Myasthénie Flashcards
Définition de la myasthénie ?
MAI = bloc post synaptique
Responsabilité du thymus ++
20 à 30ans => FEMME
> 60ans => HOMME
Syndrome myasthénique de Lambert Eaton ?
MAI = BLOC PRESYNAPTIQUE
=> Ac anti canaux calciques voltage dépendant
=> Insuffisance de libération de l’acétylocholine : bloc présynaptique
Sexe masculin agé > 40ans
70% = paranéoplasique 15% = autre MAI 15% = isolé
Clinique de la myasthénie ?
Déficit moteur variable dans le temps
- Effort
- Muscles actifs
- Fin de journée
- correction au repos
Déficit sélectif : prédomine sur : - Oculaire et palpébraux ; => ptosis +/- bilatéral => diplopie intermittente - Innervation bulbaire => trouble de la déglutition / phonation / mastication / Faciès Atone => Chute de la tete / contracture - muscles proximaux - muscles axiaux - muscles respiratoires
Evolution de la myasthénie ?
Succession irrégulière de poussées et de rémissions
Risques vitaux = CRISES MYASTHENIQUES
=> troubles respiratoires
=> Dyspnée
=> Encombrement
Paraclinique de la myasthénie ?
Recherche des auto anticorps
- Anti RAC : 80% (50% avec myasthénie oculaire)
=> PAS DE CORRÉLATION ENTRE LES PATIENTS
=> FLUCTUATION EN FONCTION DE L’EVOLUTIVITE - Anti Musk : 40% des formes sans Ac anti RAC
- Formes séronégatives
Décrément à l’ENMG (sensibilité 60%)
=> Diminution > 10% de l’amplitude
=> Fréquence de stimulation de 3Hz
Test thérapeutique aux anticholinestérasiques (en hospitalisation : risque de Syndrome vagotonique ou crise cholinergique)
Imagerie => Thymome ou hyperplasie thymique ?
Test thérapeutique aux anticholinestérasique ?
En hospitalisation (Syndrome vagotonique / crise cholinergique)
=> Edrophonium ou néostigmine (+/- atropine pour EI dig)
Régression des signes : intérêt diagnostic +++
Pathologies associées à la myasthénie ?
65% : hyperplasie thymique
15 % : thymome
15% affection thyroïdienne
5% autre MAI
Formes clinique ?
Formes oculaires = 15 à 20% : atteinte reste limitée aux muscles oculomoteurs
Formes anti Musk
=> Atteinte bulbaire fréquente
=> Atrophie musculaire (innervation bulbaire = LANGUE)
=> crises myasthénique fréquente et gravité
Myasthénie néonatale
=> 10 ) 25% des enfants de mère myasthénique
=> Symptomes précoces
=> Hypotonie + trubles de la succion / déglutition / respiration
Forme anti Musk ?
Atteinte bulbaire plus fréquente Atrophie linguale (muscle bulbaire)
FRÉQUENCE DES CRISES DE MYASTHÉNIE
Pas de pathologie thymique associée
Ttt symptomatique de la myasthénie ?
Anticholinestérasiques
=> prolongent action de l’acétylcholine
Durée action brève de 4 à 5h : prises répétées
Risque de crise CHOLINERGIQUE = SURDOSAGE - Effet muscariniques : => Hypersécrétion bronchique => intestinale => salivaire => sudorale - Effet nicotiniques : => FASCICULATION => CRAMPES
Attention : efficacité moindre voire intolérance dans formes anti Musk
Ttt de fond de la myasthénie ?
- CORTICOTHÉRAPIE : possible aggravation la première semaine
- AZATHIOPRINE
- MYCOPHENOLATE MOFETIL
Thymectomie (pas indiquée dans les formes anti Musk)
Ttt des poussées :
IgIV
Échange plasmatique
CI absolues aux médicaments ?
AMINOSIDE
CYCLINE
BBloquant
QUININE
Relative : psychotropes
Syndrome myasthénique de Lambert Eaton ?
Déficit moteur membres inférieurs
Fatiguabiltié excessive SANS AMYOTROPHIE
+/- signe atteinte céphalique
+/- Dysautonomie cholinergique (pupille / sudation / sécrétions…)
ENMG :
- INCRÉMENT (fréquence rapide 10 à 50Hz) > 100%
Ac dirigés contre canaux calcium présynaptique voltage dépendant
PEC => 3,4 diamonipyridine
Formes néoplasiques : évolution dépend du traitement du cancer
=> ttt IS ou immunomodulateur
Botulisme ?
Ingestion de conserve avariée contient neurotoxine
=> Bactérie Clostridium
ENMG : INCRÉMENT
