Neuro Flashcards
Neuropsychologie - cortical syndromes (4)
- Aphasia
- Apraxia
- Agnosia
- Amnesia
Neuropsychologie - subcortical syndromes (4)
- Bradyphrenia
- Defective recall
- Poor abstraction and strategy formation
- Mood abnormality
Neuropsychologie - Frontal lobe syndromes (3)
- orbitofrontal syndrome (disinhibited)
- frontal convexity syndrome (apathetic)
- medial frontal syndrome (akinetic)
6 Modalitäten der Sprache
- Produktion (Spontansprache)
- Verständnis
- Lesen
- Schreiben
- Bennenen
- Repetition
3 Kriterien um eine Aphasie systematisch zu kategorisieren
- Fluency
- Comprehension
- Repetition
7 zu beurteilende Punkte bei Erhebung des Mentalstatus
- Aufmerksamkeit / mentale Kontrolle (Zahlen nachsprechen, Monate rückwärts)
- Sprache
- Gedächtnis (Orientierung, unmittelbare Merkspanne, Lernen, visuelles Gedächtnis, Altgedächtnis, Spätabrufgedächtnis)
- Sprachassoziierte Funktionen (Li/Re, Fingeragnosie, Rechnen, Praxie)
- Exekutiv- (Frontalhirn-)Funktionen (Wortproduktion, Abstraktionsfähigkeit, motorische Flexibilität)
- visuell räumliche Funktionen (u.a. Neglect)
- neuropsychiatrische Symptome (Verhalten, Spontansprache)
Essentieller Tremor Lokalisationen (5)
- Hand (90%)
- Kopf (50%)
- Stimme (25%)
- Kinn (17%)
- Bein (17%)
Welchen Einfluss hat Alkohol auf den essentiellen Tremor?
Kurzzeitige Besserung durch Alkohol
Behandlung des essentiellen Tremors (5)
- Betablocker (Propanolol, Nadolol)
- Primidon
(Clonazepam, Topiramat, stereotakt. OP (Thalamus))
DD der Chorea (8 Gruppen)
- hereditär (Chore huntington, M Wilson, etc.)
- medikamentös (Antidepressiva, Neuroleptica, Parkinsonmedis..)
- toxisch (Alkoholintoxikation, Entzug usw.)
- metabolisch/endokrin (Hyperthyreose, Anoxie, Elektrolytstörungen)
- inkektiös (Creutzfeld-Jakob, infekt. Enzephalitis)
- immunologisch (Sydenham aka Chorea minor)
- vaskulär (Infarkt, Blutung..)
- weitere (Trauma, Tumor, senile Chorea, Subduralhämatom)
Behandlung von Chorea/Hemiballismus
- Behandlung der Ursache (Bsp. Infarkt oder Hyperthyreose)
- symptomatische Langzeit: atypische Neuroleptika
- > bei Huntington Tetrabenazine
- im Notfall: kurzzeitig typische Neuroleptika
Behandlung von Dystonien (fokal vs. Segmental/generalisiert)
-fokale: Botoxinjektion
-segmentale/generalisierte:
L-Dopa bei der L-Dopa-sensitiven Dystonie
Anticholinergika (Biperiden bei Neuroleptika-induzierter)
Dopaminantagonisten, Baclofen etc.
Mit Tourette assoziierte Störungen (5)
- ADHS
- Zwanghaftigkeit
- Selbstverletzung
- impulsives und antisoziales Verhalten
- sekundäre psychische Störungen
5 häufigste neurogenerative DD des Parkinsonsyndroms
- M. Parkinson
- Multisystematrophie
- progressive supranukleäre Paralyse
- corticobasalganglionäre Degeneration
- Lewy-Body Demenz
(häufig auch medikamentös induziert, vaskulär oder Hydrocephalus)
Hauptsymptome der supranukleären Paralyse (5)
- Augenmotolitätsstörung
- frühe Stürze
- Dysphagie
- Tremor selten
- symmetrischer, mitellinienbetonter Parkinsonismus
5 Beispiele von Medikamenten, die ein Parkinsonsyndrom auslösen können
- typische Neuroleptika
- Antiemetika
- Cinnarizin
- Valproat
- Lithium
L-DOPA NW kurzfristig (5) und langfristig (3)
Kurzfristig: BP-Abfall, Nausea, optische Halluzinationen, Delir, Psychose
Langfristig: Wearing off (Hypokinese gegen Ende des Dosisintervalls), Dyskinesien (Chorea), Psychose
Definition des komplexen idiopathischen Parkinsonsyndroms
- > 2 Parkinsonmedikamente
oder - Parkinsonsyndrom + erhebliche nicht-motorische Probleme
Welches Antipsychotikum kann bei M Parkinson gegeben werden?
