Néphropathies glomérulaires Flashcards
Néphropathies glomérulaires : classification et pathogénies?
Néphropathies glomérulaires: présentations cliniques?
Néphropathies glomérulaires: présentations cliniques - syndrome néphrotique?
Physiopathologie
Le syndrome néphrotique est caractérisé par :
- Protéinurie > 3g/j
- Hypoalbuminémie < 3,5 g/dl
- OEdèmes : similaires à ceux de l’insuffisance cardiaque ou de la cirrhose. Les oedèmes périorbitaires sont ± spécifiques.
- Hypercholestérolémie et hyperlipémie
- Lipidurie
- Anomalie de la coagulation via atteinte du foie –> augmentation coagulation
- Associée à l’hyperagrégabilité plaquettaire, à l’immobilité et à l’augmentation de pression au niveau des mollet (cf. oedème), on peut avoir des TVP
- Diminution de concentration des Ig –> infection
- Malnutrition via perte des protéines (un régime riche n’est pas favorable)
Comment la protéinurie provoque-t-elle le syndrome ?
- Théorie de l’underfill : pression oncotique plasmatique faible . ( volume circulant –> rétention d’eau et Na+ = oedème
- Théorie de l’overfill : la protéinurie cause la réabsorption directe tubulaire de Na+
Causes
- Néphrose lipoïdique (screen) : LGM (lésions glomérulaires minimes) – HSF (hyalinose segmentaire et focale). Remarque : LGM et HSF forment un continuum appelé maladie podocytaire ou podocytopathie. A la ponction-biopsie du rein, on observe un processus focal (tous les glomérules ne sont pas atteints) et segmentaire (n’affectant pas tout le glomérule). On voit que les podocytes tendent à l’effacer avec une sclérose marquée.
Cause de HSF
- Idiopathiques : les plus fréquentes, présence d’un facteur circulant. La maladie peut récidiver sur greffon.
- Familiales : mutation des protéines du diaphragme de fente : podocine, néphrine, … La maladie ne récidive pas en cas de greffe
Traitement
- TA < 130/80 : IEC, sartans, statines, AAS, anti-vitamine K si albumine < 2 g/dl
- LGM : stéroïdes, CsA, MMF (mycophenolate mofetil), cyclophosphamide
- HSF : traitement néphroprotecteur dans les formes peu sévères sinon stéroïdes, CsA, MMF, cyclophosphamide
2. Glomérulonéphrite (extra) membraneuse : La glomérulonéphrite membraneuse est la première cause de syndrome néphrotique de l’adulte. Dans 30% des cas, on a un SN (syndrome néphrotique) avec HTA et IRC.
- GM primitive (75%) : présence d’auto-anticorps anti-PLA2R1 (phospholipase A2 receptor). Le taux d’anti-PLA2R1 corrèle avec l’activité de la GM et avec la réponse au traitement . marqueur
- GM secondaire (25%) : cancers solides (poumon, sein, colon), LED (lupus érythémateux disséminé), AINS, hépatite B
Histologiquement on a des dépôts immunologiques sur la surface externe du glomérule ce qui provoque une activation du complément et une destruction du podocyte. La membrane basale glomérulaire est épaissie. Evolution des GM :
- Rémission spontanée 25%
- Syndrome néphrotique persistant sans IR 50%
- IRC lentement progressive 25%
Traitement : traitement néphroprotecteur sauf si SN sévère ou IRC débutante. Ne pas traiter trop tôt (rémissions spontanées), ni trop tard (perte efficacité)
Néphropathies glomérulaires: présentations cliniques - syndrome hématurique?
Néphropathies glomérulaires: présentations cliniques - syndrome néphrétique
Néphropathies glomérulaires: présentations cliniques - GN rapidement progressibe
