no esôfago superior. Qual o diagnóstico?

A

Síndrome de Plummer Vinson

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31
Q

Cite as 3 principais causas de anemia ferropriva nas crianças

A
  1. Prematuridade
  2. Desmame
  3. Ancilostomíase
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32
Q

Quantos % do sulfato ferroso corresponde à ferro elementar?

A

20%

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33
Q

Qual a dose de reposição de ferro em adultos?

A

120-200mg/dia de ferro elementar (3-4x por dia)

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34
Q

Qual a dose de reposição de ferro em crianças?

A

3-5mg/kg/dia de ferro elementar

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35
Q

Como avaliar a resposta inicial ao TTO da anemia ferropriva?

A

Pico de reticulócitos 7-10 dias

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36
Q

Por quanto tempo após normalização da anemia devemos manter a reposição de ferro?

A

6 meses ~ para repor os estoques

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37
Q

Qual o nome desse achado?

A

Coiloníquia

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38
Q

ADC é sinônimo de anemia da ________

A

Inflamação

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39
Q

Qual a principal função da hepcidina?

A

Por meio da sua ligação com a ferroportina, regula a absorção de ferro no duodeno

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40
Q

Qual a consequência laboratorial da queda da transferrina na ADC?

A

Queda do TIBC

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41
Q

Como encontra-se a ferritina na ADC?

A

Aumentada

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42
Q

Quais os 2 parâmetros que # ADC de ferropriva?

A
  1. TIBC
  2. Ferritina
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43
Q

ADC cursa com ________ (diminuição / aumento) da hepcidina

A

Aumento

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44
Q

Quais as 2 etiologias que podem causar anemia megaloblástica?

A

Deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico

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45
Q

Qual a principal fonte alimentar de folato?

A

Folhas

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46
Q

Qual o achado?

A

Hipersegmentação de neutrófilos ~ patognomônico de anemia megaloblástica

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47
Q

Por qual motivo anemia megaloblástica pode simular hemólise?

A

Eritropoese ineficaz

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48
Q

Em qual porção do TGI o ácido fólico é absorvido?

A

Delgado proximal

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49
Q

Qual o principal fator que pode causar um consumo deficiente de ácido fólico?

A

Alcoolismo

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50
Q

Cite 2 situações em que há maior necessidade de ácido fólico

A
  1. Gestante
  2. Hemólise crônica
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51
Q

Qual o principal fármaco que atrapalha a absorção de ácido fólico?

A

Fenitoína

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52
Q

Qual a substância que permite a absorção de vitamina B12 no íleo distal?

A

Fator intrínseco

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53
Q

Qual a principal dieta humana que pode causar deficiência de vitamina B12?

A

Vegetariano estrito

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54
Q

Qual a principal causa de deficiência de vitamina B12?

A

Anemia perniciosa

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55
Q

Qual situação clássica pancreática o pâncreas deixa de produzir vitamina B12?

A

Pancreatite crônica

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56
Q

Qual o fármaco que inibe a absorção de vitamina B12?

A

Metformina

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57
Q

Qual causa de anemia megaloblástica pode causar manifestações neurológicas?

A

Vitamina B12

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58
Q

Explique a fisiopatologia das manifestações neurológicas de deficiência de vitamina B12

A

Acúmulo de ácido metilmalônico

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59
Q

Qual a alteração neurológica mais típica de deficiência de B12?

A

Degeneração combinada da medula ~ cordão posterior + feixe piramidal lateral

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60
Q

A vitamina B12 é também chamada de _______

A

Cobalamina

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61
Q

Deficiência de folato e de B12 causam aumento de ________ (homocisteína / ácido metilmalônico)

A

Homocisteína

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62
Q

Qual o composto que aumenta apenas na deficiência de vitamina B12?

A

Ácido metilmalônico

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63
Q

A via inicial de TTO da deficiência de vitamina B12 é _________ (IM / VO)

A

Parenteral ~ IM

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64
Q

Explique o TTO inicial recomendado para deficiência de ácido fólico

A

5mg/dia por VO

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65
Q

Qual DHE pode ser encontrado nos primeiros dias de TTO de reposição de vit B12 parenteral?

A

Hipocalemia

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66
Q

Qual a causa da anemia sideroblástica?

A

Deficiência de protoporfirina

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67
Q

Como encontra-se o ferro sérico, ferritina e saturação de transferrina na anemia sideroblástica?

A

Aumentados

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67
Q

Como encontra-se o ferro sérico, ferritina e saturação de transferrina na anemia sideroblástica?

A

Aumentados

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68
Q

Anemia sideroblástica predispõe à ocorrência de ________

A

Hemocromatose

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69
Q

Qual o achado característico de anemia sideroblástica no aspirado de MO/mielograma?

