Neurodeg Flashcards
Vrai ou faux. La myasténie grave est une maladie auto-immune.
Vrai.
Expliquer la physiopathologie de la myasténie grave.
Présence d’auto-anticorps spécifique = dysfonctionnement transmission neuromusculaire = fatigabilité excessive musculature striée à l’effort
Quelle est le rôle de l’ACH?
Libération ACH dans synapse = fixation au récepteur nicotinique = provoque potentiel action = contraction musculaire
Quels sont les 3 mécanismes qui diminue la densité des récepteurs de l’ACH?
- rACH bloqué par anticorps
2.Accélération internalisation RACH
3.Destruction membrane post synaptique par complexe Attaque du complément
Nommer les constituant de la jonction neuromusculaire.
Rach
MuSK
LrP4
Pourquoi les anticholinérases aident à diminuer les effets de la perte de RACH?
Destruction enzyme = ACH plus longtemps dans fente synaptique = + recaptage par neurone pré synaptique
Quel est le rôle du thymus?
Joue un rôle dans l’acquisition de l’immunocompétence des lymphocytes T dans les premières années de vie. Fait la différence du soi et du non soi.
Dans quel cas peut-on pratique la thymectomie?
Lors présence d’un thymome SEULEMENT.
Nommer deux causes potentiels pouvant déclencher la myasténie grave.
EBV, chirurgies, mdx( quinine, inhibiteurs calciques, aminosides.
Nommer 2 symptômes de la myasténie grave et décrivez pourquoi physiopathologiquement.
Faiblesse des membres –> impact sur fente synaptique musculaire striée
Ptose paupière
Autres:
Diplopie
Dysphonie
Vrai ou faux. Il y a un risque de transfert placentaire passif des anticorps autoimmun de la mère atteinte de myasténie grave au bébé pendant la grossesse entrainant une atteinte persistante chez le bébé.
Faux. Atteinte temporaire.
Quelle est la principale différence entre les signes d’un AVC et de myasténie grave.
Strabisme persistant lors AVC, n’arrête pas au repos comme lors myasténie grave légère.
Pourquoi donne t’on des immunosupresseurs en cas de myasténie grave?
Blocage de la réaction auto-immune
Pourquoi donne t’on des immunoglobuline IV en cas de myasténie grave?
Modulation de l’activité du système immunitaire
Pourquoi faire de la plasmaphérèse en cas de myasténie grave?
Filtration extracorporelle du sang pour retirer les auto-anticorps. Situation urgente (impact. muscle resp).
Donner une définition du parkinson.
Maladie neurodégénérative irréversible d’évolution lente secondaire à une combinaison agents génétiques (autosomales dominants ou récessive) et environnementaux (pas clairs).
À quel endroit se créer une dégénerescence progressive des neurones dans la maladie de parkinson et qu’est-ce que cela entraine?
Neurones dopaminergique situés dans la Substance noire, ce qui entraine une diminution de dopamine dans le striatum.
Dans quelle partie de la boucle sous-cortico-thalamicorticale agit le dégénerescence de la substance noire?
D1 et D2 originaire du déficit moteur parkinson.
Dans quoi sont-impliqués les neurones dopaminergiques de la substance noire?
Coordination des mvt, affect, cognition, motivation
Nommer 3 sx liés au parkinson.
Akinésie (absence de mvt lié à difficulté à initier)
Tremblements de repos des extrémités
Bradykinésie (mvt lent ou rares)
Autres:
Hypertonie musculaire extrapyramidale plastique
Hypokinésie (diminution amplitude mvt)
Vrai ou faux. Les tremblements liés au parkinson sont exacerbés au repos et diminue à l’effort ou à la concentration.
Faux.
L’hypertonie musculaire extrapyramidale plastique est associé à quel sx clinique?
Roue dentée
Vrai ou faux. On ne peut pas administrer directement de la dopamine exogène.
Vrai. Elle ne peut traverser la barrière hématoencéphalique.
Quels sont les 3 classes de médicaments liés à la dopamine et leur mécanisme d’action?
Précurseur de dopamine : L-dopa exogène –> dopamine
Agoniste dopaminergique 2: se fixe sur les récepteurs dopamines et mime l’action.
Inhibiteur catabolisme dopamine : prolonge effet dopamine en diminuant sa dégradation enzymatique.
Pourquoi les anticholinergique sont-ils indiqués dans la maladie de parkinson?
Réduit l’effet cholinergique qui apparait par déficit de dopamines.
Vrai ou faux. Les antagonistes des récepteurs NMDA sont un traitement de choix dans la maladie de parkinson.
Faux.
Définition de la maladie d’Alzheimer.
Perte progressive et irréversible des fonctions mentales suite à une perte de neurone et de synapse dans le cortex et ls substance grise sous cortical entrainant atrophie.
Vrai ou faux. On peut établir le dx d’Alzheimer à l’aide d’un scan cérébral.
Faux. Seulement à l’aide bx, donc lorsque personne décède. On doit se fier au sx.
Nommer le principe physiopathologique extra-cellulaire de l’alzheimer.
Accumulation de peptide beta amyloide = formation plaques amyloides = dysfonctionnement neurones = mort neuronale par apoptose ou nécrose.
Nommer le principes physiopathologique intra-cellulaire de l’alzheimer.
Accumulation protéine Tau responsable formation neurofibrilles pas remplacées ni dégradées = neurones comprimés par neurofibrilles = mort neuronale par apoptose
Vrai ou faux. La maladie d’Alzheimer va ultimement résulté en une atrophie corticale et sous corticale complète.
Vrai.
Quels sont les sx de l’Alzheimer associés au système lymbique touché?
