Neuropathie périphérique

Question 1

Polyneuroparhie

Answer 1

= atteinte diffuse et symétrique de toutes les fibres nerveuses selon leur longueur

Question 2

Polyradiculoneuropathie ?

Answer 2

= atteinte de l’ensemble des racines nerveuses sensitive et motrices et des troncs nerveux

Question 3

A quoi est souvent associée la polyneuropathie sensitive à IgM anti-MAG ?

Answer 3

À un tremblement postural et intentionnel des membres supérieurs

Question 4

Génétique de la polyneuropathie sensitivo-motrice de Charcot-Marie-Tooth ?

Answer 4

• forme dominante : duplication du gène PMP22 sur le chromosome 17
• forme liée à l’X : anomalie du gène de la connexine 32

Question 5

Maladie avec Ac anti-GM1 de type IgM ?

Answer 5

= neuropathie multifocale avec blocs de conduction persistant : mononeuropathie multiple motrice pure dysimmunitaire avec présence de blocs de conduction à l’EMG (processus demyelinisant segmentaire)

Question 6

Neuropathie sensitive subaiguë de Denny-Brown ?

Answer 6

= syndrome paranéoplasique avec Ac anti-Hu : cancer du poumon à petites cellules principalement

Question 7

TTT étiologique de la SLA ?

Answer 7

= Riluzole : rechercher leuconeutropénie et cytolyse hépatique —> risque majeur les 3 premiers mois

Question 8

Indication de VNI lors d’une SLA ?

Answer 8

PaCO2 > 45 mmHg et/ou CVF < 50%