Neurologi Flashcards
TIA
karotis eller vertebralis
Sekundärprofylax: trombyl + clopidogrel 75mg, ak vif FF, karotiskirurgi, statiner <5 kolesterol, <3 LDL. Blodtryck - tiazid, ACEi, ca-block, rökstopp motion.
Intracerebralt hematom
50% är i centrala delar - putamen, thalamus. Hypertoni är vanligaste orsaken. I lentikulostriatala kärl.
Om >30 ml → ökat ICP, huvudvärk, kräkning, sänkt medvetande.
Om pontin blödning → hög mortalitet.
Subarachnoidalblödning
60% arteriellt aneurysm. 20% arteriovenös missbildning, hypertoni, ateroskleros.
Bakre kommunikantaneurysm → ockulomotoriuspåverkan.
Åskknallshuvudvärk, nackstelhet, “warning leak”.
CT, LP efter 12h - utesluter. CT-angio för att se blödningskälla.
Kompl: vasospasm - 4-10 dagar efter blödningen. Reblödning.
Förhindra recidiv: öabetalol <160mmHg, 1g cyklokapron - ej vid coiling.
Delayed neurological deteration: hydrocefalus, delayed cerebral ischemia, hyponatremi.
Postapoplektisk epilepsi
om pat med tidigare stroke drabbas av nya neurologiska symptom motsvarande det tidigare drabbade området.
Behandling stroke
Trombolys: “tissue plasminogen aktivator” - tPA, alteplas, <4,5h. 2-3% → IC blödning. Blödning skall uteslutas först. Gör ej om snabb spontan förbättring. ASA/klopidogrel är ej en kontraindikation. NIHSS-skala! Bolusdos iv efter kroppsvikt + 1 timmes iv infusion.
Trombektomi: Vid proximal tromb i MCA/basilaris, via a. femoralis.
Övrigt: ASA ett dygn efter trombolys - 320 mg och sedan 75-160mg/dag ca.
IC-hematom: ej kirurgi om <20-30 ml. Intraventrikulär blödning + akut hydrocefalus → ventrikeldränage. Om ak-beh: k-vit beroende faktorer (ocplex) till PK<1,5 + 10mg k-vit (konakion) iv. Kirurgi vid sjunkande medvetande grad, dock ej om fullt vaken eller djupt medvetandesänkt.
Subarach: Coiling om stjälkad. Anerysmclip om bredbasig. Inom 48-72h. Tranexamsyra - motverkar fibrinolys genom att hämma aktiveringen av plasminogen. Kalciumantagonist: nimodipin - minskar risk för vasospasm. Medvetslös pat: ventrikeldränage.
Sekundär profylax stroke
ASA 75-160 mg.
FF → waran. INR 2-3, vänta 6 dagar vid stroke.
ASA + clopidogrel vid TIA/minor stroke.
Karotiskirurgi om >70% stenos + symptom som TIA, retinal infarkt, lindrig hjärninfarkt, inom 2 (1) vecka. Ultraljud.
Blodtryckssänkning: ACEi + diuretikum. medicinera om >230/130 - diuretika, labetalol. Vid blödning: 160-180 behandlas.
Statiner: vid TIA, hjärninfarkt.
Karotisdissektion
unga och i karotis vanligast. Ensidig värk i ansikte/nacke. Ipsilat hornersyndrom + infarktsymptom.
DT/MR angio. ASA 3-6 mån + kontroll.
Venös trombos
unga kvinnor, efter grav, p-piller. APC-resistens, malignitet, dehydrering, sepsis.
Sinus cavernosus: nn. III, IV, VI påverkan, värk bakom ögat, känselpåverkan, periorbitalt ödem.
högt ICP, värk, kräkningar, sänkt medvetande, papillödem.
LMWH - bolus + 3-6 månader.
Kärlmissbildningar
Pial arteriovenös missbildning - yngre, IC-hematom, EP-anfall. DT/MR angio.
Kavernöst angiom - EP-anfall, familiärt, supratentoriellt. MR.
KOMA
V - RLS: 1. vaken 2. oklar, slö 3. mycket slö 4. lokaliserar 5. avböjer 6. böjrörelse 7. sträckrörelse 8. ingen reaktion
A - andningsmönster, ABCDE?
P - Pupiller. Likstora + reagerande = metabol/toxisk. Olikstora + ickereagerande = strukturell.
Ö - Ögonmotorik. Ex: konjugerad deviation - titta på härden. Dyskonjugerade vertikalt - skada i hjärnstammen eller ögonnerven.