A

Sideroblastos em anel

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70
Q

Qual o achado característico de anemia sideroblástica na hematoscopia/sangue periférico?

A

Corpúsculos de Pappenheimer

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71
Q

Definição de hemólise

A

Hemácia morre com < 120 dias de vida

72
Q

Qual o órgão em que mais ocorre a hemocaterese e hemólise?

A

Baço

73
Q

Todo paciente portador de anemia hemolítica, torna-se obrigatória a reposição de qual substância?

A

Ácido fólico

73
Q

Todo paciente portador de anemia hemolítica, torna-se obrigatória a reposição de qual substância?

A

Ácido fólico

74
Q

Quando há hemólise, observa-se ______ (reticulocitose / reticulopenia)

A

Reticulocitose

75
Q

Cite outra causa de reticulocitose que não seja anemia hemolítica

A

Sangramento agudo

76
Q

Na hemólise ocorre aumento da bilirrubina _______ (direta / indireta)

A

Indireta

77
Q

Na anemia hemolítica observa-se ______ (aumento / queda) da haptoglobina

A

Queda

78
Q

Qual a principal consequência biliar da hemólise crônica?

A

Cálculo biliar de bilirrubinato de cálcio

79
Q

Paciente com hemólise crônica e apresenta reticulocitopenia. O que devo suspeitar?

A

Crise anêmica aguda ~ crise aplásica ou crise megaloblástica

80
Q

Qual a causa de uma crise aplásica?

A

Infecção dos eritoblastos pelo parvovírus B19

81
Q

Qual a principal causa de anemia hemolítica grave + injúria renal aguda?

A

Deficiência de G6PD

82
Q

Qual a principal causa de anemia hemolítica aguda + esplenomegalia?

A

Sequestro esplênico ~ causa + comum é a.falciforme

83
Q

Paciente com hemólise aguda grave + reticulocitopenia. Quais os 2 diagnósticos que eu devo pensar?

A
  1. Crise aplástica
  2. Crise megaloblástica
84
Q

Qual o marcador laboratorial da anemia hemolítica autoimune?

A

Coombs direto

85
Q

Quais células podem estar presentes em um paciente com AH autoimune?

A

Microesferócitos

86
Q

Qual a principal causa de AH autoimune por anticorpos quentes?

A

Idiopática

87
Q

Qual a causa + comum de AH autoimune?

A

Anticorpo quente IgG

88
Q

Cite 3 causas de AH autoimune com anticorpo quente

A
  1. Viral
  2. LES
  3. LLC

~ penicilinas e alfa-metil-dopa

89
Q

Qual a principal causa de AH autoimune por anticorpos frios?

A

Pneumonia atípica por micoplasma ~ mononucleose e macroglobulinemia tbm

90
Q

Qual o TTO mais efetivo para AH autoimune por anticorpos frios?

A

Plasmaférese

91
Q

Criança + esplenomegalia + anemia hemolítica hipercrômica (↑ CHCM). Qual o diagnóstico?

A

Esferocitose hereditária

92
Q

Como é feito o diagnóstico de esferocitose hereditária?

A

Teste da fragilidade osmótica

93
Q

Na esferocitose hereditária, caso seja necessária esplenectomia, a partir de qual idade pode ser feita?

A

> > 6 anos

94
Q

Qual o melhor exame que # esferocitose hereditária de AH autoimune?

A

Coombs direto

95
Q

Quais as 3 drogas que podem causar uma crise anêmica em paciente com deficiência de G6PD?

A

“G Seis P D” ~ sulfas, primaquina, dapsona

96
Q

O fármaco ______ (metotrexato / rasburicase) pode causar crise anêmica por hemólise em pacientes com deficiência de G6PD

A

Rasburicase

97
Q

Qual o achado característico da deficiência de G6PD na hematoscopia?

A

Corpúsculos de Heinz ~ hemácias mordidas tbm

98
Q

Qual a principal causa de anemia hemolítica adquirida?

A

Hemoglobinúria paroxística noturna

99
Q

Qual a tríade da hemoglobinúria paroxística noturna?

A
  1. Hemólise
  2. Pancitopenia
  3. Tromboses abdominais
100
Q

Qual o principal exemplo de trombose abdominal da HPN?

A

Síndrome de Budd-Chiari

101
Q

Como é feito o diagnóstico de HPN?

A

Citometria de fluxo ~ queda CD55 e CD59

102
Q

Criança com palidez, urina escura e icterícia após ingestão de duas bolas de naftalina. Reticulocitose, aumento BI e células fragmentadas. Qual o diagnóstico?

A

Deficiência de G6PD

103
Q

Cite 1 diferença no exame físico entre AH autoimune por anticorpos frios e quentes

A

Quentes ~ baço palpável

104
Q

Qual a droga de escolha para TTO da HPN?

