Neurodeg Flashcards
Vrai ou faux. La myasténie grave est une maladie auto-immune.
Vrai.
Expliquer la physiopathologie de la myasténie grave.
Présence d’auto-anticorps spécifique = dysfonctionnement transmission neuromusculaire = fatigabilité excessive musculature striée à l’effort
Quelle est le rôle de l’ACH?
Libération ACH dans synapse = fixation au récepteur nicotinique = provoque potentiel action = contraction musculaire
Quels sont les 3 mécanismes qui diminue la densité des récepteurs de l’ACH?
- rACH bloqué par anticorps
2.Accélération internalisation RACH
3.Destruction membrane post synaptique par complexe Attaque du complément
Nommer les constituant de la jonction neuromusculaire.
Rach
MuSK
LrP4
Pourquoi les anticholinérases aident à diminuer les effets de la perte de RACH?
Destruction enzyme = ACH plus longtemps dans fente synaptique = + recaptage par neurone pré synaptique
Quel est le rôle du thymus?
Joue un rôle dans l’acquisition de l’immunocompétence des lymphocytes T dans les premières années de vie. Fait la différence du soi et du non soi.
Dans quel cas peut-on pratique la thymectomie?
Lors présence d’un thymome SEULEMENT.
Nommer deux causes potentiels pouvant déclencher la myasténie grave.
EBV, chirurgies, mdx( quinine, inhibiteurs calciques, aminosides.
Nommer 2 symptômes de la myasténie grave et décrivez pourquoi physiopathologiquement.
Faiblesse des membres –> impact sur fente synaptique musculaire striée
Ptose paupière
Autres:
Diplopie
Dysphonie
Vrai ou faux. Il y a un risque de transfert placentaire passif des anticorps autoimmun de la mère atteinte de myasténie grave au bébé pendant la grossesse entrainant une atteinte persistante chez le bébé.
Faux. Atteinte temporaire.
Quelle est la principale différence entre les signes d’un AVC et de myasténie grave.
Strabisme persistant lors AVC, n’arrête pas au repos comme lors myasténie grave légère.
Pourquoi donne t’on des immunosupresseurs en cas de myasténie grave?
Blocage de la réaction auto-immune
Pourquoi donne t’on des immunoglobuline IV en cas de myasténie grave?
Modulation de l’activité du système immunitaire
Pourquoi faire de la plasmaphérèse en cas de myasténie grave?
Filtration extracorporelle du sang pour retirer les auto-anticorps. Situation urgente (impact. muscle resp).
Donner une définition du parkinson.
Maladie neurodégénérative irréversible d’évolution lente secondaire à une combinaison agents génétiques (autosomales dominants ou récessive) et environnementaux (pas clairs).
À quel endroit se créer une dégénerescence progressive des neurones dans la maladie de parkinson et qu’est-ce que cela entraine?
Neurones dopaminergique situés dans la Substance noire, ce qui entraine une diminution de dopamine dans le striatum.
Dans quelle partie de la boucle sous-cortico-thalamicorticale agit le dégénerescence de la substance noire?
D1 et D2 originaire du déficit moteur parkinson.
Dans quoi sont-impliqués les neurones dopaminergiques de la substance noire?
Coordination des mvt, affect, cognition, motivation
Nommer 3 sx liés au parkinson.
Akinésie (absence de mvt lié à difficulté à initier)
Tremblements de repos des extrémités
Bradykinésie (mvt lent ou rares)
Autres:
Hypertonie musculaire extrapyramidale plastique
Hypokinésie (diminution amplitude mvt)
Vrai ou faux. Les tremblements liés au parkinson sont exacerbés au repos et diminue à l’effort ou à la concentration.
Faux.
L’hypertonie musculaire extrapyramidale plastique est associé à quel sx clinique?
Roue dentée
Vrai ou faux. On ne peut pas administrer directement de la dopamine exogène.
Vrai. Elle ne peut traverser la barrière hématoencéphalique.
Quels sont les 3 classes de médicaments liés à la dopamine et leur mécanisme d’action?
Précurseur de dopamine : L-dopa exogène –> dopamine
Agoniste dopaminergique 2: se fixe sur les récepteurs dopamines et mime l’action.
Inhibiteur catabolisme dopamine : prolonge effet dopamine en diminuant sa dégradation enzymatique.