Émotions (agressivité, peur, plaisir)
Sommeil
Appétit
Quels sont les sx de l’Alzheimer associés au système du lobe frontale touché?
Inhibition
Comportements en société
Fonctions exécutives
Quels sont les sx de l’Alzheimer associés à l’hipoccampe?
Mémoire (enregistrement des souvenirs, restitution des souvenirs, organisation des souvenirs)
Quels sont les sx de l’Alzheimer associés au cortex postérieur?
Aphasie, agnosie, apraxie.
Vrai ou faux. Le traitement de l’Alzheimer réside à traiter les symptômes et guérir la maladie.
Faux. Ralentir l’évolution de la maladie.
Pourquoi utilise t’on des anticholinérases dans le traitement de la maladie d’Alzheimer?
Inhibe l’enzyme qui dégrade ACH = potentialiser action neurotransmetteur présent dans la fente synaptique
Pourquoi utilise t’on des antagonistes des récepteurs NMDA dans le traitement de la maladie d’Alzheimer?
Glutamate active récepteurs NMDA = pics progressif de Ca++ = cascades événements = destruction épines dendritiques et synapses neuronales = fini communication neuronale
Définition SLA.
Installation progressive d’une paralysie de l’ensemble des muscles striés des membres, du tronc et de la tête.
Nommer 2 facteurs de risque de la SLA.
Tabagisme
Pesticides
Autres:
Trauma physique,
Entérovirus
Métaux lourds
Décrire la physiopathologie de la SLA.
Perte progressive des motoneurones de la voie corticospinale et de la corne antérieure de la moelle épinière. Présence de dégénérescence et d’hyperexcitabilité des motoneurones.
Nommer 4 sx de la SLA.
Hypersalivation par stase salivaire, dysarthrie, tétraplégie, dysnée.
Autres:
Tête tombante
Camptocormie
Dysphagie
Orthopnée
Faiblesse musculaire
Atrophie musculaire
Spasmes, crampes musculaires
Dysphonie
Fasciculations
Quel est le sx caractéristique de la SLA. Donnez une brève description.
Fasciculation. Activation anormale et isolée d’une unité motrice et de l’ensemble des fibres musculaires qui en dépendent.
Nommer 2 tx symptomatique de la SLA.
Anxiolytique (détresse psy.)
Myorelaxant (crampes musculaires)
Autres:
Antalgiques (dlr crampes)
Anti-inflammatoire
Pourquoi utiliser un antiglutamate dans le tx de la SLA?
Ralentir l’évolution des sx en régulant le taux de glutamate en excès dans la fente synaptique.
Vrai ou faux. On peut guérir de la SLA.
Faux. Pronostic 3 ans après Dx.
Définition maladie Huntington.
Maladie héréditaire autosomique dominante pénétrante complète qui cause une atrophie importante et progressive des neurones au niveau des ganglions de base.
Que veut dire pénétrance complète?
Certains que l’on développe la maladie si on a le gène.
Le gène responsable de la maladie d’Huntington agit sur la sécrétion de BDNF. Qu’est-ce que la BDNF?
Protéine agissant neurones SNC et SNP qui stimule la survie, la croissance et la différenciation.
Quels sont les trois types de sx développés dans la maladie de Huntington? Donner 2 exemples pour chacun.
Moteurs: protusion de la langue, dysphagie
Autre: grimaces, grasping, secousses myocloniques, dysarthrie, trouble de la marche
Cognitifs: difficulté de plannification, agressivité
Autre: déshinibition
Psychiatrique: Anxiété, dépression
Autres: Irritabilité
Vrai ou faux. Dans un stade avancé de la maladie d’Huntington, l’atrophie touche l’ensemble de l’encéphale.
Vrai.
Nommer les deux parties de l’encéphale affectées par la maladie d’Huntington.
Striatum
Cortex
Vrai ou faux. Il existe un traitement curatif à la maladie d’Huntington.
Faux.
Vrai ou faux. Les traitements symptomatiques de la maladie d’Huntington sont spécifiques à celle-ci.
Faux.
Nommer 3 classes de médicaments dans le traitement de la maladie d’Huntington et pourquoi.
Antipsychotiques: diminution mvt involontaire
Antidépresseur: troubles de l’humeur
Anxyolitique: anxiété
Autres:
Psychotropes: sommeil, appétit, dépendances
Relaxant musculaire
Thérapie de soutien
Définition SP.
Présence de plaque de démyélinisation et d’atteintes axonales inflammatoires sur le SNC.
Vrai ou faux. La myéline est atteinte dans la SP, mais la substance grise aussi.
Vrai.
Qu’est-ce qui joue un rôle majeur dans la survenue de la SP ainsi que dans les poussées?
Système immunitaire adaptatif (Lymphocyte B et T)
À quoi sont associés les sx de la SP?
Zone démyélinisée = ralentissement nerveux.
Vrai ou faux. Les lésions sont visibles à l’IRM.
Vrai, lésion neuronales.
Vrai ou faux. Les handicaps de la SP sont permanents et sont associés aux atteintes neuronales.
Faux, associées aux atteintes axonales.
Nommer 4 sx les plus fréquents de la SP.
-Paresthésie touchant un ou plusieurs membres, le tronc ou l’hémivisage
-Troubles visuels (diplopie, névrite optique, etc.)
-Raideurs modérées
-Fatigabilité inhabituelle d’un membre
Autres:
Déficit moteur d’un MI ou MS
Trouble discret de la marche
Trouble de contrôle de la vessie
Nommer 2 tx pour traiter les sx et les exacerbations provoquants des déficits (poussées) de SP
Corticostéroides
Immunomodulateurs
Autres:
Plasmaphérèse
Pourquoi utiliser des antidépresseurs dans le tx de la SP?
Dlr neuropathique