R - Rörlighet. Observera spontan motorisk aktivitet, asymmetri. Sträck Stimulera perifert/centralt. Testa nackstyvhet, babinskis tecken.
HUSK MIDAS
Amyotrofisk lateralskleros
Övre + nedre motorneuronskada. SOD1-mutation. Familiär. Utfällning ubiquitin i motoriska barken i framhornet och kärnor. Degeneration i anteroleaterala vita substansen.
Klassisk ALS: armar, ben, bål. Progressiv bulbär pares: tungfascikulationer, pares och atrofi, mkt saliv, nedre kranialnervsområde. Progresiv spinal muskelatrofi: mer godartat förlopp, >10 år, slappa pareser i armar, ben, bål, ej tecken till ÖMN skada. Primär lateralskleros: enbart övre motorneuronskada, långsammare förlopp.
Symptom: fortskridande förlamningar centralt och perifert. NMN: fascikulationer, muskelatrofi. Spacticitet, ökade senreflexer. Börjar ofta ensidigt. → andningssvikt. EJ: glatt/sensoriska/ögon/sfinktrar.
Klinisk diagnos. Kan bekräftas med EMG - förhöjd amplitud och förlängd duration, spontana urladdningar. spridda neurogena förändringar med inslag av denervation som inte endast är begränsade till distala muskler. Normala perifera nervledningshastigheter (ENeG).
Behandling: Riluzol - na-kanal/glutamatfrisättnings hämmare → förlänger livet med 10-21 månader. Till ALS och PBP. Multidisiplinärt.
Hereditär muskelatrofi (SMA)
degeneration av motorneuron i ryggmärgens framhorn, hjärnstammen och mellanhjärnan → muskelsvaghet och atrofi. Lägre siffra desto tidigare debuterar den. Spinal svaghet.
Heriditär spinobulbär muskelatrofi (killar)
Kennedys syndrom
Postural tremor, proximal svaghet i benen, skuldelgördel, ansikte, bulbär muskulatur. Fascikulationer i tunga/ansikte. Nedsatt känslighet för testosteron → 50% impotens, nedsatt fertilitet.
Endas NMN skada! Bättre prognos än ALS. DNA analys.
Polyneuropati
axonpati: störd axonal transport, kontinueligt distalt + muskelatrofi.
Segmentell demyelinisering: ej muskelatrofi, kortare internodal avstånd, långa nervledningshastigheter, reflexbortfall.
Orsaker: Charcot-Marie-Tooth(CMT), HNPP. Diabetes, SLE, RA, amyloidos. Difteri, lepra, HIV, B1/12/6 brist. Alkohol, metaller, lm, lösningsmedelintox. GBS, MGUS.
Symptom: distalt, symmetriskt, nedsatta senreflexer. Parestesier: domningar, stickningar, krypningar, brännande. Nedsatt vibrationssinne (störst axon förlust). Tår först.
Anamnes, klinik. ENeG - förändrad ledningsförmåga. Labbprover.
Behandla grundsjukdom och symptom.
Multipel mononeuropati
Perifera nerver, multifokalt, slumpmässigt.
Ischemi till följd av förändringar i vasa nervorum. Diabetes vanligaste orsaken. Akut debut om smärtor.
Diabetesneuropati
Vaskulära förändringar med fokala ischemiska nervskador. Karpaltunnelsyndrom.
Symptom: proximal, distal och autonom neuropati.
Guillain-Barrés syndrom
Akut autoimmun sjukdom. Campylobakter eller en kirurgi innan. Vid nedsatt immunförsvar som vid MM, HIV. Segmentell demyelinisering. Förlångsammad/blockerad överledningspareser. 2-4 veckor.
Börjar perifert → respirator behov. Axonal form - snabbare sämre progress. 50% kranialnervspåverkan. Nedsatta senreflexer och vibration. Ataxi, nedsatt perception. Autonom dysfunktion + infektioner → vanligaste orsaken till död.
Diagnostik: likvor - hög albumin, låga mononukleära celler. Neurofysiologisk undersökning.
Beh: Iv Ig och plasmaferes.
Om >8 veckor → Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP). IvG och kortikosteroider. Exacerbationer.
Myastenia Gravis
Antikroppar mot acetylcholinreceptorn. HLA-B8, kvinnor. Ta bort thymus kan hjälpa. Samband med RA, tyreotoxikos, perniciös anemi.
Muskulär uttröttbarhet. Muskelsvaghet - ögon tidigt med ptos och diplopi. Depression och svaghet, värre under dagen. Normal känsel och autonoma funktioner. Menstration, fysisk och psykisk påfrestning kan försämra. Myasten kris - plasmaferes eller immunoglobulin iv + steroider iv + ev immunomodulerare .
