Néphropathies glomérulaires Flashcards
Diagnostic néphropathie glomérulaire
Syndrome glomérulaire + entité pathologique sous jacente
Syndrome glomérulaire
- Protéinurie
- Hématurie micro ou macroscopique
- +/- HTA, œdèmes, IRC ou IRA
Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante
- Hématurie macroscopique récidivante
- +/- hématurie microscopique entre les épisodes
- +/- HTA
- +/- Protéinurie
Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante - étiologies
- Néphropathies glomérulaires à IgA primitives = maladie de Berger (svt contemporaine d’épisodes infectieux ORL)
- Syndrome d’Alport
Syndrome de glomérulonéphrite chronique
- Protéinurie
- +/- hématurie
- +/- HTA
- +/- IR
Syndrome de glomérulonéphrite chronique - étiologies
Toutes les glomérulonéphrites chroniques
Syndrome néphrotique
- Protéinurie > 3g/24h
- Albuminémie < 30g/L
- +/- hématurie
- +/- HTA
- +/- IR
Syndrome néphrotique - étiologie
- Syndrome néphrotique idiopathique
- GEM
- GN lupique
- Amylose
- Néphropathie diabétique
Syndrome néphritique
Apparition brutale en qlq jours
- Oedème/anasarque
- Hématurie
- Protéinurie
- HTA
- IRA modérée
- Oligurie
Syndrome néphritique - étiologies
Glomérulonéphrites aigues post-infectieuses
Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
- IR rapidement progressive
- Protéinurie
- Hématurie
Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive - étiologie
- Maladie de Goodpasture
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose avec polyangéite
- Autre GN proliférative extra-capillaire
Lésions élémentaires glomérulaires
- Proliférations cellulaires
- Sclérose
- Dépôts de chaines d’Ig
- Autres dépôts
Prolifération mésangiale
Atteinte rénale de sévérité inconstante, observée au cours de nombreuses pathologies aiguës ou chroniques
Prolifération endocapillaire
Atteinte inflammatoire aigue (exemple GNA) avec IR modérée inconstante
Prolifération extracapillaire
IRA par exemple au cours des glomérulonéphrites rapidement progressives
Sclérose
Accumulation cicatricielle d’un matériel de nature collagénique remplaçant la totalité du glomérule (glomérule scléreux) ou une partie du glomérule détruit (sclérose segmentaire)
Dépôts de chaines d’Ig
- Mésangiaux : au sein du mésangium
- Endomembraneux : espace sous-endothélial, versant interne de la MBG
- Intramembraneux : ds la MBG
- Extramembraneux : au contact des podocytes, versant externe de la MBG
Autres dépôts
- Dépôts hyalins
- Dépôts amyloïdes
- Protéines et matrice extracellulaire glycosylée
SN à LGM = syndrome néphrotique idiopathique - tt
- Tt symptpomatique du SN
- Corticothérapie
- Restriction sodée, régime pauvre en sucre
- Supplémentation calcique et vitD
- Supplémentation potassium selon kaliémie
- Protection gastrique
- Perfusion d’albumine si oligurie, hypovolémie, oedème/épanchements symptomatique
- PAS DE DIURETIQUE
Corticothérapie SN à LGM
ENFANT :
Prednisone 60mg/m2/j pdt 4 semaines puis 60mg/m2 un jour sur deux et diminuer progressivement sur 3-4 mois ( - 15mg/m2 tous les 14 jours
ADULTE :
Prednisone 1mg/kg/j jusqu’à rémission (min 4sem, max 8sem) puis diminution lente sur 4,5 mois
GEM primitive
Présence obligatoire d’Ac anti-PLA2-R
GEM secondaires