Clozapin
Wo wirken Selegilin, Tolcapone, Entacapone, Carbidopa?
- Selegiline: hemmt MAO-B zentral (Astrozyten und Gliazellen)
- Tolcapone: hemmt COMT zentral (cave fulminantes Leberversagen)
- Entacapone: peripher. weniger wirksam, weniger hepatotoxisch
- Carbidopa: hemmt DOPA-Decarboxylase (AAAD) peripher
DBS - Welchen Kern stimuliert man?
- Thalamus (VIM): Tremor, Tremor-dominanter M Parkinson
- GPi: Akinese-dominanter M Parkinson, Dystonie, iatrogene DOPA-Dyskinesie
- STN: gemischter M Parkinson (Akinese und Tremor)
Epilepsie Definition
-ZWEI unprovozierte zeitlich (>24h) voneinander abgesetzte Anfälle
oder
-Einziger Anfall mit struktureller Hirnveränderung (pathologisches MRI und/oder EEG)
Temporallappenepilepsie Ätiologie mesial vs. lateral
Mesial: Ammonshornsklerose, Gangliogliome, limbische Enzephalitis
Lateral: fokale kortikale Dysplasien, Tumore, Gefässmissbildungen, Herpes Enzephalitis, limbische Enzephalitis
4 NW von Antieplieptika in der Muttermilch bei Säuglingen
- Trinkschwäche
- Lethargie
- Irritabilität
- Schlafstörungen
3 Antiepileptika die die Zuverlässigkeit der Antikonzeption stören
Carbamazepin, Phenytoin, Barbiturate
umgekehrt wird Lamotrigin durch Pille abgebaut
DD einer prolongierten Bewusstseinsalteration (4)
- nicht-konvulsiver Status epilepticus
- Intoxikation (Benzodiazepine, Barbiturate)
- Enzephalitis (Herpes, autoimmun)
- Enzephalopathie (hepatisch, urämisch, Elektrolyte)
Pros und Cons Oxcarbazepin
Pro: gute Wirkung bei Neuralgien
Contra: Hyponatriämie
wird eingesetzt für fokale (Temporallappen) Epilepsien
Pros und Cons Topiramat
Pro: Wirkung auch bei Migräne, Tremor, Übergewicht
Contra: verschlechtert Kognition, Stimmung, Nierensteine
Antiepileptika die bei Migräne, Neuralgie, Tremor, Depression helfen
- Migräne: Topiramat, Valproat
- Neuralgie: Oxcarbazepin, Gabapentin/ Pregabalin
- Tremor: Topiramat
- Depression: Lamotrigin
Indikation Carbamazepin
Frontallappenepilepsie
Indikation Ethosuximid
Absencen
80% der benignen familiären Anfälle treten an welchen Tagen n. Gebburt auf?
Am 2. oder 3. Tag nach Geburt
Häufigste epileptische Encephalopathie im Kindesalter
West-Syndrom
Vorschul-/Primarschulalter: häufigste benigne fokale Epilepsieform
Rolando Epilepsie (BECTS)
Welchen Einfluss hat Hyperventilation auf Absenceepilepsien
Triggert sie
Klinik der Charcot-Marie-Tooth Typ 1
Periphere (senso)motorische Neuropathie mit Hohlfussbildung und Wadenatrophie aufgrund genetischer Mutation. (In 50% CMT1A, 1/3 davon de novo)
Pathologische Nervenleitgeschwindigkeit
Häufigste Ursachen für Koma bei Neugeborenen (4)
- hypoxisch-ischämische Enzaphalopathie
- intrakranielle Blutung
- entzündlich: Meningitis/Enzephalitis
- metabolische Störungen
Häufigste Koma-Ursachen beim Kind
- Trauma
- Anfallsleiden
- Infektion: Meningitis/Enzephalitis
- Intoxikation
- metabolische Störungen: Hypoglykämie, Hypocalciämie, Urämie
- hypoxische Unfälle
- vaskuläre Erkankungen (Blutung aus Angiom, CVI)
- Hirntumor
Komatiefe I, II, III, IV nach GCS
Komatiefe I (leichtes): GCS 8-9 Komatiefe II (leichtes): GCS 5-6 Komatiefe III (schwer): GCS 4 Komatiefe IV (schwer): GCS 3
Hirnstammreflexe (7)
- Pupillenreflex
- Corneareflex
- VOR
- vestibulocephaler Reflex (?)