Facies myastenica = ptos + slapp ansiktsmimik - bara röra ena överläppen.
Diagnostik: Uttröttningsförsök. Kolinesterashämmare (tensilontest)- uttröttningsförsöken ska gå bättre. Nedkylning av ögonlock förbättrar. Enkelfiber EMG - defekt transmission. ACh-ak i serum. CT/MR-tymom.
Behandling: 1. adekvat symptomlindrande behandling. 2. Tymektomi 3. cytostatik och steroider. 1. Kolinesterashämmare - pyridostigmin 60-120mg 3-5ggr/dag. Biverkningar kopplade till parasympatikus. Kortison: stötdos metylprednisolon iv, sedan po. Azatioprim som sista utväg.
Duchennes sjukdom
pojkar unga. Hypertrofiska vader, proximal atrofi. Ankgång. Gångsvårigheter. I börjar högt CK, sjunker sedan. Muskelbiopsi och western blot. Rullstol vid 10-12 år.
Bechers
Lindrigare och ovanligare. Kan vara förenad med kardiomyopati och tidig hjärtsvikt.
Dystrofia myotonica
Myotoni - oförmåga att slappna av efter en kraftig kontraktion + muskelstelhet. Ex när man ska skaka hand. Förvärras av kyla. Muskelsvaghet, GI-symptom, kardiomyopati, katarakt, endokrina störningar.
Myotonia congenita
Attacker av muskelstelhet efter ansträngning. Höga ljud kan utlösa.
Fokala anfall
Mediala temporallobsstrukturer som hipocampus. Pacemaker neuron → sprids till närliggande. Sekundär generalisering → alltid toniskt kloniskt. I epileptiska fokus pågår en hyperaktivitet som kan avläsas i EEG som epileptiforma urladdningar, spikes eller sharp waves.
Enkla fokala = utan medvetandepåverkan
Motoriska symptom: i motorkortex, ryckningar. Mungipa, stortå, tumme. Följer topografiskt. Ögondeviation åt krampande sidan. Postiktal pares i drabbad muskelgrupp. → toniskt kloniskt eller komplext anfall.
Sensoriska symptom: Parestesier, sprids topografiskt. Visuella anfall rör sig från periferin mot mitten (motsatt till migränaura)
Komplexa fokala = med medvetandepåverkan
aura: initiala medvetet upplevda delen.
automatism: mer eller mindre koordinerad omedveten aktivitet + amnesi. Smackningar, trutningar, tuggningar, “jaja”.
Behandling
1. Karbamazepin 2. Lamotrigin
Primärt generaliserade anfall
Grand mal
generell epileptisk aktivitet i båda hemisfärerna. Medvetandeförlust + motoriska fenomen. Högt BP och puls, sympatikuspåslag. Postiktal slapp, utinavgång, + babinskis bilat, konfusion.
1. Valoprat 2. Lamotrigin, levetiracetam, topiramat
Abscenser
5-15 sek, plötsligt, ofta barn. Smackange, tuggande, amnesi. Många gånger per dag. 3Hz spikeWave aktivitet. Hyperventilation kan utlösa.
1. Etosuximid 2. Lamotrigin, Valoprat
Myoklonala
Korta symmetriska ryckningar, ofta i armarna, ej medvetandepåverkan.
1. Valoprat 2. Levetiracetam
Temporallobsepilepsi med mesial temporal skleros
Strukturell epilepsi, vanligaste formen av terapiresistent epilepsi hos vuxna. 50% har haft feberkramper som barn. Debuterar i barndomen, återkommer i tonåren.
Komplexa fokala anfall i temporalloben → atrofierad hippocampus på MR.
Op är det enda som hjälper.
Absensepilepsi
Hos i övrigt friska förskolebarn. Abscenser. Toniska kloniska anfall. Ofta sympt fria runt 20 år.
Juvenil myoklon epilepsi
Vanligaste generaliserade epilepsisyndromet hos vuxna. Myoklonala anfall. Debut 15år. I samband med uppvaknande. Ökar vi sömnbrist och alkohol. Ofta också toniska-kloniska anfall och ibland abscenser.
Poly-spike and wave komplex. Anfallsfrihet med rätt med.
Lennox-Gastauts syndrom
Strukturell/metabol/okänd orsak. Småbarnsåldern, troligtvis tidiga hjärnskador.
Långsammad grundrytm på EEG. Lågfrekvent, asymmetrisk epileptiform aktivitet. Förståndshandikappad.