A

Eculizumab

105
Q

Qual o tipo de Hb mais presente no organismo?

A

HbA ~ 97%

106
Q

Até quanto tempo de vida a Hb fetal está presente?

A

6 meses

107
Q

Para que a criança seja portadora de anemia falciforme, deve receber o ______ (homo / hetero) zigoto SS

A

Homozigoto SS

108
Q

Qual a Hb característica da anemia falciforme?

A

HbS

109
Q

A hemácia afoiçada é também conhecida como ____________

A

Drepanócito

110
Q

Por que a clínica de anemia falciforme é assintomática até 6 meses de vida?

A

Predomina a Hb fetal

111
Q

Cite 3 causas comuns que podem desencadear crises vaso-oclusivas agudas

A
  1. Infecção
  2. Cirurgias
  3. Clima (mudança)
112
Q

Qual a 1ª manifestação de anemia falciforme na maioria dos casos?

A

Síndrome mão-pé ~ dactilite falcêmica

113
Q

Qual o diagnóstico?

A

Síndrome mão-pé ~ cçs de 2-3 anos

114
Q

Qual o acometimento articular característico da crise óssea?

A

Ossos longos

115
Q

Qual a crise vaso-oclusiva: criança de até 5 anos + esplenomegalia + anemia?

A

Sequestro esplênico

116
Q

Por qual motivo o sequestro esplênico ocorre somente em cçs < 5 anos?

A

Depois de 5 anos já ocorre fibrose progressiva do baço

117
Q

Quais as vacinas recomendadas para os pacientes asplênicos?

A
  1. Anti-pneumocócica
  2. Anti- meningocócica
  3. Anti-haemophilus
118
Q

Em qual situação de exceção a cça com anemia falciforme > 5 anos pode ter esplenomegalia?

A

Cças que mantém produção de Hb fetal

119
Q

Descreva a clínica de síndrome torácica aguda

A

Infiltrado pulmonar + febre, tosse, dor torácica, dispneia ~ evolui de forma drástica para SDRA

120
Q

Qual o AVC mais comum por anemia falciforme em crianças?

A

Isquêmico

121
Q

Qual o AVC mais comum por anemia falciforme em adultos?

A

Hemorrágico

122
Q

Na anemia falciforme qual o agente etiológico mais relacionado à osteomielite?

A

Salmonella ~ S.aureus tbm

123
Q

Cite as 2 principais disfunções orgânicas da anemia falciforme

A
  1. Lesão renal
  2. Lesão óssea
124
Q

Qual tipo de CA renal pacientes com falciforme possuem maior chance de desenvolver?

A

CA medular renal

125
Q

Cite os 3 pilares do TTO agudo das crises vaso-oclusivas

A
  1. Hidratação
  2. Suporte de O2
  3. Analgesia
126
Q

Qual o ATB de escolha para as crises vaso-oclusivas?

A

Beta-lactâmicos

127
Q

Cite os 3 pilares do TTO crônico da anemia falciforme

A
  1. Ácido fólico
  2. Vacinação
  3. Penicilina VO até 5 anos
128
Q

Qual o fármaco que pode ser feito para aumentar os níveis de Hb fetal em portadores de anemia falciforme?

A

Hidroxiureia

129
Q

Quando devemos indicar transfusão simples para portadores de anemia falciforme?

A

Anemia sintomática // Anemia grave Hb < 5,5 (cçs) ou < 6 (adultos)

130
Q

Como é o teste do pezinho na doença falciforme?

A

FS

131
Q

Como é o teste do pezinho no traço falciforme?

A

FAS

132
Q

O que significa dizer que um portador de beta talassemia é B0? (beta zero)

A

Não fabrica cadeias beta

133
Q

O que significa dizer que um portador de beta talassemia é B+? (beta mais)

A

Fabrica cadeias beta parcialmente

134
Q

Qual o tipo de Hb que predomina em portadores de beta talassemia zero? (talassemia major)

A

Fetal

(HbF)

135
Q

Por qual motivo a beta talassemia pode ser grave?

A

Cadeias alfa de globina livres no sangue ~ são tóxicas

136
Q

β talassemia major (β0/β0) cursa com anemia _______ (grave / muito grave)

A

Muito grave

137
Q

Descreva a fácies típica da β-talassemia major em “esquilo”

A

Proeminência malar, baixa estatura, hair on end

138
Q

β-talassemia major pode ter como manifestação ________ (esplenomegalia / hepatomegalia)

A

Hepatoesplenomegalia

139
Q

Por que os portadores de β-talassemia major possuem baixa sobrevida?

A

Hemocromatose ~ intoxicação por ferro

140
Q

Qual a base do TTO da β-talassemia major?