- Masseterreflex
- Hustenreflex
- Pharyngealreflex
Eine Kussmaulatmung bei komatösem Patient kann hinweisen auf?
- Azidose
- pontomesencephale Läsion
Welche Schädigung liegt beim akinetischen Mutismus vor?
Bilaterale Frontalhirnschädigung
Führt zu schwerer Antriebsstörung mit Fehlen von sprachlichen Äusserungen. Ausserdem keine Reaktion auf Stimuli
Wie sind die Pupillen beim sowohl beim frühen als auch späten diencephalen Komastadium?
Eng. Auch kleine range of contraction
Je weiter kaudal im Hirnstamm die Läsion liegt, desto __ die Atmung.
Pathologischer
Reaktion auf Schmerzreiz und Aussehen der Pupillen im Mittelhirn-, oberen Ponsstadium
Typischerweise keine Reaktion oder Decerebration
mittelweit, ggf. irregulär geformt, nicht reagibel
(Bei isolierter Ponsläsion stecknadelkopf grosse Pupillen?)
Die 3 häufigsten Todesursachen in der CH
- Herzinfarkt
- Krebs
- Stroke (ab 60J zweithäufigste Ursache)
Was ist eine TIA?
Symptome eines Strokes, die sich innerhalb von 24h wieder zurückgebildet haben
Was sind LACS, PACS, TACS und POCS?
Lacunar syndrome (25%)
Partial anterior circulation syndrome (40%)
Total anterior circulation syndrome (Karotisversorgungsgebiet) (10%)
Posterior circulation syndrome (25%)
TACS Kriterien (3)
- corticale Dysfunktion (Aphasie)
- Hemianopsie
- motorische und/oder sensible Parese von min. 2 Regionen (Gesicht/OE/UE)
Pialer MCA INfarkt vorderer/oberer vs. hinterer/unterer
Vorderer/oberer:
- brachiofaziale sensomotorische Hemiparese
- Broca-Aphasie, Agraphie (wenn links)
Hinterer/unterer:
- senso(motorische) Hemiparese
- Wernicke-Aphasie (wenn links)
- Anosognosie und Raumsinnstörung
4 Symptome des Wallenbergsyndroms
- ipsilaterale Oberflächensensibilitätsstörung
- Gaumensegelparese
- Fallneigung (Nystagmus)
- fakultativ Facialis, Trigeminus, Abducensparese (Beteiligung d. kaudalen Brücke)
3 CT-Frühzeichen des ischämischen Strokes
Hyperakut: hyperdenses Gefässzeichen
Subakut: Aufhebung der Grau-Weiss-Differenzierung
Spät subakut: Verstrichene äussere Liquorräume
Wie sollen Stroke Pats mit proximalem Verschluss behandelt werden?
Thrombektomie (Aspiration, Stent-retrieval..)
6 häufigste Ursachen einer nicht-traumatischen intracerebralen Blutung
- Hypertonie
- Amyloidangiopathie
- Antikoagulation
- Tumore
- Gefässmissbildungen (Aneurysmata)
- medikamentös
Was gehört zum NIHSS Score?
