Neuromielitis Optica / Sx Devic

Question 1

Que es el sx de devic

Answer 1

Enfermedad autoinmune desmielinizante caracterisada por ataques de neurótis óptica y mielitis transversa que se extiende longitudinalmente

Question 2

Anticuerpos en la neuromielitis transversa

Answer 2

Anticuerpos contra canales de acuoporina 4

Question 3

Características clínicas típicas de neuromielitis transversa

Answer 3

Neurotis óptica: dolor ocular unilateral (o bilateral más raro) asociado a
Mielitis transversa: paraplejia, parapesia, disminución de sensibilidad y disfunción vesical

Question 4

Que es el signo de lhermitte en la lesión medular cervical que se puede presentar en sx de devic

Answer 4

Calambre a lo largo de la espalda con parestesia en brazos provocado por la flexión voluntaria o pasiva del cuello

Question 5

Como se define la mielitis transversa extendida longitudinalmente en la neurmielitis óptica

Answer 5

Lesiones en T2 que involucran más de 3 segmentos vertebrales continuos y localización central

Question 6

Criterios Dx de wingerchuk

Answer 6

Cumplir con los dos criterios absolutos y al menos dos criterios de apoyo
Absolutos
1- neuritis óptica
2- mielitis aguda

Apoyo
1- RMN cerebral sin criterio de EM
2- RMN de médula con lesión extendida a 3 segmentos o más
3- Presencia de anticuerpos anti canal de acuoporina en suero

Question 7

Tratamiento de sx de devic

Answer 7

Exacerbación:
1- metilprednisolona 1 hrs al día por 3-5 días consecutivos
Mantenimiento de <10 mg/día de prednisona

2- Plasmaferesis a los que no mejoran o inicio severo
3- inmunogloblulina (0.5-1mg/kg )

Control
1- azatioprina 2-3 mg/kg día o 100 mg al día
2- mitoxantrona 12 mg/m2 mensual por 6 meses luego 3 extras cada 3 meses
3- rituximab (supresornde celulas B) dosis 375 mg/m2
4- micofenolato