A

Transfusão crônica ~ diminui anemia e EPO

141
Q

V ou F: na β-talassemia major o transplante de medula pode ser benéfico

A

Verdadeiro.

142
Q

Qual o tipo de β-talassemia que não depende de transfusão?

A

Minor

143
Q

Qual o padrão clássico de portadores de β-talassemia minor?

A

β/β+

144
Q

Qual a clínica de beta-talassemia minor?

A

Assintomática

145
Q

Descreva a anemia da β-talassemia minor β/β+

A

Anemia leve hipo-micro

146
Q

Como eu consigo # uma anemia ferropriva de uma β-talassemia minor por meio do VCM?

A

Na β-talassemia minor = VCM < 75

147
Q

Qual o exame laboratorial padrão ouro para # ferropriva de β-talassemia minor?

A

Ferropriva = RDW aumentado e na Minor = normal

148
Q

Qual o TTO da β-talassemia minor?

A

Aconselhamento genético ~ mais comum em países banhados pelo Mediterrâneo

149
Q

Qual a α-talassemia mais leve?

A

Traço α-talassêmico ~ deleção de 1-2 genes alfa

150
Q

Qual a α-talassemia intermediária em relação à gravidade?

A

Doença da hemoglobina H ~ interação entre α0 e α+

151
Q

Qual a α-talassemia de maior gravidade?

A

Síndrome da hidropsia fetal da Hb de Barts ~ α0/α0

152
Q

RN com resultado FAS no exame de triagem neonatal. Qual o diagnóstico?

A

Traço falciforme

153
Q

Segundo a OMS, qual o valor de referência para anemia (Hb) em crianças de 6 meses a 5 anos?

A

Hb < 11

154
Q

Como deve ser feita a suplementação profilática para crianças de 6 meses a 5 anos para anemia ferropriva?

A

1mg/kg/dia de ferro elementar

155
Q

Deleções são causa de ______ (alfa / beta) talassemias

A

Alfa-talassemias ~ beta-talassemias ocorrem mutações pontuais

156
Q

Segundo a OMS, qual o valor de referência para anemia em crianças de 5 a 11 anos?

A

Hb < 11,5

157
Q

Paciente com quadro de anemia microcítica e dosagem de ferritina normal. Qual o diagnóstico?

A

Talassemia

158
Q

Cite 1 exemplo de anticonvulsivante que classicamente causa agranulocitose

A

Fenitoína

159
Q

Qual a causa mais comum de macrocitose?

A

Deficiência de ácido fólico

160
Q

Ao suspeitar de hiperesplenismo, qual exame complementar é obrigatório?

A

Avaliação da medula óssea

161
Q

Qual a suspeita diagnóstica?

  1. Paciente feminina de 64 anos
  2. Dor em ombros/pescoço + rigidez muscular há 3 meses
  3. Artrite em punhos
  4. VHS = 102 e anemia
A

Polimialgia reumática

162
Q

Osteonecrose da cabeça do fêmur é uma importante complicação de qual doença hematológica?

A

Anemia falciforme

163
Q

Cite as 2 situações em que encontramos corpúsculos de Howell − Joll

A
  1. Esplenectomia cirúrgica
  2. Anemia falciforme
164
Q

Qual a principal medida para profilaxia 1ª e 2ª de AVE em pacientes com anemia falciforme?

A

Transfusões sanguíneas regulares

165
Q

Como é a curva de fragilidade osmótica da deficiência de G6PD?

A

Aumentada

166
Q

Qual achado é componente essencial para diagnóstico de anemia perniciosa?

A

Gastrite atrófica

167
Q

Como é o nome da habilidade de formar todas as linhagens do corpo, como a das células tronco embrionárias?

A

Pluripotente

168
Q

Fármaco de escolha para tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna

A

Eculizumabe

169
Q

Qual o diagnóstico? Pancitopenia moderada a grave em sangue periférico associada a hipocelularidade de medula óssea.

A

Anemia aplástica

170
Q

Principal alteração que confirma o traço beta talassêmico

A

Aumento dos níveis HbA2

171
Q

Qual o diagnóstico? Tríade de pancitopenia + macrocitose e presença de neutrófilos hipersegmentados

A

Deficiência de folato e/ou vitamina B12

172
Q

Tratando-se de síndromes paraneoplásicas, qual a neoplasia mais relacionada com eosinofilia?

A

Linfomas

173
Q

Diagnóstico # anemias microcíticas

A
174
Q

Antídoto antagonista usado nas metemoglobinemias

A

Azul de metileno

175
Q

Cite 2 causas de hemocromatose por eritropoese ineficaz

A
  1. Talassemias
  2. Anemias sideroblásticas
176
Q

2 grandes características laboratoriais da síndrome hemofagocítica

A
  1. Ferritina
  2. Triglicérides