- Vigilanz
- Orientierung
- Befehle ausführen
- Augenmotorik
- Gesichtsfeld
- Facialisparese
- Motorik OE
- Motorik UE
- Extremitätenataxie
- Hemihypästhesie
- Aphasie
- Dysarthrie
- Neglect
Stroke: Je länger der Thrombus, desto __ die Rekanalisation
Unwahrscheinlicher
Konservative Therapie bei intracerebraler Blutung
- Blutdrucksenkung (syst. <140 laut Amboss, Uradipil)
- Tranexamsäure (vermindert Hämatomausbreitung, ändert aber nichts am Verlauf)
- ggf. Absetzen von ANtikoagulantien
- > Normalisierung der Gerinnung (Vitamin K & Prothromplex (Kumarine) Idarucizumab (NOACs))
Chiari II Malformation ist assoziiert mit
Spina bifida aperta
Auftreten des Hydrocephalus in den ersten 2-3 Wochen
Wann ist bei Meningitsabkärung ein CT indiziert? (5)
- fokal-neurologische Defizite
- immunsupprimierte Pats
- epileptische Anfälle
- Papillenödem in Fundoskopie
- Bewusstseinsveränderung
Woher stammen subdurale Eiteransammlungen (Empyem) zu 80%?
aus den NNH
Die 4 wichtigsten Erreger der viralen Encephalitis
- Enteroviren
- FSME
- Arboviren
- Herpes
Symptome der Encephalitis (9)
- Kopfschmerz
- Benommenheit
- Fieber
- Photo-/Phonophobie
- Wesensveränderung
- Orientierungsstörung
- Sprachstörung
- epileptische Anfälle/Status epilepticus
- fokal-neurologische Ausfälle
Klinik der FSME
Grippe, schweres Kopfweh, dann schlaffe Tetraparese
Klinik der Herpes-Enzephalitis
Plötzliche Aphasie, epileptische Anfälle
Vor allem Immunsupprimierte, Diabetiker und Alkoholiker betroffen
Weswegen macht man bei komatösem Pat bei Vd. auf Herpes Encephalitis ein EEG?
Ausschluss eines Status epilepticus
3 Hauptsymptome der limbischen Enzephalitis
- Konfusion/Delir/rascher kognitiver Abbau
- Koma
- epileptischer Anfall/Epilepsie
Welche Zellen dominieren in der LP bei bakt/viral/tuberkulöser Meningoenzephalitis?
Bakteriell: Neutrophile, viral: Lymphozyten, tuberkulös: Monozyten
Anti-NMDA-R1-AK bei limbischer Enzephalitis zu 75% assoziiert mit
Ovarial-Teratomen
Lokale Ig Synthese im ZNS bei Antikörper-Index von
≥ 1.5
Welche Nadel zur Verminderung von postpunktionellen Kopfschmerzen? Sprotte vs. Quinke
Sprotte
Hirndrucksymptome (4)
- Bewusstseinseintrübung
- Erbrechen, Kopfschmerzen
- Cushing-Reflex (Bradykardie, Bradypnoe, Hypertension)
- Papillenödem
Was sind der Kocher- und der Fazier-Punkt?
Kocher: frontaler Eintrittspunkt für Ventrikulostomie
Fazier: parietaler Eintrittspunkt für Ventrikulostomie
Folge einer Überdrainage bei ventrikuloperitonealem Shunt
Subdurale Ergüsse
Womit kann eine CJD bereits in frühen Stadien diagnostiziert werden?
RT-QUIC
ParaneoplastischerAK bei subakuter cerebellärer Degeneration
Anti-Yo, (anti-Tr, anti-Hu)
Wo liegt die Läsion beim Opsoclons-Myoclonus-Syndrom?
Disinhibition des. Ncl. Fastigius
(Assoziiert mit Neuroblastom, SCLC, Mamma-, Ovarial-Ca
6 Aspekte der Neurokognition
- Sprache
- Gedächtnis
- Exekutivfunktionen
- visuokonstruktiv-perzeptuelle Fähigkeiten
- soziale Kognition
- komplexe Aufmerksamkeit
Braincheck besteht aus (3)
- 3 Fragen an Pat
- Uhrentest
- 7 Fragen an Angehörige
Braincheck indiziert wenn
Wenn Pat. oder Angehörige von über kognitive Störungen klagen oder bei Verdacht des Arztes
Pupillenreaktion: gestörte Akkomodation: Wo liegt die Läsion?