- Cancers solides : femme > 50 ans : poumon, sein, colon, mélanome
- Lupus érythémateux disséminé : femme 20-55 ans
- MAI : thyroïdite, SjÖgren
- Infection: classique mais rare
- Médicaments : AINS
Traitement GEM
Tt symptomatique du SN
+/- rituximab quand forme primitive persiste à 6 mois et/ou IR
SN à LGM
Pas de dépôts, pas de prolifération
GEM
Pas de prolifération
Dépôts d’IgG et de C3 extramembraneux
Glomérulonéphrite à IgA
Prolifération mésangiale +/- endocapillaire +/- extracapillaire
Dépôts d’IgA et C3 mésangiaux +/- endocapillaire
Lupus
Possible prolifération mésangiale, endocapillaire, extracapillaire
Dépôts d’IgG, d’IgA voir IgM, C3, C1q
Glomérulonéphrites des vascularites associées aux ANCA (GNRP de type 3)
Prolifération extracapillaire
Pas de dépôts
Maladie de Goodpasture (GNRP de type 1)
Prolifération extracapillaire
Dépôts d’IgG linéaires le long de la MBG
GNA post-infectieuse
Prolifération endocapillaire +/- extracapillaire
Dépôts de C3 en ciel étoilé, humps
GN rapidement progressive GNRP
Ensemble de GN s’exprimant par un syndrome de GNRP
3 types
GNRP de type 1
Maladie de Goodpasture
= dépôts linéaires d’IgG sur la MBG
GNRP de type 1 - clinique
- GNRP, IR svt oligo-anurique
- Hémorragie intra-alvéolaire, toux, dyspnée, hémoptysie, infiltrats bilatéraux au cliché thorax
GNRP de type 1 - biopsie rénale
GN avec croissants épithéliaux
Dépôts d’IgG le long de la MBG
GNRP de type 1 - bio
- Ac anti-MBG
- Anémie microcytaire (carence martiale)
GNRP de type 1 - tt sympto
- Déplétion hydrosodée et tt sympto de l’IRA
- O2 nasal
- PEC de l’anémie
GNRP de type 1 - tt spécifique
- Corticoïdes : 15mg/kg/j pdt 3 jours en IV puis 1mg/kg/j odt 6-8 semaines
- Échanges plasmatiques
- Cyclophosphamide
GNRP de type 1 - pronostic
Pulmonaire : pronostic vital en jeu
Rénal : risque d’IR définitive
GNRP de type 2
GNRP à dépôts de complexes immuns = dépôts de complexes immuns et de compléments
GNRP de type 2 - lupus érythémateux disséminé
IgG, IgM, IgA, C3, C1q
GNRP de type 2 - cryoglobulinémie mixte
IgG, IgM, IgA, C3 +/- C1q
GNRP de type 2 - purpura rhumatoïde, N IgA
IgA, C3
GNRP de type 2 - infections
C3 +/- IgG, IgM, IgA, C1q
GNRP de type 3
GNRP paucisymptomatique =
- absence de dépôts d’Ig
- présence d’Ac anticytoplasme des PN = ANCA
GNRP de type 3 - signes généraux
Fièvre, amaigrissement
Arthralgies, myalgies
Hylerleuco, CRP élevée
GNRP de type 3 - signes de vascularite
- Purpura vasculaire palpable, livedo
- Toux, dyspnée, hémoptysies, infiltrats pulmonaires
- Douleurs abdo avec diarrhées sanglantes
- Épisclérite
- Mono/multinévrite
GNRP de type 3 - signes extrarénaux
Granulomatose avec polyangéite :
- Rhinite crouteuse, épistaxis, ulcérations nasales et pharyngées, otite, sinusite
- Nodules pulmonaires
- Tumeur rétro-orbitaire
Polyangéite microscopique = pas de signes extrarénaux spé
GNRP de type 3 - signes rénaux
GNRP avec IRA
GNRP de type 3 - histo
GN avec prolifération extracapillaire
Nécrose de la paroi des capillaire glomérulaire
Absence de dépots immuns
ANCA
Cytoplasmiques : anti-PR3 -> granulomatose avec polyangéite
Périnucléaires : anti-MPO -> polyangéite microscopique
GNRP de type 3 - tt spé
Corticoïdes + immunosuppresseurs
