Myasthenie

Question 1

Manœuvre de Mary-Walker ?

Answer 1

= pose d’un garot à la racine du bras (20 mmHg > PAS) puis efforts répétés de contraction du poing => apparition d’un ptôsis ou d’une diplopie en enlevant le brassard

Question 2

Classification d’Osserman (MGFA)

Answer 2

• stade 1 : myasthénie oculaire = pure si > 2 ans d’évolution
• stade 2 : myasthénie généralisée d’extension progressive sans atteinte respiratoire => 2A sans atteinte laryngo-pharyngé, 2B si oui
• stade 3 : myasthénie généralisée aiguë d’évolution rapide avec troubles respiratoire
• stade 4 : myasthénie grâce généralisée ancienne avec amyotrophie

Question 3

ENMG de la myasthénie

Answer 3

= chute de l’amplitude du potentiel évoqué musculaire supérieur ou égale à 10% à la 4e stimulation lors de stimulations répétées du nerf à 3Hz = décrément à basse fréquence

Question 4

Nom des anticholinestérasiques

Answer 4

Pour le test thérapeutique : edrophonium et neostigmine

Pour le traitement : pyridostigmine et ambenomium

Question 5

Immunosuppresseur de 1ere ligne de la myasthénie

Answer 5

= azathioprine, mycophénolate mofétil

Question 6

Traitement symptomatique du syndrome de Lambert-Eaton ?

Answer 6

= amifampridine = 3-4 diamino-pyridind