Dorsales Mittelhirn
Klinische Höhenlokalisation einer Schädigung im Koma
Pupillen, Corneal, VOR und Würgereflex
Pupillenreflex: Mesencephalon
Cornealreflex: Pons
Vestibulookulärer Reflex: Pons
Würgereflex: Medulla oblongata
Klinik der cerebellären Störung in der medialen Zone
Rostrale Vermis: Stand- und Gangunsicherheit
Kaudale Vermis: Rumpfataxie und Gleichgewichtsstörung (insb. im Sitzen)
Läsion des Lobus flocculo-nodularis
Gangunsicherheit, Störung der Oculomotorik und Nystagmus
Klinik einer cerebellären Schädigung in der intermediären Zone
Verlust der Kontrolle von Geschwindigkeit, Kraft und Muskelaktivierungspattern
Klinik einer cerebellären Schädigung in der lateralen Zone
Hypotonie, Dysarthrie, Dysmetrie, Dysdiadochokinese, Rebound-Phänomen, Halte/Intentionstremor
(Koordinationsstörung bei feinen ipsilat. Bewegungen)
5 nicht-motorische Symtome bei Kleinhirnschädigung
- gestörtes motorisches Lernen
- gestörte exekutive Funktionen
- Persönlichtkeitsveränderung (~Frontalhirnsyndrom)
- visuospatiale Minderleistung
- Anomie, Agrammatismus, Dysprosodie
Wie ist der Erbgang bei Friedrichataxie? Welches Gen?
autosomal rezessiv, Frataxin. (Oxidativer Stress)
Symptome der Friedrich Ataxie (6)
- Ataxie
- Hyporeflexie
- Verlust der Tiefensensibilität
- Pyramidenbahnzeichen
- Kardiomyopathie
- Diabetes mellitus
Erbgang der spinecerebellären Ataxen SCA 1-43
Autosomal-dominant
9 Substanzen, die zu Ataxie führen können
- Alkohol
- Antiepileptika (Phenytoin)
- Insektizide (Brommethan, DDT)
- Lithium
- Schwermetalle, Quecksilber, Thallium
- Lösemittel (Essigsäureethylester)
- Zytostatika (5-FU, Carboplatin)
- Amiodarone, Cyclosporin
- Isoniazid, Metronidazol
Welches Gefäss ist am häufigsten betroffen bei Stroke des Kleinhirns?
- PICA (40%)
- SCA (35%)
- Borderzone (20%)
- AICA (5%)
Was ist das Dandy-Walker Syndrom?
Hypoplasie Kleinhirnwurm und erweiterter 4. Ventrikel
Häufigste erworbene Myopathie >50j
Einschlusskörpermyositis
Symptome der EInschlusskörpermyositis
- Muskelschwäche
- i.d.R. KEINE Muskelschmerzen oder Krämpfe
- oft asymmetrisch
- häufig Stürze -> Frakturen
- Schluckstörung -> Aspirationspneumonie -> Tod
- disabling finger flexor weakness
Z-Disc streaming ist Hinweis auf
Myofribrilläre Myopathie
Einteilung der Hirntumore nach WHO aufgrund (3)
- makroskopischer
- histologischer
- und molekularer Merkmale
WHO Klassifikation der Tumoren des Nervensystems (7)
- I: neuroepitheliale (Gliome: astrozytome, oligodendrogliome, ependymome)
- II: Tumoren der peripheren Nerven
- III: Tumoren der Meningen (Meningeome)
- IV: Lymphome etc.
- V: Keimzelltumore
- VI: Tumoren der Sella
- VII: Metastasen
Das Medulloblastom ist immer ein Grad _ Tumor
IV
Das pilzytische Asztozytom ist immer ein Grad _ Tumor
I
Wichtigste molekulare Marker zur Gliom Klassifikation
- LOH 1p/19q
- MGMT Promotor-Methylierung
- IDH
Hirnmetastasen stammen meist aus (7)
Lunge>Mamma>Melanom>Niere>Prostata>Colon>SD
Wo sind Hirnmetastasen am häufigsten lokalisiert
Rinden/Markgrenze, häufig im Mediastromgebiet oder im Kleinhirn, selten im Hirnstamm
Die zwei häufigsten kindlichen HIrntumoren
Pilozytisches Astrozytom (Gliom) Medulloblastom (anderer neuroepithelialer Tumor)
Klassische HIstologie des pilozytischen Astrozytom
biphasische Architektur und Rosenthalfasern
Molekulare Subtypsierung des Medulloblastoms
Wnt
Shh (tp53 wildtype oder mutant)
Non-wnt-non-shh: group 3&4
Bei welchen Hirntumoren ist in erster Linie eine Radiotherapie (statt Mikrochirurgie) indiziert? (3)
Primäres ZNS Lymphom, Dysgerminom, kleines Vestibularisschwannom
Die häufigsten benignen Hirntumoren beim Erwachsenen (3) und Kind (1)
Erwachsen: Meningeom, Hypophysenadenom, Schwannom
Kind: pilozytisches Astrozytom
Meningeome treten meist sporadisch auf, können aber auch mit genetischen Erkrankungen assoziiert sein. Bei welcher sind Meningeome typisch?
