Neuropathie Périphérique Flashcards
Quand apparaît amyotrophie ?
Retardée de 3s par rapport lésion nerveuse
Fasciculations ?
Spontanée ou provoquée (percussion / froid)
=> Activité spontanée d’une unité motrice
En faveur lésion proche de la corne antérieure
Douleur radiculaire vs tronculaire ?
- radiculaire
=> trajet le long membre - Tronculaire (nerf mixte)
=> Limit main ou pied sans dépasser poignet ou cheville
Ataxie évocateur de ?
Neuropathie démyélinisante
Signes neurovégétatifs ?
Vasomoteurs Troubles trophiques Hypotension orthostatique Impuissance Troubles digestif / incontinence
AUtres signes des nerfs dans les neuropathies périphérique ?
- Recherche de gros nerfs
- Signe de Tinel
Principales indication d’examen du LCS ?
- PRN
- Neuronopathie sensitive (hyperprotéinorachie)
Biopsie neuromusculaire ?
Nerf biopsié toujours nerf sensitif Indications => Suspicion de vascularite => doute diagnostic => incertitude polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (perte axonale marquée masque la démyélinisation)
COnfirmation du mécanisme de neuropathie
=> Lésion inflammatoire et démyélinisation = Polyneuropathie démyélinisant
=> Occlusion artérielle = vascularite et perte axonale
=> Dépots amylose
Polyradiculoneuropathie ?
AIGUE OU CHRONIQUE
Atteinte sensitivo moteur
=> des RACINES nerveuses sensitive et motrices
=> des TRONCS nerveux
Symétrique
Composante PROXIMALE
(Augmentation de la protéinorachie)
Neuronopathie sensitive ?
- troubles sensitifs non longueurs dépendant
- ASYMÉTRIQUE
- ATAXIE
- Aréflexie diffuse +++
LCS :
=> Hyperprotéinorachie inf 1g/L
=> Hypercellularité évoqué paranéoplasique
Etiologie => paranéoplasique (ac anti Hu ++) CBPC => Sd de Goujerot Sjogren => Dysimmunitaire => Sel de platine
SLA ?
Age moyen diagnostic : 63ans (10% génétique : AD)
Evolution :
=> 25% évolution rapide inf 1an
=> 10% évolution lente > 10ans
Médiane de survie : 36 mois en absence de traitement
Paralysie des muscles striés (volontaire)
2 formes
- Bulbaire : dysarthrie / dysphonie / troubles déglutition
- Spinal : déficit moteur pur
CLinique de SLA ?
- Déficit moteur PROGRESSIF
=> Amyotrophie / Fasciculation
=> ROT diffusés polycinétique
=> Babinski / RÉFLEXE MASSETERIEN EXAGÉRÉ
=> Spasticité élastique en lame de couteau
+/- troubles fronto temporaux (20%)
(Absence autre trouble : sensitif / sphinctérien / cérébelleux / OCULOMOTEUR +++)
Tableaux clinique de SLA ?
Forme bulbaire (25-30%) prédominance féminine
=> trouble élocution
=> Parésie et ATROPHIE linguale
Forme spinale (60%) prédominance masculine => déficit moteur distal indolore
ENMG de SLA ?
- NEURONAL : Diminution des amplitudes des potentiels action moteurs
- ABSENCE DE BLOC DE CONDUCTION +++ (évoque une neuropathie motrice multiocale avec bloc de conduction)
- Normalité exploration senstivite
- Enregistrement de tracés myographique : activité de dénervation active au repos
BIlan paraclinique de SLA ?
SI début bulbaire
=> IRM encéphale et fosse postérieure
SI début spinal
=> IRM moelle
ENMG 4 membres
Biologique => NFS => TSH T4 => EPP => +/- PL (normale)
TEP TDM corps entier (LYMPHOME)
Evolution de SLA ?
- progressive et imprévisible
=> État de tétraparésie + troubles bulbaires
Atteinte des muscles respiratoires
Remarque la démence est un facteur qui CI
=> la VNI
=> La gastrostomie
PEC de la SLA ?
RILUZOLE (seul effet survie 3mois)
Surveillance NFS / BHC
EI
=> majoration asthénie
=> troubles digestifs
=> Hépatite
Traitement des COmplications vitale SLA ?
- Insuffisance respiratoire
=> Surveillance : GDS / EFR / Oxymétrie nocturne : /4mois +++
=> PaCO2 > 45mmHg et/ou CVF inf 50% = indication VNI - traitement dénutrition
=> Facteur péjoratif
=> surveillance régulière perte de poids / durée de repas / fausses routes
Diagnostic différentiel de SLA ?
NMMBC => Plus précoce => Prédomiance masculine => membres supérieurs ++ DIFFÉRENCE MAJEURE => PAS ATTEINTE BULBAIRE => BLOCS DE CONDUCTION => Présence anticorps IgM anti GM1
Neuropathie sensitive post radique (membre inférieur) / 3 mois à 20ans après irradiation
Présence de myokimie lors ENMG
Intoxication au plomb
=> DÉFICIT PSEUDO RADIAL (mains qui font des cornes)
Myasthénie
=> Atteinte OCULOMOTRICE
Myosite à inclusion
=> déficit moteur quadriceps et fléchisseur carpe
Maladie de Kennedy = amyotrophie bulbo spinale
=> lié X
=> TROUBLES ENDOCRINIENS (gynécomastie + hypogonadisme)
Sd crampe fasciculation bénigne
=> Crampes + fasciculations diffuses aggravées à l’effort
Amyotrophie monomélique :atteint NMp à un membre
=> tremblement et aggravation au froid
Sd post polio
=> arthralgie / asthénie / déficit moteur
Myosite à inclusion ?
Myopathie acquise fréquente
Tableau de SLA évolution très lente
=> Biopsie musculaire
Déficit moteur prédomine sur quadriceps et fléchisseur carpe
AUtres affection du motoneurone ?
-Sclérose latérale primitive
=> Pas atteinte du MNp = forme pure MNc
- Amyotrophie bulbo spinale (maladie de Kennedy) récessive liée X
=> NMp
=> Atteinte gonadotrope / gynécomastie - Syndrome crampes fasciculation bénignes
=> crampes + fasciculation diffuses aggravées effort - Amyotrohpie monomélique
=> atteinte focalisé NMp à un membre - Syndrome post polio
=> Athralgie
=> Asthénie.
=> Déficit moteur
Neuronopathie motrice clinique ?
- ASYMÉTRIQUE
- Distribution plutot métamérique
Démence de SLA et thérapeutique ?
Démence CI la VNI et la gastrostomie +++
Forme pseudo bulbaire ?
Sd moteur central avec atteinte : - AMONT noyaux - Bilatéral (sinon compensation) => Hémisphérique bilatéral => TC (2 faisceaux proches)
CLinique
=> PFC avec dissociation
=> Rélexe masséterien vif (
=> Baisse de mobilité linguale SANS atrophie
Paralysie labio Glossite pharyngée : Nasonnée / fausse route…
Abolition réflexe nauséeux / réflexe voile palais
Faciès SPASTIQUE
RIRE ET PLEUR SPASMODIQUE
