Neuropédiatrie Flashcards
Quelles sont les principales étapes du développement du système nerveux?
1) Neurulation primaire (3-4 semaines)
2) Différenciation du tube neural (2-3 mois)
3) Prolifération neuronale (3-4 mois)
4) Migration neuronale (3-5 mois)
5) Synaptogénèse (5 mois…)
Par quoi se termine l’étape de la neurulation primaire?
Cela se termine par la plaque neurale qui se referme pour former le tube neural (se produit au 24-25ème jour)
Quels suppléments devrait prendre une femme en âge de procréer?
De l’acide folique (réduisent par 2/3 les risques d’anomalies du tube neural) Il faut les prendre 3 mois avant une grossesse planifiée
Qu’est-ce que l’anencéphalie? Nommer les FDR.
absence du prosencéphale et boîte crânienne ouverte. Les FDR incluent: DT1, prise de certains anti-convulsivants, déficience en acide folique, histoire familiale. Cela reste une condition super rare en 2020
Quels sont les deux tests de dépistage pour les anomalies du tube neurale?
- échographie foetale ou pré-natale
- dosage dans l’alpha-foeto protéine
Quelle est l’anomalie de fermeture du tube neural la plus fréquente et qu’est ce que c’est en gros?
La spina bifida: fermeture incomplète des vertèbres de la colonne. Herniation du contenu (ME+ méninges) à travers le défaut osseux. + souvent à la région lombo-sacrée. Affecte 3 à 6 vertèbres souvent.
Nommer les symptômes neuro, ortho et uro de la spina bifida.
Neuro: hydrocéphalie (peut être accompagné de manifestations d’HTIC, peut nuire et donner de la déficience intellectuelle), syndrome sous-lésionnel si atteinte de la moelle et des racines
Uro: vessie neurogène (reflux donne de l’hydronéphrose, IR et infections urinaires)
Ortho: atrophie et malformations ortho
La spina bifida évolue selon un spectre, quel est-il?
- spina bifida occulta: pas d’herniation, associé à une touffe de poil ou une anomalie cutanée à la hauteur du défaut osseux, souvent plus en inférieur
- spina bifida cystica: protusion d’un sac, méningocèle ou myéloméningocèle ( ex: queue de cheval) risque de méningite
- rachischisis: colonne vertébrale complétement ouverte (déficits neuro sévère et mort)
Nommer les 3 vésicules primaires qui se forment dans le contexte de la différenciation du tube neural + nommer la vésicule secondaire qui subira un clivage pour donner les 2 hémisphères
- Prosencéphale
- Mésencéphale
- Rhombencéphale
- Télencéphale donne les 2 hémisphères
Où se déroule la prolifération neuronale?
principalement en périventriculaire. Le corps calleux se développe durant la même période soit 3-4 mois.
Quelles sont les deux anomalies de prolifération neuronale?
- Microcéphalie (retard, périmètre de la tête diminué, quadriparésie, esp de vie diminuée)
- Agénésie du corps calleux (à suspecter si épilepsie ou augmentation de la distance entre les yeux-hypertélorisme)
Quelles sont les conséquences d’une mauvaise migration neuronale?
retard global du développement, déficience intellectuelle, épilepsie, autisme
Qu’est-ce qui affecte le plus la migration neuronale?
La consommation d’alcool: plusieurs manifestations à la naissance dont un petit poids à la naissance, microcéphalie. des manifestations faciales typiques, de contractures, des plis palmaires et des malformations cardiaques. Plus tard: TDAH, trouble de l’apprentissage, retard intellectuel.
Comment se présente la lissencéphalie? (peu de circonvolutions)
Mauvais pronostic: retard mental important, paralysie cérébrale, épilepsie réfractaire
On voit à l’imagerie une zone du cerveau qui semble remplie de LCR au lieu d’avoir du parenchyme. De quoi cela peut-il s’agir?
Une schizencéphalie
Quand est-ce que la densité synaptique plafonne-t-elle?
Peu avant la puberté puis diminue par la suite
V OU F: La paralysie cérébrale est un ensemble de trouble moteur évolutif qui a comme étiologie une complication à la naissance.
Faux! Ce n’est pas évolutif et l’insulte est fait sur le cerveau en développement (prénatale à 90%). Mais attention les sx peuvent varier dans le temps en fonction de la maturation du système nerveux.
Quels sortes de sx peut donner la paralysie cérébrale?
parésie, anomalie du tonus et troubles du mouvement et de la coordination
Qu’est-ce qui peut causer une paralysie cérébrale en péri-natale?
AVC, Asphyxie et Infections du SNC
Quel est le principal FDR pour la paralysie cérébrale?
Bébé prématuré +++
Nommer les différents syndromes pouvant survenir en cas de paralysie cérébrale.
Syndrome spastique (le plus fréquent)
Syndrome hypotonique
Syndrome ataxique
Syndrome mixte
Quelle est la physiopathologie du syndrome spastique et quels sont les 4 sous-types?
Physiopatho: atteinte du MNS Sous-types: -Hémiparésie -Quadriparésie -Dysparésie -Syndrome dyskinétique
La paralysie cérébral donne-t-elle plus de syndrome hypertonique ou hypotonique?
Hypertonique
Quelles sont les deux composantes qu’on retrouve dans un syndrome mixte?
Athétose et spasticité
Quelles sont les causes non-neurologiques qui peuvent donner de l’hypotonie?
Hypothyroïdie
Kernictère
Hypoglycémie
Prématurité
Quelles sortes de Rx peut-on donner pour traiter la spaticité?
- Benzodiazépines
- Agoniste GABA (ex: baclofen)
- Botox
Quel niveau de scolarité peut-on espérer pour un enfant qui a un QI de 70-80?
Une 5ème année
Si un enfant est capable de dessiner un triangle à combien peut-on estimer son âge?
5 ans