Neurofibromatose 2
Bilaterale Vestibularisschwannome sind pathognomonisch
Histologische Kriterien zur Beurteilung von Hirntumoren
- Anaplasie
- Nekrosen
- Gefässproliferationen
- MitotischeAKtivität
4 radiologische Zeichen eines Meningeoms
- dural tail sign (Wachstum entlang der Meningen)
- csf cleft sign (Liquorsaum zw. Tumor und Hirnparenchym)
- Kompression der Gefässe
- Verkalkung
Was ist die Schneemann-Konfiguration
Radiologisches Zeichen eines hypophysären Makroadenoms
Zwei radiologische Zeichen eines Vestibularisschwannoms
- Ice cream cone sign
- csf cap sign (schmaler Liquprsaum zum Hirnstamm)
30% der Pats mit Optikusgliom haben
Neurofibromatose 1
Was ist der Unterschied zwischensolitären und singulären Hirnmetastasen?
Solitär: KEINE peripheren Metastasen
Singulär: periphere Metastasen möglich
Therapie des Glioblastoms
- OP (5-ALA, Mikroskop, Neuronavigation etc.)
- postop. Radiochemotherapie
Therapie des Medulloblastoms
- OP (max. mögliche Resektion, Entlastung der hinteren Schädelgrube, ggf. VP-Shunt)
- postop. Radiotherapie
- bei high-risk: Chemotherapie
Zeichen des akuten Hirndrucksyndroms bei Neugeborenen (2)
- Augenmotolitätsstörungen (Sonneuntergangsphänomen)
- gespannte Fontanellen
Was sind Neurapraxie, Axonotmesis und Neuronotmesis?
-Neurapraxie: Nervenkompression bei erhaltener Grundstruktur mit umschriebener Destruktion der Myelinscheide. Restitution ad integrumm innert Tagen-Wochen
-Axonotmesis: Nervenläsion mit ENdoneurium-Erhalt, Regeneration (Monate-Jahre)
Neuronotmesis: auch Epineurium durchtrennt, braucht OP, hrilt nicht alleine
In 20% der Carpaltunnelsyndrom-Fälle besteht auch noch eine
Tendovaginitis stenosans (Schnappfinger)
Was ist das Wartenberg-Syndrom? (cave, nicht Wallenberg)
Kompression des N. radialis superficialis am Handgelenk (bsp. zu enge Armbanduhr), rein sensible Ausfälle
Häufigste Ursachen der Polyneuropathie (5)
- DIabetes (30%)
- idiopathisch (30%)
- Autoimmun (10%)
- hereditär (10%)
- Andere: infektiös, paraneoplastisch, medikamentös, toxisch, Ernährung
4 Erreger die ein Guillain Barré auslösen können
- Campylobacter jejuni
- CMV
- EBV
- Mycoplasma pneumoniae
Therapie des GBS
- intravenöse Immunglobuline
- Plasmapherese
- supportiv (Intubation, DK, Intensivstation, Schmerzmittel, Heparin etc.)
Definition der Orthostase
Reduktion von 20mmhg syst oder 10mmhg diast nach 3min aufrechtem Stand
3 Typen der neurogenen Blasenstörung
-Detrusorhyperreflexie (ungehemmte Blase):
Läsion oberhalb pontinem Miktionszentrum
-> Dranginkontinenz
-Detrusor-Sphincter-Dyssynergie (Reflexblase):
Unterhalb pontinem oberhalb sakralem Miktionszentrum
-> fehlender Harndrank, intermittierende Inkontinenz
-Detrusorareflexie (denervierte Blase):
Unterhalb d. sakralen Blasenzentrums
-> viel Restharn, paradoxe Inkontinenz
Wie ist die CK bei kongenitalen Strukturmyopathien
Normal oder leicht erhöht
Myotone Dystrophie I: Muskelschwäche in
Mimischer Muskulatur und distale Extremitäten
Mitbeteiligung anderer Organe bei myotoner Dystrophie I (6)
- Auge (christmas tree Katarakt <50j)
- Herz (Reizleitungsstörung <10j)
- GIT (Obstipation, Inkontinenz, Saugschwäche (bei neonataler Form)
- endokrin (Hypogonadismus, DM)
- Müdigkeit, Antriebsmangel
- Verhaltensauffälligkeiten und insb. bei neonataler Form geist. Retardierung
Es gibt verschiedene Isoformen des Dystrophins, wo werden sie alles exprimiert? (4)
Skelettmuskel, Herzmuskel, Gehirn, Retina
Was geht der Muskelschwäche bei Duchenne häufig voraus?
Verzögerte motorische und sprachliche Entwicklung
Wann treten die ersten motorischen Symptome bei Duchenne/Becker auf?
Duchenne: um das 5. LJ
Becker: nach dem 5. LJ
5 häufigsten Ursachen der Cerebralparese
vor, während bis 4Wo. n. Geburt
- Frühgeburtlichkeit mit O2-Mangel und intra-/periventrikulärer Blutung
- neonatale Asphyxie
- neonataler Infarkt
- neonatale Hirnschädigung
- Gehirnfehlbildungen/Reifestörungen (CMV, Alkohol etc.)
Was ist die häufigste chronische Bewegungsstörung im Kindes/Jugendalter?
Cerebralparese
In welcher Reihenfolge findet die Synaptogenese folgender Strukturen statt: temporaler und parietaler Assoziationscortex /sensomot. Cortex / präfrontaler Cortex
- sensomotorischer Cortex (peak 2 Mo)
- parietaler und temporaler (peak 8 Mo)
- präfrontaler Cortex (peak 2 J)
Meielensteine (drehen, sitzen, krabbeln, sicheres freies Laufen, rennen, Einbeinstand) 50. Pz
Drehen: 5Mo Sitzen: 7Mo Krabbeln: 10Mo Sicheres freies Laufen 15Mo Rennen: 23Mo Einbeinstand: 27Mo
Meilensteine der Handmotorik (Scheren-, Pinzettengriff, zeigt mit Zeigefinger, schraubt) 50. Pz
Scherengriff: 8 Mo.
Pinzettengriff: 10 Mo.
Zeigt mit Zeigefinger: 10 Mo.
Schraubt: 24 Mo.
Meilensteine der phnologischen, expressiven Entwicklung (5)
Gurren: 1-2Mo Erste Vokale: 2-4Mo Lallstadium: 6-9Mo Erste Wörter: 10-14Mo 50-Wörtergrenze: ab 24Mo
Ab wann DIffernzierung fremd-bekannt?
6-7.Mo
Häufigste Glykogenspeicherkrankheit
McArdle (Myophosphrylase-Mangel -> kein Glykogenabbau möglich)
Typisches Resultat des forearm exercise Tests bei McArdle
Kein Anstieg des Lactats, jedoch Ammoniak anstieg (durch ATP Verbrauch)
Was kann Myalgien/Myoglobinurien triggern bei vorbestehenden lipolytischen Defekten? (5)
- körperliche Anstrengung
- Fasten
- Kälte
- Stress
- Höhenaufenthalt
Bei Einschlusskörpermyositis sind welche Muskeln initial häufig betroffen?
M. quadrizeps femoris und Fingerbeuger
Medikamentöse Myypathien durch (6)
- Statine
- Steroide (chronisch und akut-hochdosiert (kann bis Plegie gehen))
- Zidovudine (HIV-Therapie)
- Valproat
- Hypokaliämie durch (Thiazid, Lakritze, Aldosteronismus, Laxantien, Lithium, Alkoholabusus, Enteritis etc.)
- (Hydroxy)Chloroquin
6 Risikofaktoren für eine postzoster Neuralgie
- Alter > 50J
- Anzahl der Effloreszenzen >50
- hämorrhagische Effloreszenzen
- kraniale oder sakrale Lokalisation
- weibliches Geschlecht
- Schmerzen in der Prodromalphase
Postoperative chronische Schmerzen in jeweils 50-70% nach? (3)
- Extremitätenamputation (60% Stumpf-, 70% Phantomschmerz)
- Thorakotomie (50%)
- Mastektomie mit axillärer Dissektion (50%)
Migränekomplikationen (4)
- Status migraenosus
- anhaltende Aura ohne Hirninfarkt
- migränoser Infarkt
- epileptischer Anfall durch Migräne getriggert
ABCDE Diagnosekriterien der Migräne ohne Aura
A: ≥ 5 Episoden, die BCDE erfüllen
B: Dauer 4-72h
C: ≥2 der folgenden Qual.: einseitig, pulsierend, schlechter bei köperl. Anstrengung, mässige bis schwere Intensität
D: ≥1 der folgenden Begleitsympt.: Photo-, Phonophobie, Übelkeit, Erbrechen
E: keine wahrscheinlichere DIagnose
Wann spricht man von einer chronischen Migräne?
≥15 betroffene Tage/Monat, >3Monate
DD Übergebrauchskopfschmerzen
Therapie der Migräne akut und präventiv
Akut: ASS, NSAR, Triptane, Triptane + Naproxen, evtl. Antiemetika
Präventiv: Betablocker, Kalziumkanalblocker, Antiepileptika, Antidepressiva, Sport, Verhaltenstherapie
Therapie der Spannungskopfschmerzes akut und präventiv
Akut: ASS, NSAR, Metamizol, Paracetamol
Präventiv: Antidepressiva
Therapie des Cluster-Kopfschmerzes akut und präventiv
Akut: O2 12l/min, Sumatriptan, Prednison
Präventiv: Verapamil, Lithium, Topiramat
Redflag-Akronym bei Kopfschmerzen
SPANN
- Systemisch: Schwangerschaft, Fieber, Gewichtsverlust, Krebs, Fieber
- Plötzlicher Beginn
- Auslöser: Valsalva, schlimmer im Liegen, Hustenssoziiert, durch Sport oder Geschlechtsverkehr ausgelöst
- Neu oder anders: Art, Intensität, Dauer, Beigleitsympt.
- Neurologische Ausfälle (Horner, Meningismus, Anfälle, Vigilanzminderung, fokal-neurologische Ausfälle)
Risikofaktor für Hypoliquorrhoesyndrom
Bariatrische Chirurgie
Was geht der Schwäche bei Kennedy disease häufig voraus?
Gynäkomastie und Krämpfe
Was ist BMAA?
Betamethylamino-L-Alanin, ein Nervengift, das selektiv motorische Nervenzellen zerstört.
ALS Diagnostik
- Klinik: Zeichen der 1. und 2. Motorneuronenschädigung in 4 Körperregionen
- EMG, ENG, MEP
- MRI
- Labor
Infektiöse (3) und metabolisch/nutritive (3) Ursachen einer ZNS Demyelinisierung
Infektiös: JCV (PML), HIV (HIV Enzephalopathie), Masern (subakute sklerosierende Panenzepahlitis)
Metabolisch/nutritiv: Vit B12-Manger (funnikuläre Myelose), zentrale pontine Myelinolyse bei zu schneller Hyponatriämie Korrektur, Marchiafava-Bignami Erkrankung (äthyltoxisch)
Autoimmunbedingte demyelinisierende Erkrankungen (4)
- Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)
- multiple Sklerose
- Neuromyelitis optica
- Anti-MOG assoziierte demyelinisierende Erkrankungen
MS Typen (5)
Klassischer Typ: Charcot Akuter Typ: Marburg Diffuser Typ: Schilder Konzentrischer Typ: Balo Tumefaktive Läsionen
Welches Medikament ist bei primär progressiver MS zur Verlaufsmodifikation zugelassen?
Ocrelizumab
Ätiologie der Syringomyelie (2)
- Liquorpassagestörung am craniocervicalen Übergang i.R. Arnold Chiari Malformation
- posttraumatisch bei Querschnittsverletzung durch arachnoidale Verwachsungen